布加综合征ppt演示课件

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1、布布-加综合征加综合征1 1. . 布布- -加综合征又叫巴德加综合征又叫巴德- -吉亚利综合征吉亚利综合征(BCS)(BCS)是由于各种原是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。等系列临床表现。2 2. .病因：病因：病因：病因：主要病因集中在血栓形成，膜性狭窄和局部压迫三方面。主要病因集中在血栓形成，膜性狭窄和局部压迫三方面。1.1.血栓形成：血栓形成：血栓形成：血栓形成：BCSBCS常常发生于各

2、种血液凝固性增加的病人，常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病，WanlessWanless等报告一组等报告一组145145例尸检资料，见真性红细胞增多症例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有和不明原因髓增生性疾病有1/31/3伴有显性门静脉高压，阵发伴有显性门静脉高压，阵发性夜间血红蛋白尿性夜间血红蛋白尿(PNH)(PNH)也是也是BCSBCS常见的原因之一，常见的原因之一，PNHPNH伴伴发发BCSBCS的频率为的频率为12%12%27.3%27.3%，BCSBCS在长期口服

3、避孕药的人在长期口服避孕药的人群中发生较高，邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和群中发生较高，邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和CrohnCrohn病屡有伴发病屡有伴发BCSBCS，总之，各种原因所致的血液凝固性，总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和升高，均可导致肝静脉和( (或或) )肝段下腔静脉血栓形成，至于肝段下腔静脉血栓形成，至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。释。3 3. .2.2.膜形成：膜形成：膜形成：膜形成：19121912年，年，ThompsonThompson和和TurnbullTurnb

4、ull在国外文献中报在国外文献中报道第道第1 1例肝段下腔静脉膜性梗阻例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)(MOVC)，19501950年，年，BennettBennett再次作了报道，此后，关于再次作了报道，此后，关于BCSBCS时的时的MOVCMOVC在许多国家相继在许多国家相继作了大量报道，作了大量报道，MOVCMOVC的发生是由于先天性病变，还是后天的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论，以往多数学者认为，因素所致，目前仍有争论，以往多数学者认为，MOVCMOVC是由是由于发育缺陷所致的先天性病变，如于发育缺陷所致的先天性病变，如HirookaHirooka根据病理解剖发

5、根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏，肝总静脉，肝窦，右下主静脉的上段和部包括部分心脏，肝总静脉，肝窦，右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化，以后，类型的病理变化，以后，OkudaOkuda对对MOVCMOVC的先天发育学说提的先天发育学说提出了疑问出了疑问; ;4 4. .TerabagashiTerabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静

6、脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为MOVCMOVC的的后天形成学说找到了证据，较为深入的研究表明，红细胞后天形成学说找到了证据，较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加固性增加- -肝静脉血栓形成肝静脉血栓形成- -肝段下腔静脉膜性梗阻肝段下腔静脉膜性梗阻- -布布- -加综加综合征中发挥重要作用，也有人提出蛋白合征中发挥重要作用，也有人提出蛋白C C缺乏亦与缺乏亦与BCSBCS有关。有关。5 5. .3.3.局部压迫局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症，创伤，肝

7、占位性病邻近脏器病变，包括炎症，创伤，肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。6 6. .发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：1.1.分型：分型：分型：分型：对于肝静脉和对于肝静脉和( (或或) )肝段下腔静脉阻塞的类型，部位肝段下腔静脉阻塞的类型，部位及形态许多人作了较为详尽的观察，按照阻塞的性质，位及形态许多人作了较为详尽的观察，按照阻塞的性质，位置，范围和程度予以分型，对于正确地治疗和选择手术方置，范围和程度予以分型，对

8、于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的，许多学者提出了各种分型意见，其中以式是非常重要的，许多学者提出了各种分型意见，其中以HirookaHirooka分型最详细，具体阐明了下腔静脉，肝静脉的病理分型最详细，具体阐明了下腔静脉，肝静脉的病理特性，部位和相互关系，同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜特性，部位和相互关系，同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。的不同。7 7. .型型型型a a：隔膜在通畅的开口上方。隔膜在通畅的开口上方。b b：隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。c c：隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。型型型型a

9、a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。隔膜在闭塞的肝静脉上方。b b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。隔膜在闭塞的肝静脉下方。8 8. .型：型：型：型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。型：型：型：型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。型：型：型：型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。型：型：型：型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。型：型：型：型：肝静脉闭塞。肝静脉闭塞。9 9. .由于由于HirookaHirooka分型过于繁杂，不便实用，汪忠镐综合各种分分型过于繁杂，不便实用，汪忠镐综合各

