色素障碍性皮肤病

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1、 色素障碍性皮肤病色素障碍性皮肤病 皮肤的颜色皮肤的颜色皮肤的颜色主要由四种生物色素组成：皮肤的颜色主要由四种生物色素组成： 黑素黑素melanin(黑褐色黑褐色) 氧合血红蛋白氧合血红蛋白oxidized hemoglobin(红色红色) 还原血红蛋白还原血红蛋白reduced hemoglobin(兰色兰色) 胡罗卜素胡罗卜素carotin(黄色黄色) 皮皮肤肤色色泽泽深深浅浅由由于于不不同同种种族族和和遗遗传传基基因因的的不不同同而而有有很很大大的的差差别别，不不同同部部位位的的皮皮肤肤厚厚薄薄不不同同(主主要要是是角角层层、颗颗粒粒层层厚厚度度)也也对对色泽有影响。色泽有影响。影响皮肤

2、色泽最主要的因素是黑素含量。影响皮肤色泽最主要的因素是黑素含量。 皮肤的黑素细胞皮肤的黑素细胞黑黑素素细细胞胞来来源源于于胚胚胎胎神神经经嵴嵴中中的的前前体体细细胞胞precursor cell，在在胚胚胎胎发发育育过过程程中中逐逐渐渐分分化化成成熟熟，并并向向表表皮皮移移行行，成成为为黑黑素素细细胞胞melanocyte。这这过过程程在在出出生生前前即即巳巳完完成成 黑黑素素母母细细胞胞melanoblast-前前黑黑素素细细胞胞 premelanocyte-黑黑 素素 细细 胞胞melanocyte黑素的合成黑素的合成 在在黑黑素素细细胞胞的的黑黑素素体体内内，酪酪氨氨酸酸tyrosine

3、经经过过酪酪氨氨酸酸酶酶tyrosinase的的催催化化作作用用，最最后后氧氧化化成成黑黑素素。黑黑素素分分为为优优(真真)黑黑素素、脱脱(褐褐)黑黑素素两两种种，具体合成途径如下：具体合成途径如下：优黑素优黑素eumelanin 酪氨酸酶酪氨酸酶 酪氨酸酶酪氨酸酶酪酪氨氨酸酸 - 3,4二二羟羟苯苯丙丙氨氨酸酸 (DOPA) - DOPA醌醌 加加氧氧 去去H (邻醌苯丙氨酸邻醌苯丙氨酸) 无色多巴色素无色多巴色素leuco dopachrome - 红色多巴色素红色多巴色素dopachrome (5,6羟吲哚二羧酸羟吲哚二羧酸) (5,6醌吲哚二羧酸醌吲哚二羧酸) 聚合聚合 - 5,6二二

4、羟羟吲吲哚哚 -5,6醌醌吲吲哚哚 - -黑黑素素色色素素dopachrome转化因子转化因子 黄黄色色 多多个个 melanochrome 加蛋白质加蛋白质 - 黑素蛋白黑素蛋白(棕黑色棕黑色) 色素性皮肤病的分类色素性皮肤病的分类按临床表现可分为两大类：按临床表现可分为两大类： 一一、色色素素减减退退性性皮皮肤肤病病，常常见见有有白白癜癜 风风 vitiligo、 老老 年年 性性 白白 斑斑 senile leukoderma等。等。 二二、色色素素增增加加性性皮皮肤肤病病，常常见见有有黄黄褐褐斑斑chloasma 、雀雀斑斑freckles、黑黑变变病病melanosis等。等。白白

5、癜癜 风风vitiligo 白白癜癜风风为为一一种种常常见见的的病病因因尚尚不不清清楚楚的的后后天天性性色色素素脱脱失失性性皮皮肤肤病病，发发病病率率约约为为1%，肤肤色色深深的的人人群群比比肤肤色色浅浅的的发发病病率率高高。本本病病主主要要影影响响美美容容，给给患患者者精精神神上上带带来来巨巨大大的的压压力力。目前尚无特效的根治方法。目前尚无特效的根治方法。 病病 因因 本本 病病 确确 切切 的的 发发 病病 原原 因因 还还 不不 十十 分分 清清 楚楚 有有 以以 下下 几几 种种 学学 说：说：一一自自 身身 免免 疫疫 学学 说说 1白白 癜癜 风风 患患 者者 发发 生生 其其

