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1、HELLP综合征的麻醉管理1 1HELLPHELLP综合征综合征(HELL Syndrome(HELL Syndrome，又称溶血，又称溶血- -肝酶升高肝酶升高血小板减少综合征血小板减少综合征(Hemolysis elevated liver (Hemolysis elevated liver enzymes and low platelet syndrome)enzymes and low platelet syndrome)麻醉管理面临的主要问题麻醉管理面临的主要问题 妊娠高血压综合征的一种亚型妊娠高血压综合征的一种亚型凝血功能障碍，凝血功能障碍，D1CD1C肝、肾功能及全身重要性器官受
2、损肝、肾功能及全身重要性器官受损溶血性贫血溶血性贫血禁忌椎管内麻醉禁忌椎管内麻醉 2 2 病理与临床病理与临床病理与临床病理与临床 1 1本病是妊娠高血压综合征的一种亚型本病是妊娠高血压综合征的一种亚型, ,其临床特征是在妊高征其临床特征是在妊高征的基础上，出现微血管性溶血性贫血、肝细胞酶升高。血小板减的基础上，出现微血管性溶血性贫血、肝细胞酶升高。血小板减少。据国内外报道，其发生率约占重度妊高征的少。据国内外报道，其发生率约占重度妊高征的4%16%4%16%。2 2其发病机制与妊高征相同，可能与免疫介导的或脂质过氧化其发病机制与妊高征相同，可能与免疫介导的或脂质过氧化引起的血管内皮细胞引起的
3、血管内皮细胞损伤有关，血管内皮细胞损伤可引起以下后果：损伤有关，血管内皮细胞损伤可引起以下后果：(1)(1) 血管收缩因子产生增加，而舒张因子生成与释放减少两者血管收缩因子产生增加，而舒张因子生成与释放减少两者失衡，造成小动脉平滑肌痉挛高血压。同时毛细血管通透性增失衡，造成小动脉平滑肌痉挛高血压。同时毛细血管通透性增加，血管内的蛋白、液体外渗，引起水肿、蛋白尿。加，血管内的蛋白、液体外渗，引起水肿、蛋白尿。3 3 (2) (2) 激活凝血系统，傲血管内形成纤维蛋白条索，使红细胞扭激活凝血系统，傲血管内形成纤维蛋白条索，使红细胞扭曲，变形破裂，引起溶血。此外，重度妊高征患者血浆内游曲，变形破裂，
4、引起溶血。此外，重度妊高征患者血浆内游离脂肪酸和胆固醇的浓度增加，影响细胞膜脂质成分与血浆内离脂肪酸和胆固醇的浓度增加，影响细胞膜脂质成分与血浆内脂质成分交换，从而加重红细胞破坏。脂质成分交换，从而加重红细胞破坏。(3)(3) 血小板粘附，聚集于受损的血管内皮上增多，血小板破坏血小板粘附，聚集于受损的血管内皮上增多，血小板破坏增多，数量减少。增多，数量减少。(4)(4)肝细胞受损与纤维蛋白沉积于肝窦引起肝细胞坏死等有关，肝细胞受损与纤维蛋白沉积于肝窦引起肝细胞坏死等有关，血肝酶升高。血肝酶升高。3 3多在妊娠中期以后至分娩前发病，亦有多在妊娠中期以后至分娩前发病，亦有20%30%20%30%的
5、患者的患者分娩前无症状，在分娩后产褥期发病。临床表现：在妊高征的分娩前无症状，在分娩后产褥期发病。临床表现：在妊高征的基础上，出现上腹部疼痛、恶心、呕吐，甚至吐血及黄疸、血基础上，出现上腹部疼痛、恶心、呕吐，甚至吐血及黄疸、血尿，牙龈出血，全身皮肤淤斑等。常易误诊为其它疾病。严重尿，牙龈出血，全身皮肤淤斑等。常易误诊为其它疾病。严重者出现者出现DICDIC、肺水肿、急性肾功能不全、子痫、脑水肿、肺水肿、急性肾功能不全、子痫、脑水肿、ARDSARDS等。实验室检查可确诊，表现为：血红蛋白下降，外周血涂片等。实验室检查可确诊，表现为：血红蛋白下降，外周血涂片发现破碎的红细胞，血小板减少，病情重者可
