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1、病例病例n n患者女，58 岁，高血压3 年n n病史：“ 突发胸闷、呼吸困难5 h” 入院。5h前在当地医院输青霉素时突发胸闷、呕吐，Bp 65/30 mmHg，予肾上腺素、多巴胺等升压，ECG提示前壁心梗，转我院n n实检：峰值 CK 59U/L, CK-MB 46U/L,cTnI 0.48ng/ml, BNP 262pg/ml12急诊冠脉造影急诊冠脉造影3急诊左室造影急诊左室造影4诊断诊断n n青霉素过敏n n过敏性休克n n心尖球形综合征心尖球形综合征治疗治疗n n对症支持治疗随访随访n n随访半年，患者心功能、心超、心电图均恢复正常5应激性心肌病应激性心肌病Tako-tsubo sy
2、ndrome6起起 源源n n1990年日本的Hikaru Sato教授首先报道。n n心室造影心室造影：左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（round bottom and narrow neck）， 形状很像日本用来捕捉墨鱼的瓶子。因此，Sato 教授将之命名为“Tako-tsubo” 心肌病。日文 Tako是墨鱼（Octopus），tsubo是瓶子。78Takotsubo 心肌病的同义词心肌病的同义词n n急性左心室球形改变（急性左心室球形改变（急性左心室球形改变（急性左心室球形改变（acute left ventricular acute left ventricular balloon
3、ingballooning）n n可逆性应激性心肌病（可逆性应激性心肌病（可逆性应激性心肌病（可逆性应激性心肌病（reversibe stress reversibe stress cardiomyopathycardiomyopathy）n n破碎心脏综合征（破碎心脏综合征（破碎心脏综合征（破碎心脏综合征（broken heart syndromebroken heart syndrome）n n应激诱发的心肌顿抑（应激诱发的心肌顿抑（应激诱发的心肌顿抑（应激诱发的心肌顿抑（stress induced stress induced stunningstunning）n n短暂性左室心尖球囊
4、综合征短暂性左室心尖球囊综合征短暂性左室心尖球囊综合征短暂性左室心尖球囊综合征(transient left (transient left ventricular apical ballooning syndrome)ventricular apical ballooning syndrome)。n n圣瓶综合征圣瓶综合征圣瓶综合征圣瓶综合征 ( (Ampulla )9概念概念n n Takotsubo 心肌病是指在无明显冠状动脉疾病的患者，由心理或体力应激引起的，以短暂性心尖及左心室中部无运动或运动减弱为特点的心肌疾病，通常伴有心底部运动代偿性增强。这种运动异常一般在1-4 周恢复。10临
5、床特征n n 伴有胸痛的一过性可逆性左心室功能障碍，心电图改变和轻度心肌酶升高,类似急性心肌梗死（MI）。冠状动脉造影正常冠状动脉造影正常11按按AHA2006年心肌病最新分类年心肌病最新分类Tako-tsubo 心肌病为获得性应激性心肌病。12流行病学流行病学n n在可疑ACS 中占0.7-2.5%n n女性占90.7%n n平均年龄62-76 岁n n 绝经后妇女多见13诱诱 因因n n精神应激精神应激精神应激精神应激 （44.0% 44.0% ）吵架吵架事故事故噩耗噩耗输钱输钱n n生理应激生理应激生理应激生理应激 （36.2% 36.2% ）手术手术呼吸道疾患呼吸道疾患血流动力学障碍血
