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1、出血性疾病概论目 录定义正常止血、凝血机制分类诊断治疗定 义由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。正常止血、凝血机制正常的止血步骤两个阶段1.初步止血，形成白色血栓。2.凝血机制参与，形成红色血栓。正常止血、凝血机制血管因素1.血管壁的结构和功能2.血管周围组织3.血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白4.内皮素(最强的缩血管物质）正常止血、凝血机制w血小板因素1.数目2.功能：粘附、聚集、释放、促凝活性正常止血、凝血机制凝血机制凝血因子
2、共有12个。1.接触活化凝血蛋白：XII、XI2.组织因子（组织凝血活酶）3.维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X4.凝血辅因子：VIII、V正常止血、凝血机制“瀑布”机制1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纤维蛋白生成正常止血、凝血机制纤维蛋白溶解系统 总共有10余种。分 类出血性疾病可分为1.遗传性2.获得性分 类也可根据止血机制的发生环节分为五大类1.血管异常2.血小板异常3.凝血异常4.抗凝及纤维蛋白异常5.复合性止血机制异常分 类1.血管异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、感染相关性紫癜（败血症）、维生素C缺乏症等分 类2
3、.血小板异常血小板质的异常（血小板功能异常）先天性：粘附功能障碍巨小板综合征；聚集功能障碍血小板无力症等获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物应用、DIC等分 类血小板量的异常血小板数量的减少a)先天性：遗传性血小板减少症、范可尼综合征b)获得性；再生障碍性贫血、骨髓浸润（如急性白血病、转移癌）、巨幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白症尿、特发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等分 类血小板数量的增多 骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，常伴血小板功能异常。分 类3.凝血异常先天性：如血友病；血友病B；凝血I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等获得
4、性：维生素K缺乏，肝病，淀粉样变性，肾病综合征，抗磷脂抗体综合征，DIC等分 类4.抗凝及纤维蛋白异常主要为获得性疾病。分 类5.复合性止血机制异常先天性：血管性血友病获得性：弥散性血管内凝血诊 断病史1.幼年发病遗传性出血性疾病2.成年发病获得性出血性疾病3.紫癜、腹痛、关节痛、血小板正常 过敏性紫癜4.紫癜、月经量多、血小板计数低 血小板减少性紫癜血管性或血小板疾病与凝血障碍的临床鉴别临床表床表现血管性或血小板因血管性或血小板因素所致出血性疾病素所致出血性疾病凝血障碍所致出血性疾凝血障碍所致出血性疾病病出血部位出血部位多多为皮肤粘膜点状皮肤粘膜点状浅表出血，范浅表出血，范围较广广多多为深部
5、血深部血肿，较局限，局限，也可皮肤大片瘀斑也可皮肤大片瘀斑关关节血血肿很少很少见多多见于血友病于血友病月月经量量常增多常增多不一定增多不一定增多浅表浅表创伤后出后出血血常常较重重不重不重诊 断体格检查注意寻找阳性体征。诊 断疾病疾病出血部位出血部位出血性状出血性状过敏性紫癜敏性紫癜下肢、下肢、臀部臀部对称分布，称分布，大小不等大小不等血小板减少性紫癜或血小板减少性紫癜或血小板功能障碍性疾病血小板功能障碍性疾病全身散在全身散在针尖尖样坏血病坏血病毛囊周毛囊周围遗传性毛性毛细血管血管扩张症症唇、舌、唇、舌、面面颊血管痣血管痣注意出血的性状和部位。注意出血的性状和部位。诊 断实验室检查 应分两步进行
6、。诊 断1.毛细血管脆性试验2.出血时间3.血小板计数4.周围血片检查5.试管法凝血时间6.血块退缩时间7.白陶土部分凝血活酶时间8.凝血酶原时间l 筛 选 试 验诊 断确诊试验1.血小板粘附功能2.血小板聚集功能3.凝血酶原消耗试验4.凝血活酶生成试验5.凝血因子活动度测定6.有关因子的含量及活性测定诊 断特殊试验1.蛋白质结构分析2.氨基酸测序3.基因分析治 疗病因治疗1.获得性针对病因2.药物性合理用药3.肝病改善肝功能4.遗传性预防外伤治 疗止血问题针对性选择，避免滥用1.血管性、血小板性出血压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板2.凝血因子缺乏替代补充3.纤溶亢进抗纤溶治疗
