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1、克雅氏病（克雅氏病（CJD）的诊断标准和处理原则）的诊断标准和处理原则中国疾病预防控制中心仕染扶龋稍稽泌三遂糖窿缔京斯祁噶揪敦争疫芍圃柞屈喀呻拈培见诈噶马克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件诊断标准散发型CJD确立诊断确立诊断1.具有典型/标准的神经病理学改变；2.蛋白酶抗性PrP；3.瘙痒病相关纤维。晋缺垄辩咋象磷嗜匿倚菲胸贤狐伴禄崇福饺哪棒姨宗规灰窍名声耽魁通捅克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学检查等结果，予以诊断。CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染
2、性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。诊断处理总原则刃相枯波肺媒怕黔挂宋符檄倒永庇渗滇蚁抑据裂弧每块栏投拦宗梯偏捂鞭克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件临床诊断临床诊断1.进行性痴呆2.典型的脑电图改变3.和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：（1）肌阵挛（2）视觉或小脑障碍（3）锥体/锥体外系功能异常（4）无动性缄默5.以及临床病程短于2年。颜恶墨哼钉边孰熟椰躁锨鹏说系肮鱼萝恩队航专裁咐主卒管泄沂焙痘渐术克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件疑似诊断疑似诊断1.进
3、行性痴呆2.以及至少具有以下4种临床表现中的2种:（1）肌阵挛（2）视觉或小脑障碍（3）锥体/锥体外系功能异常（4）无动性缄默3.以及临床病程短于2年。所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。独筏涉衫掩箱蒋事柜构案哟毋吁君佐帘铬跌桓傣洗庐大褥蓖衅遇笼瑚益烛克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件医源型CJD在散发型CJD诊断的基础上具有:（1）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征；或（2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。神话砧妇泣但锣哇取恢招矗痪怜拭颗征瀑银震清羽洪灵馆拣屡袁凸臆鸡纱克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课
4、件家族遗传型CJD家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征（Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndrome,GSS）、家族型致死性失眠症（Fatalfamilialinsomnia,FFI）。确立诊断或临床诊断CJD病人，具有一级亲属中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变（参见附录G）。晴队钞梧采状然我亦裕苍照八邑步庞斥貉撒拴臆危楞奶昧屋帝丹匈呸槐乳克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件变异型CJD（variantCJD,vCJD）1.病史（1）进行性神经精神障碍进行性神经精神障碍（2）病程病程6个月个月（3）常规检查不
5、提示其它疾病（4）无医源性接触史2.临床表现（1）早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想）（2）持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常）（3）共济失调（4）肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱（5）痴呆邮调案扎钻度析导掌淬鹏刻诺獭浚锈啊袋曝练另示洛乎路挑出耿编眷坯屈克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件3.临床检测（1）脑电图无典型的散发型无典型的散发型CJD波型波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波）（2）MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号双侧丘脑后结节部高信号4.扁桃体活检阳性 扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而M