10、种分类方法，根据下腔静脉阻塞的特性，肝静脉受累的情况，类方法，根据下腔静脉阻塞的特性，肝静脉受累的情况，从便于手术选择的角度将本病分为从便于手术选择的角度将本病分为3 3种类型。种类型。型：型：型：型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型( (约占约占57%)57%)，此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉，此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧，未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧，因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻，此型在因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻，此

11、型在日本相当多见，下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发日本相当多见，下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成，若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。血栓形成，若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。1010. .型：型：型：型：弥漫性狭窄或阻塞型弥漫性狭窄或阻塞型( (约占约占38%)38%)，下腔静脉弥漫性，下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞，合并狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞，合并左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞，亚左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞，亚洲和远东地区所见者多属此型。洲和远东地区所见者多属此型。型：型：型：型：

12、肝静脉阻塞型肝静脉阻塞型( (约占约占5%)5%)，肝静脉主干或开口阻塞，肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅，此型多发生在西欧和北美地区，常表现为下腔静脉通畅，此型多发生在西欧和北美地区，常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎，有学者观察到，随着病肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎，有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。1111. .病理和病理生理：病理和病理生理：病理和病理生理：病理和病理生理：(1)(1)肝脏组织学：肝脏组织学：肝脏组织学：肝脏组织学：BCSBCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，肝脏组织学变化受多种因素的

13、影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致比较均匀一致; ;不完全性阻塞时，组织学变化差异较大，第不完全性阻塞时，组织学变化差异较大，第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同，新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及见程度不同，新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤内皮损伤; ;膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚，最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和度的增厚，最后是阻塞的病程，急性

14、阻塞时，中央静脉和肝窦淤血，扩张，出血，小叶中央区肝细胞萎缩，破坏或肝窦淤血，扩张，出血，小叶中央区肝细胞萎缩，破坏或消失消失; ;淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变; ;在门静脉周围，在门静脉周围，肝细胞呈再生现象，亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁肝细胞呈再生现象，亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生; ;1212. .周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节，慢性阻塞时，周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节，慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤产生

15、广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。1313. .(2)(2)侧支循环：侧支循环：侧支循环：侧支循环：BCSBCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。部位和性质。由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞

16、，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。支循环相互沟通。肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝形成肝- -体静脉侧支循环。体静脉侧支循环。肝脏血流亦可经肝肝脏血流亦可经肝- -奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。1414. .门门- -体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉，胃短静脉与体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉，胃短静脉与奇静脉，半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏奇静脉，半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。膜下静脉曲张。肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔肝背静脉代偿

17、性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉，若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病静脉，若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，人短期内死于肝衰，BCSBCS合并门静脉血栓的发生率为合并门静脉血栓的发生率为20%20%。1515. . 下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍，阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，脉回流障碍，阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉，肾静脉，肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相腰静脉，肾静脉，肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回

18、流到上腔交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉，胸，腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上，双静脉，胸，腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上，双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。甚至发生营养性溃疡。1616. .临床表现：临床表现：临床表现：临床表现： BCS BCS最常发生在最常发生在20204545岁的青壮年，性别方面，一般岁的青壮年，性别方面，一般报道，男性发病率高，腹水和肝大是最常见的临床征象，报道，男性发病率高，腹水和肝大是最常见的临床征象，临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现

19、为腹痛，临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水肝脏肿大，压痛及腹水; ;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿，下肢溃疡，色素沉着，表现的基础上，常伴有下肢水肿，下肢溃疡，色素沉着，甚至下肢静脉曲张，病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至下肢静脉曲张，病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征，根据病人症状出现缓急进行临床甚至表现为肾病综合征，根据病人症状出现缓急进行临床分型。分型。1717. .1.1.急性期：急性期：急性期：急性期：病程多在病程多在1 1个月以内，此型患者临床表现非常近个月以内，此型

20、患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎，骤然发作腹痛，腹胀，随即似急性肝炎和急性重型肝炎，骤然发作腹痛，腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张，伴有不同程度出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张，伴有不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。亡。2.2.亚急性型：亚急性型：亚急性型：亚急性型：病程在病程在1 1年以内，临床表现最为典型，腹水是年以内，临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于基本特征，见于90%90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水，多数病人有肝区疼痛，

