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1、定义o肺动脉高压（肺动脉高压（pulmonary hypertensionpulmonary hypertension，PHPH）o是一常见的临床病症，病因复杂，可由多种心、是一常见的临床病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。肺或肺血管疾病引起。oPHPH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，引起一系列临床表现，导致右心衰竭，引起一系列临床表现，PHPH常呈常呈进行性发展。进行性发展。1 1诊断标准o海平面，静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）25mmHg，或者运动状态下mPAP30mmHg.o毛细血管压（PCWP）或左
2、心室舒张末压45mmHg3 3分类o原发性PH：特发性肺动脉高压o继发性PH4 4继发性PHo动脉性肺动脉高压o静脉性肺动脉高压o低氧血症相关性肺动脉高压o慢性血栓或（和）栓塞性肺动脉高压o其他原因：结节病、淋巴管肌瘤病、肺血管受压5 5肺源性心脏病肺源性心脏病(cor pulmonale)昆明医科大学第二附属医院呼吸内科柴燕玲 主要是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常,产生肺血管阻力增加,肺动脉压力增高,使右心室扩大或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引起者。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床上以慢性肺源性心脏病
3、多见。 概述概述肺源性心脏病（肺源性心脏病（cor pulmonalecor pulmonale，简称肺心病），简称肺心病） 慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病流流 行行 病病 学学: :发病情况发病情况:多发病，患病率多发病，患病率0.48%，40岁以上。岁以上。 寒冷、高原、农村地区、吸烟患病率高。寒冷、高原、农村地区、吸烟患病率高。病因病因一、支气管、肺疾病一、支气管、肺疾病慢支并发阻塞性肺气肿最常见慢支并发阻塞性肺气肿最常见。哮喘、结核、支扩、尘肺、间 质纤维化、结缔组织病。二、严重胸廓畸形二、严重胸廓畸形 结核、强直性脊柱炎、胸 膜增厚、手术等。三、肺血管疾病三、肺血管疾病 肺动脉高压
4、、肺细小动 脉栓塞、累及肺动脉的过敏性 肉芽肿病、血栓形成等。四、其四、其 他他 原发性肺泡通气不足及 先天性口咽畸形、SAHS等均可 产生低氧血症，发展成肺心病。发病机制发病机制一、肺动脉高压一、肺动脉高压（一）肺血管阻力增加的功能性因素（一）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。（二）（二）肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管阻力增加的解剖学因素COPD及支气管周围炎及支气管周围炎,累及邻近肺小动脉累及邻近肺小动脉,引起血管炎引起血管炎,管壁增厚管壁增厚、管腔、管腔 狭窄闭塞狭窄闭塞,使肺血管阻力增加使肺血
5、管阻力增加;随肺气肿的加重随肺气肿的加重,肺泡内压增高肺泡内压增高,压迫肺泡毛细血管压迫肺泡毛细血管,造成毛细血管管壁造成毛细血管管壁 狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损,损毁超过损毁超过70%时肺循时肺循 环阻力增大环阻力增大;肺血管重塑肺血管重塑;血栓形成血栓形成。 二二、心心脏脏病病变变和和心心力力衰衰竭竭右肺动脉压持续升高右心失代偿右心排出量下降右心室收缩末期残留血量增加舒张末压增高右心室扩大、右心室功能衰竭右心室扩大、右心室功能衰竭三、其他重要器官的损害三、其他重要器官的损害o多器官的功能损害o脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统临
