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1、 尿崩症及病例分享尿崩症定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗 尿崩症尿崩症 精氨酸加压素(arginine vasopressin AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 定 义 ADH的合成与分泌，及其作用：的合成与分泌，及其作用：合成部位合成部位：下丘脑视上核、室旁核转运：转运：垂体柄储存与释放：储存与释放：垂体后叶生物学作用生物学作用：增加远曲小管、集合管对水的通透性，水重吸收增加，尿量减少。 ADH分泌示意图下丘脑下丘脑
2、视上核、室旁核视上核、室旁核垂体前叶垂体前叶垂体后叶垂体后叶ADH 视上垂体前叶脑神经元视上垂体前叶脑神经元 ADH 肾脏肾脏1)渗透压调节（渗透压调节（主要主要）： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)， 血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌2)血容量及血压调节：3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放4)药物影响：糖皮质激素提高AVP释放的渗透阈值 ADH释放的调节渗透压感受器渗透压感受器口渴口渴视上核视上核室旁核室旁核渗透压渗透压ADH分泌示意图血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系血浆渗透
3、压血浆渗透压口渴口渴渗透压阈值渗透压阈值尿渗透压尿渗透压 中枢性尿崩症：是产生抗利尿激素的视上核、室旁核视上核、室旁核和储存抗利尿激素的下丘脑垂体后叶下丘脑垂体后叶发生了病变，使分泌的血管加压素不足。 肾性尿崩症：肾小管病变，对抗利尿激素不敏感。 （三）精神性尿崩症分类分类 一一. 获得性（继发性）中枢性尿崩症获得性（继发性）中枢性尿崩症：常见于： 1.肿瘤（50%）：颅咽管瘤、垂体瘤 2.头颅外伤及下丘脑垂体手术（10%） 3.血管病变：动脉瘤 4.感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒； 5.炎症性:系统性红斑狼疮、硬皮病、肉芽肿病； 6.特发性； 7.其他：自身免疫性病变也可引起，血清中存
4、在抗AVP细胞抗体。二二.先天性中枢性尿崩症先天性中枢性尿崩症：有家族史，如家族性垂体功能减退症；三三.遗传性中枢性尿崩症：遗传性中枢性尿崩症：可为X-连锁隐形、常染色体显性或常染色体隐形遗传。 中枢性尿崩症 病因与发病机理 分泌VP的神经元遭破坏 输送VP的通道垂体柄受损 储存VP的垂体后叶受破坏 肾小管对VP的反应缺陷 尿崩症下丘脑下丘脑视上核、室旁核视上核、室旁核垂体前叶垂体前叶垂体后叶垂体后叶ADH 视上垂体前叶脑神经元视上垂体前叶脑神经元 ADH肾肾肾肾n血渗压血渗压: :280310mOsm/kgH2O(平均300)n24h尿渗压尿渗压：40400mOsm/kgH2O（禁饮后达60
5、01000mOsm/kgH2O(平均800)）n24h24h尿量尿量 10002000mln尿比重尿比重SG:1.020-1.030或SG最高最低0.009（禁水后明显上升） 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 1)可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1)n急起，起病日期明确n多尿、烦渴、多饮，n尿量 4L/d (可达18 L/d )，偶有40L/d者n饮水和排水大致相等，体力下降2)伴随病症状(原发病症状)n肿瘤压迫症状n外伤后症状n垂体前叶功能减退症状中枢性尿崩症临床表现1.VP测定：临床少用，多用于基础试验研究；2.头颅MRI：不同病因表现不同；炎症性疾病导致的， 可有垂体柄增粗。 3.3.
6、禁水禁水禁水禁水- -加压实验加压实验实验室检查禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 禁水后每2h排尿一次，并测尿比重或尿渗压、血渗压比较禁水前后比较禁水前后尿渗透压尿渗透压变化。变化。禁水试验禁水试验实验室检查1) 体重减少3%5%2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压4) 连续二次尿渗压上升 1.020 尿渗压升高，且 800mOsm/kgH2O结果判断结果判断尿崩症患者禁水后尿崩症患者禁水后n尿量仍多，不减少； 尿比重 1.010（仍很低）n 尿渗压 1.015，但是 1.020n 尿渗压 血渗压方方法法: : 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压
7、; 皮下注射水剂加压素5U, 1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。结果：结果： 正正常常人人：尿渗压变化不大 ，一般不升高，少数可升高但9%以上n肾性尿崩症肾性尿崩症：禁水后尿液不浓缩，注射加压素后无反应。n精神性多饮者精神性多饮者：与正常人相似，即尿渗压变化不大禁水禁水- -加压素试验加压素试验禁水禁水- -加压素试验加压素试验图示图示: :禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI = diabetes insipidus(尿崩症尿崩症) ) 部分性部分性正常人正常人 精神性多饮精神性多饮完全性中枢性完全性中枢性 肾性尿崩症肾性尿崩症加压素试验
8、加压素试验1) 尿量 410L/d2) SG: 1.0031.0053) 尿渗透压血渗透压 (尿渗压: 150mmol/L)5) 血浆AVP下降6) 禁水试验尿渗压、尿比重不增加7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状诊断标准1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常2)肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病; 出生后出现症状, 男孩多见, 伴有生长发育迟缓; AVP正常，禁水加压后尿量禁水加压后尿量不不减少减少,尿比重尿比重不不升高升高3)慢性肾脏疾病: 有肾小管疾病表现, 高钙血症、低钾血症等, 多尿程度轻鉴别诊断一、激素替代治疗： 1)水剂加压素水剂加压素: 5 10U,