21、肝脏肿大，在，多呈顽固性腹水，多数病人有肝区疼痛，肝脏肿大，压痛，下肢水肿往往与腹部，下胸部及背部浅表静脉曲张压痛，下肢水肿往往与腹部，下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征，约有同时存在，为诊断本病的重要特征，约有1/31/3的患者出现黄的患者出现黄疸和脾大。疸和脾大。1818. .3.3.慢性期：慢性期：慢性期：慢性期：除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病，症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或呈隐袭性起病，症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大，腹水和腹壁静脉扩张，少数病腹胀，随后逐渐发生肝大，腹水

22、和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸，病程可经历数月或数年，病期甚长者，有人有轻度黄疸，病程可经历数月或数年，病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便，合并下腔静脉阻脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便，合并下腔静脉阻塞的病人，胸，腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下塞的病人，胸，腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上，双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症向上，双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡，双侧病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡，双侧下肢静脉压升高。下肢静脉压升高。1919. .急性急性BCSBCS大多有腹痛，

23、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患大多有腹痛，肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝大，门体侧支循环和腹水三联征，实时超声和多普者有肝大，门体侧支循环和腹水三联征，实时超声和多普勒超声可以对勒超声可以对85%85%以上的患者提示以上的患者提示BCSBCS的诊断，的诊断，BCSBCS的确诊的确诊有赖于肝静脉和有赖于肝静脉和( (或或) )下腔静脉造影及肝活检。下腔静脉造影及肝活检。2020. .检查方法：检查方法：检查方法：检查方法：1.1.肝功能：肝功能：肝功能：肝功能：急性型者急性型者ALTALT，ASTAST升高，血清胆红素增加，血升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患

24、者有清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALPALP升高，升高，亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常，慢性型的肝功能亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常，慢性型的肝功能变化类似肝硬化。变化类似肝硬化。2.2.血液学：血液学：血液学：血液学：急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加，亚急性及慢性血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加，亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。2121. .3.3.腹水检查：腹水检查：腹水检查：腹水检查：BCSBCS时腹水蛋白浓度常达时腹

25、水蛋白浓度常达2.52.53.0g/L3.0g/L，也可，也可低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。4.4.超声检查：超声检查：超声检查：超声检查：(1)(1)腹部腹部腹部腹部B B超：超：超：超：腹部腹部B B超检查是一种简便，安全，有效的方超检查是一种简便，安全，有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%94.4%，常作为本病的首选检查方法，现按本病所累及血，常作为本病的首选检查方法，现按本病所累及血管描述如下。管描述如下。肝静脉改变：肝静脉改变：肝静脉改变：肝静脉改变：受阻的

26、肝静脉可以是一条或多条，其表现受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体表现为：取决于梗阻程度和范围，具体表现为：2222. .A.A.肝段下腔静脉阻塞：肝段下腔静脉阻塞：肝段下腔静脉阻塞：肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径1.0cm1.0cm，管腔内血流淤，管腔内血流淤滞，见滞，见“ “自发性显影自发性显影” ”现象，现象，CDFICDFI：静脉血流方向及流速：静脉血流方向及流速异常。异常。B.B.膜性阻塞：膜性阻塞：膜性阻塞：膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样，条样

27、回声，常位于肝静脉开口处，有膜样，条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均，走行无规律的交通支，走行无规律的交通支，CDFICDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。频谱失常。2323. .C.C.栓子形成：栓子形成：栓子形成：栓子形成：包括血栓和癌栓，肝静脉内低包括血栓和癌栓，肝静脉内低- -中等的实质性中等的实质性回声，回声，CDFICDFI：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。D.D.外压性狭窄和闭塞：外压性狭窄和闭塞：外压性狭窄和闭塞：外压性狭窄

28、和闭塞：邻近可见压迫的肿物，未受阻的肝邻近可见压迫的肿物，未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。腔内回声正常，血流通畅。2424. .下腔静脉改变：下腔静脉改变：下腔静脉改变：下腔静脉改变：A.A.下腔静脉膜性阻塞：下腔静脉膜性阻塞：下腔静脉膜性阻塞：下腔静脉膜性阻塞：肝段下腔静脉内或入右心房处见肝段下腔静脉内或入右心房处见“ “线样线样” ”及及“ “等号等号” ”强回声，管腔内亦见强回声，管腔内亦见“ “自发性显影自发性显影” ”现现象。象。B.B.栓子形成：栓子形成：栓子形成：栓子形成：肝

