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1、白塞病的介绍白塞病的介绍张仲景（西汉时代张仲景（西汉时代张仲景（西汉时代张仲景（西汉时代 狐惑病）狐惑病）狐惑病）狐惑病）希波克拉底（古希腊希波克拉底（古希腊希波克拉底（古希腊希波克拉底（古希腊 关于症状的描述）关于症状的描述）关于症状的描述）关于症状的描述）好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病1937193719371937年，土耳其皮肤病学家年，土耳其皮肤病学家年，土耳其皮肤病学家年，土耳其皮肤病学家HulusiHulusiHulusiHulusi B
2、ehcetBehcetBehcetBehcet 描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征 称之为贝赫切特病或白塞病称之为贝赫切特病或白塞病称之为贝赫切特病或白塞病称之为贝赫切特病或白塞病1 1白塞病的发病机制白塞病的发病机制2 2白塞病的发病机制白塞病的发病机制新的基因标记新的基因标记：HLA-B51HLA-B51，TNFTNF启动子，启动子，MICMICT 、B 细胞的功能细胞的功能： Th1Th1占优势的细胞免疫反应占优势的细胞免疫反应感染因素感染因素 ：
3、链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、：链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、EB病毒感染病毒感染3 3病理病理 病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主4 41、BD的年龄和性别构成的年龄和性别构成 国家国家 男：女男：女 发病年龄发病年龄 Iran 1.19 26.2Japan 0.98 35.7China 1.34 33.8 Korea 0.63 29Germany 1.4-1 265 52、BD的主要临床表现
4、发生率的主要临床表现发生率 主要症状主要症状主要症状主要症状 (%) (%) IranIran JapanJapan ChinaChina Korea Korea GermanyGermany 口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡 97 98 97 98 9898 99 98 99 98 生殖器溃疡生殖器溃疡生殖器溃疡生殖器溃疡 65 73 65 73 76 76 83 64 83 64 假性毛囊炎假性毛囊炎假性毛囊炎假性毛囊炎 57 N/A 57 N/A 31 31 N/A 62 N/A 62 结节红斑结节红斑结节红斑结节红斑 22 N/A 22 N/A 38 38 N/A 42 N/A 42
5、眼部疾患眼部疾患眼部疾患眼部疾患 55 69 55 69 35 35 51 53 51 53 6 62、BD的次要临床表现发生率的次要临床表现发生率 次要症状次要症状次要症状次要症状 (%) (%) Iran Japan Iran Japan ChinaChina Korea GermanyKorea Germany 关节受累关节受累关节受累关节受累 33 57 33 57 30 30 38 53 38 53 神经白塞神经白塞神经白塞神经白塞 9 11 9 11 6.56.5 4.6 11 4.6 11 胃肠受累胃肠受累胃肠受累胃肠受累 7 15.5 7 15.5 9 9 7.3 12 7.3
6、 12 血管受累血管受累血管受累血管受累 8.9 8.9 8.98.9 7.77.7 1.8 13 1.8 13 肺部疾患肺部疾患肺部疾患肺部疾患 0.3 N/A 0.3 N/A 2.2 2.2 N/A 3.6 N/A 3.6 心脏受累心脏受累心脏受累心脏受累 0.5 N/A 0.5 N/A 4 4 N/A 3.2 N/A 3.27 72008-2011年我科年我科46例例BD临床表现的总结临床表现的总结症状症状口腔口腔溃疡溃疡外阴外阴溃疡溃疡关节关节炎炎针刺针刺反应反应眼病眼病肠道肠道病变病变血栓血栓附睾炎附睾炎听力听力受损受损神经神经系统系统例数例数382220131066210百分比百分