6、他他 自自 身身 免免 疫疫 病病 以以 及其及其 他他 自自 身身 免免 疫疫 病病 病病 人发人发 生生 白白 癜癜 风风 较较 一一 般般 人人 明明 显显 增增 高高. 2患患 者者 血血 清清 中中 可可 测测 到到 多多 种种 自自 身身 抗抗 体，以体，以 及及 抗抗 黑黑 素素 细细 胞胞 抗抗 体，体， 阳阳 性性 率率 达达5093， 且且 与与 病病 情情 严严 重重 度度 相相 关。关。 3恶恶 性性 黑黑 素素 瘤瘤 患患 者者 白白 癜癜 风风 发发 生生 率率 明明 显显 高高 于于 正正 常常 人，人， 国国 外外 有有 一一 组组450 例例 黑黑 素素 瘤瘤

7、 病病 人，人， 29 例例 (6.4%) 有有 白白 癜癜 风。风。 4白白 癜癜 风风 病病 人人 存存 在在 着着 细细 胞胞 免免 疫疫 及及 体体 液液 免免 疫疫 异异 常，常， 如如 T 细细 胞胞 亚亚 群群 的的 变变 化化,可可 溶溶 性性 白白 介介 素素2 受受 体体 以以 及及 一一 些些 细细 胞胞 因因 子子 的的 变变 化。化。5 本本 病病 病病 程程 迁迁 延延 慢慢 性性， 符符 合合一一 般般 自自 身身 免免 疫疫 病病 规规 律。律。 6 本本 病病 不不 仅仅 影影 响响 皮皮 肤肤 黑黑 素素 细细 胞，胞， 也也 影影 响响 眼、眼、 耳耳 等

8、等 处处 色色 素素 细细 胞胞. 7 部部 分分 病病 人人 同同 形形 反反 应应 阳阳 性。性。 8 病病 理理 变变 化化 进进 行行 期期 白白 斑斑 边边 缘缘 有有 单单 核核 细细 胞胞 聚聚 集，集， 符符 合合 迟迟 发发 型型 超超 敏敏 反反 应。应。 白白 斑斑 边边 缘缘 部部 表表 皮皮 郎郎 格格 罕罕 细细 胞胞 数数 目目 增增 多。多。 9 皮皮 质质 类类 固固 醇醇 激激 素素 及及 免免 疫疫 抑抑 制制 剂剂 治治 疗疗 有有 效。效。二、 黑黑 素素 细细 胞胞 自自 身身 破破 坏坏 学学 说说 在在 黑黑 素素 合合 成成 过过 程程 中，中

9、， 其其 中中 间间 产产 物物 如如 多多 巴巴 多多 巴巴 醌醌 多多 巴巴 色色 素素56 二二 羟羟 吲吲 哚哚 等，等， 都都 是是 属属 于于 单单 酚酚 或或 多多 酚酚 类类 化化 合合 物，物，酚酚 类类 物物 质质 的的 积积 聚聚 或或 产产 生生 过过 多多 都都 对对 黑黑 素素 细细 胞胞 有有 选选 择择 性性 细细 胞胞 毒毒 性，性， 能能 损损 伤伤 黑黑 素素 细细 胞。胞。三、神神 经经 化化 学学 因因 子子 学学 说说 神神 经经 末末 梢梢 释释 放放 的的 化化 学学 介介 质质 如如 去去 甲甲 基基 肾肾 上上 腺腺 素素 乙乙 酰酰 胆胆

