急性感染性多发性神经根炎

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1、急性感染性多发性神经根炎急性感染性多发性神经根炎1定义定义 急急性性感感染染性性多多发发性性神神经经根根炎炎是是急急性性起起病病的的多多发发性性神神经经根根和和周周围围神神经经病病变变, ,常常发发生生在在感感染染后后，其其临临床床特特点点主主要要为为对对称称性性四四肢肢弛弛缓缓性性瘫瘫痪痪，感感觉觉障障碍碍，以以及及颅颅神经和呼吸肌的麻痹。神经和呼吸肌的麻痹。 本病又称为格林巴利综合征本病又称为格林巴利综合征 （Guillain-BarresyndromeGuillain-Barresyndrome） 2 脊神经根和周围神经脊神经根和周围神经 345678910111213病理及其亚型病理及

2、其亚型 根据主要的病理改变的不同根据主要的病理改变的不同, ,分不同亚型：分不同亚型：HAIDP:AIDP:急急性性感感染染性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病( (经典型经典型) )HAMANAMAN：急性运动轴索神经病：急性运动轴索神经病HAMSAN:AMSAN:急性运动感觉轴索神经病急性运动感觉轴索神经病HFisher Fisher 综合征综合征H其它其它14 感染感染15病因病因 ( (一）病因一）病因： 前趋感染史，包括：前趋感染史，包括：H病病毒毒：各各种种呼呼吸吸道道病病毒毒、肠肠道道病病毒毒、巨巨细细胞胞病病毒毒、EBEB病病毒毒、肝肝炎炎病病毒毒，单单纯纯泡泡疹疹病病

3、毒毒、麻麻疹疹病病毒毒、合合胞胞病病毒毒、 柯柯萨萨奇奇病病毒毒、型型和和型型流感病毒。流感病毒。H细细菌菌: :空空肠肠弯弯曲曲菌菌被被认认为为是是最最重重要要的的前前趋趋细细菌菌感染病原。感染病原。H其它：支原体感染。其它：支原体感染。16发病机理发病机理 分子模拟学说：分子模拟学说：H 空空肠肠弯弯曲曲菌菌感感染染后后致致GBSGBS：空空肠肠弯弯曲曲菌菌表表面面具具有有与与人人类类周周围围神神经经有有共共同同的的表表位位，细细菌菌感感染染后后产产生生的的抗抗体体可可交交叉叉免免疫疫周周围围神神经经，导导致致周周围围神经损伤。神经损伤。H 乙乙 肝肝 感感 染染 后后 致致 GBSGBS

4、： 乙乙 肝肝 表表 面面 抗抗 原原（HBsAgHBsAg）分分子子的的氨氨基基酸酸序序列列中中，有有一一段段与与人人类类周周围围神神 经经髓髓鞘鞘硷硷性性蛋蛋白白的的氨氨基基酸酸序序列列某某段段完完全全相相同同的的片片段段，用用基基因因工工程程合合成成此此段段多多肽肽来主动免疫动物，实验动物显示了周围神经病。来主动免疫动物，实验动物显示了周围神经病。 17流行病学流行病学H本病可发生于任何年龄，青少年高发。本病可发生于任何年龄，青少年高发。H发病有地区性、季节性和流行性趋势。发病有地区性、季节性和流行性趋势。H欧美欧美: :一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。一年四季散发，冬春稍多，无地区

5、差异。H中中国国：以以北北方方农农村村尤尤河河北北、河河南南、内内蒙蒙等等地地 为多，为多， 夏季有一高峰。夏季有一高峰。H最小发病年龄为最小发病年龄为6 6个月个月,4,46 6岁儿童最多岁儿童最多, ,占占41.941.9。18一、一、 临床表现临床表现 . .运动障碍及其分度运动障碍及其分度：H急性急性, ,进行性进行性, ,上行性上行性, ,对称性，迟缓性对称性，迟缓性, ,H少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹, , 远端远端 近，少数近近，少数近 远，远，H腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性下运动神经

6、元瘫痪。下运动神经元瘫痪。 运动障碍的分度运动障碍的分度：Hughes Hughes 运动障碍的评分：运动障碍的评分：分值 定义0 没有症状和体征1 有轻微症状或体征，能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走5米4 卧床或需要坐轮椅5 需要辅助呼吸6 死亡19、感觉障碍、感觉障碍H较运动障碍为轻较运动障碍为轻, ,初期明显，初期明显，H多多系系主主观观感感觉觉障障碍碍，而而客客观观感感觉觉障障碍碍少少见。见。H肢肢体体疼疼痛痛，麻麻木木，痒痒等等，肌肌肉肉酸酸疼疼等等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍，少数患儿出现手套、袜感觉障碍， H延神经干的压疼及牵扯疼常见

