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1、下肢及腰背部肿胀下肢及腰背部肿胀病例讨论病例讨论病史资料病史资料u患者，女性，患者，女性，56岁。岁。u主诉：双下肢及腰背部皮肤肿胀主诉：双下肢及腰背部皮肤肿胀3月余。月余。u现病史：患者于入院前现病史：患者于入院前3月无明显诱因下出现双下肢及双侧腰背部肿胀，月无明显诱因下出现双下肢及双侧腰背部肿胀，皮肤韧性增加，肿胀处无明显压痛。无发热，无皮疹，无肢体乏力，皮肤韧性增加，肿胀处无明显压痛。无发热，无皮疹，无肢体乏力，无雷诺征，无明显口干、眼干，无关节肿痛，无咳嗽，无胸闷、气闭无雷诺征，无明显口干、眼干，无关节肿痛，无咳嗽，无胸闷、气闭等其他不适。曾在院外就诊，查等其他不适。曾在院外就诊，查“
2、 血常规：血常规：WBC 9.9109/L，N75.7%，HB100 g/L，PLT 170109/L。ESR 95mm/hr ，CRP 18.1mg/l，IgG 27.6g/l，IgA、IgM正常范围。双链正常范围。双链DNA 15.42 IU/ml ，RF 590 IU/ml，ANA1:100阳性，抗阳性，抗Ro52阳性，双下肢阳性，双下肢BUS：左下肢动脉内膜毛糙，腰：左下肢动脉内膜毛糙，腰椎椎CT：L3、L4、L5、S1椎间盘突出并椎间盘真空变性椎间盘突出并椎间盘真空变性”。当时诊断治。当时诊断治疗不明。近疗不明。近3月来患者症状逐渐加重，为进一步诊疗，拟月来患者症状逐渐加重，为进一步
3、诊疗，拟“皮肤肿胀原皮肤肿胀原因待查因待查”收住我科。收住我科。u既往史：既往有腰椎间盘突出史，无其他疾病史，个人史及家族史无既往史：既往有腰椎间盘突出史，无其他疾病史，个人史及家族史无殊。殊。体格检查体格检查uT 36.5C R 20次次/分分 P 84次次/分分 BP 131/71mmHg，神志清，精神一般，神志清，精神一般，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺呼吸音清，未及明显干湿啰音，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺呼吸音清，未及明显干湿啰音， 心律心律齐，齐，HR 84次次/分，未及明显病理性杂音，腹部查体无殊。双侧大腿、分，未及明显病理性杂音，腹部查体无殊。双侧大腿、小腿及双侧腰背部皮肤肿胀，
4、韧性增加，无压痛。全身皮肤未见皮疹，小腿及双侧腰背部皮肤肿胀，韧性增加，无压痛。全身皮肤未见皮疹，肌力、肌张力正常，病理征阴性。肌力、肌张力正常，病理征阴性。入院初步诊断入院初步诊断 1 、皮肤肿胀原因待查：结缔组织病？、皮肤肿胀原因待查：结缔组织病？ 2、 腰椎间盘突出症。腰椎间盘突出症。辅助检查辅助检查u血常规：白细胞血常规：白细胞 8.1109/L，中性粒细胞比例，中性粒细胞比例43.4%，淋巴细胞比例，淋巴细胞比例12.2%，单，单核细胞比例核细胞比例5.7%，嗜酸性粒细胞比例，嗜酸性粒细胞比例38.2%，嗜酸性粒细胞计数为，嗜酸性粒细胞计数为3.1109/L，嗜碱性粒细胞比例嗜碱性粒
5、细胞比例0.5%，血红蛋白，血红蛋白 92 g/L，血小板，血小板 191109/L。u ESR 76mm/hr ，CRP：14.4mg/L。u 生化系列：生化系列：TP 85.0g/l，ALB 33.1g/l，A/G 0.64，肝肾功能、血脂血糖、肌酶，肝肾功能、血脂血糖、肌酶正常范围。正常范围。u 自身抗体谱自身抗体谱: ANA 1:100阳性，颗粒型，抗阳性，颗粒型，抗Ro52阳性。阳性。u IgG 28.20 g/L（7.00-16.00） ， IgA 4.22 g/L（0.70-4.00），），Kappa链链 7.58 g/L（1.7-3.7），）， Lamba链链 3.31 g/L
