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1、 妊娠合并系统性红斑狼疮妊娠合并系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus（SLESLE） 产科二病房产科二病房 妊娠合并系统性红斑狼疮？妊娠合并系统性红斑狼疮？妊娠？怀孕？妊娠？怀孕？主要内容主要内容临床表现临床表现SLESLE对妊娠的影响对妊娠的影响发病机制发病机制妊娠对妊娠对SLESLE的影响的影响SLESLE合并妊娠的管理合并妊娠的管理SLESLE的概述的概述系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮-概述概述 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)是一种多脏器多系统损害并伴是一种多脏器多系统损害并伴 多种免疫学指标异常的自身免疫性疾病多种免疫学指标异常的自身
2、免疫性疾病 血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体 SLESLE发病率为发病率为1/10001/1000 15-64 15-64岁女性发病率岁女性发病率1/7001/700 育龄期女性育龄期女性1/5001/500 SLESLE-概述概述女性女性占占90%90%育龄期女性育龄期女性为主为主慢性病程慢性病程起病隐匿起病隐匿易反复易反复免疫复合物免疫复合物病病累及多器官累及多器官肾脏受累为主肾脏受累为主疾病特点疾病特点SLESLE-病因、病理病因、病理病理病理: : 急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是本病急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是本病 的主要病理改变的主要病理
3、改变妊娠妊娠药物药物环境环境性激素性激素感染感染遗传遗传种族种族病因病因SLESLE-发病机制发病机制系统性红斑狼疮发病机制系统性红斑狼疮发病机制SLESLE-临床表现临床表现50%50%出现出现肾脏的受肾脏的受累累也可开始就也可开始就出现多系统出现多系统的受累的受累开始单一开始单一系统受累，系统受累，也可多系也可多系统受累统受累药物：普鲁卡因胺、药物：普鲁卡因胺、奎尼丁、肼苯达嗪、奎尼丁、肼苯达嗪、a a甲基多巴、苯巴比妥可甲基多巴、苯巴比妥可导致药物性导致药物性SLESLESLESLE肾脏受累很少停药肾脏受累很少停药后缓解后缓解临床表现临床表现：发热、乏力、蝶形红斑、：发热、乏力、蝶形红斑
4、、光过敏、关节炎、心肌炎、胸膜炎、光过敏、关节炎、心肌炎、胸膜炎、肾炎、肾病综合征、认知异常、贫血、肾炎、肾病综合征、认知异常、贫血、血小板减少、恶心、呕吐、甲亢、干血小板减少、恶心、呕吐、甲亢、干燥综合征等燥综合征等SLESLE-临床表现临床表现SLESLE-诊断标准诊断标准颧部红斑颧部红斑盘状红斑盘状红斑光过敏现象光过敏现象口腔溃疡（一般为无痛性）口腔溃疡（一般为无痛性）关节炎（累及关节炎（累及2 2个或以上外周关节，无侵蚀性改变）个或以上外周关节，无侵蚀性改变）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）肾病（持续性蛋白尿：肾病（持续性蛋白尿：2424小时尿蛋白小时尿蛋白0.5g0.
5、5g或尿蛋白或尿蛋白+，或细胞管型），或细胞管型）神经系统症状（癫痫或精神异常）神经系统症状（癫痫或精神异常）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少）免疫指标异常（抗免疫指标异常（抗ds-DNAds-DNA或或SmSm或梅毒血清试验假阳性或或梅毒血清试验假阳性或ACLACL或或LALA）抗核抗体（抗核抗体（ANAANA）（除外由药物引起）（除外由药物引起） (美国风湿病协会美国风湿病协会1997修订标准）修订标准）11条符合条符合4条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准对母体的影响对母体的影响SL
6、ESLE不影响女性的受孕能力！不影响女性的受孕能力！但是但是SLESLE对妊娠有影响！对妊娠有影响！新生儿新生儿胎儿胎儿母体母体SLESLE对妊娠的影响对妊娠的影响母体母体 7%7%严重的妊娠患病率，严重的妊娠患病率，5%5%的孕妇生命威胁的孕妇生命威胁 主要原因：肾功能受损、心肌炎或浆膜炎等主要原因：肾功能受损、心肌炎或浆膜炎等 孕妇妊高征发生率增高及病情加重孕妇妊高征发生率增高及病情加重 SLESLE患者凝血、抗凝、纤溶之间患者凝血、抗凝、纤溶之间 不平衡，易发生产后出血不平衡，易发生产后出血 SLESLE对妊娠的影响对妊娠的影响胎儿胎儿 主要表现主要表现 早期流产或早产早期流产或早产 胎
