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1、Company Logo慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症(Chronic adrenocortical hypofuntion)(Chronic adrenocortical hypofuntion)1Company Logo 原发性：原发性：又称又称AddisonAddison病病 继发性：继发性：下丘脑下丘脑垂体病变引起促垂体病变引起促 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素( (ACTHACTH) )不足所致。不足所致。 分分 类类 2Company Logo慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性原发性 继发性继发性 （AddisonAddison病）病） 双侧肾
2、上腺破坏双侧肾上腺破坏 下丘脑垂体病变下丘脑垂体病变 血血COR COR ACTH ACTH ACTH ACTH 血血CORCOR 3Company LogoAddisons Disease定义：定义： 由于结核、自身免疫等原因破由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分，导致坏双侧肾上腺的绝大部分，导致肾上腺皮质激素分泌不足，而引肾上腺皮质激素分泌不足，而引起一系列表现的临床病症。起一系列表现的临床病症。4Company Logo病病 因因一、感一、感 染染二、自身免疫性肾上腺炎二、自身免疫性肾上腺炎三、其它较少见病因三、其它较少见病因5Company Logo一、感一、感 染染1 1
3、、肾上腺结核肾上腺结核： 过去常见，男性多。常为血行播散，或过去常见，男性多。常为血行播散，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺为干酪样同时有肺、肾、肠结核，肾上腺为干酪样坏死病变。坏死病变。2 2、真菌、细菌、病毒感染、真菌、细菌、病毒感染6Company Logo二、自身免疫性肾上腺炎二、自身免疫性肾上腺炎过去称过去称“特发性肾上腺皮质萎缩特发性肾上腺皮质萎缩”，但现在病因已明朗：但现在病因已明朗： 肾上腺皮质萎缩肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细胞、，伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润；浆细胞、单核细胞浸润； 半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体；细胞的抗体；
4、 常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。病。7Company Logo自身免疫性多内分泌腺体综合征自身免疫性多内分泌腺体综合征型：型： 粘膜念珠菌病、甲旁减、粘膜念珠菌病、甲旁减、AddisonAddison病病型：型： 1 1型糖尿病、自体免疫性甲减或甲亢、型糖尿病、自体免疫性甲减或甲亢、AddisonAddison病病(A P S)8Company Logo三、其它较少见病因三、其它较少见病因 恶性肿瘤恶性肿瘤 淋巴瘤淋巴瘤 白血病白血病 手术手术 放疗放疗 药物药物 淀粉样变淀粉样变 血色病血色病 艾滋病艾滋病 血管栓塞血管栓塞 肾上腺脑白质营养不良等。肾上
5、腺脑白质营养不良等。9Company Logo病理生理和临床表现（病理生理和临床表现（1 1） 盐皮质激素缺乏盐皮质激素缺乏血醛固酮（血醛固酮（ALDALD） 潴钠、排钾、排水功能减退潴钠、排钾、排水功能减退 摄钠不足，尿钠仍高摄钠不足，尿钠仍高 5 50mmol0mmol d d 失钠失钠 失水失水10Company Logo病理生理和临床表现（病理生理和临床表现（2 2）失钠水失钠水血容量血容量心排血量心排血量 肾血流量肾血流量 氮氮 质质 血血 症症直直立立性性低低血血压压、低低血血压压乏乏力力、消消瘦瘦、虚虚弱弱低低钠钠、神神志志淡淡漠漠、昏昏迷迷高高血血钾钾、代代酸酸11Compan
6、y Logo病理生理和临床表现（病理生理和临床表现（3 3）糖皮质激素缺乏糖皮质激素缺乏皮质醇皮质醇 总是存在：总是存在： 虚弱、乏力、厌食虚弱、乏力、厌食1. 1. 胃肠道：胃肠道：食欲减退、消瘦、恶心、腹泻食欲减退、消瘦、恶心、腹泻2. 2. 心血管：心血管：血压低、心脏缩小、头昏、血压低、心脏缩小、头昏、 直立性昏厥直立性昏厥3. 3. 肾：肾： 低钠血症、大量饮水可致水中毒低钠血症、大量饮水可致水中毒4. 4. 生殖系统：生殖系统：男性：性功减退男性：性功减退 女性：阴毛腋毛脱落，女性：阴毛腋毛脱落， 稀疏稀疏 月经失调，闭经月经失调，闭经 12Company Logo病理生理和临床表
