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1、Case1. 女，女，23M，发现，发现臀纹不对称臀纹不对称一周一周1骨盆平片：左股骨头向外上方脱出，不位于内下区（Perkin氏方格），左侧申通氏（Shenton）线不连续；左侧股骨头骨骺发育较对侧偏小，相应髋臼顶发育不良，髋臼角加大，约45。诊断：左髋关节发育不良左髋关节发育不良。2Case2.女，女，23M，因，因步态异常步态异常就诊。就诊。3骨盆正位片（骨盆不正）：双髋臼较浅，髋臼角增大，目前双侧股骨头骨骺基本对称，两侧股骨头骨骺略向外移位，但尚位于帕格氏方格内，余无异常。双侧先天性髋关节发育不良双侧先天性髋关节发育不良。可见4概述概述发育性髋关节发育不良发育性髋关节发育不良又叫先天性
2、髋关节脱位，是小儿最常见的先天性畸形之一，中国发病率约为0.38。发病机制尚不明确。(可能原因有：韧带松弛；臀位产；出生后的包裹方式不当)女性发病率约为男性46倍。10%具有家族史。单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧左侧多于右侧，约为23:1。有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。发育性髋关节发育不良发育性髋关节发育不良（DDH）5分型分型 1.髋关节发育不良 X线常以髋臼指数增大为特征. 2.髋关节半脱位 该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度 移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大. 3.髋关节脱位 指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全
3、脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。6 （1）新生儿和婴儿期：患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲（弹响固定），少数婴儿下肢呈外旋位、外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态。最常最常见体征见体征为患肢短缩，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深或不对称。 （2）幼儿期：站立时臀部后耸、腰部前凸更为突出。双下肢不对称，患肢缩短。单侧脱位患儿的走路步态呈“甩髋”式跛行；双侧脱位呈“鸭步态”。单侧脱位者患侧大转子上移。临床表现临床表现7查体查体8臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深，不对称臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增
4、多，加深，不对称 。9（1 1）外展试验：正常婴儿双髋外展一般在）外展试验：正常婴儿双髋外展一般在70708080左右，若外左右，若外展在展在50506060为阳性，在为阳性，在40405050为强阳性。大多数髋关为强阳性。大多数髋关节脱位患儿此试验为阳性或强阳性。节脱位患儿此试验为阳性或强阳性。（2 2）股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可）股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。后股动脉衬托消失，搏动减弱，检
5、查需两侧对比观察。（3 3）AllisAllis征：双髋屈曲征：双髋屈曲9090，双膝充分屈曲时，因髋关节脱位使，双膝充分屈曲时，因髋关节脱位使大腿短缩，所以一侧膝关节低于对侧膝关节，称大腿短缩，所以一侧膝关节低于对侧膝关节，称AllisAllis征阳性。征阳性。此征只适用于单侧发病者。此征只适用于单侧发病者。（4 4）OrtolaniOrtolani征：一手握住一侧膝关节或固定骨盆，另一手握住征：一手握住一侧膝关节或固定骨盆，另一手握住一侧下肢，拇指放于大腿内侧，其他四指放于大转子处，向下一侧下肢，拇指放于大腿内侧，其他四指放于大转子处，向下肢加压外展，可听到或感到弹跳则为阳性，这是由脱位的
6、股骨肢加压外展，可听到或感到弹跳则为阳性，这是由脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。如该体征阳性是髋关节脱位头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。如该体征阳性是髋关节脱位最可靠体征。最可靠体征。临床检查临床检查10Allis征征 11OrtolaniOrtolani征征12X线检查线检查 新生儿和婴儿期的新生儿和婴儿期的X线诊断依据存在一定困难，线诊断依据存在一定困难，对于出生后对于出生后 6 个月内的婴儿，髋关节超声检个月内的婴儿，髋关节超声检查是首选方法。婴儿出生后查是首选方法。婴儿出生后23月内，股骨月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查依靠股线检查依靠股骨颈与髋