29、静脉腔内低肝静脉腔内低- -中等的实质性回声。中等的实质性回声。C.C.外压性下腔静脉变窄：外压性下腔静脉变窄：外压性下腔静脉变窄：外压性下腔静脉变窄：系由于尾叶淤血明显增大所致。系由于尾叶淤血明显增大所致。D.D.下腔静脉受阻的共同表现：下腔静脉受阻的共同表现：下腔静脉受阻的共同表现：下腔静脉受阻的共同表现：受阻远段下腔静脉有不同程受阻远段下腔静脉有不同程度扩张，内径度扩张，内径2.4cm2.4cm，CDFICDFI：闭塞段内无血流信号，狭窄：闭塞段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。高速的湍流。2

30、525. .(2)(2)多普勒超声：多普勒超声：多普勒超声：多普勒超声：多普勒超声对多普勒超声对BCSBCS有极其重要的诊断价值。有极其重要的诊断价值。多普勒超声可准确判断有无血流信号，如果肝静脉血流多普勒超声可准确判断有无血流信号，如果肝静脉血流信号消失，可肯定有阻塞存在。信号消失，可肯定有阻塞存在。多普勒超声可准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血多普勒超声可准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。流，也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。肝静脉多普勒波型变化，正常时，肝静脉血流是时相性肝静脉多普勒波型变化，正常时，肝静脉血流是时相性的，血流频谱随心动周期而变化，最大血

31、流速度和最小血的，血流频谱随心动周期而变化，最大血流速度和最小血流速度之比常大于流速度之比常大于4.04.0，若这种时相性变化消失，表现为平，若这种时相性变化消失，表现为平流或稳流，则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞，但此流或稳流，则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞，但此种改变缺乏特征性，肝硬化时，种改变缺乏特征性，肝硬化时，81.3%81.3%可呈现类似变化，可呈现类似变化，此时若有下腔静脉中下段的血液逆流，亦可作出诊断。此时若有下腔静脉中下段的血液逆流，亦可作出诊断。2626. .5.CT5.CT检查：检查：检查：检查：CTCT可鉴别肝静脉，下腔静脉回流受阻是先天性可鉴别肝静脉，下腔静脉回

32、流受阻是先天性异常或继发于肿瘤，血栓或其他因素，还可发现腹水，侧异常或继发于肿瘤，血栓或其他因素，还可发现腹水，侧支循环建立等征象，支循环建立等征象，CTCT检查的不足是无法显示下腔静脉隔检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRIMRI。(1)CT(1)CT平扫：平扫：平扫：平扫：肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状叶直接肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状叶直接回流下腔静脉有关。回流下腔静脉有关。肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部分密度肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部分密度相对较高。相对较高。可见

33、腹水。可见腹水。2727. .(2)CT(2)CT增强：增强：增强：增强：增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，以肝段增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度，边缘模糊，继而表下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度，边缘模糊，继而表现相反，即外周部分呈延迟强化，尾状叶及肝左叶中央部现相反，即外周部分呈延迟强化，尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清，这与肝静脉回流受阻，尾状叶及部分由下腔分较快廓清，这与肝静脉回流受阻，尾状叶及部分由下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关。静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关。肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征肝脏呈斑片状强

34、化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。之一。2828. .肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断，肝肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断，肝段下腔静脉，肝静脉栓塞，血栓形成时显示腔内充盈缺损，段下腔静脉，肝静脉栓塞，血栓形成时显示腔内充盈缺损，肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形，若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉扩张呈圆形，若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉或侧支循环静脉支。静脉或侧支循环静脉支。可显示扩张的肝外侧支静脉，如奇静脉，半奇静脉和腰可显示扩张的肝外侧支静脉，如奇静脉，半奇静脉和腰

35、升静脉等。升静脉等。2929. .6.MRI6.MRI检查：检查：检查：检查：MRIMRI具有多平面，血管流空效应，无创的特具有多平面，血管流空效应，无创的特点，可显示肝静脉，下腔静脉走行，肝静脉，下腔静脉回点，可显示肝静脉，下腔静脉走行，肝静脉，下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤，血栓或其他因素，还流受阻是先天性异常或继发于肿瘤，血栓或其他因素，还可发现腹水，侧支循环建立等征象，不足是有时鉴别慢血可发现腹水，侧支循环建立等征象，不足是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。流与血栓困难，不能判断血流方向。(1)(1)、肝脏肿大，肝脏信号改变，肝脏肿大，肝脏信号改变，T2T2加权图像

