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1、中枢神经系统第十三节中枢神经系统第十三节李又成李又成脊髓和椎管内疾病脊髓和椎管内疾病本节重点内容本节重点内容椎管内肿瘤的分类室管膜瘤与星形细胞瘤、神经鞘瘤与脊膜瘤的影像学表现、诊断及鉴别诊断正常椎管的影像解剖正常椎管的影像解剖腰椎正位腰椎斜位腰椎CT正常脊髓造影正常脊髓造影及CTM椎椎 管管 内内 肿肿 瘤瘤椎管内肿瘤椎管内肿瘤X线：平片、脊髓造影线：平片、脊髓造影CT、CTMMRI检查方法椎管内肿瘤椎管内肿瘤 分类（按发生部位）分类（按发生部位）：髓内肿瘤髓内肿瘤：10-15%髓外硬膜内肿瘤髓外硬膜内肿瘤：60-75%硬膜外肿瘤硬膜外肿瘤：15-25%脊脊 髓髓 内内 肿肿 瘤瘤髓内肿瘤髓内
2、肿瘤种类种类：星形细胞瘤星形细胞瘤室管膜瘤室管膜瘤血管母细胞瘤、表皮样囊肿、囊性畸胎瘤、脂肪瘤、转移瘤髓内肿瘤髓内肿瘤总体特征总体特征：肿瘤沿脊髓长轴生长，累及一个或多个脊髓节段。脊髓局限性膨大增粗，无包膜，瘤内可有不同程度的坏死、液化及囊性变髓内肿瘤髓内肿瘤共同脊髓造影表现共同脊髓造影表现脊髓增粗，无移位，周围蛛网膜下腔变窄或闭塞，完全阻塞时，脊髓造影呈大杯口征室室 管管 膜膜 瘤瘤ependymoma室管膜瘤室管膜瘤 ependymoma1.最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的60%2.起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物3.好发部位是腰骶段、脊髓圆锥和终丝临床与病理 室管膜瘤室管
3、膜瘤 ependymoma4.肿瘤血管丰富，容易发生出血和囊变5.骶部肿瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长6.为生长缓慢的良性肿瘤临床与病理 CT：局部脊髓增粗，周围脂肪间隙变窄或消失等密度或低密度灶，均匀或不均匀，边缘模糊增强扫描肿瘤实质部分强化较明显室管膜瘤室管膜瘤 ependymoma影像学表现 室管膜瘤室管膜瘤脊髓增粗，其内见一分房性囊性病变增强扫描囊壁环形强化CT平扫CT增强室管膜瘤室管膜瘤 ependymomaMRI：T1WI肿瘤呈等或低信号，T2WI高信号Gd-DTPA增强扫描，肿瘤呈均匀强化，水肿及囊变区域无强化影像学表现室管膜瘤室管膜瘤T1WIT2WICE-T1WICE-
4、T1WI冠状位抑脂T2WI室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤 ependymoma诊断：好发部位，多呈中心性生长，T1WI呈稍低信号，T2WI明显高信号，增强扫描结节、团块状强化，边界清晰鉴别诊断：星形细胞瘤、血管母细胞瘤、脊髓空洞症诊断与鉴别诊断 星星 形形 细细 胞胞 瘤瘤astrocytoma星形细胞瘤星形细胞瘤 astrocytoma1.占所有髓内肿瘤的35%2.76%为级，级仅占24%3.发病部位以胸、颈段最多，占75%，脊髓远端和终丝约占25%4.肿瘤与正常脊髓组织无明显分界，上下两端常呈梭形，可囊性变及继发脊髓空洞临床与病理 星形细胞瘤星形细胞瘤 astrocytomaCT：略低密
5、度或等密度，少数可呈高密度，边界不清，囊变较常见，钙化少见增强扫描肿瘤强化不明显且不均一，少数可见不均匀强化影像学表现 星形细胞瘤星形细胞瘤颈髓增粗呈不均匀强化坏死区无强化CT增强扫描星形细胞瘤星形细胞瘤 astrocytomaMRI：T1WI不均匀稍低信号，T2WI上不均匀高信号增强扫描可见肿瘤实质部位明显强化，低级别肿瘤可不强化影像学表现星形细胞瘤星形细胞瘤T1WIT2WICE-T1WI星形细胞瘤星形细胞瘤 astrocytoma多见于儿童以颈、胸段最为常见累及范围较大，多呈偏心性生长长T1长T2信号，边界不清不均匀轻度强化或明显强化诊断星形细胞瘤星形细胞瘤 astrocytoma星形细胞