7、臼关系来测量。骨化中心出现后，骨颈与髋臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断。摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断。13髋臼指数髋臼指数髋臼指数：又称髋臼角，即髋臼顶的斜度。髋臼指数：又称髋臼角，即髋臼顶的斜度。沿双侧髋臼沿双侧髋臼“Y Y”型软骨交点作水平连线，型软骨交点作水平连线，再沿髋臼上下缘作切线，两线相交之角即再沿髋臼上下缘作切线，两线相交之角即为髋臼角。髋臼角正常值为髋臼角。髋臼角正常值1 1岁以下为岁以下为3030，1 13 3岁为岁为2525，3 3岁以上为岁以上为2020。一般认为。一般认为如超过如超过3030则有明显脱位趋向，可认髋臼则有明显
8、脱位趋向，可认髋臼发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数一项。一项。 X线检查线检查14髋臼指数髋臼指数X线检查线检查15Perkin Perkin 方格方格连接两侧髋臼连接两侧髋臼“Y Y”形软骨作一水平线，形软骨作一水平线，再自髋臼顶外缘作一垂线。此二线将髋再自髋臼顶外缘作一垂线。此二线将髋臼分为四个象限，正常股骨头应位于内臼分为四个象限，正常股骨头应位于内下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未出现时，可观察股骨上干骺端的角形突出现时，可观察股骨上干骺端的角形突起（股骨颈喙突）与起（股骨颈喙突）与PerkinPerkin线的关
9、系。线的关系。如股骨颈喙突位于外下或外上象限时，如股骨颈喙突位于外下或外上象限时，即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱位。脱位侧骨化中心常较小。位。脱位侧骨化中心常较小。 X线检查线检查16Perkin Perkin 方格方格X线检查线检查17CECE角角即中心边缘角。自股骨头旋转中心至即中心边缘角。自股骨头旋转中心至髋臼顶的外缘画一直线，另自髋臼顶髋臼顶的外缘画一直线，另自髋臼顶外缘作一垂线，两线所成的角即为外缘作一垂线，两线所成的角即为CECE角。正常时约为角。正常时约为20204040，小于此，小于此度数说明头臼关系失常。度数说明头臼关系失常。151519
10、19为可疑；少于为可疑；少于1515，甚至负角，表示，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。股骨头外移，为脱位或半脱位。 X线检查线检查18CECE角角X线检查线检查19ShontonShonton线线闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧形成一完整的弧线。髋关节向上脱形成一完整的弧线。髋关节向上脱位时，此曲线的完整性受到破坏，位时，此曲线的完整性受到破坏，弧线的外侧孔高。为最简单的诊断弧线的外侧孔高。为最简单的诊断方法之一。方法之一。 X线检查线检查20ShontonShonton线线X线检查线检查21外侧线（Calve线）外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨
11、颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。22 case 3双双侧侧髋髋关关节节发发育育不不良良23右右侧侧髋髋关关节节脱脱位位24超声检查超声检查: 髋关节诊断的依据主要是髋关节形态结构、 角及 角测量结果。 其中， 角是用来衡量骨性髋臼发育的程度， 角是代表软骨髋臼发育程度. 根据 Graf 分类指标将髋关节分成四型 。25标准切面测量标准切面测量26角度测量：角度测量：角角 角角 角：基线与骨顶线相交角：基线与骨顶线相交 角：基线与软骨顶线相交角：基线与软骨顶线相交 基线：平直的髂骨声影基线：平直的髂骨声影 骨顶线：髂骨下缘点与骨性髋臼外侧缘的骨顶线：髂骨下缘点与骨性髋臼外侧缘的切线切线 软骨顶
12、线：盂唇与骨性髋臼外侧缘的连线。软骨顶线：盂唇与骨性髋臼外侧缘的连线。2728 非手术治疗非手术治疗 屈髋外展下肢用手指压大粗隆部使之复位。复位后用外展支架或石膏固定46个月。同时家长可对患儿患髋进行手法按摩，适当叩击大转子部或下肢，使股骨头对髋臼有适当的应力刺激，以刺激髋臼发育。29手术治疗手术治疗 术前行皮牵引或股骨髁上骨牵引，床边X线摄片股骨头达到髋臼水平方行手术治疗，经牵引而达不到位者，应行股骨短缩术。 (1)切开复位法 (2)Salter骨盆截骨术 (3)Chiari臼顶内移骨盆截骨术 （4）改良Pemberton骨盆截骨术 （5）原位造盖（6）股骨颈前倾角矫正术（7）人工全髋关节置换术 3031