36、上尾状叶信号加权图像上尾状叶信号强度低于其他组织，是由于解剖上尾状叶的血流直接引流强度低于其他组织，是由于解剖上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉，当肝静脉回流受阻，尾状叶一般不受累或受入下腔静脉，当肝静脉回流受阻，尾状叶一般不受累或受累较轻。累较轻。3030. .(2)(2)、肝静脉，下腔静脉形态异常，肝静脉狭窄或闭塞，肝肝静脉，下腔静脉形态异常，肝静脉狭窄或闭塞，肝静脉与下腔静脉不连接，肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞，静脉与下腔静脉不连接，肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞，可显示下腔静脉隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔静脉扩张，可显示下腔静脉隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔静脉扩张，血流速度减慢可呈强弱不等信号

37、，肝静脉和下腔静脉血栓血流速度减慢可呈强弱不等信号，肝静脉和下腔静脉血栓形成，呈软组织高信号，矢状面，冠状面成像能显示其范形成，呈软组织高信号，矢状面，冠状面成像能显示其范围，肝内侧支血管形成，呈围，肝内侧支血管形成，呈“ “逗点状逗点状” ”或或“ “蜘蛛网蜘蛛网” ”状，状，走行紊乱。走行紊乱。(3)(3)、伴发腹水，伴发腹水，T1T1加权图像上肝周围低信号，加权图像上肝周围低信号，T2T2加权图加权图像上呈高信号。像上呈高信号。(4)(4)、肝脏，椎旁间隙，腹壁静脉呈代偿性扩张低信号，奇肝脏，椎旁间隙，腹壁静脉呈代偿性扩张低信号，奇静脉扩张。静脉扩张。(5)(5)、可清晰显示下腔静脉和右

38、心房的解剖结构，为本病诊可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构，为本病诊断提供重要的术前信息。断提供重要的术前信息。3131. .7.7.血管造影：血管造影：血管造影：血管造影：血管造影是明确血管造影是明确BCSBCS病变部位的最重要方法，病变部位的最重要方法，一般可通过以下一般可通过以下3 3种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化。动力学变化。3232. .(1)(1)、经股静脉下腔静脉插管：、经股静脉下腔静脉插管：、经股静脉下腔静脉插管：、经股静脉下腔静脉插管：下腔静脉完全性梗阻时，导下腔静脉完全性梗阻时，导管不能进入正常距离，向上逐渐出现阻抗，测

39、压见下腔静管不能进入正常距离，向上逐渐出现阻抗，测压见下腔静脉压显著升高脉压显著升高; ;如果有下腔静脉阻塞时，需同时经颈静脉上如果有下腔静脉阻塞时，需同时经颈静脉上腔静脉插管作双向造影，可清晰显示膜性结构的形态和阻腔静脉插管作双向造影，可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短，此时，在阻塞部位以下可见附壁血栓，更塞距离的长短，此时，在阻塞部位以下可见附壁血栓，更可清晰显示迂曲，扩张的腰静脉，腰升静脉，脊柱前静脉，可清晰显示迂曲，扩张的腰静脉，腰升静脉，脊柱前静脉，膈静脉及心包膈静脉，亦可见血流经奇静脉，可见一支或膈静脉及心包膈静脉，亦可见血流经奇静脉，可见一支或二支肝静脉阻塞，阻塞下段扩张，

40、或一支阻塞，另一支代二支肝静脉阻塞，阻塞下段扩张，或一支阻塞，另一支代偿性扩张，亦可见各支肝静脉间的分流，若没有下腔静脉偿性扩张，亦可见各支肝静脉间的分流，若没有下腔静脉阻塞，操作娴熟者导管不能进入静脉，提示肝静脉有梗阻。阻塞，操作娴熟者导管不能进入静脉，提示肝静脉有梗阻。3333. .(2)(2)经肝静脉插管：经肝静脉插管：经肝静脉插管：经肝静脉插管：肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测压及造影，此时肝静脉压显著增加，注入造影剂可显示梗压及造影，此时肝静脉压显著增加，注入造影剂可显示梗死部位，程度，形态，可见肝静脉间各种侧支循环将血液死部位，程度，形态，可见肝