6、有血胆红素升高，发现破碎的红细胞，血小板减少，病情重者可有血胆红素升高，以间接胆红素升高为主。酶升高以乳酸脱氢酶以间接胆红素升高为主。酶升高以乳酸脱氢酶(LDH)(LDH)高最早、高最早、最明显，最明显，ASTAST，ALTALT亦有不同程度升高。亦有不同程度升高。 4 4l l麻醉管理麻醉管理麻醉管理麻醉管理 1 1本病一经确诊，最佳治疗手段是尽早终止妊娠，文献报道，本病一经确诊，最佳治疗手段是尽早终止妊娠，文献报道，HELLPHELLP综合征的总剖宫产率约为综合征的总剖宫产率约为58%58%。由于其病情凶险，麻醉。由于其病情凶险，麻醉处理十分棘手，应高度重视，尤其是对合并有妊高征者的刮宫处
7、理十分棘手，应高度重视，尤其是对合并有妊高征者的刮宫产患者应常规检查血小板与肝功能，另一方面，妊娠中晚期合产患者应常规检查血小板与肝功能，另一方面，妊娠中晚期合并腹却症状时并腹却症状时要注意是否合并本病。要注意是否合并本病。2 2术前管理术前管理 本病患者严重合并症的发病率为：子痫本病患者严重合并症的发病率为：子痫7.9%7.9%、DIC21%DIC21%、肺水肿、肺水肿6 6、肾功能不全、肾功能不全8%8%、胸水、胸水6 6。术前准备。术前准备重点是积极治疗上述可危及生命的合并症，防止抽搐。改善重重点是积极治疗上述可危及生命的合并症，防止抽搐。改善重要器官及子宫胎盘血流状况、稳定血压、纠正凝
8、血异常。要器官及子宫胎盘血流状况、稳定血压、纠正凝血异常。(1)(1)高血压：肼苯哒嗪可增加子宫胎盘和肾脏的血流，为控制高血压：肼苯哒嗪可增加子宫胎盘和肾脏的血流，为控制高血压的首选药，但其显高血压的首选药，但其显效慢效慢(15(15分钟分钟) )，续时间较长，续时间较长(6(6小时小时) )、调节性欠佳。心率增快时、调节性欠佳。心率增快时可用艾司洛尔等可用艾司洛尔等 受体阻滞剂，硝昔钠的优点是富有调节性，受体阻滞剂，硝昔钠的优点是富有调节性，常用于预防气管插管反应和冶疗高血压危象。亦常用于预防气管插管反应和冶疗高血压危象。亦 可拉贝洛尔，降压药应持续用至术前。可拉贝洛尔，降压药应持续用至术前
9、。5 5l l(2)(2)预防及控制抽搐预防及控制抽搐( (子痫子痫) )：A A硫酸镁有轻度的中枢神经系统抑制和血管扩张作用。硫酸镁有轻度的中枢神经系统抑制和血管扩张作用。可松弛子宫肌层，增加子宫可松弛子宫肌层，增加子宫血供，故是治疗先兆子痫的常用药物，同时也用于抑制子血供，故是治疗先兆子痫的常用药物，同时也用于抑制子宫收缩，但要注意，硫酸镁可抑宫收缩，但要注意，硫酸镁可抑制运动神经末梢释放乙酰胆碱、使运动终板对乙酰胆碱的制运动神经末梢释放乙酰胆碱、使运动终板对乙酰胆碱的敏感性下降，可增强肌松药效果。文献报道，血镁在治疗敏感性下降，可增强肌松药效果。文献报道，血镁在治疗浓度内非去极化肌松药用
10、量减少浓度内非去极化肌松药用量减少5050。硫酸镁还可增加麻。硫酸镁还可增加麻醉药的效果，吸入麻醉药必要量可减少醉药的效果，吸入麻醉药必要量可减少20%20%。临床应用时。临床应用时应严格控制用量。避免血镁急剧升高。初始量为应严格控制用量。避免血镁急剧升高。初始量为2 24g4g。静脉注射时间不应少于静脉注射时间不应少于15min15min。继而静脉点滴。继而静脉点滴l l一一3g3g，维持，维持血镁浓度为血镁浓度为2 24mmol/L4mmol/L ，当血镁浓度达，当血镁浓度达5 mmol/L5 mmol/L时深腱时深腱反射消失，反射消失，668 mmol/L8 mmol/L时出现呼吸肌麻痹
11、和心脏传导时出现呼吸肌麻痹和心脏传导阻滞、血压下降、甚至心跳停止。钙剂可以拮抗。此外，阻滞、血压下降、甚至心跳停止。钙剂可以拮抗。此外，硫酸镁易通过子宫胎盘屏障，可引起新生儿呼吸抑制。硫酸镁易通过子宫胎盘屏障，可引起新生儿呼吸抑制。 l lB B抽搐时应吸氧、人工呼吸及用抗痉药：苯二氮卓类可抽搐时应吸氧、人工呼吸及用抗痉药：苯二氮卓类可透过胎盘，新生儿抑制作用较强，故用硫喷妥钠更好。无透过胎盘，新生儿抑制作用较强，故用硫喷妥钠更好。无效时，可用琥珀胆碱。效时，可用琥珀胆碱。 6 6l l （3 3）纠正凝血异常与血容量不足。抗血小板聚集药阿司）纠正凝血异常与血容量不足。抗血小板聚集药阿司匹林、
