(医学课件)骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤ppt演示课件

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1、骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现1 1. .n n1. 破骨巨细胞:n n 良性、侵袭性良性、侵袭性 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤n n2.骨纤维、组织细胞类:n n 良性、侵袭性、恶性良性、侵袭性、恶性n n 1 1)骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤)骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤n n 2 2)骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症)骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症n n 3 3)骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤(硬纤维瘤)骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤(硬纤维瘤)n n 4 4)骨良、恶性纤维组织细胞瘤)骨良、恶性纤维组织细胞瘤n n3. 骨囊肿、(原发、继发)动脉瘤样骨囊肿n n4. 骨孤立性

2、浆细胞瘤、淋巴瘤2 2. .女53,左膝行走不适2月余伴加重1周3 3. .4 4. .5 5. .6 6. .男22,右髋疼痛1月余伴加重10天7 7. .8 8. .女46,右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月9 9. .1010. .1111. .1212. .女46,右侧膝关节痛4月余,伴渐进性加重1313. .1414. .1515. .1616. .骨巨细胞瘤临床:良性及侵袭性骨肿瘤;年龄、部位、与骺板关系、症状无特异性;分型:分房型、溶骨型;侵袭时:穿破皮质伴软组织块及局部骨膜反应、周围炎性反应。病理:破骨细胞的单核、多核巨细胞及结缔组织基质细胞、纤维间质中不成熟的血管,可合并囊变、

3、出血、坏死,少部分含软骨基质影像:骨皮质不连续、病理骨折、边缘清、边缘硬化、瘤内钙化、偏心及分叶、病变横径大于母骨直径1/2、病变长轴与母骨一致、软组织肿块、骨膜反应、液平面、骨性间隔、病变边缘距关节面的距离、骨嵴、跨越骺板。 1 CT破坏程度与MRI实行成分比例、周围水肿、炎性反应等对侵袭性、术后复发判断有帮助 2 增强后最大CT值、净增值对骨巨的诊断、鉴别有帮助。1717. .n n 男男1414,右大腿病灶,右大腿病灶2 2年半渐增大年半渐增大1818. .病理:非骨化纤维瘤1919. .n n男男1717岁,外伤后左大腿疼痛伴活动岁,外伤后左大腿疼痛伴活动n n受限受限1414小时小时

4、2020. .2121. .2222. .结合临床、影像考虑(左股骨)非骨化性纤维瘤,继发ABC伴病理性骨折,注:该病例经上海复旦大学附属肿瘤医院病理科王朝夫教授友情阅片2323. .男18,发现左侧股骨近端病变半年余2424. .2525. .2626. .病理:非骨化性纤维瘤2727. .n n骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).n n临床:n nFCD: 儿童、青少年(儿童、青少年(5-155-15),局部骨发育障碍),局部骨发育障碍伴纤维组织增生,好发于股、胫骨干骺端近骺线伴纤维组织增生,好发于股、胫骨干骺端近骺线处皮质内,转归:自愈、持续存在、处皮质内,转归:自愈、持续存

5、在、NOF.NOF.n nNOF:NOF:青少年(青少年(11-2011-20),源于骨纤维组织良性肿),源于骨纤维组织良性肿瘤,可累及髓腔或位于髓腔,不能自愈瘤,可累及髓腔或位于髓腔,不能自愈n n同一种疾病的不同阶段同一种疾病的不同阶段n n影像:n n(1):1):干骺端皮质、三角形、扇贝型,长轴沿骨干干骺端皮质、三角形、扇贝型,长轴沿骨干走走 向一致,(向一致,(2 2):局限于皮质,内呈软组织密):局限于皮质,内呈软组织密度、无骨化、钙化,(度、无骨化、钙化,(3 3)髓腔一侧见硬化缘织,)髓腔一侧见硬化缘织,2828. .n n(4 4):部分可见薄状骨性间隔,():部分可见薄状骨

6、性间隔,(5 5)无骨膜增)无骨膜增厚及骨旁软组肿块,(厚及骨旁软组肿块,(6 6)外缘膨胀变薄的骨壳光)外缘膨胀变薄的骨壳光整或不光整整或不光整n n差异:(1 1)年龄、有无症状、是否自愈)年龄、有无症状、是否自愈n n (2 2)定位:皮质、跨皮髓质、髓腔)定位:皮质、跨皮髓质、髓腔n n病理:n n组织病理表现相同,致密梭性细胞伴少量胶原纤组织病理表现相同,致密梭性细胞伴少量胶原纤维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞,可合并维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞,可合并坏死、囊变、粘液变但无新生骨坏死、囊变、粘液变但无新生骨2929. .n n男性男性2121,因腰部不适发现左侧髋臼病变,因