6、流动力学障碍代谢性疾病代谢性疾病神经系统疾病神经系统疾病14机机 制制n n冠脉痉挛冠脉痉挛n n微循环受损微循环受损n n左室流出道梗阻左室流出道梗阻 n n儿茶酚胺超负荷儿茶酚胺超负荷15病生学机制病生学机制-儿茶酚胺毒性作用儿茶酚胺毒性作用n n目前公认的观点：应激导致交感兴奋和血浆儿茶酚胺水平过度升高，引起心肌运动障碍（WMA）。n n 蛛网膜下隙出血蛛网膜下隙出血蛛网膜下隙出血蛛网膜下隙出血 常见疾病常见疾病常见疾病常见疾病 脓毒血症脓毒血症脓毒血症脓毒血症 儿茶酚胺儿茶酚胺儿茶酚胺儿茶酚胺 呼吸衰竭等呼吸衰竭等呼吸衰竭等呼吸衰竭等n n左心室心尖部和心底部心肌内的肾上腺素能受体密度
7、和组左心室心尖部和心底部心肌内的肾上腺素能受体密度和组左心室心尖部和心底部心肌内的肾上腺素能受体密度和组左心室心尖部和心底部心肌内的肾上腺素能受体密度和组织儿茶酚胺水平不同织儿茶酚胺水平不同织儿茶酚胺水平不同织儿茶酚胺水平不同 心尖部球形变独特的局部区域心尖部球形变独特的局部区域心尖部球形变独特的局部区域心尖部球形变独特的局部区域性变异。性变异。性变异。性变异。16病生学机制病生学机制-微血管功能障碍微血管功能障碍和冠脉痉挛和冠脉痉挛17病生学机制病生学机制-雌激素水平减低雌激素水平减低n n性激素可能对交感神经轴和冠状性激素可能对交感神经轴和冠状动脉的血管反应性具有重要影响，动脉的血管反应性
8、具有重要影响，从而使女性更容易发生交感神经从而使女性更容易发生交感神经介导的心肌顿抑。介导的心肌顿抑。n n动物研究显示，雌激素可调控心动物研究显示，雌激素可调控心肌对儿茶酚胺的反应。女性绝经肌对儿茶酚胺的反应。女性绝经后，内皮功能对雌激素水平降低后，内皮功能对雌激素水平降低的反应发生改变。因此可推测，的反应发生改变。因此可推测，老龄女性的特殊雌激素水平有可老龄女性的特殊雌激素水平有可能促使他们更容易发生能促使他们更容易发生Tako-tsuboTako-tsubo18病生学机制病生学机制-小结小结应激应激应激应激交感神经活性增强交感神经活性增强交感神经活性增强交感神经活性增强大量儿茶酚胺快速释
9、放大量儿茶酚胺快速释放大量儿茶酚胺快速释放大量儿茶酚胺快速释放冠脉小血管痉挛和微血管功能障碍冠脉小血管痉挛和微血管功能障碍冠脉小血管痉挛和微血管功能障碍冠脉小血管痉挛和微血管功能障碍动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂急性心肌缺血急性心肌缺血急性心肌缺血急性心肌缺血雌激素雌激素雌激素雌激素保护血管免受儿茶酚胺冲击损伤保护血管免受儿茶酚胺冲击损伤保护血管免受儿茶酚胺冲击损伤保护血管免受儿茶酚胺冲击损伤19临床表现临床表现n n 胸痛胸痛 83.4%n n呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难 20.4%n n心衰、肺水肿心衰、肺水肿 15.9%n n心源性休克心源性休克 1
10、0.3%n n恶性心律失常恶性心律失常 14.6% 左室血栓形成左室血栓形成左室血栓形成左室血栓形成 短暂性脑缺血发作、脑梗死或肾脏梗死短暂性脑缺血发作、脑梗死或肾脏梗死短暂性脑缺血发作、脑梗死或肾脏梗死短暂性脑缺血发作、脑梗死或肾脏梗死, , 左室破裂左室破裂左室破裂左室破裂 二、三尖瓣关闭不全（轻、中度）二、三尖瓣关闭不全（轻、中度）二、三尖瓣关闭不全（轻、中度）二、三尖瓣关闭不全（轻、中度）20辅助检查辅助检查-心电图n nST ST 段抬高（段抬高（段抬高（段抬高（71.1% 71.1% ），），），），胸胸胸胸前导联为主前导联为主前导联为主前导联为主（95.4%95.4%）n nV4