10、硷硷 或或 其其 他他 物物 质质 可可 能能 对对 黑黑 素素 细细 胞胞 有有 损损 害害 作作 用。用。四、 黑黑 素素 细细 胞胞 生生 长长 因因 子子 缺缺 乏乏 学学 说说 近近 年年 研研 究究 发发 现，现， 角角 朊朊 细细 胞胞 能能 分分 泌泌 多多 种种 细细 胞胞 因因 子，子， 对对 黑黑 素素 细细 胞胞 生生 长长 起起 重重 要要 作作 用，用， 如如 碱碱 性性 成成 纤纤 维维 细细 胞胞 生生 长长 因因 子子(BFGF) 内内 皮皮 素素1 (ET-1) 神神 经经 生生 长长 因因 子子(NGF) 前前 列列 腺腺 素素E-2(PGE-2) 等。等

11、。 有有 推推 测测 白白 癜癜 风风 的的 发发 病病 可可 能能 和和 黑黑 素素 细细 胞胞 生生 长长 因因 子子 缺缺 乏乏 有有 关。关。 五、遗遗 传传 因因 素素 遗遗 传传 因因 素素 的的 本本 病病 的的 发发 生生 起起 着着 一一 定定 的的 作作 用用。 据据 国国 内内 外外 报报 道道340 患患 者者 有有 阳阳 性性 家家 族族 史。史。 临临 床床 表表 现现 1 白白癜癜风风可可发发生生于于任任何何年年龄龄、任任何何部部位位，表表现现为为大大小小不不一一、形形状状不不定定、常常对对称称分分布、一般无自觉症状的色素脱失斑，。布、一般无自觉症状的色素脱失斑，

12、。 2 进展期病人可有同形反应阳性。进展期病人可有同形反应阳性。 3 病病情情反反复复迁迁延延，有有时时可可自自行行好好转转或或消消退退，有有的的病病人人可可长长期期限限局局在在某某些些部部位位，部部分分病病人人有有明明显显季季节节性性加加重重，一一般般春春末末夏初病情发展迅速，冬季缓慢。夏初病情发展迅速，冬季缓慢。 临床分型临床分型寻常型寻常型限局限局(白斑局限于某一部位白斑局限于某一部位)散发散发(散在多发性白斑，多对称分布，总面积散在多发性白斑，多对称分布，总面积不超过体表面积不超过体表面积50%) 泛发泛发(白斑泛发全身，累及体表面积白斑泛发全身，累及体表面积50%以上以上) 肢端肢端

13、(白斑主要分布于肢端、面部白斑主要分布于肢端、面部)节段型节段型根据病情活动与否可分为两期两期：进进展展期期，皮皮损损仍仍在在不不断断发发展展扩扩大大，同同形形反应可阳性。反应可阳性。稳稳定定期期，皮皮损损不不再再扩扩大大，同同形形反反应应一一般般为阴性。为阴性。 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 根根据据临临床床表表现现，后后天天性性原原因因不不明明的的色色素素脱脱失失斑斑，逐逐渐渐发发展展扩扩大大，一一般般诊诊断断不不难难。但但需需要要和和炎炎症症后后色色素素减减退退、贫贫血血痣痣naevus anaemicus、无无色色素素痣痣achromic naevus、特特发发性性谪谪状状色色素素减减

14、退退idiopayhic guttate hypomelanosis等等其其他他色色素素减减退退病病鉴别：鉴别：节段型白癜风同形反应 泛发性白癜风泛发性白癜风 治治 疗疗 白白癜癜风风的的治治疗疗，目目前前仍仍比比较较困困难难。要要争争取取早早期期治治疗疗，要要坚坚持持较较长长时时间间，一一个个疗疗程程至至少少3月月，最最好好采采用用综综合合疗疗法。法。 全身治疗全身治疗8-甲甲氧氧补补骨骨酯酯素素8-methoxypsoralen(8-MOP)：口口服服0.3-0.6mg/kg，或或3-甲甲基基补补骨骨酯酯素素trimethylpsoralen(TMP)，0.6-0.9mg/kg，口口服服1

