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1、胃肠间质瘤的诊治胃肠间质瘤的诊治1 1明确诊断后推荐相关专家进行MDT进行影像学检查（腹部或/和盆腔增强CT、MRI）考虑进行胸部影像学检查2厘米病灶（见第4页）强烈建议行KIT及PDGFRA基因突变检测（见3页）在设计治疗时，应该完成基因分型局限可切除病灶不可切除病灶无术前应用伊马替尼的指证（见3页）有术前应用伊马替尼的指证手术切除术后病理分析及危险因素评价术后治疗见5页2 2关于关于KIT及及PDGFRA基因突变检测基因突变检测 如果无突变，建议做如果无突变，建议做SDHBSDHB（琥珀酸脱氢酶（琥珀酸脱氢酶BB）免疫组化，如为免疫组化，如为SDHBSDHB缺乏型胃肠间质瘤，不考虑缺乏型胃
2、肠间质瘤，不考虑伊马替尼治疗伊马替尼治疗 关于术前应用伊马替尼关于术前应用伊马替尼 术前用伊马替尼，可影响对于术后复发的分析，术前用伊马替尼，可影响对于术后复发的分析，只有手术伴高危并发症，而伊马替尼可以降低手术风只有手术伴高危并发症，而伊马替尼可以降低手术风险时才应用。险时才应用。 3 32厘米病灶细针穿刺取病理腹部或/和盆腔增强CT、MRI高危特征完全切除无高危特征充分评估患者风险、获益后，可以内镜定期复查4 4潜在可切除病灶，考虑术前应用伊马替尼不可切除病灶病理学检查分析病理结果可达到切缘阴性，没有高危并发症可达到切缘阴性，有高危并发症不可切除的病灶手术治疗术后治疗初始治疗（见6页）初始
3、治疗（见8页）5 5可达到切缘阴性，有高危并发症基础影像学检查伊马替尼（见7页）评效疗效（见7页）和患者耐受性临床获益继续此剂量口服如可以，考虑手术治疗疾病进展如可以，考虑手术治疗见术后治疗不能手术见进展期疾病的治疗可切除病灶可切除病灶的初始治疗的初始治疗6 6应用伊马替尼的注意事项应用伊马替尼的注意事项应用伊马替尼的注意事项应用伊马替尼的注意事项发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如有出血、症状加重时考虑手术；有出血、症状加
4、重时考虑手术；有出血、症状加重时考虑手术；有出血、症状加重时考虑手术；KitKit第第第第1111外显子突变，有效外显子突变，有效外显子突变，有效外显子突变，有效率率率率90%90%，第，第，第，第9 9外显子突变，有效率外显子突变，有效率外显子突变，有效率外显子突变，有效率50%50%，且伊马替尼，且伊马替尼，且伊马替尼，且伊马替尼400800400800毫克可提效，毫克可提效，毫克可提效，毫克可提效，PDGFRAPDGFRA大多数突变对伊马替尼有大多数突变对伊马替尼有大多数突变对伊马替尼有大多数突变对伊马替尼有效，效，效，效，D842VD842V除外，无除外，无除外，无除外，无KitKit
5、、PDGFRAPDGFRA突变，有效率在突变，有效率在突变，有效率在突变，有效率在0-0-45%45%，继发性耐药的常见原因为，继发性耐药的常见原因为，继发性耐药的常见原因为，继发性耐药的常见原因为KitKit、PDGFRAPDGFRA发生耐药突发生耐药突发生耐药突发生耐药突变，变，变，变，SDHBSDHB缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。关于疗效评价关于疗效评价关于疗效评价关于疗效评价8-128-12周周周周1 1次，次，次，次，PET-CTPET-CT可在可在可在可在2-42-4周快速评效，不常规
6、推荐，治周快速评效，不常规推荐，治周快速评效，不常规推荐，治周快速评效，不常规推荐，治疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考CTCT密度联合病密度联合病密度联合病密度联合病灶大小。灶大小。灶大小。灶大小。7 7病灶明确不可手术，复发、转移病灶影像学检查伊马替尼（原则同上）评效疗效和患者耐受性（原则同上）临床获益继续原剂量口服，如果可以进行手术治疗如手术，见术后治疗否则，继续伊马替尼治疗进展见进展期疾病的治疗不可切除病灶不可切除病灶的治疗的治疗8 8术后治疗术后治疗手术后完全
7、切除，术前未行伊马替尼治疗中高危患者口服伊马替尼（见10页）低危患者，观察完全切除，术前行伊马替尼治疗考虑继续口服伊马替尼（见10页）3-6月进行复查至5年，以后每年1次（2cm肿瘤，可降低频率）肿瘤复发，见不可切除病灶的治疗肉眼残留病灶术前行伊马替尼治疗未口服伊马替尼继续伊马替尼，考虑手术评价疗效及患者反应、耐受性病灶消失（见10页）病灶存在开始口服伊马替尼转移疾病伊马替尼治疗3-6月进行复查。如PD，见进展期疾病的治疗9 9高危因素的内容及相关治疗高危因素的内容及相关治疗高危因素的内容及相关治疗高危因素的内容及相关治疗高危风险包括肿瘤高危风险包括肿瘤3 3厘米，有丝分裂率厘米，有丝分裂率5
8、/50HPF5/50HPF，肿瘤，肿瘤破裂，复发风险破裂，复发风险50%50%。此类患者应用伊马替尼的时限为此类患者应用伊马替尼的时限为3636个月。（个月。（ 1 1类证据）类证据）术前行伊马替尼治疗，术前行伊马替尼治疗，术前行伊马替尼治疗，术前行伊马替尼治疗，病灶全切后或术后有残留，伊马病灶全切后或术后有残留，伊马病灶全切后或术后有残留，伊马病灶全切后或术后有残留，伊马替尼治疗后消失替尼治疗后消失替尼治疗后消失替尼治疗后消失目前推荐继续口服伊马替尼目前推荐继续口服伊马替尼2424个月。个月。1010 胃原发的间质瘤的复发风险胃原发的间质瘤的复发风险肿瘤大小（厘米）肿瘤大小（厘米）有丝分裂率