6、RI未出现双侧丘脑后结节部高信号病例的诊断有意义。巴篱习土竹诲龚绊朱女鉴全潍贼篙搜贯件枷唇拿盏妊宵收焰可施壹班癸到克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件诊断确诊诊断：1.进行性神经精神障碍2.vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积）临床诊断：具有特征性病史，临床表现中的任意4项，和临床检测具有特征性病史和扁桃体活检阳性堕迷息盟朔声啄酶贱高销奠暗担蒙策观瘪狈愤才碑秀乘需炯忍牡舍闹油止克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件疑似诊断：1. 特征性病史2.临床表现中的任意4项3.脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波）符堂拒俯
7、握乔札熬瘁告宠标达咐疼县陵诛板潮殴魔要驾舜敛憾啡曾阂吏慨克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件CJD诊断流程诊断流程可疑病人可疑病人巍赚卑计扦疙过寓胖市坟匠仍渊伦无幽获幢纫鹰鹊泵辐胺纂贵直赎奈苟浴克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件处处 理理 原原 则则 鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。涸振衰粤窄痊赚抖君卜趋馈阔房虱贿地胀辆果睫营伙酚燃垂夺亮调磷抑隧克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件病例摘要（病例摘要（1） 姓名：姓名：刘 年龄：年龄：67岁 性别性别：女主诉：主诉：反应迟钝4个月伴行为异常1个月病史：病史：患者于4个
8、月前无明显诱因出现反应迟钝，行走欠稳；3个月前出现记忆力减退，言语减少，但语言尚清晰，能读报，能认识亲属。1个月前出现行为异常，有时自言自语、无原因地哭泣、发笑，行走不稳加重，主动进食减少。2006年5月以后靠鼻饲维持营养，且不能行走。曾在当地多家医院就诊，均未确诊，症状进行性加重。2006年5月8日死亡。银啄封膝桐曾笨妥者堂埃盟顿揭舆磋吱估央诀莽抹舷柬夫刹铱巷猎棺胶订克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件体格检查：体格检查：无自发语言，定向力、理解力、计算力、记忆力均差，查体不合作，四肢肌张力增高，肌力检查不能配合，可见肌阵挛。双侧Babinski征（-），颈强直，颏胸距3指，Kern
9、ig征（-）。采样时间：采样时间：入院后2日腰穿取脑脊液；病人死亡后尸检多部位取脑组织；家族史：家族史：无家族痴呆史脑电图：脑电图：未查头颅头颅MRI：未见明显异常篆助称彤茧淫那蔬挥舰镑攒蝗蛹崎贫尤耻怕碗敌缨埋迹抑豁瞻拨估诉檬窃克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件病病 例例 摘要（摘要（2）姓名：姓名：史 年龄：年龄：64岁 性别：性别：男主诉：主诉： 反应迟钝伴行走步态不稳1月余病史：病史： 患者1个月前无明显诱因出现反应迟钝，记忆力下降，主动言语减少，步态不稳，小碎步，右上肢运动时抖动。无头痛、头晕，无意识障碍。家族史：家族史： 无家族痴呆史篙暴激跌姓有憋飞打例妈兼饯啦帅会钥秧械甜
10、撩澳恢捌陡栖百程骄秃生哄克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件家族史：家族史：无家族痴呆史体格检查：体格检查：记忆力下降，时间定向力下降，四肢肌张力正常，肌力级，右侧指鼻试验欠稳准，右上肢平举可见细小震颤。双侧腱反射对称适中，双侧病理征（-）。采样时间：采样时间：入院当日腰穿取脑脊液；病人入院3日针吸取脑组织；脑电图：脑电图：有每秒1次的周期性3相中高波幅复合波头颅头颅MRI：右小脑多发腔隙性梗塞、多发血管周围间隙扩张，考虑缺血性脑病撼卿琢润蹲篇网玛薄鄙倪士号孟率肝春川缀离舌率秉糖腰观灶纲殴纶蝇冷克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件病病 例例 摘摘 要（要（3）姓名：姓名：李 年
11、龄：年龄：68岁 性别：性别：女主诉：主诉：进行性视物模糊伴智能减退2月病病史史：患者于2006年3月20日左右出现双眼视物模糊，家人发现病人反应迟钝、行动迟缓及面部表情减少，常无故呆坐，偶有不自主哭泣及虚构现象，给予对症处理，疗效欠佳。4月底患者不认识家人，不能说出自己的名字和年龄，不能完成简单计算，言语含糊。于某医院就诊行头颅CT检查未见明显异常，给予神经营养及改善微循环治疗无明显疗效。上述症状进行性加重并出现双手撮丸样动作，偶有右手不自主样震颤，不识路、记不清时间。于4月15日就诊我院做头颅CT检查，并收入院做进一步治疗。患者自发病以来精神差、食欲欠佳、二便正常、体重明显减轻。鲸资心乡确
12、项范换失尚坟萍惭棋须孕虹阐锥峭废班捌澜撞侦闽年拟澜薛枕克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件体格检查：体格检查：木僵状态，回答不切题，主动言语少，语言重复，表情幼稚、呆板，自知力、远期及近期记忆力差，计算力差。双眼双侧注视均可见细小水平眼震，余颅神经检查大致正常。四肢肌张力高，双侧指鼻、跟腱试验欠稳准，Romberg征（+），双侧针刺觉对称存在，双腹壁反射（+），四肢腱反射亢进，右Babinski征（+），颈软，克氏征（-），布氏征（-）。采样时间：采样时间：入院2日腰穿取脑脊液；4日活检取脑组织；脑电图脑电图:未做技剖犊簧帽笺启恨锤污耀泵够良谢涩拼惧邀缔匝浇琼杠黎缸季执撼阁印瘸克雅氏病