7、比82.6147.8343.4828.2621.72.7613.04.32.108.临床表现临床表现- -口腔溃疡口腔溃疡复发性、疼痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡）。复发性、疼痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡）。多数患者以此症为首发症状。多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位溃疡可以发生在口腔的任何部位。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。9.临床表现临床表现-生殖器溃疡生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡。发作次数较口腔溃疡少；受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。10.临床表现临床表现-关节损害关节损害相对轻微的局限性、非对称性、
8、非侵蚀性关节炎相对轻微的局限性、非对称性、非侵蚀性关节炎主要累及膝关节和其他大关节主要累及膝关节和其他大关节11.白塞眼病白塞眼病发生率：约发生率：约50%50%，双眼均可累及。，双眼均可累及。色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变。色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，伴或不伴前房积脓；后葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力的主要原因。12.临床表现临床表现-皮肤病变皮肤病变表现多种多样，有结节性红斑、痤疮样皮疹、多表现多种多样，有结节性红斑、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑等。形红斑、环形红斑等。有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微
9、小创伤（针刺）后的炎症反应小创伤（针刺）后的炎症反应。13.血管损害血管损害-血管白塞病血管白塞病致死致残的主要原因致死致残的主要原因静脉受累多见。静脉受累多见。25%左右发生血栓性静脉炎及静脉左右发生血栓性静脉炎及静脉血栓，下腔静脉及下肢静脉受累较多血栓，下腔静脉及下肢静脉受累较多动脉系统受累时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管动脉系统受累时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤瘤14.消化道损害消化道损害-肠白塞病肠白塞病从口腔到肛门的全消化道均可受累从口腔到肛门的全消化道均可受累炎性包块或溃疡形成炎性包块或溃疡
10、形成临床表现：上腹饱胀、吞咽困难、中下腹胀满、临床表现：上腹饱胀、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、黑便、便秘，严重者溃疡隐痛、阵发性绞痛、黑便、便秘，严重者溃疡 穿孔穿孔15.神经系统损害神经系统损害-神经白塞病神经白塞病中枢神经受累多见，可有头痛、头晕、假性球麻痹、中枢神经受累多见，可有头痛、头晕、假性球麻痹、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、偏瘫、失语、截癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、偏瘫、失语、截瘫、意识障碍、精神异常等瘫、意识障碍、精神异常等周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力、周围周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等型感觉障碍等多数患者预后不佳多数患者预后不
11、佳16.临床表现临床表现其它其它附睾炎发生率约为附睾炎发生率约为4%-10%4%-10%，较具特异性，较具特异性急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1-21-2周可缓解，易复发周可缓解，易复发17.实验室检查实验室检查本病无特异性实验室异常。本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、活动期可有血沉增快、C C反应蛋白升高；反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51HLA-B51阳性率阳性率57%-88%57%-88%，在我国约，在我国约37.5%37.5%，与眼、，与眼、