6、瘤星形细胞瘤多见于儿童颈胸段多见肿瘤边界不清鉴别诊断室管膜瘤室管膜瘤多见于成人腰骶段、脊髓圆锥和终丝多见肿瘤边界较清楚星形细胞瘤星形细胞瘤 astrocytoma星形细胞星形细胞瘤瘤信号不均匀与正常脊髓组织分界不清占位效应明显脊髓增粗持续存在多发性硬化多发性硬化信号均匀一致与正常脊髓组织分界清楚占位效应不明显晚期常出现脊髓萎缩鉴别诊断髓髓 外外 硬硬 膜膜 内内 肿肿 瘤瘤髓外硬膜内肿瘤髓外硬膜内肿瘤种类种类：神经鞘瘤神经鞘瘤、神经纤维瘤脊膜瘤脊膜瘤表皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤、血管瘤髓外硬膜内肿瘤髓外硬膜内肿瘤总体特征总体特征：大多数为良性，生长缓慢，包膜完整，界限清楚，早期诊断手术治疗，其效
7、果较好髓外硬膜内肿瘤髓外硬膜内肿瘤共同脊髓造影表现共同脊髓造影表现脊髓受压向对侧移位，同侧蛛网膜下腔增宽，阻塞面形态呈偏心性、小而浅的分叶状杯口影神神 经经 鞘鞘 瘤瘤 nerve sheath tumor neurinomaschwannoma 神经鞘瘤神经鞘瘤 schwannoma1.最常见的椎管内肿瘤(29%), 75%位于髓外硬膜内, 15%位于硬膜外, 15%位于硬膜内、外2.起源于神经鞘膜的施万细胞，神经纤维瘤起源于神经纤维母细胞，两者在病理上常混合存在, 神经鞘瘤与单发的神经纤维瘤影像上也较难鉴别,常统称为神经源性肿瘤临床与病理 神经鞘瘤神经鞘瘤 schwannoma3.以颈、胸
8、段略多，呈孤立结节状，有完整包膜 ，与脊神经根相连，与脊髓多无明显粘连, 脊髓受压明显 4.囊变常见，钙化极少见，延及硬膜内外时呈典型的哑铃状 临床与病理 神经鞘瘤神经鞘瘤 schwannomaCT：呈圆形实质性肿块，密度较脊髓略高，脊髓受压移位增强扫描呈中等均一或不均匀强化肿瘤易向椎间孔方向生长，致椎间孔扩大，可呈哑铃状外观影像学表现神经鞘瘤神经鞘瘤平片及平片及CT显示椎间孔扩大显示椎间孔扩大神经鞘瘤神经鞘瘤椎管内肿块向左侧椎间孔突出，呈“哑铃状”肿块CT平扫神经鞘瘤神经鞘瘤CT增强扫描椎管内右后部卵圆形不均匀强化肿块神经鞘瘤神经鞘瘤 schwannomaMRI：T1WI上等或低信号， T2
9、WI上呈高信号常位于脊髓背侧，脊髓受压移位，肿瘤同侧蛛网膜下腔扩大明显均匀或不均匀强化，肿瘤与脊髓分界清楚多平面观察肿瘤与脊髓、椎间孔的关系 影像学表现T2WIT1WI平扫T1WI增强神经鞘瘤神经鞘瘤 不均匀强化不均匀强化T2WIT1WI增强神经鞘瘤神经鞘瘤 脊髓受压移向右前脊髓受压移向右前神经鞘瘤神经鞘瘤 schwannoma生长部位：髓外硬膜下，向椎间孔内生长，典型者呈哑铃状外观密度及信号：CT略高于脊髓密度，钙化少见。在MRI上，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号增强：显著强化，囊变区无强化诊断神经鞘瘤神经鞘瘤 schwannoma脊膜瘤脊膜瘤鉴别诊断脊脊 膜膜 瘤瘤meningio
10、ma脊膜瘤脊膜瘤meningioma1.发病率为椎管内肿瘤的第二位(25%)2.70%以 上 发 生 在 胸 段 ， 颈 段 次 之（20%），腰骶段极少3.髓外硬膜下，少数可长入硬膜外, 与硬脊膜宽基底相连临床与病理脊膜瘤脊膜瘤meningioma4.呈圆形或卵圆形，大小不等，以单发为多5.脊髓受压移位、变形，可出现水肿、软化、囊变6.组织学上有多种类型，切片中大部分可见到钙化临床与病理脊膜瘤脊膜瘤meningiomaCT：最常见于胸段蛛网膜下腔后方肿瘤较局限，密度多高于相应脊髓，有时可见到不规则钙化增强后扫描肿瘤中度强化影像学表现脊膜瘤脊膜瘤椎管内分叶状软组织肿块，散在点状高密度钙化脊髓被
