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1、1 1肺静脉畸形引流2 2肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary anomalous drainage of pulmonary vernsverns ADPV ADPV）n n又称肺静脉异位连接，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。3 3病理机制病理机制 正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通，之后原始心房的左后体静脉系统有侧支相交通，之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干，继而与肺静脉从汇壁向外凸起形
2、成肺静脉共干，继而与肺静脉从汇合而成的四个肺静脉主支相连接，肺静脉共干被合而成的四个肺静脉主支相连接，肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的主吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入左支直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入左心房，完成肺静脉的发育，此时肺静脉丛与体静心房，完成肺静脉的发育，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合。脉之间的侧支闭合。4 4病理机制病理机制 如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉从汇如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉从汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管
3、腔过早闭塞，肺静脉丛与体静脉之间的原干的管腔过早闭塞，肺静脉丛与体静脉之间的原始侧支就保存下来，出生后全部或者一部分肺静始侧支就保存下来，出生后全部或者一部分肺静脉血即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统脉血即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统成为肺静脉畸形引流。成为肺静脉畸形引流。5 5部分型指两个肺的一部分肺静脉与右心房或指两个肺的一部分肺静脉与右心房或/ /和腔静脉连接和腔静脉连接。完全型所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。分分 类类按引流部位分型n n心上型（引流入无名静脉、奇静脉或上腔静脉，约占50 ）6 6心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约占30）心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静脉或胃左静脉，约占13） n混合型（引流入腔静脉或右房不同部位 ，约占7%）