6、床表现临床表现一、肺、心功能代偿期一、肺、心功能代偿期症状症状症状症状: : : :咳嗽、咳痰、气促咳嗽、咳痰、气促咳嗽、咳痰、气促咳嗽、咳痰、气促、心悸心悸心悸心悸、乏力。、乏力。、乏力。、乏力。体征体征体征体征: :发绀和肺气肿征。发绀和肺气肿征。发绀和肺气肿征。发绀和肺气肿征。 偶有干、偶有干、偶有干、偶有干、 湿鸣音湿鸣音湿鸣音湿鸣音, ,心音遥远心音遥远心音遥远心音遥远,P,P2 2AA2 2, , 三尖瓣区出现收缩期杂音三尖瓣区出现收缩期杂音三尖瓣区出现收缩期杂音三尖瓣区出现收缩期杂音, ,剑突下心脏搏动剑突下心脏搏动剑突下心脏搏动剑突下心脏搏动, ,颈静脉怒张颈静脉怒张颈静脉怒张
7、颈静脉怒张, ,肝肝肝肝 界下移。界下移。界下移。界下移。二、肺二、肺、心功能失代偿期心功能失代偿期（一）呼吸衰竭（一）呼吸衰竭: : PaO28Kpa(60mmHg)PaO28Kpa(60mmHg)PaO28Kpa(60mmHg)PaO26.67Kpa(50mmHg)PaCO26.67Kpa(50mmHg)PaCO26.67Kpa(50mmHg)PaCO26.67Kpa(50mmHg)，引，引，引，引 起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。 1.1.1.1.症状症状症状症
8、状: : : :呼吸困难加重呼吸困难加重呼吸困难加重呼吸困难加重, , , ,但白天嗜睡但白天嗜睡但白天嗜睡但白天嗜睡, , , ,神志恍惚神志恍惚神志恍惚神志恍惚, , , ,谵妄等肺性谵妄等肺性谵妄等肺性谵妄等肺性 脑病的表现脑病的表现脑病的表现脑病的表现。 2.2.2.2.体征体征体征体征: : : :发绀发绀发绀发绀, , , ,球结膜充血水肿球结膜充血水肿球结膜充血水肿球结膜充血水肿。 （二）右心衰竭（二）右心衰竭 1.1.1.1.症状：气促明显症状：气促明显症状：气促明显症状：气促明显, , , ,心悸心悸心悸心悸, , , ,食欲不振食欲不振食欲不振食欲不振, , , ,腹胀等腹
9、胀等腹胀等腹胀等。 2. 2.体征体征体征体征: :发绀发绀发绀发绀, ,颈静脉怒张，颈静脉怒张，颈静脉怒张，颈静脉怒张，心律失常心律失常心律失常心律失常, ,肝大压痛，肝颈静脉肝大压痛，肝颈静脉肝大压痛，肝颈静脉肝大压痛，肝颈静脉 回流征阳性回流征阳性回流征阳性回流征阳性, , , ,下肢水肿。少数患者出现肺水肿、全心衰。下肢水肿。少数患者出现肺水肿、全心衰。下肢水肿。少数患者出现肺水肿、全心衰。下肢水肿。少数患者出现肺水肿、全心衰。实验室及其他检查实验室及其他检查一、一、X X线检查：线检查：原发病、感染原发病、感染、肺动脉高压、心室大征象。肺动脉高压、心室大征象。二、心电图检查二、心电图
10、检查: :右房大、右室大表现。右房大、右室大表现。三、超声心动图检查三、超声心动图检查四、动脉血气分析四、动脉血气分析五、五、血液检查血液检查六、其他六、其他X X线检查线检查o肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。o肺动脉高压征肺动脉高压征肺动脉高压征肺动脉高压征n右下肺动脉干扩张，其横径右下肺动脉干扩张，其横径右下肺动脉干扩张，其横径右下肺动脉干扩张，其横径15mm15mm15mm15mm；其横径；其横径；其横径；其横径与气管横径比值与气管横径比值与气管横径比值与气管横径比值1.071
11、.071.071.07。n肺动脉段明显突出或其高度肺动脉段明显突出或其高度肺动脉段明显突出或其高度肺动脉段明显突出或其高度3mm3mm3mm3mm。n中央动脉扩张，外周血管纤细，形成中央动脉扩张，外周血管纤细，形成中央动脉扩张，外周血管纤细，形成中央动脉扩张，外周血管纤细，形成 “残根残根残根残根”征。征。征。征。o右心室增大征。右心室增大征。右心室增大征。右心室增大征。o个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。心电图检查心电图检查心电图检查心电图检查oo右心室肥大的改变右心