15、.5-2小小时时后后照照长长波波紫紫外外线线(UVA)或或晒晒太太阳阳(光光化化学学疗疗法法PUVA)。每周。每周2-3次，连续治疗次，连续治疗3月以上。月以上。皮皮质质类类固固醇醇激激素素：一一般般用用强强的的松松prednisone 15-20mg/天天，见见效效后后再再逐逐渐渐减减量量至至仃仃药药。一一般般只只应应用用于泛发型进行期患者。于泛发型进行期患者。免免疫疫制制剂剂：如如转转移移因因子子transfer factor、左左旋旋咪咪唑唑levamisole、等也可作为辅助治疗。、等也可作为辅助治疗。局部治疗局部治疗0.1%8-MOP溶溶液液外外用用，也也可可结结合合照照紫紫外外线或

16、日晒。线或日晒。 皮皮质质类类固固醇醇激激素素外外用用：常常用用的的制制剂剂有有：0.1%去去炎炎松松霜霜(或或醑醑剂剂)triamcinolone cream、 0.05%卤卤 美美 他他 松松 (适适 确确 得得)halometasone等。等。0.05%氮氮芥芥酒酒精精外外用用，有有一一定定效效果果，但但有有时有局部刺激副作用时有局部刺激副作用。自体表皮移植自体表皮移植autoepidermal grafting 一一般般用用负负压压或或液液氮氮冷冷冻冻起起疱疱法法，在在皮皮损损和和正正常常皮皮肤肤部部位位同同时时起起疱疱，然然后后将将正正常常皮皮肤肤疱疱顶顶移移植植于于皮皮损损部部。适

17、适用用于于局局限限型型、节节段段型型的的静静止止期期病病人人。自自体体黑黑素素细细胞胞及及异异体体黑黑素素细细胞胞移移植植也也正正在在实实验验研研究究中。中。 自体表皮移植术后 中医治疗中医治疗 根根据据中中医医对对本本病病的的认认识识，采采取取辨辨证证施施治治的的原原则则，对对本本病病采采用用调调和和气气血血、舒舒肝肝理理气气、活活血血祛祛风风、扶扶正正固固本本的的治治则则：常常用用药药物物有有何何首首乌乌、白白蒺蒺藜藜、茯茯苓苓、紫紫草草、鸡鸡血血藤藤、当当归归、丹丹参参、桃桃仁仁、红红花花、赤赤芍芍、苍苍术术、补补骨骨酯酯、旱旱莲莲草草、黄黄芪芪等等药药物物。并并根根据据临临床床分分型型

18、进进行行加加减减，常常能能取取得得较较好好效效果果。目目前前市市场场巳巳有有一一些些成成药药，如如白白驳驳丸丸等等，也也可可选选用用。中中药药外外用用如如25-50%补骨酯酊，也有一定效果。补骨酯酊，也有一定效果。 黄黄 褐褐 斑斑 chloasma，melasma 黄黄褐褐斑斑是是常常发发生生于于面面部部的的对对称称性性蝶蝶形形黄黄褐褐色色斑斑片片，女女性性多多见见，为为常常见见的的色色素素性性皮皮肤肤病病之之一一。病病因因比比较较复复杂杂，和和内内分分泌泌、系系统统疾疾病、紫外线照射有关。病、紫外线照射有关。临床表现临床表现 1 多发生于中青年女性多发生于中青年女性 2 皮皮损损主主要要发

19、发生生在在面面部部，为为棕棕褐褐色色对对称称蝴蝴蝶状色素沉着斑蝶状色素沉着斑 3 皮损日晒后加重，夏天重、冬天轻，皮损日晒后加重，夏天重、冬天轻， 无何自觉症状。无何自觉症状。 4 病程不定，可持续数月或数年。病程不定，可持续数月或数年。 黄 褐 斑 病因及发病机理病因及发病机理病因尚未完全清楚，和下列因素有关：病因尚未完全清楚，和下列因素有关：内内分分泌泌：雌雌激激素素、孕孕激激素素、MSH均均可可使使黑黑素素合合成成增增加加，故故在在妊娠、口服避孕药时易发生黄褐斑。妊娠、口服避孕药时易发生黄褐斑。药药 物物 ： 如如 苯苯 妥妥 英英 钠钠 phenytoin sodium、 冬冬 眠眠