12、消化道病变相关。消化道病变相关。18.针刺反应（针刺反应（PathergyPathergy test test）用用2020号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm0.5cm沿纵向稍作捻转后退出；沿纵向稍作捻转后退出；24-4824-48小时后局部出现直径小时后局部出现直径2mm2mm的毛囊炎样小红点的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约约6060-78-78。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
13、价值。19.白塞病治白塞病治诊断现状诊断现状的评估的评估认识提高，诊断提早。诊断主要依靠临床。目前无特异性诊断试验。20.白塞病的诊断标准白塞病的诊断标准BD 属血管免疫炎症疾病，但因其独特的临床表属血管免疫炎症疾病，但因其独特的临床表现而有别于其他血管炎现而有别于其他血管炎.BD的诊断很大程度基于临床表现的诊断很大程度基于临床表现. 目前有目前有15个诊个诊断断/分类标准分类标准最新最常用的是最新最常用的是2006年年International Criteria for Behcets Disease (ICBD).21.白塞病国际分类诊断标准1.1.反复口腔溃疡：反复口腔溃疡：1 1年内反
14、复发作年内反复发作3 3次或以上。由医生观察到或患者诉说有阿次或以上。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。弗他溃疡。2.2.反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。3.3.眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。眼科医生观察到视网膜血管炎。4.4.皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素
15、的非青春期患者出现痤疮样结节。脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。5.5.针刺试验阳性：针刺试验阳性：24244848小时由医生看结果。小时由医生看结果。有反复口腔溃疡并有其他有反复口腔溃疡并有其他4 4项中项中2 2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。疾病。 有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家和家族史。族史。22.鉴别
16、诊断鉴别诊断以关节症状为主要表现者，应与以关节症状为主要表现者，应与RARA、RSRS、ASAS相鉴相鉴别；别；皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮相鉴别；红斑狼疮相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤相鉴别。脑脊髓肿瘤相鉴别。23.小小 结结我们做的是临床诊断，我们做的是临床诊断，使用的是分类标准，使
17、用的是分类标准，疾病是一个变化的过程，疾病是一个变化的过程，要注意不典型病例。要注意不典型病例。24.Accepted: 30 August 2010Clinical Rheumatology 2010白塞病治疗现状的评估白塞病治疗现状的评估25.治疗的困境和挑战治疗的困境和挑战对理想治疗手段很少随机对照试验对理想治疗手段很少随机对照试验缺乏监测疾病进展的有意义的实验室替代生物学指标。目缺乏监测疾病进展的有意义的实验室替代生物学指标。目前药物治疗研究，多针对疾病的个别临床表现，即把某一前药物治疗研究，多针对疾病的个别临床表现，即把某一个特定的临床表现作为治疗反应的观察指标个特定的临床表现作为治
18、疗反应的观察指标多种药物均有效，但停药后大多易复发多种药物均有效，但停药后大多易复发充分评估充分评估,分类个体化治疗分类个体化治疗26.治疗的目的治疗的目的炎症发作的治疗炎症发作的治疗控制现有症状，控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展防治重要脏器损害，减缓疾病进展复发的预防复发的预防改善生活质量改善生活质量减少疾病负担减少疾病负担27.局部用药局部用药复合性口疮的愈合（局部用药）复合性口疮的愈合（局部用药）:局部麻醉剂局部麻醉剂四环素口腔贴四环素口腔贴硫糖铝硫糖铝28.全身治疗全身治疗- -非甾类抗炎药非甾类抗炎药发热发热结节红斑结节红斑生殖器溃疡疼痛生殖器溃疡疼痛关节炎关节炎29.全