12、室肥大的改变右心室肥大的改变右心室肥大的改变n n电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏n n额面平均电轴额面平均电轴额面平均电轴额面平均电轴+90+90+90+90n n重度顺钟向转位重度顺钟向转位重度顺钟向转位重度顺钟向转位n nRV1RV1RV1RV1十十十十SV5SV5SV5SV51.O5mV1.O5mV1.O5mV1.O5mVn n肺型肺型肺型肺型P P P P波波波波n n右束支传导阻滞右束支传导阻滞右束支传导阻滞右束支传导阻滞n n低电压图形低电压图形低电压图形低电压图形n n在在在在V1V1V1V1、V2V2V2V2甚至延至甚至延至甚至延至甚至延至V3V3V3V3，可出现酷似陈旧性心
13、肌梗，可出现酷似陈旧性心肌梗，可出现酷似陈旧性心肌梗，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的死图形的死图形的死图形的QSQSQSQS波。波。波。波。超声心动图检查超声心动图检查o右心室流出道内径右心室流出道内径 (3Omm)(3Omm)o右心室内径右心室内径 (2Omm)(2Omm)o右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值 ( (2)2)o右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大血气分析血气分析o低氧血症低氧血症o高碳酸血症高碳酸血症oPaO2PaO260mmHg60mmHg、PaCO2PaCO250mmHg50mmHg，表示有呼，表示有呼
14、吸衰竭。吸衰竭。血液检查血液检查o红细胞及血红蛋白可升高红细胞及血红蛋白可升高o全血粘度及血浆粘度可增加全血粘度及血浆粘度可增加o红细胞电泳时间延长红细胞电泳时间延长o合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加o部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变o血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化其他其他o肺功能检查对早期或缓解期慢性肺心病患者肺功能检查对早期或缓解期慢性肺心病患者有意义。有意义。o痰细菌学检查对急性加重慢性肺心病可以指痰细菌学检查对急性加重慢性肺心病可以指导抗生素的选用。导抗生素
15、的选用。诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：一、诊断一、诊断慢性肺胸疾病肺动脉高压右心室肥大右心衰表现肺心病二、鉴别诊断二、鉴别诊断（一）冠心病:病史、易患因素、体检、X线、心电图、超声心动图,心脏主要是左室肥大。心电图、X线胸片、超声心动图（二）原发性心肌病:心脏普大型,心电图,超声心动图。（三）风湿性心脏病（见下表）治治 疗：疗：一、急性加重期一、急性加重期（一）控制呼吸道感染（一）控制呼吸道感染是关键。混合性感染，合理选用抗生素是关键。混合性感染，合理选用抗生素是关键。混合性感染，合理选用抗生素是关键。混合性感染，合理选用抗生素, , , ,防止真菌感染防止真菌感染防止真菌感染防止真菌感染。
16、（二）氧疗（二）氧疗（三）控制心力衰竭（三）控制心力衰竭1 1 1 1利尿剂利尿剂利尿剂利尿剂: : : :注意事项。注意事项。注意事项。注意事项。用法：双克，用法：双克，用法：双克，用法：双克，25mg25mg25mg25mg， QdBid TidQdBid TidQdBid TidQdBid Tid；螺内酯；螺内酯；螺内酯；螺内酯40mg40mg40mg40mg，QdQdQdQd或或或或BidBidBidBid。2 2 2 2正性肌力药正性肌力药正性肌力药正性肌力药: : : :注意事项。注意事项。注意事项。注意事项。 应用指征：应用指征：应用指征：应用指征： 感染已被控制，呼吸功能已改善
17、，用利尿剂后有感染已被控制，呼吸功能已改善，用利尿剂后有感染已被控制，呼吸功能已改善，用利尿剂后有感染已被控制，呼吸功能已改善，用利尿剂后有反复水肿的心衰患者；反复水肿的心衰患者；反复水肿的心衰患者；反复水肿的心衰患者； 以右心衰为主要表现而无明显感染的患者；以右心衰为主要表现而无明显感染的患者；以右心衰为主要表现而无明显感染的患者；以右心衰为主要表现而无明显感染的患者； 合并合并合并合并急性左心衰。急性左心衰。急性左心衰。急性左心衰。 用法：速短效、小剂量，毒用法：速短效、小剂量，毒用法：速短效、小剂量，毒用法：速短效、小剂量，毒K0.125-0.25mgK0.125-0.25mgK0.12
