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1、星形细胞瘤介绍病因病因临临床表床表现现检查检查 诊断 鉴别诊断 治疗及预后 一 病因1.星形细胞瘤 肿肿瘤主要位于白瘤主要位于白质质内，呈浸内，呈浸润润性生性生长长，实实性者无明性者无明显边显边界，多数不限界，多数不限于一个于一个脑脑叶，向外生叶，向外生长长可侵及皮可侵及皮质质向内可破坏深部向内可破坏深部结结构，亦可构，亦可经过经过胼胼胝体越胝体越过过中中线线侵犯侵犯对侧对侧大大脑脑半球有囊性半球有囊性变变的的肿肿瘤可称瘤可称为为“ “囊在瘤内囊在瘤内” ”。而位于小而位于小脑脑的星形的星形细细胞瘤常胞瘤常为为一个大囊，囊壁上有一个大囊，囊壁上有肿肿瘤瘤结节结节，囊壁，囊壁为为纤维结缔组织纤维
2、结缔组织及神及神经经胶胶质纤维质纤维构成，因此只切除构成，因此只切除肿肿瘤瘤结节结节即可达到根即可达到根治治肿肿瘤的目的，此种瘤的目的，此种肿肿瘤称之瘤称之为为“ “瘤在囊内瘤在囊内” ”少数小少数小脑脑星形星形细细胞瘤胞瘤为实为实质质性。呈浸性。呈浸润润性生性生长长，无明，无明显边显边界，界， 预预后后较较囊性者差囊性者差 。2.间变性或恶性星形细胞瘤 主要主要见见于大于大脑脑内，瘤体内，瘤体较较大，有大，有时时侵犯几个侵犯几个脑脑叶或者越叶或者越过过中中线线侵犯侵犯对对侧侧大大脑脑半球。瘤半球。瘤组织组织色灰色灰红红，质质地地较软较软，在，在脑脑内呈浸内呈浸润润性生性生长长，与周，与周围脑
3、组织围脑组织有一定的有一定的边边界。界。肿肿瘤瘤细细胞可向皮胞可向皮质质浸浸润润生生长长，形成，形成围绕围绕神神经经元周的元周的“ “卫卫星星现现象象” ”。有囊性。有囊性变变和小灶性出血坏死灶。和小灶性出血坏死灶。3.毛细胞型星形细胞瘤 毛毛细细胞型星形胞型星形细细胞瘤生胞瘤生长缓长缓慢，来源于神慢，来源于神经经上皮上皮组织肿组织肿瘤。瘤。肿肿瘤好瘤好发发于中于中线结线结构的构的脑脑白白质质部位和小部位和小脑脑半球，以半球，以发发生在漏斗部位者最生在漏斗部位者最为为典型，典型，有有时时称漏斗瘤；称漏斗瘤；发发生于生于视视神神经经称称为视为视神神经经胶胶质质瘤，瘤，发发生于前生于前视视路、下路
4、、下丘丘脑脑与与脑脑干的干的肿肿瘤瘤边边界欠清，多呈界欠清，多呈实质实质性，血供丰富。性，血供丰富。二 临床表现临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性 。1.一般症状 肿肿瘤的不断生瘤的不断生长长占据占据颅颅腔内空腔内空间间，肿肿瘤阻塞瘤阻塞脑脑脊液循脊液循环环通路造成通路造成脑积脑积水和（或）水和（或）脑脑水水肿肿，脑脑脊液的回吸收障碍等均可造成脊液的回吸收障碍等均可造成颅颅内内压压增高，增高，如如头头痛、呕吐等痛、呕吐等 。二.不同性质肿瘤的临床表现 （1 1）星形）星形）星形）星形细细细细胞瘤胞瘤胞瘤胞瘤 生生长缓长缓
5、慢，病程常慢，病程常长长达数年，平均达数年，平均3.53.5年，多数患者呈年，多数患者呈缓缓慢慢进进行行性性发发展，展，癫痫癫痫常常为为首首发发症状，症状，50%50%患者以患者以癫痫癫痫起病，多数患者有起病，多数患者有头头痛，痛，精神运精神运动动性肌无力，可出性肌无力，可出现现呕吐与明呕吐与明显显意意识识障碍。神障碍。神经经系系统检查统检查多数多数患者有患者有视盘视盘水水肿肿与与脑脑神神经经障碍。近半数患者出障碍。近半数患者出现现肢体肌无力，而少数肢体肌无力，而少数患者出患者出现现言言语语困困难难、感、感觉觉障碍、障碍、视视野改野改变变。 （2 2）间变间变间变间变性星形性星形性星形性星形细