6、（0.90-2.10），），RF 461.0 IU/ml（0-15），），IgM 、C3、C4、ASO正常范围。正常范围。u 尿常规、尿微量白蛋白、大便常规、尿常规、尿微量白蛋白、大便常规、 肿瘤指标、抗肿瘤指标、抗CCP、抗双链、抗双链DNA、抗心、抗心磷脂抗体、血管炎抗体、磷脂抗体、血管炎抗体、Coomb”s试验、凝血功能、甲状腺功能、输血前全套、试验、凝血功能、甲状腺功能、输血前全套、铁蛋白、叶酸、维生素铁蛋白、叶酸、维生素B12正常范围。正常范围。辅助检查辅助检查uBUS：1.左肾多发结石。左肾多发结石。2.肝、胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见肝、胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见明
7、显异常。明显异常。u心彩超：二尖瓣微量返流，左室舒张功能下降。心彩超：二尖瓣微量返流，左室舒张功能下降。u骨密度、心电图、肺骨密度、心电图、肺CT平扫、骨扫描未见明显异常。平扫、骨扫描未见明显异常。问题问题u患者诊断与鉴别诊断。患者诊断与鉴别诊断。u还需做其他哪些检查。还需做其他哪些检查。入院后主要检查结果回复骨髓穿刺报告：骨髓穿刺报告：1.嗜酸性粒细胞比例增高，嗜酸性粒细胞比例增高，以成熟阶段为主，原始以成熟阶段为主，原始细胞未见增多；细胞未见增多；2.穿刺部位未见异常细胞穿刺部位未见异常细胞增多。增多。髓片示髓片示嗜酸晚幼细胞比例嗜酸晚幼细胞比例2.2%（0.490.32%），），嗜酸杆状
8、核细胞比例嗜酸杆状核细胞比例6.3%（1.250.61%），），嗜酸分叶核细胞嗜酸分叶核细胞5.0%（0.860.61%）。）。入院后主要检查结果回复大腿大腿MR：所见：双侧大腿各肌群肌间所见：双侧大腿各肌群肌间隙可见条状异常信号，隙可见条状异常信号，T1W1低信号，低信号，FLAIR脂肪脂肪抑制呈高信号。所见股骨、抑制呈高信号。所见股骨、髋关节未见明显异常。髋关节未见明显异常。结论：双侧大腿各肌群肌间结论：双侧大腿各肌群肌间隙弥漫性异常信号，炎性隙弥漫性异常信号，炎性（筋膜炎）考虑。（筋膜炎）考虑。 入院后主要检查结果回复 左大腿皮肤肌肉组织活左大腿皮肤肌肉组织活检病理报告：检病理报告： 筋
9、膜胶原纤维弥漫性增筋膜胶原纤维弥漫性增生、增厚及纤维化，血生、增厚及纤维化，血管周围呈灶性、小片状管周围呈灶性、小片状淋巴细胞、浆细胞、嗜淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞酸性粒细胞和组织细胞浸润。符合嗜酸性筋膜浸润。符合嗜酸性筋膜炎病理改变炎病理改变 修正诊断修正诊断u嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎u腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症u左肾多发结石左肾多发结石治疗与转归治疗与转归u强的松片强的松片30mg/d及甲氨蝶呤片及甲氨蝶呤片10mg/w治疗后患者双下肢及腰背部皮肤治疗后患者双下肢及腰背部皮肤肿胀明显改善，肿胀明显改善，2周后复查嗜酸性粒细胞百分比及绝对值降至正常，血周后复查嗜酸性粒细胞百分
10、比及绝对值降至正常，血沉沉20mm/h。u 3个月后复诊，患者皮肤肿胀基本消退，嗜酸性粒细胞数值、血沉、个月后复诊，患者皮肤肿胀基本消退，嗜酸性粒细胞数值、血沉、IgG等指标均在正常范围。等指标均在正常范围。 文献复习文献复习u嗜酸性筋膜炎（嗜酸性筋膜炎（EF）又称嗜酸性粒细胞增高性弥漫性筋膜炎，是一种）又称嗜酸性粒细胞增高性弥漫性筋膜炎，是一种伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病少见病。u好发于好发于3060岁，女性多见。四肢及躯干均可受累，受累部位触之有岁，女性多见。四肢及躯干均可受累，受累部位触之有