7、现（病理生理和临床表现（4 4）5 5. . 神经、精神系统：神经、精神系统：低钠所致，乏力疲劳、低钠所致，乏力疲劳、 淡漠、嗜睡、昏迷淡漠、嗜睡、昏迷6. 6. 感染、急救：感染、急救：应激能力下降，可出现肾上应激能力下降，可出现肾上 腺危象腺危象7. 7. 代谢障碍：代谢障碍：脂肪和蛋白质合成减少，体重下降、脂肪和蛋白质合成减少，体重下降、 消瘦，糖异生减少、低血糖消瘦，糖异生减少、低血糖8. 8. 色素沉着色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿龈、皮肤粘膜色素增深，口唇、齿龈、 舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处9. 9. 结核表现：结核表现：低热、盗汗低热、
8、盗汗13Company Logo全身皮肤色素增深全身皮肤色素增深14Company Logo皮肤瘢痕处和掌纹色素增深皮肤瘢痕处和掌纹色素增深15Company Logo皮肤皱折处色素增深皮肤皱折处色素增深16Company Logo口唇、齿龈色素增深口唇、齿龈色素增深17Company Logo口腔粘膜色素增深口腔粘膜色素增深18Company Logo肾上腺危象肾上腺危象 诱因：诱因： 感染感染 过劳过劳 创伤创伤 大量失水大量失水 手术手术 中断治疗中断治疗 分娩分娩 饥饿饥饿 药物药物19Company Logo肾上腺危象肾上腺危象临床表现：临床表现： 恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻恶心、
9、呕吐、纳差、腹痛、腹泻 血压低、心率快、脱水症状：眼压血压低、心率快、脱水症状：眼压 低、皮肤弹性差、休克低、皮肤弹性差、休克 高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、 昏迷、死亡昏迷、死亡 低血糖、低血钠、血钾一般偏高、低血糖、低血钠、血钾一般偏高、 大量吐泻后可正常或减低大量吐泻后可正常或减低20Company Logo肾上腺危象特点肾上腺危象特点特点：三低和三大症状特点：三低和三大症状 低血压低血压 消化道症状消化道症状 低血糖低血糖 脱水症状脱水症状 低血钠低血钠 精神症状精神症状21Company Logo实验室检查（实验室检查（1 1）（一）血常规：（一）血
10、常规： 正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血 血白细胞血白细胞 中性粒细胞中性粒细胞 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 22Company Logo实验室检查（实验室检查（2 2）（二）血生化：（二）血生化： 电解质电解质：低血钠、轻度高血钾：低血钠、轻度高血钾 血血 糖糖：偏低，：偏低，OGTTOGTT低平曲线低平曲线 肾功能肾功能：脱水严重时：脱水严重时BUNBUN增高增高 高血钙高血钙- -少见少见6%6%，硬石样耳廓，硬石样耳廓23Company Logo实验室检查（实验室检查（3 3）（三）（三）激素检查激素检查 血皮质醇血皮质醇（CORCOR） 尿游离皮质醇（尿游离皮质醇（UFFUFF）
11、尿尿1717羟皮质类固醇羟皮质类固醇（ 17-OH 17-OH ） 血血ACTHACTH 原发性：原发性：增高增高 继发性：继发性：很低很低其它功能其它功能：甲功、性腺功能：甲功、性腺功能24Company Logo功能试验功能试验ACTHACTH兴奋试验兴奋试验： 方法：方法： 第第1-21-2天每日留天每日留2424小时尿小时尿测测UFFUFF和和17-OH17-OH做对做对 照，然后第照，然后第3-53-5天静脉滴注天静脉滴注ACTHACTH25u/25u/日日，持续，持续 8 8小时，同时每日留小时，同时每日留2424小时尿测小时尿测UFFUFF和和17-OH17-OH。结果：结果：
12、正常人：正常人：输注输注ACTHACTH第第1 1天较对照日尿天较对照日尿UFFUFF增加增加1212倍，第倍，第 2 2天增加天增加1.52.51.52.5倍。倍。 肾皮低：肾皮低：继发性：继发性：第第1-21-2天尿天尿UFFUFF和和17-OH17-OH反应小，连续反应小，连续 刺激刺激5 5日时可逐渐恢复，呈日时可逐渐恢复，呈延迟反应延迟反应。 原发性：原发性：连续刺激连续刺激5 5日，尿日，尿 UFF UFF和和17- OH17- OH无变无变 化化。25Company Logo 胸片：胸片：心脏缩小心脏缩小 肾上腺肾上腺X X线和线和CTCT：肾上腺肾上腺TBTB， 钙化影，肾上腺