12、潘生丁等应服用至术前。合并匹林、潘生丁等应服用至术前。合并DICDIC者应积极行肝素者应积极行肝素抗凝治疗，在抗凝治疗的同时输新鲜血（血浆）、血小板，抗凝治疗，在抗凝治疗的同时输新鲜血（血浆）、血小板，严严重贫血者木前应输血。要注意不可在未行杭凝治疗的情况重贫血者木前应输血。要注意不可在未行杭凝治疗的情况下单独输注血小板及凝血因子，因为它们并不能减少术后下单独输注血小板及凝血因子，因为它们并不能减少术后出血，相反还可引起及加重血栓形成。出血，相反还可引起及加重血栓形成。(4)(4) 在扩容治疗的同时，在在扩容治疗的同时，在CVPCVP和和PAPPAP的指导下充分输液，的指导下充分输液，维扦维扦
13、CVP 8CVP 812cmH2O12cmH2O。(5)(5) 术前给与地塞米松术前给与地塞米松1020 mg1020 mg或氢化可的松或氢化可的松200mg200mg。正。正在用肾上腺皮质激素疗的患者，水前应增加其用量肾上在用肾上腺皮质激素疗的患者，水前应增加其用量肾上腺皮质激素应持续用至术后。腺皮质激素应持续用至术后。 （6 6）术前血浆交换疗法有可能改善患者全身状态与凝）术前血浆交换疗法有可能改善患者全身状态与凝血功能。血功能。7 7l l3 3麻醉中管理：剖宫产手术的麻醉管理同妊高征，但由麻醉中管理：剖宫产手术的麻醉管理同妊高征，但由于患者合并凝血障碍，原则上均应采用全身麻醉，禁用椎于
14、患者合并凝血障碍，原则上均应采用全身麻醉，禁用椎管内麻醉。管内麻醉。(1)(1) 监测：除常规监测外，应监测有创动脉压、监测：除常规监测外，应监测有创动脉压、CVPCVP，必，必要耐应插入肺动脉导管监测肺动脉压与要耐应插入肺动脉导管监测肺动脉压与PCWPPCWP。此外，还。此外，还应行血小板计数、应行血小板计数、DICDIC等凝血功能监测。等凝血功能监测。 （2 2）剖宫产时全身麻醉常规操作如下：择期手术应禁）剖宫产时全身麻醉常规操作如下：择期手术应禁食食8 8小时以上：诱导前服用胃长宁小时以上：诱导前服用胃长宁10mg10mg及非颗粒抗酸药及非颗粒抗酸药30rnl30rnl。开放静脉输液通道
15、。给氧去氮若时间允许，应吸。开放静脉输液通道。给氧去氮若时间允许，应吸纯氧纯氧3min3min或纯氧面罩下深呼吸或纯氧面罩下深呼吸5 56 6次。此时手术医生可进次。此时手术医生可进行手术区域的皮肤消毒和铺单。硫喷妥钠行手术区域的皮肤消毒和铺单。硫喷妥钠4 45mg/kg5mg/kg静注，静注，入睡后注入琥珀胆碱入睡后注入琥珀胆碱1.5mg/kg1.5mg/kg在注入琥珀胆碱前通常不需在注入琥珀胆碱前通常不需前箭毒化，因它可延迟并削弱琥珀胆碱的肌松效果。麻醉前箭毒化，因它可延迟并削弱琥珀胆碱的肌松效果。麻醉诱导时压迫环状软骨，并进行正压呼吸。在气管插管成功、诱导时压迫环状软骨，并进行正压呼吸。
16、在气管插管成功、套囊充气后方可解除环状软骨压迫。插管后手术开始，但套囊充气后方可解除环状软骨压迫。插管后手术开始，但麻醉诱导至胎儿娩出时间并非越短越好，因为硫喷妥钠进麻醉诱导至胎儿娩出时间并非越短越好，因为硫喷妥钠进入母体后立即通过胎盘在入母体后立即通过胎盘在2 23 3分钟时脐血浓度与母血浓分钟时脐血浓度与母血浓度相当，而在诱导后度相当，而在诱导后810810分钟时母血浓度下降对胎儿分钟时母血浓度下降对胎儿抑制作用小。抑制作用小。8 8l l在胎儿娩出前用在胎儿娩出前用5050氧化亚氮与氧气维持麻醉，必要时吸氧化亚氮与氧气维持麻醉，必要时吸入入0.75%0.75%1 10 0恩氟烷或异氟烷维