7、腰部不适发现左侧髋臼病变4 4天天3030. .CT值359.00HU3131. .CT值:405.06HU3232. .3333. .男17,左侧大腿下端反复疼痛1年余,持续性、叶间明显,可自行缓解3434. .3535. .3636. .病理:病灶组织内见小梁间纤维组织增生,部分区域间质稀疏、水肿,其间可见散在少量呈逗点状、鱼钩状骨小梁,考虑纤维结构不良3737. .女23,左侧下肢疼痛2年余伴加重半年3838. .3939. .n n女女2828岁,右小腿骨性包块半年伴疼痛一周岁,右小腿骨性包块半年伴疼痛一周4040. .4141. .4242. .4343. .4444. .男45 左

8、侧前壁肿胀伴疼痛半年单骨多发型骨纤维异常增殖症4545. .n n女女3838,右小腿疼痛不适伴加重,右小腿疼痛不适伴加重3 3天天4646. .4747. .穿刺病理:骨纤维异常增殖症(多骨多灶型)4848. .男 30,右髋行走时疼痛3年与伴加重2月4949. .5050. .5151. .5252. .5353. .骨纤维异常增殖症( fibrous fibrous displasiadisplasia FD FD )临床:发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织;分型:单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并Arbrightz综合征,部位、年龄;可恶变。病理:纤维组织、新生骨小梁交替

9、呈编织骨样改变,可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死影像:1)囊状透亮破坏、2)絮状、毛玻璃样增高、3)丝瓜瓤样、4)虫噬样破坏4种类型 其他:膨胀、硬化、间隔骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板鉴别:骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤5454. .男44,发现头部包块2年余,近来增大明显5555. .5656. .病理:(右侧顶骨)镜下板层骨显著增生,伴髓腔内纤维组织增生,骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生,考虑 骨化性纤维瘤5757. .n n男男6262左侧颌面部隆起左侧颌面部隆起5 5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续

10、个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊流泪、视物模糊1 1月余月余5858. .5959. .术后病理:骨化性纤维瘤6060. .n n骨化性纤维瘤(Ossifying fibroma OF)、骨纤维异常增殖症(fibrous displasia FD): 临床特征: OF: 纤维组织良性肿瘤,具有向骨质、纤维组织双向分化,儿童、青少年多见,成人也可,部位颌面部多见,四肢长骨(胫骨前侧皮质)少 FD: 肿瘤样病变,胚胎原始间叶组织发育异常,年幼发病、青少年或成人出现症状,全身均可发病:颌面、骨盆、四肢长骨(胫、股、肱骨)6161. .n n病理:n n共性:纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨

11、共性:纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨 样组织样组织n n异性:成骨细胞(骨母)在板层骨小梁周围镶边异性:成骨细胞(骨母)在板层骨小梁周围镶边对对FDFD诊断有帮助诊断有帮助n n影像:n n共性:密度、骨膜反应、软组织肿块共性:密度、骨膜反应、软组织肿块n n异性:生长方式、边界异性:生长方式、边界n n OF: OF: 颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见n n FDFD:颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状:颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴(或不伴)囊变,边界不清呈移行絮状伴(或不伴)囊变,边界不清呈移行6262. .n n四肢长骨单骨

12、型OF与FD鉴别困难:n n OF:胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清胀性生长、边界清n n FDFD:股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴:股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊张改变,单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发囊张改变,单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行;负重区可合并骨折及弯曲变形;边界移行;负重区可合并骨折及弯曲变形;n n 放射性核素扫描:放射性核素扫描:FDFD浓聚(骨修复、板层状小浓聚(骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积)梁周围矿化物钙盐沉积)n n MRI: MRI: 纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例纤维组织、骨小梁

13、及细胞结构成分的比例6363. .男11,左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院6464. .6565. .6666. .6767. .术后病理:骨侵袭性纤维瘤6868. . 骨侵袭性纤维瘤硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤;大量胶原纤维、细胞成分少;病理:不同程度致密或成熟纤维组织(纤维母、胶原纤维),无异型、核分裂像影像:1)囊状:膨胀性破坏、边缘清晰; 2) 溶骨性:破坏伴软组织块、骨膜(跟须状)反应, 3)小梁型:斑块状破坏伴软组织块、瘤骨 4)骨旁型:皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显6969. .n n男男5858,左膝疼痛一年余伴活动后加重,左膝疼痛一年余伴活