11、特征性的特征性的“棍棒棍棒”感。感。病因及发病机制病因及发病机制 u免疫因素：免疫因素：EF患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部组织中免疫患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部组织中免疫复合物和（或）补体的沉积证明了疾病过程中存在免疫反应，其中异复合物和（或）补体的沉积证明了疾病过程中存在免疫反应，其中异常的细胞免疫被认为是导致常的细胞免疫被认为是导致EF的主要原因。的主要原因。u遗传因素：遗传因素：Thomson等曾报道姐弟共患病例，发现他们有相同的人等曾报道姐弟共患病例，发现他们有相同的人类白细胞抗原（类白细胞抗原（HLA）-A，B，DRandDQ抗原，并认为遗传因素参与抗原，并认为遗传因素
12、参与本病。本病。 病因与发病机制病因与发病机制u过度运动及创伤：过度运动及创伤：Blaser等认为过度运动和创伤会激发筋膜和皮下组等认为过度运动和创伤会激发筋膜和皮下组织的抗原性，导致自身免疫的发生。故而认为过度运动和创伤可能为织的抗原性，导致自身免疫的发生。故而认为过度运动和创伤可能为本病的始动因素之一。本病的始动因素之一。u感染：感染：Granter等通过银染色在等通过银染色在EF患者的筋膜标本中直接观察到了伯患者的筋膜标本中直接观察到了伯氏包柔螺旋体，同时发现其血清特异性抗体阳性，氏包柔螺旋体，同时发现其血清特异性抗体阳性，PCR也检测到了伯也检测到了伯氏包柔螺旋体的氏包柔螺旋体的DNA
13、。从而认为伯氏包柔螺旋体感染可能是。从而认为伯氏包柔螺旋体感染可能是EF的重要的重要病因。病因。病因与发病机制病因与发病机制u药物：有文献报道静脉铁剂治疗、服用辛伐他汀、苯妥英钠后可出药物：有文献报道静脉铁剂治疗、服用辛伐他汀、苯妥英钠后可出现现EF病例。病例。u其他：其他：Jyothi等报道了因火蚁叮咬引发的等报道了因火蚁叮咬引发的1例例EF。 因此目前认为因此目前认为EF可能为遗传因素和环境因素共同参与发病的一种自身可能为遗传因素和环境因素共同参与发病的一种自身免疫病。免疫病。临床表现临床表现u皮肤与皮下组织表现：是皮肤与皮下组织表现：是EF最最具特征的表现。最常受累的是四具特征的表现。最
14、常受累的是四肢，也可累及躯干，面颈部受累肢，也可累及躯干，面颈部受累少见。早期皮肤受累处出现红肿、少见。早期皮肤受累处出现红肿、僵硬，可伴肢体无力。随着疾病僵硬，可伴肢体无力。随着疾病进展，皮肤逐渐变硬，可见明显进展，皮肤逐渐变硬，可见明显的静脉凹陷征（沟征）。的静脉凹陷征（沟征）。u其他皮肤表现：其他皮肤表现： EF可出现皮肤可出现皮肤色素沉着、色素缺失等，但雷诺色素沉着、色素缺失等，但雷诺现象少见。由于筋膜水肿、肌腱现象少见。由于筋膜水肿、肌腱滑膜增生可继发四肢神经嵌压，滑膜增生可继发四肢神经嵌压，出现腕管综合征。出现腕管综合征。 沟征为嗜酸性筋膜炎沟征为嗜酸性筋膜炎中晚期的特征表现，为中
15、晚期的特征表现，为浅表静脉走形的凹陷，浅表静脉走形的凹陷，当抬高受累肢体时更加当抬高受累肢体时更加明显。由于纤维化过程明显。由于纤维化过程中真皮上部和表皮未累中真皮上部和表皮未累及，静脉周围的结缔组及，静脉周围的结缔组织相对固定，牵拉静脉织相对固定，牵拉静脉周围的皮肤浅层，从而周围的皮肤浅层，从而向内凹陷。向内凹陷。 临床表现临床表现u关节炎：关节炎：EF可出现关节滑膜炎，大小关节均可受累，以指间关节、膝可出现关节滑膜炎，大小关节均可受累，以指间关节、膝关节、腕关节多见。关节、腕关节多见。u其他系统受累的相关报道：其他系统受累的相关报道： 目前发现目前发现EF可累及食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾
