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1、 白白 血血 病病 (leukemia)1教学目的教学目的q了解白血病的病因及发病机制；了解白血病的病因及发病机制；q熟熟悉悉急急、慢慢性性白白血血病病分分类类、临临床床表表现现、治疗要点、护理评估；治疗要点、护理评估；q掌握主要护理诊断及护理措施掌握主要护理诊断及护理措施。2一、概述一、概述1、白血病白血病(leukemia)：一类起源于造血一类起源于造血干细胞干细胞（包（包括骨髓系和淋巴系）的恶性疾病。括骨髓系和淋巴系）的恶性疾病。2、特点：、特点：造血组织的正常造血功能被抑制，造血组织的正常造血功能被抑制，末末成熟成熟的白血病细胞的白血病细胞广泛增生，浸润、破坏全身各组织广泛增生，浸润、
2、破坏全身各组织器官。器官。3 一、概述一、概述3、临床特点、临床特点：贫血、出血、发热和白血病细贫血、出血、发热和白血病细胞浸润（胞浸润（肝、脾、淋肝、脾、淋 巴结肿大等巴结肿大等）的表现）的表现4、发发病病率率：我我国国白白血血病病发发病病率率为为 2.76/10 万万 , 急性白血病明显多于慢急性白血病明显多于慢 性性 。4 三、分类、分类1 1据白血病细胞的成熟程度和自然病程分：据白血病细胞的成熟程度和自然病程分： 急性和慢性。急性和慢性。2 2根据主要受累的细胞系列，根据主要受累的细胞系列，q急性白血病：急性白血病：急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细
3、胞白血病q慢性白血病：慢性白血病：慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病5三、分类三、分类急性非淋巴细胞白血病的急性非淋巴细胞白血病的FAB分类法：分类法：M0M7，lM0 急性髓细胞性白血病微分化型急性髓细胞性白血病微分化型lM1 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型lM2 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型lM3 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病lM4 急性急性粒粒-单核细胞白血病单核细胞白血病lM5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病lM6 急性红白血病急性红白血病lM7 急性巨核细胞白血病。急性巨核细胞白血病。6四
4、、病因及发病机制四、病因及发病机制病毒病毒：已证实：已证实C C型型RNARNA肿瘤病毒与人类白血病有关肿瘤病毒与人类白血病有关 人类人类T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒-可引起成人可引起成人T T细胞白血病细胞白血病射线射线：射线引起染色体断裂、重组，致基因突变；：射线引起染色体断裂、重组，致基因突变；化学因素化学因素：多种化学物质及药物可诱发白血病：多种化学物质及药物可诱发白血病遗传因素遗传因素：某些遗传性疾病患者白血病发病率较正：某些遗传性疾病患者白血病发病率较正常人群高常人群高7免疫功能免疫功能的缺陷的缺陷已形成的瘤已形成的瘤细胞细胞株株不断增殖不断增殖上述上述因素因素 遗传基遗传基因突
5、变因突变 白血白血病细胞株病细胞株形成形成8五、五、急性白血病急性白血病(acuteleukemia).临床表现临床表现:贫血、出血、发热和感染、贫血、出血、发热和感染、各器官浸润。各器官浸润。9（一）（一）急性白血病急性白血病-临床表现临床表现1、发热：发热：常见症状，程度不等，热型不定。常见症状，程度不等，热型不定。2、出血：、出血：任何部位，颅内出血常为致死原因。任何部位，颅内出血常为致死原因。3. 贫血贫血：多多首发首发 , 进行性进行性加重加重。4、器官和组织浸润、器官和组织浸润(1) 肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结肿肿大大：轻轻、中中度度大大，肝肝脾脾表表面面光光滑，偶轻度触痛；淋巴结滑
6、，偶轻度触痛；淋巴结无无压痛，急淋多见。压痛，急淋多见。10（一）（一）急性白血病急性白血病-临床表现临床表现(2) 骨骨、关关节节：胸胸骨骨下下端端局局部部压压痛痛，骨骨痛痛和和四四肢肢关关节节疼痛，疼痛，儿童多见儿童多见。 (3) 皮皮肤肤及及粘粘膜膜：牙牙龈龈增增生生、肿肿胀胀, 皮皮肤肤出出现现皮皮下下结结节、多形红斑等。节、多形红斑等。(4)中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病（CNS-L）：）：头痛、头头痛、头晕、甚至昏迷，但不发热。晕、甚至昏迷，但不发热。 (5)其他部位其他部位：眼、睾丸：眼、睾丸11（二）实验室及其他检查（二）实验室及其他检查1、血象：、血象：白细胞：多增高（