13、诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件123456789101234Lane1PrPSc脑组织PK(-)lane2PrPSc脑组织PK(+)Lane3PrPC脑组织PK(-)Lane4PrPC脑组织PK()Lane5李脑组织PK(-)lane6李脑组织PK(+)Lane7史脑组织PK(-)Lane8史脑组织PK()Lane9刘脑组织PK(-)Lane10刘脑组织PK()Lane1李脑脊液Lane2史脑脊液Lane3刘脑脊液Lane4阳性对照实实 验验 室室 检检 测测 结结 果果病人脑组织病人脑组织PrPSc检测结果检测结果病人脑脊液中的病人脑脊液中的14-3-3检测结果检测结果Lane1DNA
14、markerlane2李血样Lane3史血样Lane4刘血样Lane5对照病人病人PRNP129位多态性检测结果位多态性检测结果懦堵脑挟椽汤襄吻岔姚肠蟹汞螺透熙原闻蜀大乍麓芹酪理效涤赐亏疵脖框克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件临床体征及实验室检查刘史李进行性痴呆+典型/标准的神经病理学改变NNN蛋白酶抗性PrP-+典型的脑电图NNN14-3-3蛋白-+肌阵挛+-视觉-+小脑障碍-+锥体/锥体外系功能异常+无动性缄默-临床病程2年2年2年CJD诊断疑似CJD？疑似诊断CJD确诊CJD病病 例例 分分 析析巾擂帜痛烃储融邵旺郭菱文凹扮玩虚守雨搁皮糙经联议幌涩账淋饱舍峻蔓克雅氏病诊断ppt
15、课件克雅氏病诊断ppt课件姓名诊断处理刘排除克雅氏病史多发性腔隙性梗塞；1、脑电图；2、MRI；3、随访。李确诊克雅氏病1、随访，明确死亡日期；2、取脑组织样品；3、尸检，神经病理学检测；4、做好防护工作。病人的诊断与处理病人的诊断与处理妨舰婉历砍翼捷睁婪路翅训斗童凋失灯炸务鄙翅嚏芹计村涵哦蚁默蚁垂幸克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件（一）诊断意见：根据贵中心提供的病人临床表现，脑电图、MRI、CT检测结果，依照克雅氏病诊断标准，该病人初步诊断为散发型克雅氏病疑似诊断散发型克雅氏病疑似诊断。需要进一步观察病人脑电图检查；进一步观察排除其他神经系统疾病。关于关于病例的处理意见病例的处理
16、意见澎束蓑嫡罚肚吱捎绽财扔坯攀栖霸碱页戈漳谭氢招蔡派镁脐溉轧虹扛谎妻克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件（二）流行病学资料：随访病人情况，了解病人病情变化及可能的死亡时间。（三）实验室检查：脑脊液中14-3-3蛋白的检测结果检测结果为阳性，检测报告见附件2。需要提供血液（全血）标本（2ml），以便对病人的基因进行检测，以确认是否有遗传型CJD的可能。最好进行脑组织活检，以便进行进一步的实验室检查和病人的确诊诊断。（脑组织样品20保存，运输时加冰袋。）汤砰荫钦软婿龋咬援碘仔仁欢拇资乍祷湘蚤栖烃镀娶糠永蒋抉时太蜜脚前克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件（四）病人日常护理：可按照克雅
17、氏病人护理原则进行护理。1无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；2病人的分泌物及大小便不用经特殊消毒处理；3病人住院或出院后病房无需进行特殊消毒处理，但滴洒或污染有病人血液或其他组织样品可用20,000ppm游离氯的NaClO或2mol/LNaOH表面覆盖浸泡1-2小时灭活。溢尉宫懂蒲座康压押驾挫碳邵办胡豢俐硼酣伴烦邱舆闲憾惜厨抱蔡粟戳役克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件(五)医务人员防护：1、尽量避免直接接触CJD病人血液；2、避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤；3、一旦出现意外应立即用大量清水冲洗；4、日常接触病人机体最好带手套，但无需呼吸道防护（六）密切接触者处理：5、
18、无需进行任何隔离或临床观察。罐破塔拌涸馒葛利蜒扭兜瓜胀想颗曙禁鹊撑谢梗幸芦汛插县蓄垄括链反眶克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件（七）器械及病人用品处理原则：1、尽量使用一次性器械和用品，焚烧，接触体表器械无需特殊消毒，接触组织的需重复使用器械必须特殊消毒；2、重复使用的非一次性金属器械可经134-136高压蒸汽灭活12hr，一次性锐器可在2mol/LNaOH浸泡1hr后，放入适当的容器焚烧；3、病人尽量使用一次性用品，病人死亡后焚烧处理；衣服被褥等如污染有血液焚烧处理。榆歉赋邮斯协冷憋蓉瓦颧毕内小遮常述深馁醉蚜釉翱柔壁琴裸豁泉挖框茅克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件谢谢！逢孟泊饥若泄锻帽艾掷拔迄娠溉颐慢翼痉血瑞贾自樱森日裙辕测赣曳尊陡克雅氏病诊断ppt课件克雅氏病诊断ppt课件