6、细细细胞瘤胞瘤胞瘤胞瘤病程病程较较星形星形细细胞瘤短平均胞瘤短平均6 62424个月。大个月。大脑脑半球病灶主要半球病灶主要临临床症床症状状为头为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语语困困难难、视视力改力改变变及嗜睡。及嗜睡。神神经经系系统检查统检查可可发现发现偏偏瘫瘫、视盘视盘水水肿肿、脑脑神神经损经损害表害表现现、偏盲、偏身、偏盲、偏身感感觉觉缺失。缺失。发发病呈病呈进进行性加重，部分可出行性加重，部分可出现现突然突然恶恶化化间脑肿间脑肿瘤早期即瘤早期即可有可有颅颅内内压压增高表增高表现现，有偏，有偏瘫瘫、神、神经经性无力、性无力、记忆记忆力减退、意力减退、
7、意识识混乱混乱及及癫痫癫痫与内分泌紊乱症状。与内分泌紊乱症状。 （3 3）毛）毛）毛）毛细细细细胞型星形胞型星形胞型星形胞型星形细细细细胞瘤胞瘤胞瘤胞瘤一般病程一般病程较长较长，前，前视视路型路型肿肿瘤位于眶内者主要表瘤位于眶内者主要表现为视现为视力受力受损损伴伴有无痛性突眼，可有不同有无痛性突眼，可有不同类类型的偏盲，斜型的偏盲，斜视视及及视视神神经经萎萎缩缩，肿肿瘤位于瘤位于视视交叉者交叉者则则多以双多以双侧视侧视力受影响，有力受影响，有视盘视盘水水肿肿、斜、斜视视、视视神神经经萎萎缩缩及及头头痛。下丘痛。下丘脑脑型型肿肿瘤多有内分泌紊乱、瘤多有内分泌紊乱、间脑综间脑综合征与早熟。直径合征
8、与早熟。直径2cm2cm以上的以上的肿肿瘤可引起瘤可引起脑积脑积水水 。三 影像学表现 CT检查 纤维纤维型和原型和原浆浆型星形型星形细细胞瘤，胞瘤，CTCT多呈低密度，多呈低密度，较较均匀一致，占位均匀一致，占位效效应应不明不明显显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显显水水肿肿影。除少数病影。除少数病例外，一般注射造影例外，一般注射造影剂剂不增不增强强或稍有增或稍有增强强。间变间变性星形性星形细细胞瘤胞瘤CTCT上呈上呈低密度或不均一低密度与高密度混低密度或不均一低密度与高密度混杂杂病灶。病灶。 MRI表现 星形星形细细胞瘤在胞瘤在MRIMRI上上T1WT1W呈
9、低信号呈低信号T2WT2W呈高信号。呈高信号。MRIMRI可清楚可清楚显显示示肿肿瘤浸瘤浸润脑组织润脑组织的程度。增的程度。增强强后星形后星形细细胞瘤一般不胞瘤一般不强强化，少数化，少数肿肿瘤有瘤有周周边边斑点状斑点状轻轻度度强强化影。良性星形化影。良性星形细细胞瘤表胞瘤表现现T1T1加加权权像呈低信号，像呈低信号，T2T2加加权权像呈高信号，信号像呈高信号，信号强强度均匀，瘤周水度均匀，瘤周水肿轻肿轻微，注射微，注射Gd-DTPAGd-DTPA增增强强不明不明显显。恶恶性星形性星形细细胞瘤在胞瘤在T1T1加加权权相上呈混相上呈混杂杂信号以低信号信号以低信号为为主，主，间间以更低信号或高信号，
10、体以更低信号或高信号，体现现了了肿肿瘤内坏死或出血瘤内坏死或出血 。 间变间变性星形性星形细细胞瘤在胞瘤在MRIMRI上，上，肿肿瘤瘤T1WT1W为为低信号低信号T2WT2W为为高信号，高信号，较较多形性胶多形性胶质质母母细细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增强强后，后，80%80%90%90%肿肿瘤有瘤有强强化。化。肿肿瘤瘤强强化表化表现现不一，可不一，可为环为环形形结节结节形、不形、不规则规则形形等，另有部分等，另有部分肿肿瘤瘤强强化均匀一致化均匀一致 。 小脑星形细胞瘤三脑室及右侧小脑中脚毛细胞型星形细胞瘤 小脑半球星形细胞瘤 MRI平扫示左小脑半球占位
11、性病变，边界清楚。T1WI（A）呈低、等混杂信 号（），T2WI（B）呈不均匀高信号（）；增强扫描（C、D）病变呈不规则蜂窝状强化，脑干、四脑室受压变形向右侧移位，伴阻塞性脑积水。 左侧颞叶星形细胞瘤(-级)MRIMRI平平扫扫示左示左侧颞侧颞叶形状叶形状不不规则规则的占位性病的占位性病变变， T1WIT1WI（A A）呈不均匀低信）呈不均匀低信号，号，T2WIT2WI（B B）呈不均匀）呈不均匀高信号，占位征象明高信号，占位征象明显显。增增强强扫扫描后（描后（C C、D D）病）病灶呈不灶呈不规则规则花花环环状状强强化化. . 小脑蚓部星形细胞瘤 MRIMRI平平扫扫（A A、B B）小）小