7、。延神经干的压疼及牵扯疼常见。20、颅神经障碍、颅神经障碍H后后组组颅颅神神经经受受累累为为最最常常见见受受累累最最多多，也可为单一颅神经麻痹，也可为单一颅神经麻痹，H表表现现语语言言减减少少、吞吞咽咽困困难难， 进进食食呛呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力H全部颅神经均可受累全部颅神经均可受累闭锁综合征。闭锁综合征。21 、呼吸肌麻痹、呼吸肌麻痹 呼吸肌麻痹的分度呼吸肌麻痹的分度 语音减小语音减小 语音更低语音更低 语音明显弱语音明显弱呼吸力较弱呼吸力较弱 呼吸力弱呼吸力弱 呼吸力减弱呼吸力减弱无呼吸困难无呼吸困难 有呼吸困难有呼吸困难 重度呼吸困难重度呼吸困难

8、无矛盾呼吸无矛盾呼吸 深吸气见深吸气见矛盾呼吸矛盾呼吸 安静状态矛盾呼吸安静状态矛盾呼吸 22 、植物神经障碍、植物神经障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：烦燥头疼、精神弱、烦燥头疼、精神弱、多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）23Fisher综合征综合征H是神经根炎的一种少见变异型，是神经根炎的一种少见变异型，H三三联联征征：眼眼外外肌肌麻麻痹痹、腱腱反反射射消消失失和和共共济济失调，失调， H病前往往有前趋感染史，病前往往有前趋感染史，H脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。脑脊液常伴有蛋白细胞分

9、离现象。H预后良好。预后良好。24二、实验室检查二、实验室检查 1 .脑脊液检查：脑脊液检查：（1）蛋蛋白白细细胞胞分分离离现现象象，脑脑脊脊液液细细胞胞数数正正常常而而蛋蛋白白升升高高. .脑脑脊脊液液中中可可见见寡寡克克隆隆区区带带及鞘内及鞘内Ig Ig 合成合成 率升高。率升高。 （2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上） 2.2.肌电图检查：肌电图检查： （1） F F波：早期可见波：早期可见F F波的延长或消失波的延长或消失 （2）神经传导速度检查：神经传导速度检查： 神神经经传传导导速速度度的的减减慢慢-提提示示周周围围神神经经有脱髓鞘损害，有脱髓鞘

10、损害， 复复合合肌肌肉肉动动作作电电位位波波幅幅的的减减低低提提示示与轴索损害有关。与轴索损害有关。25三、诊断三、诊断 描述性诊断，诊断要点如下：描述性诊断，诊断要点如下： 1.1.前前趋趋感感染染：病病前前1 144周周以以内内常常有有呼呼吸吸道道或或消消化化道道前前趋感染史。趋感染史。 2.2.急急性性起起病病的的上上行行性性对对称称性性弛弛缓缓性性麻麻痹痹，常常累累及及三三个个肢肢体体以以上上，个个别别病病人人可可呈呈下下行行性性发发展展，腱腱反反射射减减弱弱或或消失。消失。 3.3.四四肢肢有有麻麻木木、肢肢痛痛等等主主观观感感觉觉障障碍碍或或手手套套袜袜套套样样感感觉障碍，但以运动

11、障碍为主。觉障碍，但以运动障碍为主。 4.4.可可伴伴有有运运动动性性颅颅神神经经障障碍碍，以以7 7，9 9，1010对对颅颅神神经经麻麻痹为最多见。痹为最多见。 5.5.脑脊液可有蛋白细胞分离现象。脑脊液可有蛋白细胞分离现象。26四、鉴别诊断四、鉴别诊断271.脊髓灰质炎脊髓灰质炎：H脊脊髓髓灰灰质质炎炎病病毒毒(Polio (Polio Virus)Virus)病病毒毒株株或或疫疫苗苗株株所所致致的的脊脊髓髓前前角细胞炎，角细胞炎， H未服过糖丸的小儿，未服过糖丸的小儿， H发热发热2 233天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性，天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性，H腱腱反反射射减