11、推向右侧CT平扫脊膜瘤脊膜瘤meningiomaMRI：T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI等或稍高信号，信号多较均匀增强扫描显著均匀强化，可见脊膜尾征同侧蛛网膜下腔增宽，脊髓受压移位影像学表现T2WIT1WI平扫T1WI增强脊膜瘤脊膜瘤 T1WI稍低信号、T2WI等信号，均匀强化T1WI平扫T1WI增强GRE序列T2WI压脂脊膜瘤脊膜瘤脊髓受压后移脊膜瘤脊膜瘤CE-T1WI脊膜尾征脊膜瘤脊膜瘤meningioma脊膜瘤脊膜瘤钙化常见T2WI等信号为主且较均匀很少向椎间孔生长，可有脊膜尾征诊断与鉴别诊断神经鞘瘤神经鞘瘤囊变常见T2WI明显高信号且不均匀易向椎间孔生长，可呈哑铃样改变硬硬 膜膜
12、外外 肿肿 瘤瘤硬膜外肿瘤硬膜外肿瘤种类种类：转移瘤神经源性肿瘤、脂肪瘤、淋巴瘤硬膜外肿瘤硬膜外肿瘤总体特征总体特征：多数伴有椎骨破坏或椎管膨大；淋巴瘤常围绕硬膜囊、神经根生长，使硬膜囊呈节段性环形狭窄硬膜外肿瘤硬膜外肿瘤共同脊髓造影表现共同脊髓造影表现双侧蛛网膜下腔受压变窄或闭塞，梗阻端呈齿梳状或呈不规则环形缩窄硬膜外肿瘤硬膜外肿瘤转移瘤淋巴瘤脊脊 髓髓 外外 伤伤脊髓外伤脊髓外伤 依损伤程度分为依损伤程度分为: :脊髓震荡脊髓震荡脊髓挫裂伤脊髓挫裂伤横断伤横断伤脊髓压迫脊髓压迫椎管内血肿椎管内血肿 临床与病理脊髓外伤脊髓外伤X线线：显示椎体及其附件有无骨折或脱位等影像学表现脊髓外伤脊髓外伤
13、CT：可清晰显示椎体、附件骨折以及椎管内骨碎片对椎管内高密度血肿显示尚可。对脊髓损伤的显示不如MRI影像学表现C3、4椎体及椎弓骨折脊髓外伤脊髓外伤MRI:脊髓震荡：多无阳性表现脊髓挫裂伤：脊髓外形膨大，T1WI等或稍低信号，T2WI不均匀高信号脊髓横断伤：可清晰观察到脊髓横断的部位、形态以及脊柱的损伤改变影像学表现C2-5椎体水平脊髓挫裂伤T2WIT1WIT2WIC5前滑脱并脊髓部分横断伤脊髓外伤脊髓外伤明显的外伤史典型的X线、CT和MRI表现 诊断与鉴别诊断椎椎 管管 内内 血血 管管 畸畸 形形椎管内血管畸形椎管内血管畸形 脊髓内或脊髓内外可同时受累 动静脉畸形，静脉畸形，动脉畸形，毛细
14、血管扩张症 血管破裂出血可形成脊髓内血肿或硬膜下/外血肿临床与病理椎管内血管畸形椎管内血管畸形X线线：脊髓造影：对比剂柱中出现囊状或蛇样充盈缺损选择性脊髓血管造影：判断畸形血管和正常脊髓血循环的关系影像学表现椎管内血管畸形椎管内血管畸形CT：病变脊髓局限增粗增强扫描可见到异常强化、扩张的血管影像学表现椎管内血管畸形椎管内血管畸形MRI 椎管内不规则扭曲、蚯蚓样流空异常低信号影并发出血或血栓形成时，信号改变影像学表现椎管内血管畸形椎管内血管畸形典型的流空信号和强化表现，易于诊断髓内肿瘤：肿瘤内看不到流空现象海绵状血管瘤：不出现流空现象，注射Gd-DTPA后不出现强化，易并发髓内血肿 诊断与鉴别诊
15、断补补 充充 内内 容容Chiari畸形畸形小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形 Chiari畸形是菱脑最常见的畸形，即小脑扁桃体下疝畸形。1891年，Chiari报道了一组病例，第一次描述了菱脑畸形的三种类型，后来以他的名字命名。Chiari畸形畸形为小脑扁桃体和小脑半球下面的内侧部分延长伸入颈椎椎管中。扁桃体下移的标准为枕骨大孔前后缘中点连线下3mm，3-5mm为可疑，5mm以上为肯定。常并发脊髓空洞症，不合并其他脑部畸形。Chiari畸形型Chiari畸形型Chiari畸形型Chiari畸形型Chiari畸形畸形在形态学上比型更复杂，其特征是下蚓部、桥脑、延髓均部分移位并和拉长的第四脑室伸入颈椎椎管中。常合并其他脑畸形，几乎均伴有脊髓脊膜膨出。Chiari畸形型Chiari畸形型较少见，是型的严重变异，伴有下枕部或高位颈部（C1、C2）的脑膨出。Chiari畸形畸形Chiari畸形型ChiariChiari畸形畸形型型