17、持麻醉，持续滴入琥恩氟烷或异氟烷维持麻醉，持续滴入琥珀胆碱或静注短效的非去极化肌松药维库溴铵。在钳夹胎珀胆碱或静注短效的非去极化肌松药维库溴铵。在钳夹胎儿脐带后，立即停用强效吸入麻醉药因它可引起子宫收儿脐带后，立即停用强效吸入麻醉药因它可引起子宫收缩无力。此时可给予少量的麻醉性镇痛药芬太尼并采用其缩无力。此时可给予少量的麻醉性镇痛药芬太尼并采用其它复合麻醉方法它复合麻醉方法( (如：异丙酚如：异丙酚- -芬太尼一肌松药芬太尼一肌松药) )。胎儿娩出。胎儿娩出之后，静脉加入催产素之后，静脉加入催产素10201020单位，以刺激子宫收缩。必单位，以刺激子宫收缩。必须等患者完全清醒后，方能拔除气管导
18、管。须等患者完全清醒后，方能拔除气管导管。9 9l l3)3) 麻醉中应注意以下事项：麻醉中应注意以下事项：A A由于本病多为紧急手术应按饱胃处理。此外，由于由于本病多为紧急手术应按饱胃处理。此外，由于声门区软组织的肿胀，气管插声门区软组织的肿胀，气管插管难度增加，管难度增加，SihiSihi等报道了等报道了442442例患者，其中例患者，其中4 4例出现喉头例出现喉头水肿。水肿。 应注意维持血流动力学稳定，尤其是要避免高血压与低应注意维持血流动力学稳定，尤其是要避免高血压与低血压，文献报道，约血压，文献报道，约80%80%一一85%85%的本病患者有高血压，加上浅麻醉及产后子宫复旧、的本病患
19、者有高血压，加上浅麻醉及产后子宫复旧、催产素的应用等，可引起严重的催产素的应用等，可引起严重的高血压，增加脑卒中和肺水肿发生率。术中除应避免用氯高血压，增加脑卒中和肺水肿发生率。术中除应避免用氯胺酮等可引起血压升高的麻醉药外，还可用拉贝洛尔胺酮等可引起血压升高的麻醉药外，还可用拉贝洛尔(5(510mg10mg，静注，静注) )或肼苯哒嗪或肼苯哒嗪(5ms(5ms，静注，静注) )等扩血管药控制血等扩血管药控制血压，维持平均动脉压不超过压，维持平均动脉压不超过120mmHg120mmHg。但要注意不可使。但要注意不可使血压过低血压过低( (舒张压不低于舒张压不低于8mmHg)8mmHg)，以免影
20、响子胎盘及肝肾等重要器官血液灌注。以免影响子胎盘及肝肾等重要器官血液灌注。1010l lC C应注意围术期应用的镁剂与肌松剂的相互影响，进行应注意围术期应用的镁剂与肌松剂的相互影响，进行肌松监测。肌松监测。D D术中加强凝血功能监测，尤其是要注意有无术中加强凝血功能监测，尤其是要注意有无DICDIC。凝。凝血功能异常或于术创面严重出血不止时，应根据血小板计血功能异常或于术创面严重出血不止时，应根据血小板计数、凝血功能检查结果，及时补充血小板与凝血因子。数、凝血功能检查结果，及时补充血小板与凝血因子。E E本病胎儿死亡率高。文献报道，围产儿病死率为本病胎儿死亡率高。文献报道，围产儿病死率为7 7
21、7%7%一一60%60%。加上全麻药、产妇所用的血管活性药物等治。加上全麻药、产妇所用的血管活性药物等治疗用药均可能抑制胎儿，应作好新生几复苏的准备，应有疗用药均可能抑制胎儿，应作好新生几复苏的准备，应有专门的新生儿医生负责抢救新生儿。专门的新生儿医生负责抢救新生儿。 1111l l4 4多数患者妊娠终止后病情能得到改善，但产后多数患者妊娠终止后病情能得到改善，但产后24482448小时内血小板可持续下降达到最低值，肝酶持续升高并达小时内血小板可持续下降达到最低值，肝酶持续升高并达到最高值，此后若无合并症，上述指标逐渐好转。同时还到最高值，此后若无合并症，上述指标逐渐好转。同时还应注意木后应注意木后2424小时充血性心衰与小时充血性心衰与ARDSARDS的发生率高，尤其的发生率高，尤其是合并腹水者，术后应送重症监测病房继续密切观察治疗。是合并腹水者，术后应送重症监测病房继续密切观察治疗。 1212