11、-6 ST V4-6 ST 抬高的幅度抬高的幅度抬高的幅度抬高的幅度V1-3V1-3n n T T 波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（61.3% 61.3% ）n n异常异常异常异常Q Q 波形成（波形成（波形成（波形成（31.1% 31.1% ）n n几乎几乎几乎几乎QT QT 间期均延长，间期均延长，间期均延长，间期均延长，QTcQTc 达达达达0.445-0.542 S0.445-0.542 S（0.32-0.32-0.44s 0.44s ）类类 ACSACS多在出院前消失多在出院前消失多在出院前消失多在出院前消失48h48h后出现，后出现，后出现，后出现，1-2 d1-2 d恢复恢复恢复
12、恢复2122ECG演变演变23实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查-心电图特征心电图特征心电图特征心电图特征24252633 例例TC 和和342 例首次前壁例首次前壁AMI 患者的患者的ECG特点特点27辅助检查-生化n n心肌标记物心肌标记物n n一般轻至中度升高一般轻至中度升高一般轻至中度升高一般轻至中度升高n n 肌钙蛋白肌钙蛋白肌钙蛋白肌钙蛋白（ 86.286.2 ）CK-MBCK-MB（73.973.9） WittsteinWittstein研究研究研究研究： 1919例患者例患者例患者例患者l l平均平均平均平均CTnI 0.18 ngCTnI 0.18 ngm1 m1 ，中
13、度升高中度升高中度升高中度升高( (正常值正常值正常值正常值0.06 ng0.06 ngm1), 2m1), 2例例例例CTnICTnI 阴性阴性阴性阴性l l CKCK平均峰值平均峰值平均峰值平均峰值133 IU133 IUL (L (正常值正常值正常值正常值170 U170 UL) L) ，CK-MBCK-MB平均平均平均平均10ng10ngmlml( (正常值正常值正常值正常值7ngST段抬高型心肌梗塞患者段抬高型心肌梗塞患者n n住院第住院第79天天急性心肌梗死急性心肌梗死患者患者 BNP 水平和预后不相关水平和预后不相关30辅助检查-生化神经体液因素神经体液因素n n儿茶酚胺及其代谢
14、产物水平儿茶酚胺及其代谢产物水平儿茶酚胺及其代谢产物水平儿茶酚胺及其代谢产物水平 ( (去甲肾上腺素明显去甲肾上腺素明显去甲肾上腺素明显去甲肾上腺素明显 74743 3 ) )n n住院第住院第住院第住院第1 1天或第天或第天或第天或第2 2天，血浆儿茶酚胺水平天，血浆儿茶酚胺水平天，血浆儿茶酚胺水平天，血浆儿茶酚胺水平2 23 3倍倍倍倍于于于于急性心肌梗死急性心肌梗死急性心肌梗死急性心肌梗死患者患者患者患者，7-347-34倍倍倍倍于于于于正常人。第正常人。第正常人。第正常人。第7 79 9天，天，天，天，恢复至峰值的恢复至峰值的恢复至峰值的恢复至峰值的1 131/231/2，但仍高于急性
15、心肌梗死，但仍高于急性心肌梗死，但仍高于急性心肌梗死，但仍高于急性心肌梗死患者相应的血浆浓度患者相应的血浆浓度患者相应的血浆浓度患者相应的血浆浓度 儿茶酚胺类明显升高儿茶酚胺类明显升高31辅助检查-超声心动图超声心动图n n左心室呈“ 球形” 或“ 章鱼瓶” 样改变n n可逆的左室心尖球形样改变n n左室基底段正常运动n n异常运动节段范围超过单支冠脉血供32辅助检查-超声心动图超声心动图常有明显的左室功能不全（平均EF：20%49%）急性期，中到重度的心室中部及心尖运动不能或运动障碍，伴心底部功能正常或运动过度。一般730d内改善，EF值恢复致60%76%。所有存活的病人心室中部或心尖室壁运
