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1、超声心动图在心肌病诊疗中超声心动图在心肌病诊疗中的应用与进展的应用与进展原发性心肌病的分型原发性心肌病的分型（WHO/ISFC 1995） 扩张型心肌病扩张型心肌病 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 限制型心肌病限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病未定型心肌病心肌病定义和分类的专家共识心肌病定义和分类的专家共识（AHA2006） 定义：心肌病是由各种病因（主要是遗传）定义：心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心
2、肌病可以单纯局限适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。分，最终导致心力衰竭或死亡。 心肌病定义和分类的专家共识心肌病定义和分类的专家共识（AHA2006）一一 原发性心肌病原发性心肌病 1 遗传性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、遗传性心肌病：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、心肌致密化不全、心肌传导系统缺陷、线粒体肌病、离子心肌致密化不全、心肌传导系统缺陷、线粒体肌病、离子通道病、原发心肌糖原储积症通道病、原发心肌糖原储积症 2 混和性心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病混和性心肌
3、病：扩张性心肌病、限制性心肌病 3 获得性心肌病：炎症性心肌病、应激性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病、应激性心肌病（Takotsubo）、围产期心肌病、酒精性心肌病、心动过速）、围产期心肌病、酒精性心肌病、心动过速心肌病心肌病二二 继发性心肌病继发性心肌病 全身系统性疾病的心脏受累。淀粉样变性病、全身系统性疾病的心脏受累。淀粉样变性病、Loseffler心内心内膜炎、系统性红斑狼疮、内分泌疾病等膜炎、系统性红斑狼疮、内分泌疾病等 其他心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病范畴内，如高血其他心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病范畴内，如高血压、冠心病引起的心肌病变，不主张使用压、冠心病引起的
4、心肌病变，不主张使用“缺血性心肌病缺血性心肌病”术语。术语。 肥厚型心肌病以心室壁异常肥厚以心室壁异常肥厚为特征的心肌病特征的心肌病肌肌节收收缩蛋白基因突蛋白基因突变常染色体常染色体显性性遗传所以所以HCMHCM最早出现的是收缩功能减低最早出现的是收缩功能减低 但常规超声无法识别但常规超声无法识别分分 型型根据肥厚部位根据肥厚部位 非对称性室间隔肥厚型非对称性室间隔肥厚型 左心室壁普遍肥厚型左心室壁普遍肥厚型 心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病 左室游离壁肥厚型左室游离壁肥厚型 左室中部肥厚型左室中部肥厚型 乳头肌肥厚乳头肌肥厚根据心肌对血流动力学的影响根据心肌对血流动力学的影响 肥厚型非梗阻性
5、心肌病肥厚型非梗阻性心肌病 肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病病理生理病理生理流出道梗阻（流出道梗阻（动力性）力性） 肥厚的心肌造成的肌性梗阻肥厚的心肌造成的肌性梗阻 继发的的SAM现象（并非象（并非HOCM特有）特有） 心心脏负荷状荷状态 心肌的收心肌的收缩力力收收缩及舒及舒张功能障碍功能障碍心肌缺血心肌缺血心律失常心律失常超声心动图是无创诊断超声心动图是无创诊断HCMHCM的首选方法的首选方法M-型超声心动图特点 室间隔与左室后壁呈对称室间隔与左室后壁呈对称/ /非对称性非对称性肥厚肥厚 非对称两者之比非对称两者之比1.3:11.3:1 室壁收缩期增厚率减低室壁收缩期增厚率减低 心肌回声
6、不均匀、呈颗粒状心肌回声不均匀、呈颗粒状 左室流出道梗阻左室流出道梗阻 SAM(+)SAM(+)2-2-D超声心超声心动图特点特点肥厚心肌部位肥厚心肌部位室室间隔隔基底、中基底、中间、心尖、心尖游离壁游离壁乳乳头肌肌心肌肥厚的心肌肥厚的对称性称性左室流出道面左室流出道面积二尖瓣的二尖瓣的结构构主主动脉瓣的脉瓣的结构构中部心腔梗阻中部心腔梗阻导致心尖致心尖室壁瘤室壁瘤多普勒超声多普勒超声左室流出道血流速度左室流出道血流速度梗阻梗阻流速增快流速增快频谱峰峰值后后移（肌性狭窄）移（肌性狭窄）非梗阻非梗阻流出道流速不快流出道流速不快二尖瓣返流（多二尖瓣返流（多发生在梗阻性心肌病）生在梗阻性心肌病）舒舒