16、、骨髓、膀胱等脏可累及食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾、骨髓、膀胱等脏器，可出现继发性淀粉样变、间质性肺炎、血尿、再生障碍性贫血、器，可出现继发性淀粉样变、间质性肺炎、血尿、再生障碍性贫血、自身免疫性甲状腺炎等表现。自身免疫性甲状腺炎等表现。实验室检查实验室检查u最常见为外周血嗜酸性粒细胞增多，多发生于疾病早期。多伴有血沉最常见为外周血嗜酸性粒细胞增多，多发生于疾病早期。多伴有血沉增快，免疫球蛋白增高。部分患者抗核抗体（增快，免疫球蛋白增高。部分患者抗核抗体（ANA）、类风湿因子）、类风湿因子（RF）阳性。）阳性。影像学检查影像学检查u核磁共振成像（核磁共振成像（MRI）是首选检查。）是首选检查。
17、 首先，特征性的表浅筋膜增厚在首先，特征性的表浅筋膜增厚在T1WI平扫图像上可清晰显示，在平扫图像上可清晰显示，在T2WI抑脂序列上可见广泛的高信号受累筋膜；抑脂序列上可见广泛的高信号受累筋膜； 其次，其次，MRI还是指导活检的最好方法；还是指导活检的最好方法； 另外，可以评估治疗效果。另外，可以评估治疗效果。u经皮超声和经皮超声和CT也可协助诊断：发现筋膜增厚、密度增高等表现。也可协助诊断：发现筋膜增厚、密度增高等表现。 辅助检查辅助检查 u病理学检查：组织病理学检查可发现筋膜中淋巴细胞、浆细胞、嗜酸病理学检查：组织病理学检查可发现筋膜中淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等浸润及纤维增生硬化。性
18、粒细胞等浸润及纤维增生硬化。 u骨髓穿刺细胞学检查，早期多显示骨髓增生活跃，一般可见各阶段嗜骨髓穿刺细胞学检查，早期多显示骨髓增生活跃，一般可见各阶段嗜酸性粒细胞增多。酸性粒细胞增多。诊断诊断uEF的诊断需要结合典型的临床表现、外周血嗜酸性粒细胞增高、高免的诊断需要结合典型的临床表现、外周血嗜酸性粒细胞增高、高免疫球蛋白血症、疫球蛋白血症、MRI以及组织病理学检查等方面综合判断。以及组织病理学检查等方面综合判断。 鉴别诊断鉴别诊断u硬皮病（硬皮病（SSc）：）： SSc与与EF均可表现为皮均可表现为皮 肤的肿胀、硬化，可伴肤的肿胀、硬化，可伴 有有ANA等抗体阳性，故等抗体阳性，故 在最初发现
19、在最初发现EF时，很多时，很多 人认为人认为EF是是SSc的一个亚的一个亚 型。型。EFEF与与SScSSc的鉴别的鉴别鉴别诊断鉴别诊断u嗜酸性细胞增多嗜酸性细胞增多-肌痛综合征：肌痛综合征： 该病与过量摄食含有该病与过量摄食含有L2色氨酸的保健品有关，常有严重弥漫性肌痛及色氨酸的保健品有关，常有严重弥漫性肌痛及肌力减退，皮肤硬肿及系统损害常见，剧痒是早期特征之一。还可伴肌力减退，皮肤硬肿及系统损害常见，剧痒是早期特征之一。还可伴有腹痛、腹泻、血浆蛋白低下等症状。病情的缓解与加重与嗜酸性粒有腹痛、腹泻、血浆蛋白低下等症状。病情的缓解与加重与嗜酸性粒细胞的消长相关。细胞的消长相关。 外周血中嗜酸
20、性粒细胞增多。组织学中肌肉组织受累，肌束膜间明显外周血中嗜酸性粒细胞增多。组织学中肌肉组织受累，肌束膜间明显炎细胞浸润，深筋膜中慢性炎细胞浸润。缓解期胃镜粘膜活检仍显示炎细胞浸润，深筋膜中慢性炎细胞浸润。缓解期胃镜粘膜活检仍显示嗜酸性粒细胞浸润。嗜酸性粒细胞浸润。 鉴别诊断鉴别诊断u硬化性粘液性水肿硬化性粘液性水肿（SM） 又称丘疹性粘蛋白病或粘液水肿又称丘疹性粘蛋白病或粘液水肿性苔藓，发病考虑与单克隆免疫球性苔藓，发病考虑与单克隆免疫球 蛋白病（蛋白病（MGUS）相关，）相关， 表现为腊表现为腊样丘疹，可在手臂、面部、躯干和样丘疹，可在手臂、面部、躯干和下肢皮肤出现硬化和结节。组织学下肢皮肤