14、动后加重,X-X-线平片线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化7070. .7171. .7272. .病理:良性纤维组织细胞瘤7373. .男10岁,左侧小腿疼痛不适1月余7474. .7575. .CT值:92.00HUCT值:123.00HU7676. .穿刺病理:良性纤维组织细胞瘤7777. .n nBFH(benignBFH(benign fibrous fibrous histiocytomahistiocytoma),),良性纤维组良性纤维组织骨肿瘤,少见,组织病理与非骨化类似,与纤维织骨肿瘤,少见,组织病理与非骨化类似,与纤维骨皮质缺损、非骨化均

15、属于纤维黄色瘤骨皮质缺损、非骨化均属于纤维黄色瘤n n(1 1)临床:多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼)临床:多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼痛史,具有侵袭性及术后复发生物学特点痛史,具有侵袭性及术后复发生物学特点n n(2 2)影像特点:长骨)影像特点:长骨BFHBFH多见于骨端及干骺端,轻多见于骨端及干骺端,轻度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬化、无明显矿化及骨化,内见骨嵴及骨性分隔,可化、无明显矿化及骨化,内见骨嵴及骨性分隔,可穿破皮质形成软组织肿块但无骨膜反应;穿破皮质形成软组织肿块但无骨膜反应;n n长骨外长骨外BFHBFH多见皮

16、质穿破及软组织肿块。多见皮质穿破及软组织肿块。n nMRIMRI信号取决于纤维基质、组织细胞成分多少;信号取决于纤维基质、组织细胞成分多少;n n偶尔见囊变、斑点状钙化。偶尔见囊变、斑点状钙化。7878. .7979. .8080. .8181. .病理:骨孤立性浆细胞瘤8282. .8383. .8484. .病理:骨浆细胞瘤8585. .骨孤立性浆细胞瘤临床:原发骨、浆细胞单克隆增殖、单发骨破坏、分泌免疫球蛋白;40岁以上男性多见,中轴骨常见,扁骨骨盆、颅骨及长骨也可发生,临床症状、实验室检查无特异性诊断标准(英国血液病标委会、骨髓瘤协会):1)单克隆增殖的单发骨破坏,2)病变以外部位骨髓

17、细胞学、骨髓活检无异常,3)其他骨骼X-线、MRI无异常,4)血尿球蛋白缺乏或低下影像:1)单发膨胀骨破坏,范围大常伴软组织块、骨折,2)可有残存的骨嵴(间隔、蜂窝样),3)大部分边缘清,无骨膜反应,4)密度、信号均,DWI扩散受限、富血供、显著均匀强化鉴别:骨巨、转移、淋巴瘤、结核8686. .n n女女46 46 右侧臀部不适右侧臀部不适2 2月伴加重一周,合并右下肢月伴加重一周,合并右下肢麻木、疼痛麻木、疼痛8787. .8888. .8989. .9090. .9191. .男61,左膝痛2年余9292. .9393. .9494. .9595. .n n穿刺病理:恶性纤维组织细胞瘤(

18、malignant fibrous histiocytoma MFHMFH)n n BMFH BMFH罕见,中老年男性、单发、罕见,中老年男性、单发、50%50%发生在发生在下肢(股骨)骨端(或干骺端),不累及关节面下肢(股骨)骨端(或干骺端),不累及关节面下;肱骨、髂骨、椎体及附件、颌面骨均可发生下;肱骨、髂骨、椎体及附件、颌面骨均可发生n n 组织病理学:组织细胞源性,包含组织细胞、组织病理学:组织细胞源性,包含组织细胞、成纤维细胞密集排列,部分合并骨化、钙化、出成纤维细胞密集排列,部分合并骨化、钙化、出血血 n n 影像学:多样、无特异性,影像学:多样、无特异性,n nCTCT、MRI:MRI:(1 1)纯溶骨、膨胀破坏伴边缘少许残)纯溶骨、膨胀破坏伴边缘少许残留骨,(留骨,(2 2)斑片状、地图样破坏、无膨胀伴残留)斑片状、地图样破坏、无膨胀伴残留骨、钙化,骨、钙化,3 3)虫蚀状溶骨、)虫蚀状溶骨、4 4)软组织块、范围)软组织块、范围大于骨破坏,大于骨破坏,5)5)合并囊变、出血、坏死,合并囊变、出血、坏死,6 6)骨膜)骨膜反应少见,反应少见,7 7)周围水肿)周围水肿9696. .n 谢谢9797. .

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