9、作用时间3 6h;手术时使用 2)长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用量以尿量 2500ml为宜 3)DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝弥凝) 给药治 疗二、非激素类抗利尿剂: 1)氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用 2)DHCT(双氢克尿噻): 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3)安妥明：能刺激AVP的释放 4)酰氨脒嗪(卡马西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的释放三、继发性尿
10、崩症 病因治疗病例讨论n患者，欧阳某某，女，22岁n因“发热10天” 2017-5-18日入院，最高体温达39.2 ，伴恶心呕吐、腹痛、口腔溃疡、口干，多饮，多尿。n既往史：体健，无头部外伤史，无鼻窦手术史n辅助检查：n1）风湿十五项：ANA+,颗粒型1:3200；Ro52+；DsDNAn2）血常规：HG 71 g/l n3) 抗人球蛋白试验（Coombs试验）+n4) C3 714 mg/l C4 29mg/l ；CRP 103.65 mg/l.辅助检查: 2017-5-18至2017-6-5（禁水-加压试验前）n化验：尿比重：1.001-1.01124小时尿量：3030-5620mL低血钠
11、：109mmol/l 低血氯： 83.09mmol/l血渗透压：240-300 mosmn影像学检查：垂体MR平扫+动态增强MR：未见明显异常；甲状腺/子宫附件B超：未见明显异常；腹部MR：肠管内见少量气体，较多肠内容物。辅助检查n皮质醇功能检测时间点时间点促肾上腺促肾上腺皮质激素皮质激素pg/ml（2017-6-2）促肾上腺促肾上腺皮质激素皮质激素pg/ml（2017-7-17）皮质醇皮质醇nmol/l（2017-6-2）皮质醇皮质醇nmol/l（2017-7-17）8点6.35 (0-46)5220.39(118.6-618)27.916点5 (0-46)5101.72 (85.3-459
12、.6)47.170点5 (0-46) 410L/d2) SG: 1.0031.0053) 尿渗透压150mmol/L)5) 血浆AVP下降6) 禁水试验尿渗压、尿比重不增加，而注射加压素后尿量减少，尿比重增加，尿渗透压较注射前增加9%7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状n尿比重：1.001-1.011n24小时尿量：3030-5620mLn尿渗透压 26-58mOsm/kgH2On禁水试验尿渗压、尿比重增加不明显，注射垂体后叶素n口服弥凝后，多尿症状明显改善症状诊断与治疗n诊断：1.SLEn 2.继发性中枢性尿崩症n 3.低钠血症n 4.低氯血症n治疗：CTX 0.6g *2dn 甲强 5
13、00mg qd ivgtt *2d n 甲强 20mg qd ivgtt * 3d n 美卓乐 36mg qd po *至今n 纷乐 200mg bid po *至今n 白芍总甘 2# tid po *至今n 护胃n 外源性弥凝 第一次随访：2017-6-23n尿比重：1.012n生化：血渗透压 289mosmn电解质：血钠血氯正常n血常规：HG 124.2 g/L附 入院时：尿比重：1.001-1.01124小时尿量：3030-5620mL低血钠：109mmol/l ；低血氯： 83.09mmol/l血渗透压：240-300 mosm血常规：HG 71 g/l 第二次随访：2017-7-17
14、n尿比重：1.009n24小时尿量：1810-2100mln生化：血渗透压295mosmn电解质：血钠血氯正常n血常规：HG 139.0 g/L附 入院时：尿比重：1.001-1.01124小时尿量：3030-5620mL低血钠：109mmol/l ；低血氯： 83.09mmol/l血渗透压：240-300 mosm血常规：HG 71 g/l 第二次随访：2017-7-17n甲状腺功能测定日期日期FT3 (3.09-7.42) pmol/lFT47.64-16 pmol/lTSH049-4.91mIU/L5.312.76 7.10.366.23.327.740.77性激素六项性激素六项2017
15、-6-22017-6-82017-7-17雌二醇 pg/ml05.8885.64孕酮 ng/ml0.240.110.11睾酮 ng/ml0.1200促卵泡成熟激素FSH mIU/L2.736.734.48黄体生成素LH mIU/L0.712.343.82泌乳素 ng/ml36.9922.5129.7第二次随访：2017-7-17n继续随访中。继续随访中。 1.Neurogenic diabetes insipidus in patients with systemic lupus erythematosus ,Snchez-Romn J, Castillo-Palma MJ, Ocaa Med
16、ina C, Villamil-Fernndez F, Wichmann I.Ann Rheum Dis. 1998 Apr;57(4):261-2. No abstract available. (Ann Rheum Dis ,12.811)n2. Inappropriate secretion of ADH and central diabetes insipidus are related to antiphospholipid antibodies in SLEcase report and review of the literature, Gankam Kengne Fabrice and Decaux Guy, Nephrol Dial Transplant (2006) (4.0+)国内外相关文献报道国内外相关文献报道谢谢观赏！