7、原始和早幼细胞）白细胞：多增高（原始和早幼细胞）在（在（2050)X109L 、正常或减少正常或减少（无原始细胞）（无原始细胞）RBC、Hb：减少，减少，正细胞正色素性正细胞正色素性贫血，贫血，成熟红细胞正常。成熟红细胞正常。血小板：早期轻度少，晚期明显血小板：早期轻度少，晚期明显少。少。12（二）实验室及其他检查（二）实验室及其他检查2.骨髓象骨髓象:确诊白血病及其类型的重要依据确诊白血病及其类型的重要依据。 增增生生活活跃跃或或明明显显活活跃跃，有有核核细细胞胞显显著著增增生生 ,主主要要是是白白血血病病原原始始细细胞胞，多多30，正正常常的的幼幼红红细细胞胞和和巨核细胞减少。巨核细胞减少
8、。13（二）实验室及其他检查（二）实验室及其他检查3. 细细胞胞化化学学染染色色: 组组织织化化学学染染色色区区分分白白血血病病 ( 急急淋淋、急粒及急单白血病急粒及急单白血病 ) 的原始细胞的原始细胞4. 免免疫疫学学检检查查:区区别别急急淋淋与与急急非非淋淋白白血血病病及及 T 细细胞胞与与 B 细胞白血病细胞白血病5. 其其他他: CNS-L 时时 , 脑脑脊脊液液压压力力增增高高, 白白细细胞胞计计数数增增多多 , 蛋蛋 白白质质增增多多, 葡葡萄萄糖糖定定量量减减少少; 涂涂片片可可找找到白血病细胞。到白血病细胞。14急性粒细胞性白血病15急性早幼粒细胞性白血病16急性单核细胞性白血
9、病17（三三）诊断要点）诊断要点1、临床表现：出血、发热、贫血、骨痛等、临床表现：出血、发热、贫血、骨痛等2、实验室及其他检查：、实验室及其他检查： 血象：血象：白细胞计数增多白细胞计数增多 骨髓象：骨髓象：骨髓增生活跃主要为原始和幼骨髓增生活跃主要为原始和幼 稚细胞等化验检查稚细胞等化验检查18（四四）治疗要点）治疗要点治疗原则：治疗原则：加强支持治疗，恰当选择化疗和骨髓加强支持治疗，恰当选择化疗和骨髓移植，防治髓外白血病及其他并发症，提高缓解移植，防治髓外白血病及其他并发症，提高缓解率，延长生存期，争取治愈。率，延长生存期，争取治愈。 1. 支持治疗；支持治疗；l2、化学药物治疗；、化学药
10、物治疗；l3、中枢神经系统白血病的防治；中枢神经系统白血病的防治；l4、骨髓或造血干细胞的移植、骨髓或造血干细胞的移植。19（四四）治疗要点）治疗要点1、支持治疗、支持治疗(1)防治感染防治感染:加强消毒隔离，选用有效抗生素；加强消毒隔离，选用有效抗生素；(2) 纠正贫血纠正贫血：最有效的方法，严重贫血可输注最有效的方法，严重贫血可输注浓缩红细胞或全血。浓缩红细胞或全血。 (3) 控控制制出出血血：血血小小板板过过低低者者输输注注浓浓缩缩血血小小板板悬悬液是最有效的方法。液是最有效的方法。(4) 预防尿酸性肾病预防尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液等多饮水、碱化尿液等；20（四四）治疗要点）治疗要点
11、 2、化学药物治疗（化疗）：、化学药物治疗（化疗）：目前治疗的主要措施。目前治疗的主要措施。 化疗原则化疗原则：早期、联合、充分、间歇；：早期、联合、充分、间歇； 化疗过程：化疗过程：诱导缓解和巩固强化。诱导缓解和巩固强化。 诱导缓解诱导缓解：从化疗开始到完全缓解阶段。：从化疗开始到完全缓解阶段。化疗目的是达化疗目的是达到完全缓解并延长生存期。到完全缓解并延长生存期。巩固强化巩固强化：目的是消灭体内残存的白血病细胞，防止复：目的是消灭体内残存的白血病细胞，防止复发。延长缓解期和无病生存期发。延长缓解期和无病生存期21（四四）治疗要点）治疗要点（1）诱诱导导缓缓解解：方方案案据据血血象象、骨骨髓
12、髓象象、身身体体状状况况、年龄、对药物的反应和毒性反应年龄、对药物的反应和毒性反应选择选择。 儿童急淋：首选儿童急淋：首选 VP（长春新碱加泼尼长春新碱加泼尼松松 ）；）； 成人急淋：首选成人急淋：首选 VLDP （长春新碱加柔红霉素、泼长春新碱加柔红霉素、泼 尼松和门冬尼松和门冬酰胺酰胺酶）酶）。 急非淋：急非淋：首选首选DA（柔红霉素和阿糖胞柔红霉素和阿糖胞苷）苷） 22（四四）治疗要点）治疗要点（2）巩巩固固强强化化：诱诱导导缓缓解解后后体体内内仍仍有有白白血血病病细细胞胞108-109 ，应实施巩固强化阶段，应实施巩固强化阶段4-6个疗程后进入维持阶段。个疗程后进入维持阶段。 急急淋淋
13、：诱诱导导缓缓解解 24 疗疗程程后后强强化化治治疗疗1次次/月月,总总疗疗程程34年年,间歇期（间歇期（巯嘌呤巯嘌呤和甲氨蝶和甲氨蝶呤呤交替口服交替口服急急非非淋淋：诱诱导导缓缓解解后后巩巩固固 46 疗疗程程,或或用用中中剂剂量量阿阿糖胞糖胞苷苷为主的强化治疗为主的强化治疗，1次次/月月, 12 年年23（四四）治疗要点）治疗要点3. 中中枢枢神神经经系系统统白白血血病病的的防防治治:缓缓解解后后鞘鞘内内注注射射甲甲氨氨蝶蝶岭岭l0mg+地地塞塞米米松松5mg, 2次次/周周,共共 3 周，周，同时作头颅和脊髓同时作头颅和脊髓放射放射治疗。治疗。4. 骨骨髓髓或或外外周周血血干干细细胞胞移