41、静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或反流入门静脉，肝内血管呈蜘蛛网状，此引流入右心房或反流入门静脉，肝内血管呈蜘蛛网状，此时若同时行下腔静脉造影，则可更清楚地了解肝静脉受累时若同时行下腔静脉造影，则可更清楚地了解肝静脉受累情况，即使经肝静脉插管不能成功，行肝实质造影也可明情况，即使经肝静脉插管不能成功，行肝实质造影也可明确诊断，但是，有严重出血倾向和大量腹水的病人，禁忌确诊断，但是，有严重出血倾向和大量腹水的病人，禁忌行肝实质穿刺造影。行肝实质穿刺造影。3434. .(3)(3)、腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影：、腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影：、腹腔动脉和肠系膜上动

42、脉造影及间接门静脉造影：、腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影：选选择性动脉造影也可明确诊断，此时常可显示狭窄的伸直的择性动脉造影也可明确诊断，此时常可显示狭窄的伸直的肝动脉，高密度毛细血管影和门静脉血液逆流。肝动脉，高密度毛细血管影和门静脉血液逆流。3535. .8 8、99Tc99Tc肝扫描：肝扫描：肝扫描：肝扫描：99Tc99Tc肝扫描诊断肝扫描诊断BCSBCS的特征表现是肝脏增的特征表现是肝脏增大，形态失常，示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶，呈大，形态失常，示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶，呈“ “中中央浓集央浓集” ”现象，肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少，现象，肝右叶示踪剂呈稀疏状

43、分布或明显减少，部分病人，脾脏中度或重度显影和增大。部分病人，脾脏中度或重度显影和增大。3636. .9 9、内镜检查：、内镜检查：、内镜检查：、内镜检查：胃镜仅可检出食管胃镜仅可检出食管- -胃底静脉曲张，对胃底静脉曲张，对BCSBCS的诊断帮助不大，腹腔镜检查对的诊断帮助不大，腹腔镜检查对BCSBCS的诊断具有重要意义，的诊断具有重要意义，镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色，直视下活检镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色，直视下活检可以明确诊断。可以明确诊断。3737. .1010、肝活检：、肝活检：、肝活检：、肝活检：BCSBCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化，只时肝脏组织学均可呈

44、现特征性变化，只要临床症状排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊要临床症状排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊断，然而，该检查不能确定阻塞的性质，部位和范围，不断，然而，该检查不能确定阻塞的性质，部位和范围，不能代替血管造影检查，有严重出血倾向和大量腹水时，行能代替血管造影检查，有严重出血倾向和大量腹水时，行肝穿刺有一定危险，故不宜作为手术前常规检查项目。肝穿刺有一定危险，故不宜作为手术前常规检查项目。3838. .诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：1.1.急性肝炎：急性肝炎：急性肝炎：急性肝炎：急性型急性型BCSBCS须与急性肝炎区别：须与急性肝炎区别：(

45、1)(1)急性急性BCSBCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。(2)(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。比例。(3)(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。性肝炎的病原学检查大多阴性。3939. .(4)(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩

46、张，各级肝静脉血栓形成。央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。(5)(5)血管造影可将二者明确区别开来。血管造影可将二者明确区别开来。4040. .2.2.急性重型肝炎急性重型肝炎急性重型肝炎急性重型肝炎( (暴发性肝炎暴发性肝炎暴发性肝炎暴发性肝炎) )以下几点有助于急性重型肝炎以下几点有助于急性重型肝炎以下几点有助于急性重型肝炎以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型和暴发型和暴发型和暴发型BCSBCS的区别：的区别：的区别：的区别：(1)(1)暴发型暴发型BCSBCS可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。迅速增大

47、和颈静脉明显充盈。(2)(2)BCSBCS时时ALTALT，ASTAST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。离现象。(3)(3)BCSBCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。(4)(4)BCSBCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。各级肝静脉可见附壁血栓。(5)(5)及时血管造影可明确诊断。及时血管造影可明确诊断。4141. .3.3.肝硬化：肝硬化：肝硬化：肝硬化：亚急性或慢性亚急性或慢性BCSBCS常常伴有肝硬化，肝硬化病常

48、常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有人也可伴有BCSBCS，因此，确定病人是否有，因此，确定病人是否有BCSBCS存在对治疗存在对治疗方法的选择至关重要，鉴别方法有：方法的选择至关重要，鉴别方法有：(1)(1)BCSBCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。多伴有腹水。4242. .(2)(2)体格检查是鉴别肝硬化和体格检查是鉴别肝硬化和BCSBCS的重要方法，肝硬化时，的重要方法，肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性，性，BCSBCS时，在下胸部，两肋和腰背