12、脑脑蚓部可蚓部可见见一囊一囊实实性性占位性病占位性病变变，增，增强强后后（C C、D D）实实性部分性部分（C C，* *）明）明显显强强化，化，脑脑干受干受压压前移，幕上前移，幕上脑脑室室扩扩大大积积水。水。 左额叶星形细胞瘤(级)MRIMRI平平扫扫示左示左额额叶占位叶占位性病性病变变（2 2个），个），边边界界清楚。清楚。T1WIT1WI（A A、B B）呈不均匀低信号，呈不均匀低信号，T2WIT2WI（C C）呈高信号；）呈高信号；增增强强扫扫描（描（D D、E E）病）病变变均明均明显显强强化（化（ ）；）；MRAMRA（F F）示左大）示左大脑脑中中动动脉分支受脉分支受压压。 右顶
13、叶星形细胞瘤(-级)MRIMRI平平扫扫右右顶顶叶可叶可见见一一类类圆圆形囊形囊实实性占位，性占位，边缘边缘清清楚，楚， T1WI T1WI（A A）病灶）病灶实实性性部分呈低信号（部分呈低信号（），），T2WIT2WI（B B）呈高信号，囊）呈高信号，囊变变部分（部分（A A，* *）呈均匀）呈均匀长长T1T1长长T2T2改改变变，增，增强强扫扫描描（C C、D D）病灶呈明）病灶呈明显显印戒印戒样样强强化（化（D D， ），周），周围围水水肿肿不明不明显显，中，中线结线结构构轻轻度度左移。左移。 星形细胞瘤 颅脑颅脑MRI T2WIMRI T2WI（A A）、）、T1WIT1WI增增强强（
14、B B）显显示示脑脑内巨大囊性坏死占内巨大囊性坏死占位病灶，位病灶，DTIDTI图图像像（C C）见见病灶内神病灶内神经纤经纤维维束明束明显显破坏，破坏，仅仅少少许纤维许纤维残留。残留。 右侧颞顶叶、左侧顶枕叶胶质瘤病(级) 右右侧颞顶侧颞顶叶、左叶、左侧顶侧顶枕叶占枕叶占位性病位性病变变。T1WIT1WI（A A）为为均均匀低信号，匀低信号，T2WIT2WI（B B）为为均均匀高信号，匀高信号，FLAIRFLAIR（C C）为为均均匀等信号，匀等信号，边缘边缘可可见轻见轻度瘤度瘤周水周水肿肿；增；增强强扫扫描（描（D D、E E、F F）肿肿瘤呈明瘤呈明显环显环形形强强化，瘤化，瘤壁可壁可见
15、结节样见结节样强强化。化。 四 诊断根据患者的临床表现与辅助检查一般可以做出诊断 腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在 。五 鉴别诊断星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在510天及36周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽
16、管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别 。六 治疗及预后星形星形细细胞瘤目前多主胞瘤目前多主张张：尽量争取手：尽量争取手术术，术术后酌后酌情情辅辅助放助放疗疗和和/ /或化或化疗疗；不能手；不能手术术的可采取立体定的可采取立体定向放射治向放射治疗疗和和/ /或化或化疗疗 。星形星形细细胞瘤胞瘤经经手手术术和（或）放和（或）放疗疗后，后，预预后尚佳，后尚佳，一般一般认为肿认为肿瘤的病理瘤的病理类类型、手型、手术术切除程度、切除程度、发发病病年年龄龄、病程、病程、临临床表床表现现均可决定患者的均可决定患者的预预后。后。肿肿瘤全切者瘤全切者5 5年生存率可达年生存率可达80%80%，而部分切除，而部分切除肿肿瘤或瘤或行行肿肿瘤活瘤活检检者者5 5年生存率年生存率仅为仅为45%45%50%50%。对对4040岁岁以上以上肿肿瘤次全切除的患者，放瘤次全切除的患者，放疗疗可可获获得得满满意效意效果。果。肿肿瘤复瘤复发预发预后不佳，后不佳，约约半数半数肿肿瘤复瘤复发发后后恶变恶变，近近1/31/3肿肿瘤复瘤复发发后演后演变为变为胶母胶母细细胞瘤胞瘤 。 谢谢 谢谢