21、出现硬化和结节。组织学表现为真皮中有较多纤维母细胞增表现为真皮中有较多纤维母细胞增生，胶原纤维增粗、扭曲，阿新蓝生，胶原纤维增粗、扭曲，阿新蓝染色可见真皮大量粘蛋白糖沉积。染色可见真皮大量粘蛋白糖沉积。鉴别诊断鉴别诊断u成人硬肿病：成人硬肿病： 表现为颈后及肩部进行性对称性弥漫表现为颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤肿胀性皮肤肿胀 以及木质样发硬，与正常皮以及木质样发硬，与正常皮肤分界不清，可向头面部、躯干、上臂肤分界不清，可向头面部、躯干、上臂等处进展。等处进展。 部分病例发病前数天至部分病例发病前数天至6周内有急性感周内有急性感染史。染史。 组织病理检查示真皮厚度增加，胶原组织病理检查示真皮
22、厚度增加，胶原增生以及大量黏液样物质沉积。增生以及大量黏液样物质沉积。 该疾病预后良好，多数患者该疾病预后良好，多数患者3-6月内自月内自行好转。行好转。 鉴别诊断鉴别诊断u皮肌炎和多发性肌皮肌炎和多发性肌炎：炎： 侵犯肌肉为主，累及侵犯肌肉为主，累及肌外膜，筋膜受累少见，肌外膜，筋膜受累少见， 无筋膜增厚及嗜酸性粒细无筋膜增厚及嗜酸性粒细胞增多，多合并肌酶升高，胞增多，多合并肌酶升高， 特异性皮疹、相关抗体及特异性皮疹、相关抗体及肌电图肌电图 、肌肉、肌肉MR 等可与等可与EF鉴别。鉴别。 鉴别诊断鉴别诊断u其他：糖尿病、多发性骨髓瘤、甲状腺功能异常导致的粘液性水肿、其他：糖尿病、多发性骨髓
23、瘤、甲状腺功能异常导致的粘液性水肿、迟发性皮肤卟啉症等疾病均可导致皮肤硬肿，上述疾病不出现嗜酸性迟发性皮肤卟啉症等疾病均可导致皮肤硬肿，上述疾病不出现嗜酸性粒细胞增多，皮肤活检可以协助进一步鉴别。粒细胞增多，皮肤活检可以协助进一步鉴别。u 需要强调的是，若需要强调的是，若EF出现系统受累时，在特异性皮肤改变的基础上会出现系统受累时，在特异性皮肤改变的基础上会出现多种临床表现，要注意与各系统疾病鉴别，以防误诊。出现多种临床表现，要注意与各系统疾病鉴别，以防误诊。治疗治疗u糖皮质激素：糖皮质激素： 为首选药物，一般用量为中到大剂量。为首选药物，一般用量为中到大剂量。 大多数患者对激素治疗的初期大多
24、数患者对激素治疗的初期反应良好，（对于激素反应不佳者，甲泼尼龙冲击疗法可获得较好疗反应良好，（对于激素反应不佳者，甲泼尼龙冲击疗法可获得较好疗效）。效）。u其他免疫抑制剂：其他免疫抑制剂： 目前多数学者认为无论是否存在系统受累，激素治疗同时都应加用免疫目前多数学者认为无论是否存在系统受累，激素治疗同时都应加用免疫抑制剂，以利于激素尽快减量，同时防止病情反复。抑制剂，以利于激素尽快减量，同时防止病情反复。治疗治疗u生物制剂：对于传统方法疗效欠佳的患者，生物制剂取得了一定疗生物制剂：对于传统方法疗效欠佳的患者，生物制剂取得了一定疗效，如英夫利昔单抗、利妥昔单抗等。效，如英夫利昔单抗、利妥昔单抗等。
25、u其他治疗：其他治疗：l静脉注射免疫球蛋白。静脉注射免疫球蛋白。l血浆置换联合药物治疗可缩短激素疗程，减少并发症。血浆置换联合药物治疗可缩短激素疗程，减少并发症。l组胺组胺-2拮抗剂西咪替丁、非甾体抗炎药（如布洛芬）、皮肤抗感染药拮抗剂西咪替丁、非甾体抗炎药（如布洛芬）、皮肤抗感染药（如氨苯砜）、羟氯喹、青霉胺等也可与激素合用或单独治疗（如氨苯砜）、羟氯喹、青霉胺等也可与激素合用或单独治疗EF。l光化学治疗被认为是一种有效手段，使用紫外线光化学治疗被认为是一种有效手段，使用紫外线A光浴结合反式维甲酸光浴结合反式维甲酸和激素来治疗和激素来治疗EF，其中维甲酸主要通过抑制皮肤的成纤维细胞来发挥，其中维甲酸主要通过抑制皮肤的成纤维细胞来发挥作用。作用。预后预后 u大部分患者早期应用激素治疗预后良好。大部分患者早期应用激素治疗预后良好。u预后相关因素：预后相关因素： 年龄：年龄越小越容易形成顽固性皮肤硬化。年龄：年龄越小越容易形成顽固性皮肤硬化。 皮损累及范围：皮损累及躯干比单纯累及四肢的患者更难皮损累及范围：皮损累及躯干比单纯累及四肢的患者更难治疗。治疗。