7、儿生长受限及低体重儿胎儿生长受限及低体重儿 SLESLE妊娠的孕妇妊娠的孕妇 胎儿丢失率：胎儿丢失率：23.4%23.4% 早产率：早产率： 39%39% FGR FGR发生率为：发生率为：23%-50%23%-50% SLESLE对妊娠的影响对妊娠的影响新生儿新生儿 新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮 皮疹（一过性）皮疹（一过性） 新生儿先天性心脏疾病新生儿先天性心脏疾病 房室传导阻滞房室传导阻滞( (永久性永久性, ,预后差预后差,1/3,1/3患儿患儿3 3年内死亡年内死亡) ) 心内膜纤维弹性组织增生心内膜纤维弹性组织增生 血液学异常血液学异常 免疫性溶血免疫性溶血( (一过性一过性) )
8、血小板减少血小板减少( (一过性一过性) ) 肝功能异常肝功能异常 妊娠对妊娠对SLESLE的影响的影响 妊娠是否加重妊娠是否加重SLESLE有争议有争议 妊娠或分娩是妊娠或分娩是SLESLE活动的诱因活动的诱因 研究表明：妊娠导致研究表明：妊娠导致SLESLE恶化的几率达恶化的几率达44.3%44.3% 狼疮肾炎：狼疮肾炎：7.1-50%7.1-50%加重加重/ /恶化恶化 其它并发症：肺栓塞、心脏血管栓塞其它并发症：肺栓塞、心脏血管栓塞 肺动脉高压、抗磷脂抗体综合征等肺动脉高压、抗磷脂抗体综合征等SLESLE合并妊娠的管理合并妊娠的管理 SLESLE患者妊娠时机的选择患者妊娠时机的选择 正
9、规治疗病情稳定正规治疗病情稳定1 1年或年或1 1年以上年以上 泼尼松维持量在泼尼松维持量在15mg/d,15mg/d,未用免疫抑制剂，或至少已停用半未用免疫抑制剂，或至少已停用半年以上年以上 抗磷脂抗体阳性者，抗体转阴抗磷脂抗体阳性者，抗体转阴3 3个月以上个月以上 免疫系统检查免疫系统检查ds-DNAds-DNA抗体阴性抗体阴性 补体补体C3C3、C4C4在正常范围内或增高在正常范围内或增高一旦妊娠，应在产科和免疫科医生严密一旦妊娠，应在产科和免疫科医生严密监测下，合理调整用药，及时终止妊娠监测下，合理调整用药，及时终止妊娠SLESLE合并妊娠的管理合并妊娠的管理 SLESLE患者终止妊娠
10、时机患者终止妊娠时机心脏心脏问题问题妊娠妊娠高血压高血压肾病肾病综合征综合征胎儿生胎儿生长受限长受限胎儿宫胎儿宫内窘迫内窘迫SLESLE合并妊娠的管理合并妊娠的管理 SLESLE患者治疗原则患者治疗原则促进临促进临床缓解床缓解纠正免纠正免疫功能疫功能抑制炎抑制炎症反应症反应保护脏保护脏器功能器功能治疗并治疗并发症发症SLESLE合并妊娠的管理合并妊娠的管理 药物药物适应症适应症副作用及其它副作用及其它非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药关节疼痛关节疼痛/ /浆膜炎浆膜炎胎儿动脉导管早闭胎儿动脉导管早闭,24,24周后避免使用周后避免使用( (低剂量阿斯匹林是安全的低剂量阿斯匹林是安全的) )糖皮质激素
11、糖皮质激素严重疾病严重疾病GDM,1GDM,1型型DMDM免疫抑制剂及细免疫抑制剂及细胞毒药物胞毒药物( (硫唑硫唑嘌呤嘌呤,CTX),CTX)狼疮肾病或对激素狼疮肾病或对激素无效无效妊娠期慎用妊娠期慎用, ,CTXCTX有致畸作用有致畸作用抗疟药抗疟药( (羟氯喹羟氯喹) )皮肤病变皮肤病变半衰期长半衰期长, ,停药可导致狼疮复发停药可导致狼疮复发, ,孕前孕前使用者孕期不停药使用者孕期不停药, ,可通过胎盘但不可通过胎盘但不致畸致畸. .孕期药物应用孕期药物应用SLESLE合并妊娠的管理合并妊娠的管理 孕期药物应用孕期药物应用治疗方法：治疗方法：孕期孕期: :小剂量泼尼松（最常用）小剂量泼
12、尼松（最常用）分娩或剖宫产时：加量应用糖皮质激素分娩或剖宫产时：加量应用糖皮质激素 用法：用法：（1) 1) 孕前停药者，孕期用孕前停药者，孕期用5-10 mg/5-10 mg/天天（2 2）孕前）孕前5-15mg5-15mg者孕期加倍者孕期加倍 （3 3）分娩或剖宫产时（应激状态）分娩或剖宫产时（应激状态): ):加量加量 氢化可的松氢化可的松100-200mg100-200mg静滴连用静滴连用3 3天天总结总结 多科合作帮助多科合作帮助SLESLE孕妇获得良好妊娠结局！孕妇获得良好妊娠结局！评估病评估病情情选择时选择时机机孕期监孕期监测测合理用合理用药药产后随产后随访访Thanks!Thanks!