49、部出现静脉曲张，时，在下胸部，两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVCMOVC时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持支持MOVCMOVC。(3)(3)肝静脉和肝静脉和( (或或) )下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。4343. . 亚急性和慢性亚急性和慢性BCSBCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病于二者的鉴别，但后者有长期右心衰

50、或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。多无困难。4444. .并发症：并发症：并发症：并发症：1.1.急性期：急性期：急性期：急性期：有不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休有不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。克或肝功能衰竭迅速死亡。2.2.亚急性型：亚急性型：亚急性型：亚急性型：约有约有1/31/3的患者出现黄疸和脾大。的患者出现黄疸和脾大。3.3.慢性期：慢性期：慢性期：慢性期：病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便，重症病

51、人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营血和黑便，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡，双侧下肢静脉压升高。养性溃疡，双侧下肢静脉压升高。4545. .治疗：治疗：治疗：治疗：药物治疗：药物治疗：药物治疗：药物治疗： (1)(1)支持和对症治疗：支持和对症治疗：支持和对症治疗：支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。(2)(2)抗凝和溶栓疗法：抗凝和溶栓疗法：抗凝和溶栓疗法：抗凝

52、和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的对于由血栓形成所致的BCSBCS患者应及患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。时给予溶栓和抗凝疗法。4646. .(3)(3)病因治疗：病因治疗：病因治疗：病因治疗：有明确病因或诱因者应予以去除，如寄生虫有明确病因或诱因者应予以去除，如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以停用，同时给以“ “保肝保肝” ”、利尿等对症治疗。如继发于真、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺

53、、白消安性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安( (马利兰马利兰) )等。等。继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻。肾上腺皮质激素可控制血红蛋旋醣酐，可使溶血暂减轻。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作，丙酸睾酮白尿的发作，丙酸睾酮( (丙酸睾丸素丙酸睾丸素) )也有一定效果。由良、也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法，化疗和放疗。恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法，化疗和放疗。伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

54、病情活动。4747. .手术疗法：手术疗法：手术疗法：手术疗法： 20 20世纪世纪6060年代以来，有关手术治疗本症的报道日益增年代以来，有关手术治疗本症的报道日益增多，取得了比较满意的效果。与内科治疗相比较，手术疗多，取得了比较满意的效果。与内科治疗相比较，手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认，手术解除肝静法已展示出可喜的前景。目前已基本公认，手术解除肝静脉和脉和( (或或) )下腔静脉阻塞，是最理想的治疗方法。一旦明确下腔静脉阻塞，是最理想的治疗方法。一旦明确诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。应根据诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。应根据病理类型及阻塞的部位、范

55、围和程度选择适当的手术方法。病理类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。4848. .(1)(1)门门门门- -体静脉分流术：体静脉分流术：体静脉分流术：体静脉分流术：肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血。门动脉灌注减少引起缺血。门- -体分流使门静脉系转变为流出体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流，经门静脉系而流入低压的下道，脾静脉和肝内血液逆流，经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低，不仅防止肝细腔静脉，

56、从而使门静脉压和肝窦压力降低，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变。门或仅遗留轻度纤维样变。门- -腔静脉侧侧分流术能有效地降腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。低门静脉压力。4949. .(2)(2)膜切除术：膜切除术：膜切除术：膜切除术：对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用SeldingerSeldinger介介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术，当应入技术应

57、用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例，用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。5050. .(3)(3)腔腔腔腔- -房转流术：房转流术：房转流术：房转流术：对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人

58、，常采用的手术为腔的病人，常采用的手术为腔- -房转流术。房转流术。(4)(4)根治性矫正术：根治性矫正术：根治性矫正术：根治性矫正术：为一种有别于各种分流或转流手术方法、为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞，采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且溶栓药溶栓无效时，或阻塞段达伴新鲜血栓形成，且溶栓药溶栓无效时，或阻塞段达1 16cm(6cm(如为血栓病例，也适于长段病变如为血栓病例，也适于长段病变) )，或在肝静脉开口阻，或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物塞必须解决的场合，或局部异物( (如纤维激光头端