20、灵灵chloropromazine等。等。慢慢性性病病：如如肝肝病病、结结核核、女女性性生生殖殖器器疾疾病病(慢慢性性盆盆腔腔炎炎、附附件炎等件炎等)、慢性酒精中毒、甲状腺疾病等。、慢性酒精中毒、甲状腺疾病等。化化妆妆品品：与与其其中中某某些些成成分分如如氧氧化化亚亚油油酸酸、枸枸橼橼酸酸、水水杨杨酸酸盐盐、防腐剂、香料有关，劣质化妆品更易产生。防腐剂、香料有关，劣质化妆品更易产生。遗传：特别是男性病人关系更密切。遗传：特别是男性病人关系更密切。紫外线照射：亦为重要因素之一。紫外线照射：亦为重要因素之一。 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 根根据据典典型型临临床床表表现现，即即可可诊诊断断。需需要

21、要和和下下列列皮皮肤肤病鉴别：病鉴别： 雀雀斑斑：发发病病早早，有有家家族族史史，皮皮疹疹为为斑斑点点状状，散散在分布，不融合。在分布，不融合。 颧颧部部褐褐青青色色痣痣：皮皮疹疹分分布布于于颧颧部部，为为散散在在境境界界清清楚楚小小斑斑片片，不不融融合合，病病理理检检查查真真皮皮有有痣痣细细胞胞。 黑黑变变病病：皮皮损损为为青青灰灰色色，可可呈呈网网状状，耳耳前前、颞颞部部、额额部部好好发发，颈颈部部、躯躯干干部部也也可可有有皮皮疹疹，病病理理检检查查有基底液化、色素失禁、真皮部较多噬黑素细胞。有基底液化、色素失禁、真皮部较多噬黑素细胞。 治治 疗疗 治疗主要局部用脱色剂治疗主要局部用脱色剂

22、一、尽可能找出病因，对症处理。一、尽可能找出病因，对症处理。二二、防防晒晒：避避免免阳阳光光照照射射，可可应应用用防防晒晒剂剂、遮遮光光剂剂，如如5%二二氧氧化化钛钛霜霜、5%对对氨氨基基苯甲酸苯甲酸(PABA)霜等。霜等。三三、脱脱色色剂剂：酪酪氨氨酸酸酶酶活活性性抑抑制制剂剂，2-5%氢氢醌醌hydroquinone、1-2%曲曲酸酸kojic acid、15-20%壬壬二二酸酸azelaic acid。自自由由基基清清除除剂剂，超超氧氧化化物物歧歧化化酶酶(SOD)。影影响响黑黑素素代代谢谢 类类 药药 物物 ， 0.025-0.1%维维 A酸酸(retinoids)。四、全全身身治治疗

23、疗：维维生生素素C、维维生生素素E口口服服，有有一一定定疗疗效效。严严重重者者可可用用大大剂剂量量维维生生素素C(1-3g/天天)静脉注射，疗效更好。静脉注射，疗效更好。五五、中中药药亦亦可可应应用用，采采用用滋滋阴阴补补肾肾、调调和和气气血血、活活血血化化瘀瘀、养养血血活活血血消消斑斑治治则则，常常用用六六味味地地黄黄丸丸、消消遥遥散散、疏疏肝肝活活血血汤汤、桃桃红红四四物物汤汤、苓苓桂桂术术甘甘汤汤、知知柏柏地地黄黄汤汤等加减。等加减。 黑变病黑变病melanosis 黑黑变变病病是是以以发发生生在在面面部部等等暴暴露露部部位位为为主主的的青青灰灰色色或或灰灰褐褐色色色色素素沉沉着着病病，