9、有丝分裂率生物学行为预测生物学行为预测2255核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：0%0% 5 5核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：0%0%2 2， 5 555核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：1.9%1.9% 5 5核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：16%16%5 5， 101055核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：3.6%3.6% 5 5核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：55%55%101055核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：12%12% 5 5核分裂核分裂50HP
10、Fs50HPFs复发率：复发率：86%86%1111 小肠原发的间质瘤的复发风险小肠原发的间质瘤的复发风险肿瘤大小（厘米）肿瘤大小（厘米）有丝分裂率有丝分裂率生物学行为预测生物学行为预测2255核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：0%0% 5 5核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：50%50%2 2， 5 555核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：4.3%-8.3%4.3%-8.3% 5 5核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：50%-73%50%-73%5 5， 101055核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：24
11、%24% 5 5核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：85%85%101055核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：34%-52%34%-52% 5 5核分裂核分裂50HPFs50HPFs复发率：复发率：86%-90%86%-90%1212疾病进展局限进展1.继续应用原剂量伊马替尼考虑如下选择：如果可以，手术治疗射频消融，栓塞，化疗栓塞（2B类证据）对于少见的骨转移患者，进行姑息放疗（2B）2.如果可以耐受，提高伊马替尼剂量或改用舒尼替尼（1类，见14页）3.重新进行影像学评价广泛进展体力评分0-2分逐步提高伊马替尼的剂量或改用舒尼替尼（1类）影像学评价治疗的反应应
12、用伊马替尼、舒尼替尼后进展，考虑如下选择：瑞戈非尼（1类）临床实验索拉非尼尼罗替尼达沙替尼（用于D842V突变的患者）帕唑帕尼最佳支持治疗（考虑使用之前可耐受的TKI，缓解症状）进展期疾病进展期疾病的治疗的治疗1313临床临床有证据显示，即使有证据显示，即使TKI在治在治疗进展期疾病时，如果停用，也疗进展期疾病时，如果停用，也会加速疾病进展，加重症状。会加速疾病进展，加重症状。 1414 胃肠间质瘤的分期胃肠间质瘤的分期T1 T1 原发肿瘤最大直径原发肿瘤最大直径 2cm2cmT2T2 原发肿瘤最大直径原发肿瘤最大直径 2cm2cm， 5cm5cmT3T3 原发肿瘤最大直径原发肿瘤最大直径 5
13、cm5cm， 10cm10cmT4T4 原发肿瘤最大直径原发肿瘤最大直径 10cm10cmN0 N0 无区域淋巴结转移无区域淋巴结转移N1N1 区域淋巴结转移区域淋巴结转移M0 M0 无远处转移无远处转移M1M1 远处转移远处转移组织学分级组织学分级G1 G1 低级别低级别 有丝分裂率有丝分裂率 5/50HPF5/50HPFG2 G2 高级别高级别 有丝分裂率有丝分裂率 5/50HPF 5/50HPF 1515 胃部（网膜）间质瘤的分期胃部（网膜）间质瘤的分期分期分期T TN NMM有丝分裂率有丝分裂率A AT1T1或或T2T2N0N0M0M0低低B BT3T3N0N0M0M0低低T1T1或或T2T2N0N0M0M0高高T4T4N0N0M0M0低低A AT3T3N0N0M0M0高高B BT4T4N0N0M0M0高高如何如何T TN1N1M0M0任何任何如何如何N NM1M1任何任何1616小肠（食管、结直肠、肠系膜、腹膜）小肠（食管、结直肠、肠系膜、腹膜）分期分期T TN NMM有丝分有丝分裂率裂率T1T1或或T2T2N0N0M0M0低低T3T3N0N0M0M0低低A AT1T1N0N0M0M0高高T4T4N0N0M0M0低低B BT2-T4T2-T4N0N0M0M0高高如何如何T TN1N1M0M0任何任何如何如何N NM1M1任何任何1717谢谢！谢谢！1818