19、身治疗全身治疗- -秋水仙碱秋水仙碱抑制中性粒细胞趋化抑制中性粒细胞趋化对关节病变、结节红斑、口腔溃疡、眼色素膜对关节病变、结节红斑、口腔溃疡、眼色素膜 炎、及女性生殖器溃疡均有一定作用；炎、及女性生殖器溃疡均有一定作用；常用剂量为常用剂量为1-2mg/1-2mg/日。日。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。30.全身治疗全身治疗- -沙利度胺沙利度胺用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡（特别是男性）（特别是男性） （有加重结节性红斑的报道）有加重结节性红斑的报道） 宜从小剂量开始，逐渐增加至宜从小剂量开始，逐渐增加至100-30
20、0mg/QN100-300mg/QN 100mg/d100mg/d与与300mg/d300mg/d效果相仿，但神经炎发生率不同效果相仿，但神经炎发生率不同 妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形监测肝功能、神经炎监测肝功能、神经炎31.全身治疗全身治疗- -糖皮质激素糖皮质激素对控制急性症状和脏器受累的患者有效。对控制急性症状和脏器受累的患者有效。常用量为泼尼松常用量为泼尼松40-60mg/d40-60mg/d重症患者如严重重症患者如严重眼炎眼炎、中枢神经系统中枢神经系统病变、严重病变、严重血管炎血管炎患者可考虑静脉大剂量甲基泼尼松龙冲击，患者可考虑静脉大剂量甲基泼尼松龙
21、冲击，1000mg/d1000mg/d，3-53-5天为一疗程天为一疗程与免疫抑制剂联合效果更好与免疫抑制剂联合效果更好32.全身治疗全身治疗- -免疫抑制剂免疫抑制剂 重要脏器损害时应选用，常与糖皮质激素联用重要脏器损害时应选用，常与糖皮质激素联用1)1)苯丁酸氮芥：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。苯丁酸氮芥：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为用法为2mg2mg，每日次。，每日次。2)2)硫唑嘌呤硫唑嘌呤：用量为：用量为2-2.5mg/(kg2-2.5mg/(kg d)d)。可抑制口腔、眼部病。可抑制口腔、眼部病变和关节炎，但停药后容易复发。变和关节炎，但停药后容易复发。
22、3)3)甲氨蝶呤甲氨蝶呤：每周：每周7.5-15mg7.5-15mg。用于治疗神经系统、皮肤黏膜。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。等病变，可长期小剂量服用。4)4)环磷酰胺：环磷酰胺：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗。与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗。5)5)环孢素环孢素：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为病效果较好。剂量为3-5mg/(kg3-5mg/(kg d)d)。6)6)柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶
23、：3-4g/d3-4g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者。，可用于肠道白塞病或关节炎者。33.EULAR recommendations for the management of Behcet diseaseAnn Rheum Dis 2008;67;1656-166234.白塞病的治疗推荐一、眼部病变一、眼部病变二、顽固性眼部病变二、顽固性眼部病变三、大中血管病变三、大中血管病变四、抗凝四、抗凝五、胃肠病变五、胃肠病变六、关节病变六、关节病变七、神经病变七、神经病变八、环孢素八、环孢素A A神经毒性神经毒性九、皮肤粘膜病变九、皮肤粘膜病变35.一、眼部病变一、眼部病变合并后葡萄膜炎的合并后葡
24、萄膜炎的BDBD患者：治疗应包括患者：治疗应包括硫硫唑嘌呤唑嘌呤和和全身激素使用全身激素使用眼部受累时轻时重，反复发作，常导致不眼部受累时轻时重，反复发作，常导致不可逆损伤甚至失明可逆损伤甚至失明抑制炎症，预防眼炎的复发应该是治疗的抑制炎症，预防眼炎的复发应该是治疗的目标目标硫唑嘌呤被广泛用作硫唑嘌呤被广泛用作BDBD眼部受累的初期治眼部受累的初期治疗疗硫唑嘌呤硫唑嘌呤2.5mg/kg/day2.5mg/kg/day可减少眼前房积脓可减少眼前房积脓葡萄膜炎的发作，稳定视力，减缓新的眼葡萄膜炎的发作，稳定视力，减缓新的眼病的进展病的进展7 7年的随访显示，硫唑嘌呤带来的临床益处年的随访显示，硫唑