7、张功能减低及病功能减低及病变局部收局部收缩功能减低功能减低治治 疗疗外科肥厚心肌切除外科肥厚心肌切除外科二尖瓣置外科二尖瓣置换内科保守治内科保守治疗内科起搏器植入内科起搏器植入内科室内科室间隔心肌化学消融介入治隔心肌化学消融介入治疗既往1. 适应证的选择 盲目 术中确定2. 靶血管的选择 术中 冠造+MCE确定靶血管3. 术后侧枝循环检测 有创 冠造、血管内超声4. 依靠冠脉造影在术中确定靶血管5. 没有即刻观察消融范围的手段6. 核素术后随访消融范围超声心动图在超声心动图在HOCMHOCM消融治疗中的应用消融治疗中的应用冠脉血流显像 无创、经胸、低速血流技术 (CDCFI) 针对适应证 术前
8、初选靶血管 术后侧枝观察超声心肌声学造影 通过超声观察微血管床的灌注 (MCE) 定位及量化消融心肌 增加显影范围的对比 术后即刻观察消融范围 术后随访观察消融心肌超声心动图在超声心动图在HOCMHOCM消融治疗中的应用消融治疗中的应用 确定梗阻相关心肌常规超声 术前判断适应证-常规超声+冠脉血流显像 术前拟定靶血管冠脉血流显像 术中确定靶血管冠造+超声心肌声学造影 无水酒精注入消融 术后即刻消融范围的观察超声心肌声学造影 血流动力学的观察常规超声 术后随访血流动力学 常规超声 侧枝循环状况 冠脉血流显像术前术中术后肥厚性心肌病冠脉血流特点肥厚性心肌病冠脉血流特点肥厚心肌内冠脉血流丰沛肥厚心肌
9、内冠脉血流丰沛冠脉管径增粗冠脉管径增粗冠脉血流速度增快冠脉血流速度增快能清晰地能清晰地显示冠状示冠状动脉的走行脉的走行顺序排列序排列侧枝吻合枝吻合拟定靶血管判断适应证应用冠脉血流显像应用冠脉血流显像 术前判断适应证、拟定靶血管术前判断适应证、拟定靶血管梗阻相关心肌内有无血管梗阻相关心肌内有无血管顺序排列间隔支顺序排列间隔支- - 走向梗阻相关心肌走向梗阻相关心肌 - - 靶血靶血管管间隔支末梢走向间隔支末梢走向 - - 更接近左室心内膜更接近左室心内膜 - - 靶血靶血管管超选间隔支分支超选间隔支分支 - - 走向左室面分支走向左室面分支 - - 靶血靶血管管造影乳头肌显影造影乳头肌显影 -
10、- 超选走向左室心内膜的分支超选走向左室心内膜的分支 靶血管靶血管介入之前确定适应证介入之前确定适应证可以减少创伤可以减少创伤 增加手术的一次成功率、避免术中增加手术的一次成功率、避免术中 反复寻找靶血管带来的风险反复寻找靶血管带来的风险 适应证的判断适应证的判断 靶血管的拟定靶血管的拟定 消融范围判断消融范围判断 - n=32（MCE） - - 32例例实施施MCE 2例例术中放弃中放弃更改消融更改消融 5例例 29例消融例消融 3例放例放11例例严重并重并发症症 - n=37（MCE+冠脉血流） 33例例MCE +- 28例消融成功例消融成功33例无合适血管例无合适血管无更改消融无更改消融
11、 5例放弃消融例放弃消融术前放弃前放弃无无严重并重并发症症- n=10（MCE+冠脉血流+CPS技术）1010例例MCE 1010例消融例消融+ +9 9例消融充分例消融充分 无无严重并重并发症症1 1例消融不充分例消融不充分早期中期近期超声在超声在DCMDCM治疗中的应用治疗中的应用疗效判定效判定指指导CRT 心心脏移植排异反移植排异反应的的监测心肌致密化不全心肌致密化不全noncompaction of ventricular myocardium ( (NVM) ) 一种少见的先天性具有临床特色的、非单一遗传背景的心肌疾病发病机制u正常胚胎发育1 M 心肌由海绵状心肌组成 心腔血液通过隐
12、窝供应心肌。 56W心室肌逐渐致密化 隐窝压缩成毛细血管，形成冠脉微循环系统 心肌致密化过程 心外膜 心内膜 基底部 心尖部u异常胚胎发育正常致密化过程的失败，导致心肌致密化不全 发病机制u遗传学基础X染色体隐性遗传病变基因点位于Xq28联结区域内u家族发病倾向44%(报道)11%(本组)临床表现先天性心肌病变症状首发年龄差别大早期多无症状，中年发病渐进性心功能障碍系统性栓塞心律失常可伴有其他先天畸形病理生理心力衰竭心力衰竭 有效收有效收缩心肌的减少心肌的减少心律失常心律失常 肌束不肌束不规则的分支和的分支和连接接室壁室壁张力增加力增加组织损伤和和 激激动延延迟血栓形成血栓形成 房房颤和和隐窝
13、缓慢血流慢血流超声特点分型分型左室型、右室型及双室型左室型、右室型及双室型 以左室型最为多见以左室型最为多见病变累及节段病变累及节段近心尖部最为明显近心尖部最为明显 波及室壁中段波及室壁中段 一般不累及基底段一般不累及基底段超声特点u隆突的肌小梁与深陷的隐窝构成网状结构u致密心肌变薄、中低回声u隐窝间低速血流与心腔相通u附壁血栓u房室瓣反流u心腔扩大、心功能减低并发症瓣膜脱垂乳头肌受累瓣膜脱垂反流 盲目手术易致顽固低心排导致死亡 提高对本病的认识其他辅助检查MRI 非致密心肌增厚、致密心肌变薄 心尖区的高强度显像 病变区域室壁运动的减低铊201心肌显像相关区域的低灌注冠脉造影冠脉内径通常无狭窄
14、左室造影鹅毛征应激性心肌病应激性心肌病 1990 1990 年日本学者年日本学者Hikaru Hikaru SatoSatoTakotsuboTakotsubo 心肌病心肌病BallooningBallooning 心肌病心肌病StressStress 心肌病心肌病 超声心动图评估：超声心动图评估：节段性室壁运动障碍：心尖或中段室壁节段性室壁运动障碍：心尖或中段室壁运动减弱，基底段室壁运动增强运动减弱，基底段室壁运动增强附壁血栓附壁血栓收缩期二尖瓣前向运动收缩期二尖瓣前向运动继发性二尖瓣返流继发性二尖瓣返流 鉴别诊断鉴别诊断:急性冠脉综合征：急性急性冠脉综合征：急性ST段抬高性心段抬高性心肌梗死肌梗死 冠脉造影排除冠脉造影排除急性心肌炎急性心肌炎