16、动异常完全消失。33恢复期心超表现恢复期心超表现急性期心超表现急性期心超表现34辅助检查-冠状动脉造影n n正常冠脉或非阻塞性冠脉疾病n n无斑块破裂证据n n低射血分数3536辅助检查左心室造影A图：舒张期，B图：收缩期上图显示心尖部及左室中部无运动，心底部相对性收缩增强(箭头所示)。3738n nA.A.右前斜收缩期，左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋，右前斜收缩期，左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋，右前斜收缩期，左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋，右前斜收缩期，左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋，LVEF LVEF 36.2%36.2%。B.1B.1月后复查，左室前壁、
17、心尖部及下壁运动较前增强，月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF LVEF 63.6%63.6%。C.C.患者无明显症状，室壁运动无异常。患者无明显症状，室壁运动无异常。患者无明显症状，室壁运动无异常。患者无明显症状，室壁运动无异常。 辅助检查左心室造影39辅助检查心脏磁共振（CMR） n n准确描述心肌运动障碍区域、识别心肌细胞水肿，准确描述心肌运动障碍区域、识别心肌细胞水肿，发现心尖部血栓发现心尖部血栓n n典型表现典型表现典型表现典型表现 ：左室中段到心尖部室壁运动异常（发病：左室
18、中段到心尖部室壁运动异常（发病24-48h24-48h） 7-14d7-14d恢复恢复T1T1加权延迟钆增强（加权延迟钆增强（LGELGE）：无广泛的心肌损害）：无广泛的心肌损害T2T2加权相：心尖部细胞水肿（加权相：心尖部细胞水肿（ 50% 50% ），水肿范围与左室收缩），水肿范围与左室收缩功能障碍程度有关。功能障碍程度有关。n n排除心肌梗死心肌梗死和心肌炎心肌炎等引发的左室运动障碍心内膜下心内膜下心内膜下心内膜下和透壁和透壁和透壁和透壁心肌损害心肌损害心肌损害心肌损害心肌广泛心肌广泛心肌广泛心肌广泛损害损害损害损害40辅助检查心脏磁共振（CMR）左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成左室
19、心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成41辅助检查心内膜心肌活检心内膜心肌活检n n 间质纤维化n n 少量的单核淋巴细胞、巨噬细胞浸润n n心肌细胞无明显坏死n n 无病毒感染相关标记发现42Takotsubo心肌病累及右心心肌病累及右心（26%33%）临床特点n n 胸腔积液更常见n n 血流动力学更不稳定n n LVEF更低4344急性并发症急性并发症n n心律失常（快速性，缓慢性）心律失常（快速性，缓慢性）n n心力衰竭心力衰竭n n心源性休克心源性休克n n心源性猝死心源性猝死n n短暂性左室流出道梗阻短暂性左室流出道梗阻n n心室血栓形成心室血栓形成: : 中风中风n n机械并发症机械并