18、5-0.25mgK0.125-0.25mg或西或西或西或西 地兰地兰地兰地兰0.2-0.4mg0.2-0.4mg0.2-0.4mg0.2-0.4mg加入加入加入加入10%GS20ml10%GS20ml10%GS20ml10%GS20ml缓静注。缓静注。缓静注。缓静注。 3 3 3 3血管扩张剂的应用血管扩张剂的应用血管扩张剂的应用血管扩张剂的应用 （四）控制心律失常（四）控制心律失常（六）加强护理工作（六）加强护理工作（五）抗凝治疗（五）抗凝治疗 一般病因治疗多可消失。一般病因治疗多可消失。一般病因治疗多可消失。一般病因治疗多可消失。 应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形应用普通肝
19、素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成。成。成。成。二、缓解期二、缓解期（一）呼吸锻炼（一）呼吸锻炼（一）呼吸锻炼（一）呼吸锻炼腹式呼吸、缩唇呼吸。腹式呼吸、缩唇呼吸。腹式呼吸、缩唇呼吸。腹式呼吸、缩唇呼吸。（二）增强免疫力（二）增强免疫力（二）增强免疫力（二）增强免疫力转移因子、胸腺素、干扰素、丙种球蛋白。转移因子、胸腺素、干扰素、丙种球蛋白。转移因子、胸腺素、干扰素、丙种球蛋白。转移因子、胸腺素、干扰素、丙种球蛋白。（三）家庭长期氧疗（三）家庭长期氧疗（三）家庭长期氧疗（三）家庭长期氧疗并发症
20、：并发症：一、肺性一、肺性脑病脑病 首要死因首要死因首要死因首要死因二、酸碱失衡和电解质紊乱二、酸碱失衡和电解质紊乱 多种不同类型多种不同类型多种不同类型多种不同类型三、心律失常三、心律失常四、休克四、休克 不多见不多见不多见不多见 中毒性休克、心源性休克、失血性休克。中毒性休克、心源性休克、失血性休克。中毒性休克、心源性休克、失血性休克。中毒性休克、心源性休克、失血性休克。五、消化道出血五、消化道出血六、其他六、其他 深静脉血栓形成、深静脉血栓形成、深静脉血栓形成、深静脉血栓形成、肾衰、肾衰、肾衰、肾衰、DICDICDICDIC等。等。等。等。预预 后：后：预预 防：防：参考题：参考题：试述
21、慢性肺源性心脏病的诊断要点？试述慢性肺源性心脏病的诊断要点？试述慢性肺源性心脏病的诊断要点？试述慢性肺源性心脏病的诊断要点？ 病病 例例 分分 析析 患者，男，患者，男，7474岁，因岁，因“反复咳嗽、咳痰反复咳嗽、咳痰1212年，气促伴双下肢水肿年，气促伴双下肢水肿5 5年年，加重，加重2 2周周”入院。入院。 1212年前患者受凉后出现咳嗽，咳痰，无喘息，发热，经治疗后缓解，年前患者受凉后出现咳嗽，咳痰，无喘息，发热，经治疗后缓解，但以后每年冬季和受凉后以上症状复发，但以后每年冬季和受凉后以上症状复发，5 5年前出现活动后气促伴双下肢年前出现活动后气促伴双下肢水肿，水肿，2 2周前受凉后出
22、现咳嗽，咳黄脓痰，发热周前受凉后出现咳嗽，咳黄脓痰，发热, , 喘息，呼吸困难，双下喘息，呼吸困难，双下肢水肿，收住入院。既往有肢水肿，收住入院。既往有3030年吸烟史，每天年吸烟史，每天2020支。支。 查体：查体：T 38T 38. .6 6度，度，P 112P 112次次/ /分，分，R 24R 24次次/ /分，分，BP 130/64mmHgBP 130/64mmHg。神清，。神清，发绀，颈软发绀，颈软, ,颈静脉充盈颈静脉充盈, ,桶状胸，肺部叩诊为过清音，肺底可闻及湿鸣桶状胸，肺部叩诊为过清音，肺底可闻及湿鸣音，剑突下可见心尖搏动音，剑突下可见心尖搏动, ,心率心率 112112次次/ /分，律齐，分，律齐，P P2 2亢进，双下肢水肿。亢进，双下肢水肿。问题：问题：1 1、患者的诊断是什么？诊断依据是什么？、患者的诊断是什么？诊断依据是什么？ 2 2、患者还应完善哪些检查？、患者还应完善哪些检查？ 3 3、治疗原则是什么、治疗原则是什么? ?