25、嘌呤带来的临床益处持续时间较长持续时间较长36.三、大中血管病变三、大中血管病变pBDBD大中血管炎治疗的指南并无明确的随机对照研究证大中血管炎治疗的指南并无明确的随机对照研究证据据p导致导致BDBD静脉血栓形成的主要病理是血管壁的炎症静脉血栓形成的主要病理是血管壁的炎症p急性深静脉血栓的治疗，推荐使用免疫抑制剂，例如急性深静脉血栓的治疗，推荐使用免疫抑制剂，例如激素激素，硫唑嘌呤，环磷酰胺硫唑嘌呤，环磷酰胺或或环孢素环孢素A A。p肺和周围动脉瘤的治疗，推荐使用肺和周围动脉瘤的治疗，推荐使用环磷酰胺环磷酰胺，激素激素p硫唑嘌呤硫唑嘌呤2.5mg/kg/day2.5mg/kg/day建议用于四
26、肢静脉血栓形成建议用于四肢静脉血栓形成p更有效的每月更有效的每月环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击治疗建议用于上腔静脉血治疗建议用于上腔静脉血栓形成或栓形成或Budd Budd ChiariChiari综合征。综合征。37.四、抗凝四、抗凝p目前尚无对照数据证实抗凝，抗血小板或抗纤溶目前尚无对照数据证实抗凝，抗血小板或抗纤溶药物在深静脉血栓，或抗凝在动脉损伤治疗中的药物在深静脉血栓，或抗凝在动脉损伤治疗中的益处。益处。pBDBD的静脉血栓附着于血管壁，不会成为栓子。尽的静脉血栓附着于血管壁，不会成为栓子。尽管静脉血栓的形成发生率很高，肺动脉栓塞却很管静脉血栓的形成发生率很高，肺动脉栓塞却很少见。少见。p
27、不推荐使用抗凝剂，抗血小板或抗纤溶药物不推荐使用抗凝剂，抗血小板或抗纤溶药物u避免这类药物的另一个原因是，如果合并肺动脉瘤的话，避免这类药物的另一个原因是，如果合并肺动脉瘤的话，可能导致致命的出血可能导致致命的出血u抗凝剂没有减少静脉血栓再发的危险抗凝剂没有减少静脉血栓再发的危险38.总体而言总体而言眼炎，皮肤粘膜病变和关节炎治疗的推荐基本上眼炎，皮肤粘膜病变和关节炎治疗的推荐基本上是有可靠依据的是有可靠依据的血管病变，神经和胃肠受累治疗的推荐大部分以血管病变，神经和胃肠受累治疗的推荐大部分以专家意见和开放、观察研究的非对照证据为基础专家意见和开放、观察研究的非对照证据为基础39.全身治疗全身
28、治疗- -肿瘤坏死因子抑制剂肿瘤坏死因子抑制剂治疗难治性白塞病，对皮肤粘膜病变、关治疗难治性白塞病，对皮肤粘膜病变、关节炎、色素膜炎以及肠道白塞病均有较好节炎、色素膜炎以及肠道白塞病均有较好疗效。疗效。全人全人10% 鼠蛋白鼠蛋白人源人源(无鼠蛋白无鼠蛋白)25% 鼠蛋白鼠蛋白100% 鼠蛋白鼠蛋白MAK19540.生物制剂与白塞病4141病例纳入结果病例纳入结果4242入选研究所应用的治疗入选研究所应用的治疗除了参加依那西普随机对照试验的患者，其它所有患者均在生物制剂使用同时进行了常规免疫抑制方案，如激素联合AZA, COA, 或 CTX21例（均有口腔病变）和1例中枢白塞的患者使用了a干扰
29、素.4343生物制剂的使用方法英夫利昔英夫利昔： 5 mg/kg IV at weeks 0, 2, 6, and every 8 weeks thereafter.依那西普依那西普 ：administered SC in a dose of 25 mg twice a week or 50 mg once a week阿达木阿达木： administered SC as 40 mg every 15 days.4444总体疗效总体疗效4545起效时间起效时间前葡萄膜炎较比玻璃体炎和视网膜浸润起效快；而视网膜血管炎痊愈时间需2周，黄斑水肿需要大约3周的时间皮肤粘膜表现肠和中枢神经系统的反应从1
30、至10天不等4646类固醇节约效应类固醇节约效应95%的患者在使用TNF-B同时都使用糖皮质激素治疗前瞻性研究中，57%患者可停止皮质类固醇的使用，其余大部分患者的剂量可以减少4747TNFTNF拮抗剂用于拮抗剂用于BDBD总结总结生物制剂的使用大多选择的是英夫利昔，占生物制剂的使用大多选择的是英夫利昔，占生物制剂的使用大多选择的是英夫利昔，占生物制剂的使用大多选择的是英夫利昔，占83%83%83%83%皮肤粘膜，眼，胃肠道，和中枢神经系统受累，皮肤粘膜，眼，胃肠道，和中枢神经系统受累，皮肤粘膜，眼，胃肠道，和中枢神经系统受累，皮肤粘膜，眼，胃肠道，和中枢神经系统受累，有效率在有效率在有效率在