20、发症: :左室游离壁破裂，室间隔穿孔，乳头肌断裂左室游离壁破裂，室间隔穿孔，乳头肌断裂等等n n心包炎心包炎n n气胸气胸4546治疗治疗急性期急性期n n缺乏特殊手段缺乏特殊手段n n 支持、保守治疗支持、保守治疗吸氧吸氧，输液，消除应激因素（如果可能）输液，消除应激因素（如果可能）n n治疗心衰治疗心衰- -BB - -BB ，ACEI ACEI ，利尿剂（，利尿剂（I I 类，类，C C级级 ）, ,阿阿司匹林司匹林通常治疗通常治疗6 6 月月n n低血压或休克的患者，行超声检查评价左室流出低血压或休克的患者，行超声检查评价左室流出道梗阻道梗阻+/- +/- 输液输液 （评估肺充血的状况
21、）（评估肺充血的状况）无左室流出道梗阻无左室流出道梗阻-正性肌力药物，必要时正性肌力药物，必要时 IABPIABP左室流出道梗阻左室流出道梗阻- -不要正性肌力药物，应用不要正性肌力药物，应用BB (+/- BB (+/- 受体受体拮抗剂拮抗剂) ) ，必要时，必要时 IABPIABP47治疗治疗慢性期慢性期n nACEI /ARB+受体阻滞剂受体阻滞剂n n冠状动脉痉挛者冠状动脉痉挛者-钙离子通道阻滞剂钙离子通道阻滞剂6 6个月个月48预后预后n n 若患者度过急性期，则长期预后良好；n n 院内死亡率0-8% ，常常接近 1-2% ；n n 1-4 周左室功能恢复；n n 晚期猝死罕见，有
22、报道疾病复发 (10%)49小结小结-早期鉴别早期鉴别TakotsuboTakotsubo n n绝经后妇女，有或无明显诱因n nBNP 水平明显升高n n极差的临床表现与良好的预后不相称不相称n n有限的心肌酶升高与心电图广泛ST抬高改 变极不相称不相称50小结小结n nTakotsuboTakotsubo 心肌病是以左室心尖心肌病是以左室心尖/ /中部功能障碍同时伴有心中部功能障碍同时伴有心底部代偿性室壁运动增强为特点，从而导致心尖部呈球形底部代偿性室壁运动增强为特点，从而导致心尖部呈球形外形的综合征外形的综合征n n多有心理或体力应激等诱因；多有心理或体力应激等诱因；n n 多见于更年期
23、后的女性；多见于更年期后的女性；n n 临床表现类似急性心肌梗死（包括症状、心电图改变、生临床表现类似急性心肌梗死（包括症状、心电图改变、生物标志物），疑诊物标志物），疑诊ACS ACS 的患者中有的患者中有1-2% 1-2% 实际上是实际上是TakotsuboTakotsubo 心肌病；心肌病；n n ST-avRST-avR 压低以及压低以及ST-V1 ST-V1 抬高缺失对于抬高缺失对于TakotsuboTakotsubo 心肌病的心肌病的诊断有一定帮助诊断有一定帮助n n无明显冠心病及斑块破裂的证据；无明显冠心病及斑块破裂的证据；n n通常通常4 4周左右左室功能恢复周左右左室功能恢复
24、51鉴别诊断鉴别诊断疾病疾病疾病疾病 体征体征体征体征/ /症状鉴别症状鉴别症状鉴别症状鉴别 检验鉴别检验鉴别检验鉴别检验鉴别 STST段段段段抬高抬高抬高抬高型型型型A AMMI IAMIAMI多为中老年患者，多有高血压、糖多为中老年患者，多有高血压、糖尿病、高脂血症或吸烟等冠心病危险因尿病、高脂血症或吸烟等冠心病危险因素，发作时大多心前区闷胸，呈压榨样，素，发作时大多心前区闷胸，呈压榨样，常向颈部、下颌或左上肢放射，伴有濒常向颈部、下颌或左上肢放射，伴有濒死感，持续时间多大于较长，可达数小死感，持续时间多大于较长，可达数小时或更长，常伴心律失常、胃肠道症状，时或更长，常伴心律失常、胃肠道症
25、状，重者可有心力衰竭、低血压和休克等；重者可有心力衰竭、低血压和休克等；而而TCTC多发生于绝经期中老女性，多有心多发生于绝经期中老女性，多有心理或躯体激诱因，临床表现与急性心肌理或躯体激诱因，临床表现与急性心肌梗塞相似，难以区别梗塞相似，难以区别 1.ECG1.ECG：急性：急性STST段抬高型心肌梗下壁、侧壁、前壁等导联段抬高型心肌梗下壁、侧壁、前壁等导联STST均抬均抬高；高；TC STTC ST段抬高多见与胸导联，偶见于下壁导联。段抬高多见与胸导联，偶见于下壁导联。2.2.心肌标志物：心肌标志物：CK-MB,CTnICK-MB,CTnI或或CTnTCTnT，AMIAMI明显升高，明显升