24、是是一一组组病病因因复复杂杂、发发病病机机理理尚尚不不十十分分清清楚楚、治疗亦较困难的色素代谢障碍性皮肤病治疗亦较困难的色素代谢障碍性皮肤病。临床表现临床表现1 多见于成年女性。多见于成年女性。2 发发病病部部位位以以暴暴露露部部位位为为主主，呈呈网网状状或或片片状状色色素素沉着沉着3 病病情情发发展展缓缓慢慢，开开始始可可有有轻轻度度红红斑斑，或或稍稍有有痒痒感感，日日晒晒后后加加重重，也也可可有有微微细细鳞鳞屑屑，以以后后成成为为青青灰灰、兰兰褐褐到到黑黑褐褐色色斑斑，境境界界不不清清，以以毛毛囊囊为为中中心心的的点点状状色色素素沉沉着着，呈呈网网点点状状，可可融融合合成成片片。网网状状损

25、损害害主主要要见见于于面面颈颈部部，片片状状损损害害多多见见于于躯躯干及四肢。病程呈慢性经过。干及四肢。病程呈慢性经过。4 少少数数病病人人可可有有头头晕晕、头头痛痛、食食欲欲不不振振、消消瘦瘦等等全身症状。全身症状。 黑 变 病 病因及发病机理病因及发病机理目目前前尚尚不不清清楚楚，可可能能是是多多因因素素共共同同作作用用结果。结果。内内因因：营营养养不不良良、维维生生素素缺缺乏乏、内内分分泌泌变变化化、精精神神不不安安定定、植植物物神神经经功功能能紊紊乱乱等。等。外外因因：接接触触沥沥青青、焦焦油油等等碳碳氢氢化化合合物物，染染料料、油油彩彩、劣劣质质化化妆妆品品的的应应用用，日日晒晒引起

26、光敏等。引起光敏等。 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 在在以以面面部部为为主主的的外外露露部部位位发发生生青青灰灰色色网网状状色色素素沉沉着着时时要要考考虑虑本本病病，如如果果有有接接触触沥沥青青、焦焦油油等等历历史史就就要要更更注注意。临床上要注意和下列疾病鉴别：意。临床上要注意和下列疾病鉴别： Addison病病：Addison病病的的色色素素沉沉着着分分布布广广泛泛，在在乳乳晕晕、外外阴阴等等皮皮肤肤皱皱褶褶处处以以及及粘粘膜膜、口口周周更更明明显显，同同时时Addison病病有有肾肾上上腺腺皮皮质质功功能能低低下下的的表表现现，如如疲疲乏乏、无无力力、消消瘦瘦、食食欲欲不不振振、低低血血

27、压压、低低血血糖糖、血血Na、Cl降降低、血低、血K升高、尿中升高、尿中17-羟类固醇排出减少等。羟类固醇排出减少等。皮皮肤肤异异色色症症poikiloderma：皮皮肤肤异异色色症症表表现现不不但但有有色色素素沉沉着着，还还有有明明显显的的色色素素脱脱失失斑斑、毛毛细细血血管管扩扩张张和和萎萎缩缩等。等。 治治 疗疗 *尽尽可可能能找找出出病病因因，避避免免和和纠纠正正与与发发病病有有关关的的因因素素，如如脱脱离离接接触触碳碳氢氢化化合合物物、仃仃止止使使用用劣劣质质化化妆妆品品、避避免免日日晒、纠正内分泌紊乱等。晒、纠正内分泌紊乱等。 *大大剂剂量量维维生生素素C、E口口服服，或或静静脉脉注注射射大大剂剂量量维维生生素素 *外用脱色剂，同黄褐斑治疗。外用脱色剂，同黄褐斑治疗。 *中中医医采采用用温温肾肾阳阳、补补肾肾阴阴、养养血血活活血血治治疗疗方方法法，常常用用方方为为：金金匮匮肾肾气气丸丸、左左归归饮饮、右右归归饮饮、桃桃红红四四物物汤汤加加减，有一定疗效，尤其对女子颜面黑变病效果较好。减，有一定疗效，尤其对女子颜面黑变病效果较好。