13、增大钙化影，肾上腺增大 垂体垂体X X线和线和MRMR： 继发：空泡蝶鞍、垂体肿瘤继发：空泡蝶鞍、垂体肿瘤影像学检查影像学检查26Company Logo诊诊 断断（1 1）症状：）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻（2 2）体征：）体征：血压低、皮肤粘膜色素增深血压低、皮肤粘膜色素增深（3 3）化验：）化验：血血CORCOR 、尿、尿UFF UFF 、 17- OH 17- OH 、 血钠低、血钾血钠低、血钾稍高稍高或正常、低血糖或正常、低血糖（4 4）ACTHACTH兴奋试验：兴奋试验：原发：无反应原发：无反应 继发：延迟反应继发：延迟反应（5 5）影像学：）影
14、像学：心脏缩小、垂直位心脏缩小、垂直位 肾上腺：肾上腺： 结核者增大钙化结核者增大钙化 自身免疫者缩小自身免疫者缩小27Company Logo鉴别诊断鉴别诊断1 1、慢性消耗性疾病、慢性消耗性疾病2 2、恶性肿瘤、恶性肿瘤3 3、肝硬化伴黑变病、肝硬化伴黑变病4 4、垂体前叶功能低下、垂体前叶功能低下28Company Logo有以下情况，须注意肾上腺危象可能有以下情况，须注意肾上腺危象可能（1 1）原发病不重，而出现严重循环衰竭、原发病不重，而出现严重循环衰竭、 脱水、休克脱水、休克（2 2）不明原因低血糖不明原因低血糖（3 3）难以解释的厌食、呕吐、腹泻、体重难以解释的厌食、呕吐、腹泻、
15、体重 （4 4）体检时发现皮肤粘膜色素沉着、白斑病体检时发现皮肤粘膜色素沉着、白斑病（5 5）体毛稀少、生殖器发育差、体质衰弱、体毛稀少、生殖器发育差、体质衰弱、 慢性消耗慢性消耗29Company Logo基础治疗基础治疗病因治疗病因治疗抢救危象治疗抢救危象治疗外科手术及其它应激时治疗外科手术及其它应激时治疗治治 疗疗30Company Logo（一）基础治疗（一）基础治疗1. 1. 教育：教育：终生用药、应激情况需加量、紧急终生用药、应激情况需加量、紧急时立即送医院。时立即送医院。2. 2. 糖皮质激素替代：糖皮质激素替代： 氢化可的松氢化可的松 20mg /20mg /片片 醋酸可的松醋
16、酸可的松 25mg /25mg /片片 强的松强的松 5mg /5mg /片片 用法用法: : 上午上午8 8点点 1 1 片，下午片，下午4 4点点 0.5 0.5 片片31Company Logo3. 3. 食盐和盐皮质激素：食盐和盐皮质激素： 多摄盐，至少多摄盐，至少10g10g到到15g15g，大量出汗，吐，大量出汗，吐泻后需加服。泻后需加服。 仍无力和仍无力和BPBP低者可用低者可用: : 9 9 - -氟氢可的松氟氢可的松 0.05mg0.1mg0.05mg0.1mg，1 1次次/ /日日 去氧皮质酮去氧皮质酮DOCADOCA油剂油剂 12mg im qd12mg im qd 甘草
17、片甘草片 1020mg 1020mg 23 23次次/ /日日 注意：有水肿、高注意：有水肿、高BPBP、头痛需减量、头痛需减量32Company Logo激素替代治疗原则激素替代治疗原则 1 1）长期坚持替代）长期坚持替代2 2）尽量减少激素用量，以达到缓解症状）尽量减少激素用量，以达到缓解症状为目的。避免过度增重和骨质疏松等不为目的。避免过度增重和骨质疏松等不良反应良反应3 3）必要时同时补充盐皮质激素）必要时同时补充盐皮质激素4 4）教育病人佩带急救卡）教育病人佩带急救卡5 5）应激时增加激素剂量）应激时增加激素剂量33Company Logo（二）病因治疗（二）病因治疗（1 1）肾上腺
18、结核）肾上腺结核：抗结核治疗：抗结核治疗（2 2）自身免疫原因）自身免疫原因：需做相应治：需做相应治 疗，注意需除外多发性内分泌腺疗，注意需除外多发性内分泌腺病。病。34Company Logo（三）肾上腺危象治疗（三）肾上腺危象治疗 立即抽血立即抽血 测皮质醇和测皮质醇和ACTHACTH，马上治疗，马上治疗1.1.立即给予糖皮质激素：立即给予糖皮质激素： 氢化可的松或琥珀酸氢化可的松。氢化可的松或琥珀酸氢化可的松。 轻者：轻者： 50mg50mg，2 2次次/ /日。日。 重者：重者：100mg100mg，2 2次次/ /日日或或3 3次次/ /日日 2.2.纠正脱水及电解质紊乱纠正脱水及电
19、解质紊乱3.3.去除诱因及支持治疗去除诱因及支持治疗4.4.病情好转病情好转: : 激素剂量需逐日递减，并改为激素剂量需逐日递减，并改为口服强的松，口服强的松， 需与静脉重叠需与静脉重叠1212天。天。35Company Logo（四）外科手术或其它应激时治疗四）外科手术或其它应激时治疗 正常人：较重应激时，皮质醇分泌量可正常人：较重应激时，皮质醇分泌量可 达达100300mg/100300mg/日。日。 大手术应激时：大手术应激时： 给氢化可的松给氢化可的松200200 300mg/300mg/日，日，每天减少每天减少1/31/21/31/2量，直到维持量。量，直到维持量。 小手术和轻外伤应激：小手术和轻外伤应激： 氢化可的松氢化可的松5050 100mg/100mg/日。日。36Company Logo小小 结结病因病因临床表现临床表现诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗37Company Logo谢谢 谢谢38