26、高，TCTC轻度升轻度升高。当高。当CTnICTnI15ng/ml15ng/ml，CTnTCTnT6ng/ml6ng/ml常不考虑应激性心肌病常不考虑应激性心肌病3.3.冠脉造影：冠脉造影：AMIAMI冠状动脉痉挛冠状动脉痉挛, ,多有冠状动脉狭窄表现多有冠状动脉狭窄表现;TC;TC冠脉冠脉多无明显狭窄，少数可有轻度狭窄多无明显狭窄，少数可有轻度狭窄4.4.心脏超声心动图或心室造影：应激性心肌病患者多有典型现：心脏超声心动图或心室造影：应激性心肌病患者多有典型现：左室心尖部呈球形左室心尖部呈球形 心心心心肌肌肌肌炎炎炎炎 心肌炎以病毒性多见，常有呼吸道感染心肌炎以病毒性多见，常有呼吸道感染史或
27、腹泻史，临床表现为心悸、胸闷、史或腹泻史，临床表现为心悸、胸闷、气促，可有胸痛，严重者可出现心力衰气促，可有胸痛，严重者可出现心力衰竭及阿斯综合征，体格检查多有心界扩竭及阿斯综合征，体格检查多有心界扩大、心律不齐；而大、心律不齐；而TCTC无明显感染的诱因，无明显感染的诱因，多有躯体或心理应激的诱因，患者多为多有躯体或心理应激的诱因，患者多为绝经期女性多见，两者胸痛症状、心力绝经期女性多见，两者胸痛症状、心力衰竭、心律失常等常难以区分。衰竭、心律失常等常难以区分。病毒性心肌炎病毒性心肌炎ECGECG两个以上导联两个以上导联STST段呈水平型或下斜型下移段呈水平型或下斜型下移0.05mV0.05
28、mV或或STST段异常抬高或出现异常段异常抬高或出现异常Q Q波波, ,各种心律失常各种心律失常,CK-,CK-MB,CTnIMB,CTnI或或CTnTCTnT明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和常和/ /或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。TCTC均有均有相似性，但相似性，但TCTC心脏超声心动图或心室造影：左室心尖部呈球形。心脏超声心动图或心室造影：左室心尖部呈球形。心脏心脏MRMR也可鉴别：典型也可鉴别：典型TC CMRTC CMR主要表现为左室中段到心尖部室壁主要表现为左室中段到心尖
29、部室壁运动异常；运动异常；T1T1无广泛的心肌损害，心肌炎为心肌广泛的损害。无广泛的心肌损害，心肌炎为心肌广泛的损害。 心心心心包包包包炎炎炎炎 急性心包炎可有风湿热、肺结核、细菌急性心包炎可有风湿热、肺结核、细菌或肿瘤等基础疾病，多有心前区疼痛，或肿瘤等基础疾病，多有心前区疼痛，疼痛性质可尖锐，常与呼吸运动相关，疼痛性质可尖锐，常与呼吸运动相关，也可有放射痛，伴心包积液时可有呼吸也可有放射痛，伴心包积液时可有呼吸困难，体征常可及心包摩擦音，伴积液困难，体征常可及心包摩擦音，伴积液时心音遥远，有奇脉。时心音遥远，有奇脉。心包炎心电图除心包炎心电图除aVRaVR外，其余导联均有外，其余导联均有STST段弓背向下的抬高，段弓背向下的抬高，T T波波倒置，无异常倒置，无异常Q Q波出现；波出现；TC STTC ST段抬高多见与胸前导联，偶见于下段抬高多见与胸前导联，偶见于下壁导联。如鉴别困难可行心脏超声心动图或心室造影：壁导联。如鉴别困难可行心脏超声心动图或心室造影：TCTC左室心左室心尖部呈球形；心包炎伴心包积液时可见液性暗区以确定诊断。尖部呈球形；心包炎伴心包积液时可见液性暗区以确定诊断。 5253