31、有效率在85%85%85%85%以上以上以上以上可使同时服用的免疫抑制剂停止，而糖皮质激素可使同时服用的免疫抑制剂停止，而糖皮质激素可使同时服用的免疫抑制剂停止，而糖皮质激素可使同时服用的免疫抑制剂停止，而糖皮质激素治疗却仍需继续，但能够得到减量治疗却仍需继续，但能够得到减量治疗却仍需继续，但能够得到减量治疗却仍需继续，但能够得到减量对眼部疾病而言，联合使用环孢素或硫唑嘌呤比对眼部疾病而言，联合使用环孢素或硫唑嘌呤比对眼部疾病而言，联合使用环孢素或硫唑嘌呤比对眼部疾病而言，联合使用环孢素或硫唑嘌呤比单用生物制剂有更好的效果单用生物制剂有更好的效果单用生物制剂有更好的效果单用生物制剂有更好的效果
32、复发是停止生物制剂治疗后常见的，而此时重新复发是停止生物制剂治疗后常见的，而此时重新复发是停止生物制剂治疗后常见的，而此时重新复发是停止生物制剂治疗后常见的，而此时重新开始治疗仍能获得缓解开始治疗仍能获得缓解开始治疗仍能获得缓解开始治疗仍能获得缓解4848病例分享病例分享患者石某某患者石某某患者石某某患者石某某 男男男男 38383838岁岁岁岁 厨师厨师厨师厨师主诉：腹痛、发热、皮疹、关节肿痛主诉：腹痛、发热、皮疹、关节肿痛主诉：腹痛、发热、皮疹、关节肿痛主诉：腹痛、发热、皮疹、关节肿痛1010月月月月 诊断：白塞病诊断：白塞病诊断：白塞病诊断：白塞病 十二指肠球部溃疡十二指肠球部溃疡十二指
33、肠球部溃疡十二指肠球部溃疡 结肠多发溃疡结肠多发溃疡结肠多发溃疡结肠多发溃疡 脓皮病脓皮病脓皮病脓皮病4949CASE 胃镜：十二指肠球部浅胃镜：十二指肠球部浅溃疡溃疡结肠镜：结肠多发溃疡结肠镜：结肠多发溃疡病理：回盲部小块粘膜病理：回盲部小块粘膜慢性炎慢性炎5050 治 疗 抗感染抗感染抗感染抗感染 拜复乐（拜复乐（拜复乐（拜复乐（12d12d12d12d） 保护胃肠道粘膜、促动力保护胃肠道粘膜、促动力保护胃肠道粘膜、促动力保护胃肠道粘膜、促动力抗炎、抑制免疫抗炎、抑制免疫抗炎、抑制免疫抗炎、抑制免疫 秋水仙碱秋水仙碱秋水仙碱秋水仙碱 0.5mg 30.5mg 30.5mg 30.5mg 3
34、次次次次/ / / /日日日日 柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶 0.5g 30.5g 30.5g 30.5g 3次次次次/ / / /日日日日5151 治 疗 InfliximabInfliximab（类克）（类克） 200mg 200mg (3mg/Kg)(3mg/Kg) 静脉泵入静脉泵入 2011-7-28 2011-6-102w6w2011-6-1514w5252 结肠镜：结肠镜： 粘膜未见明显异常粘膜未见明显异常粘膜未见明显异常粘膜未见明显异常5353 眼睑红肿消退眼睑红肿消退眼睑红肿消退眼睑红肿消退口腔溃疡愈合，未再新发口腔溃疡愈合，未再新发口腔溃疡愈合，未再新发口腔溃疡愈
35、合，未再新发 疗 效5454 皮肤脓疱疹渐愈合，红肿消退皮肤脓疱疹渐愈合，红肿消退皮肤脓疱疹渐愈合，红肿消退皮肤脓疱疹渐愈合，红肿消退 5555 针刺反应转阴针刺反应转阴针刺反应转阴针刺反应转阴5656白塞病的预后因素白塞病的预后因素目前尚未发现实验室指标可预测目前尚未发现实验室指标可预测目前尚未发现实验室指标可预测目前尚未发现实验室指标可预测BDBDBDBD患者的预后患者的预后患者的预后患者的预后男性病情更重男性病情更重男性病情更重男性病情更重25252525岁前起病的病情更重岁前起病的病情更重岁前起病的病情更重岁前起病的病情更重有眼、神经、大血管受累的预后差有眼、神经、大血管受累的预后差有
36、眼、神经、大血管受累的预后差有眼、神经、大血管受累的预后差随病情迁延，易累及神经、大血管随病情迁延，易累及神经、大血管随病情迁延，易累及神经、大血管随病情迁延，易累及神经、大血管5757总结总结一种全身系统性、慢性、复发性、血管炎症性疾一种全身系统性、慢性、复发性、血管炎症性疾一种全身系统性、慢性、复发性、血管炎症性疾一种全身系统性、慢性、复发性、血管炎症性疾病。病。病。病。诊断主要依靠临床表现诊断主要依靠临床表现诊断主要依靠临床表现诊断主要依靠临床表现, , , ,警惕不典型病例警惕不典型病例警惕不典型病例警惕不典型病例尽早治疗尽早治疗尽早治疗尽早治疗. . . .要充分评估系统损害要充分评估系统损害要充分评估系统损害要充分评估系统损害, , , ,针对不同临床表针对不同临床表针对不同临床表针对不同临床表现现现现, , , ,严重性及预后因素严重性及预后因素严重性及预后因素严重性及预后因素, , , ,选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案, , , ,个体化治疗个体化治疗个体化治疗个体化治疗要多学科合作要多学科合作要多学科合作要多学科合作, , , ,交流。交流。交流。交流。5858
