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1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！克- 雅氏病性痴呆 , 克- 雅氏病性痴呆的症状 , 克- 雅氏病性痴呆治疗【专业知识】疾病简介克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白) 疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在12 年内死亡。痴呆为持续进展性。至20 世纪 50年代 Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP) 位于第 20 号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在， 一种是正常细胞异构体 (PrPc) 由内质网合成、 半衰期短 36h 迅速降解， 此蛋白结构主要由螺旋组成，折叠甚少。无致病作用。另
2、一种致病瘙痒症异构体(PrPsc) ，蛋白结构螺旋甚少，主要由折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。疾病病因一、发病原因本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径1020nm ，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚，约有10% 病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。二、发病机制因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应，因而一旦感染便不能清除病
3、原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。经典型早期一般仅见轻度脑萎缩。镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。PrP 免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 1 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！(SAF)。晚期则
4、见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。 脊髓前角亦可受累但较轻。 病程短者海绵状改变重， 病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP 反应阳性等基本一致， 但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。症状体征一、症状本病较罕见，发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄
5、多在4065 岁，但可在成年的各阶段发病。多为散发病例，传播途径不十分清楚。约有10% 病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。 发展比其他原发性痴呆快， 常在 12 年内死亡。前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状，也可出现注意力和记忆障碍，四肢无力和步态不稳。智力随之迅速衰退，神经症状也变得突出，可有小脑共济失调、四肢强直和进行性麻痹，锥体和锥体外系症状如震颤、 舞蹈样运动等 ; 言语障碍常见 ; 也可出现计算障碍， 不能分辨左右等顶叶症状。 视力可严重受累，迅速出现进行性皮质盲。如脑干受损可有眼震颤、吞咽困难或强制性哭笑。常有肌震挛。也可出现癫
6、痫发作。 有的可出现急性脑器质性综合征，如意识模糊、 谵妄，可有幻觉、 妄想，最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。有将其分为两种类型：经典型和新变异型。分别阐述如下：1、经典型临床表现中老年人发病，年龄5070(65) 岁，呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似感冒疲倦乏力，相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常; 有些病人头疼头晕、肢体乏力、行走不稳。可有视觉症状：视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 6
7、 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍，出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人，少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床缄默不语。神经检查体征：可有复视、眼震、凝视麻痹; 轮替试验和指鼻试验不能 ; 步态蹒跚，共济失调，多数病人出现肌张力高、强直、 震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等，最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。2、新变异型临床表现
8、多在青年期发病，起病亚急性或缓慢发病，早期出现精神症状：表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安，全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失，进行性痴呆。神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征，小脑性共济失调，少数病人可见面部或躯体感觉障碍，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆、缄默不语，最终多在2 年以后衰竭死亡。起病亚急性， 进展快，呈持续进展性痴呆， 锥体和锥体外系征， 伴有肌阵挛抽搐， 病程短，多在 12 年内死亡。本病临床表现复杂，所以临床诊断比较困难，必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断。辅助检查显示，脑脊
9、液化验多正常，总蛋白偶见增多，但免疫球蛋白不增多。气脑造影正常或脑室扩大， 可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。脑电图往往有明显异常， 开始可出现弥漫或局灶性慢波， 以后可见尖波或慢峰形波， 最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，对临床诊断有重要价值。头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、神经细胞变性或脱失和星形细胞增生等，有助于确诊。1、经典型散发性克 -雅氏病诊断标准(1) 肯定(definite)CJD诊断：具有典型临床症状和体征( 锥体束征和锥体外束征 ) 。具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。脑组织活检得到病理支持：A.典型的海绵状
10、改变。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！B.淀粉样蛋白斑沉积， PrP 免疫组化。C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。(2) 可能(Probable)CJD 诊断：进行性痴呆。典型脑电图三相波和PSD 。脑脊液 14-3-s 蛋白阳性，临床病程小于2 年。具有以下临床症状4 项中 2项者：A.肌阵挛抽动。B.视觉或小脑障碍。C.锥体束征 / 锥
11、体外束征。D.无动性缄默。(3) 可疑(Possible)CJD诊断：与可能 (Probable)CJD 临床表现相似 ; 但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变 ; 病程短于 2 年者。2、新变异型 CJD诊断标准(1) 临床表现：精神异常、抑郁焦虑症状。发病数周或数月出现小脑共济失调。记忆力丧失，晚期出现痴呆。肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。肢体乏力、面部和肢体感觉异常，锥体束征。脑电图无特征性改变。(2) 确诊必须病理证实：可见丰富 Kuru 型淀粉样斑围以空泡。海绵样改变以基底节区为明显。丘脑可见胶质增生明显。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - -
12、 - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！PrP 沉积见于大脑和小脑分子层。用药治疗一、西医1、治疗目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，金刚烷胺200mg/d，3 次/d, 口服，对本病有效，但也有无效者。2、预后本病 85% 为散发，预后不良，多数发病后312 个月死亡。绝大多数在2 年内死亡。预防和护理一、预防实验证明病人脑组织接种传递发病
13、率高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积极采取预防措施。1、对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜绝传染。2、虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有创伤检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染。(1) 尽量使用一次性器械如注射器、针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。(2) 对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD脑活检器械，不用于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132高压消毒 60min以上或 5% 漂白粉液或 2mol/L 氢氧化钠浸泡 60min。(3) 病人的活检或尸检脑组织严加管理，对其污染物的处理一定要焚烧。一、
14、护理并发病症名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页，共 6 页 - - - - - - - - - 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！一、并发病症和其他重症疾病一样，易罹患各系统继发感染，尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。饮食保健一、饮食1、克-雅氏病性痴呆吃哪些食物对身体好：定时、定量、定质，高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素，低脂肪、低热量、低盐和戒烟、戒酒。神经细胞活动和记忆需要足够的蛋白质、能量、卵磷脂、胆碱、维生素、钾、钠、磷及微量元素，所以应
15、注意营养要素的补充。牛奶、鸡蛋、鱼、肉、动物肝脏等优质蛋白食品对大脑机能有强化作用，大量的蔬菜、水果及豆制品可补充维生素B、C 、E，防止营养不足引起的智能障碍。2、克- 雅氏病性痴呆最好不要吃哪些食物：忌过多的食糖。忌营养摄入不足或维生素缺乏，忌饮酒吸烟：应戒烟戒酒。( 以上资料仅供参考，详情请咨询医生。) 相关药品复方脑蛋白水解物片12片 x3 板/ 盒国药准字 H34022261 ￥23.50奥拉西坦胶囊 0.4gx12 粒/ 盒国药准字 H20030037 ￥25.00重酒石酸卡巴拉汀胶囊1.5mgx28粒/ 盒注册证号 H20150651 ￥200.00重酒石酸卡巴拉汀胶囊3mgx2
16、8粒/ 盒注册证号 H20150650 ￥167.00“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物， 能正常地用双腿行走， 无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢 ?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康， 赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康! 以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 6 页，共 6 页 - - - - - - - - -