12、减弱弱或或消消失失，不不伴伴感感觉觉障障碍碍，可可伴伴有有呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹及及腹腹肌肌麻痹，麻痹， H病后病后3 3周可有脑脊液细胞蛋白分离现象，周可有脑脊液细胞蛋白分离现象， H肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。 282.2.急性脊髓炎急性脊髓炎H急急性性或或亚亚急急性性起起病病，发发热热，背背,腰腰疼，疼， H脊脊髓髓休休克克及及弛弛缓缓性性肢肢体体瘫瘫痪痪，伴伴横横断性感觉障碍和括约肌障碍，断性感觉障碍和括约肌障碍，H休休克克期期解解除除后后即即表表现现上上运运动动神神经经元元瘫痪，瘫痪，H脑脊液示细胞和蛋白增

13、高或正常，脑脊液示细胞和蛋白增高或正常，H脊髓脊髓MRIMRI提示脊髓增粗及异常信号。提示脊髓增粗及异常信号。293.脊髓肿瘤脊髓肿瘤H起起病病相相对对缓缓慢慢，以以根根性性疼疼痛痛起起病病者者多见，多见，H脊脊髓髓压压迫迫征征，病病变变水水平平以以下下运运动动感感觉障碍及括约肌障碍，觉障碍及括约肌障碍，H脑脑脊脊液液可可有有明明显显蛋蛋白白升升高高，提提示示椎椎管梗阻，管梗阻，H脊脊髓髓MRIMRI提提示示脊脊髓髓内内或或髓髓外外占占位位性性病病变的异常影像。变的异常影像。304.低血钾性周期性麻痹低血钾性周期性麻痹H家族遗传性疾患，家族遗传性疾患，H感染、劳累、过饱作为发病诱因，感染、劳累

14、、过饱作为发病诱因，H夜夜间间凌凌晨晨起起病病多多见见，弛弛缓缓性性麻麻痹痹，以近端为重，重者累及球肌及呼肌，以近端为重，重者累及球肌及呼肌，H发发病病时时血血清清钾钾明明显显减减低低，3.5mEq/L3.5mEq/L以及心电图以及心电图u u波出现，波出现，H用钾盐治疗有效。用钾盐治疗有效。 315.癔症性瘫痪癔症性瘫痪H情情绪绪心心理理障障碍碍导导致致主主观观上上肢肢体或全身瘫痪，体或全身瘫痪，H无无异异常常神神经经系系统统体体征征，暗暗示示治疗有效治疗有效。32五、治疗：五、治疗：H 自限性，自限性，H 帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期，帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期，H 综综合合治治疗疗措措

15、施施，使使瘫瘫痪痪的的肢肢体体恢恢复复功功能。能。331 1、一般治疗和护理、一般治疗和护理：H 保持呼吸道顺畅。保持呼吸道顺畅。H 勤翻身防止褥疮的发生。勤翻身防止褥疮的发生。H 注注意意保保持持瘫瘫痪痪肢肢体体的的功功能能位位置置，防防止止足足下垂畸形下垂畸形34 2. 药物治疗药物治疗 1.1.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 2.2.抗感染治疗抗感染治疗, , 3.3.营养神经促进神经的功能恢复营养神经促进神经的功能恢复, , 4.4.大剂量免疫球蛋白的应用大剂量免疫球蛋白的应用 机机理理：通通过过增增强强自自然然杀杀伤伤细细胞胞的的非非特特异异性性效效应应和和 增强抑制性增强抑制性T T

16、细胞活性的免疫调节。细胞活性的免疫调节。 方法：方法：400mg/kg400mg/kg日，连用日，连用5 5天。天。 效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。 付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。 353.血浆置换血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性364、呼吸肌麻痹的治疗、呼吸肌麻痹的治疗 1.如何判断有无呼吸肌麻痹：如何判断有无呼吸肌麻痹： 腹隔氏矛盾呼吸腹隔氏矛盾呼吸膈肌麻痹，膈肌麻痹， 胸氏矛

17、盾呼吸胸氏矛盾呼吸 肋间肌的麻痹。肋间肌的麻痹。 2.2.气管切开指征：气管切开指征： A.A.三度呼吸肌麻痹。三度呼吸肌麻痹。 B.B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。 C.C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。呼吸肌麻痹二度伴肺炎。 D.D.暴发重者，暴发重者，2424小时内呼吸肌麻痹达小时内呼吸肌麻痹达2 2度者。度者。 375、恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩38六、六、 预后预后H本本病病大大多多预预后后良良好好，死死亡亡率率逐逐年年下下降，气管切开率亦逐年减少。降，气管切开率亦逐年减少。H约约8%8%的病人有复发。的病人有复发。H部部分分患患儿儿遗遗留留有有足足下下垂垂畸畸形形, ,可可进进一一步作康复治疗。步作康复治疗。39