59、折断如纤维激光头端折断) )，或，或小儿病例均为手术指征。小儿病例均为手术指征。5151. .(5)(5)腹膜腹膜腹膜腹膜- -颈静脉分流术：颈静脉分流术：颈静脉分流术：颈静脉分流术：腹膜腹膜- -颈静脉分流术治疗腹水疗效颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好，但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗，它未能甚好，但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗，它未能逆转肝静脉和逆转肝静脉和( (或或) )下腔静脉阻塞所致的病理生理学变化。下腔静脉阻塞所致的病理生理学变化。一般认为，只是当其他手术不可施行或失败，腹水成为一一般认为，只是当其他手术不可施行或失败，腹水成为一个突出问题时，方采用腹膜个突出问题时，方采用腹

60、膜- -颈静脉转流术，以解除病人痛颈静脉转流术，以解除病人痛苦和延长生命。苦和延长生命。(6)(6)原位肝移植：原位肝移植：原位肝移植：原位肝移植：19761976年，年，PutnamPutnam等首次将原位肝移植用等首次将原位肝移植用于于BCSBCS的治疗。国内亦有学者报道原位肝移植治疗的治疗。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCSBCS。原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化。化。5252. .(7)(7)术后并发症及处理：术后并发症及处理：术后并发症及处理：术后并发症及处理： 心功能不全：心功能不全：心功能不全：心功能不全：为

61、本症术后常见的并发症。当肝静脉和为本症术后常见的并发症。当肝静脉和( (或或) )下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷C(C(西西地兰地兰)0.4mg)0.4mg，呋塞米，呋塞米( (速尿速尿)10)1040mg40mg，静脉注射，将有助，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。于减少心力衰竭的发生。5353. .腹水或乳糜腹：腹水或乳糜腹：腹

62、水或乳糜腹：腹水或乳糜腹：手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜退的腹水，少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺

63、抽取。个别患者需手术探查，结扎破裂的淋巴管。腔穿刺抽取。个别患者需手术探查，结扎破裂的淋巴管。乳糜胸可尽量抽尽积液，注入四环素或红霉素加普鲁卡因，乳糜胸可尽量抽尽积液，注入四环素或红霉素加普鲁卡因，常起到良好疗效。常起到良好疗效。5454. .血胸：血胸：血胸：血胸：少量血胸可严密观察，若出血量较大少量血胸可严密观察，若出血量较大( (大于大于100ml/h)100ml/h)，应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致，应注意，应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。肝性脑病：肝性脑病：肝性脑病：肝性脑病：因巴德因巴德-

64、 -恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好，致门病例为好，致门- -体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(15%)(15%)，且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按，且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。肝性脑病处理。5555. .人工血管阻塞：人工血管阻塞：人工血管阻塞：人工血管阻塞：若怀疑有血栓形成，可用血流多普勒在若怀疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管处探测，条件允许，可行人工血管处探测，条件允许，可行B B超、间接肠系膜上静脉超、间接肠系膜上静脉造影，或经皮人工血管直接穿刺造影，观察人工血管

65、通畅造影，或经皮人工血管直接穿刺造影，观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。情况。预防可术后抗凝治疗。肺栓塞：肺栓塞：肺栓塞：肺栓塞：肺栓塞可采用溶栓药物肺栓塞可采用溶栓药物( (尿激酶、链激酶、尿激酶、链激酶、r-tPAr-tPA等等) )溶栓治疗溶栓治疗; ;方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部溶栓治疗溶栓治疗; ;有条件的可建立体外循环，肺动脉切开取栓。有条件的可建立体外循环，肺动脉切开取栓。其他：其他：其他：其他：包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。发生后经对症处理，

66、多能治愈。5656. .20152015年年年年0909月月月月1919日日日日 业务学习业务学习业务学习业务学习主持：李春娴主持：李春娴主持：李春娴主持：李春娴主讲人：李春娴主讲人：李春娴主讲人：李春娴主讲人：李春娴参加人员：李春娴主治医师、杜合住院医师、郑维住院医参加人员：李春娴主治医师、杜合住院医师、郑维住院医师、瞿文艺住院医师、宋小勇住院医师、王薇住院医师、师、瞿文艺住院医师、宋小勇住院医师、王薇住院医师、王亚林住院医师、许巧住院医师王亚林住院医师、许巧住院医师学习内容：布学习内容：布- -加综合征加综合征 学习地点：内四科医生办公室学习地点：内四科医生办公室学习时间：学习时间：20152015年年0909月月1919日日1616时时0000分分5757. .