14、移植植：第第一一次次完完全全缓缓解解时进行（除儿童急淋，时进行（除儿童急淋，小于小于50岁）。岁）。24六、六、慢性白血病慢性白血病（一）概述：（一）概述：分类：分类：按细胞类型分三型按细胞类型分三型慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性慢性淋巴淋巴细胞白血病细胞白血病慢性单核细胞白血病慢性单核细胞白血病我国以我国以慢性粒慢性粒细胞白血病多见。细胞白血病多见。25（二）（二）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病1、特点：特点：1）起源于多能干细胞。）起源于多能干细胞。2）粒粒细细胞胞显显著著增增多多且且不不成成熟熟, 脾脾大大明明显显, 病病程程较缓慢较缓慢, 大多因急变死亡，中年最多见。大多因急变
15、死亡，中年最多见。26（二（二）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病2、临床表现：分、临床表现：分慢性期、加速期和急变期。慢性期、加速期和急变期。1）慢性期：）慢性期：起病缓慢起病缓慢症状：症状：早期无自觉症状早期无自觉症状 ,进行性消瘦、乏力及苍白，进行性消瘦、乏力及苍白，多多 汗或盗汗等表现。汗或盗汗等表现。体征：体征：脾大：最突出脾大：最突出, 质地坚实、平滑质地坚实、平滑, 无无压痛。压痛。 肝：中度大；肝：中度大； 浅表淋巴结：多浅表淋巴结：多正常，正常，慢淋淋巴结肿慢淋淋巴结肿 大突出大突出。 胸骨压痛：中下段，胸骨压痛：中下段，重要体征。重要体征。慢性期可持续慢性期可持续 14 年。
16、年。27（二（二）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病3、临床表现、临床表现2）加速和急变期加速和急变期：4年内年内 70%进入加速期进入加速期 。 原原因因不不明明的的高高热热、虚虚弱弱、体体重重下下降降, 脾脾迅迅速速肿肿大大 , 骨骨、关关节节痛痛以以及及逐逐渐渐出出现现贫贫血血、出出血血。急急变变期期同急性白血病类似同急性白血病类似。28（二（二）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病4、实验室及其他检查、实验室及其他检查1）血象：血象：白细胞：增高白细胞：增高20X109L，中性粒细胞显著增多中性粒细胞显著增多 , 见见各阶段的粒细胞各阶段的粒细胞 , 以中幼、晚幼和杆状核细胞为主。以中幼、晚
17、幼和杆状核细胞为主。原始细胞不原始细胞不 10%， 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。红细胞、血小板：早期计数正常；晚期可减少。红细胞、血小板：早期计数正常；晚期可减少。29（二）（二）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病4、实验室及其他检查、实验室及其他检查2） 骨髓象骨髓象:增生明显或极度活跃。以粒细胞为主，增生明显或极度活跃。以粒细胞为主，红系细胞相对减少红系细胞相对减少，粒，粒红比例可增至红比例可增至 1050:1, 其其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多。中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多。3）染色体：染色体： 90% 以上慢粒病人血细胞中出现以上慢粒病人血细胞中出现
18、Ph染染色体。色体。30（二）（二）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病5、诊断要点：、诊断要点：表现：贫血和脾明显增大表现：贫血和脾明显增大实验室检查：实验室检查：血象和骨髓象，血象和骨髓象，,Ph 染色体阳性染色体阳性31（二）（二）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病6、治疗要点治疗要点（1）化疗：）化疗：首选首选羟基脲，慢淋首选苯丁酸氮芥羟基脲，慢淋首选苯丁酸氮芥。1）白消安白消安 ( 马利兰马利兰 ) ：最常用最常用 , 缓解率缓解率 95% 以上以上 2）羟羟基基脲脲：起效快，毒副作用小，生存期比白消胺起效快，毒副作用小，生存期比白消胺(马利兰马利兰)长且急变率低。长且急变率低。3） 靛靛
19、玉红：有效率玉红：有效率 87.5% 4）小小剂剂量量 Ara-C ：控控制制病病情情, 可可使使 Ph 染染色色体体阳阳性性细胞减少或转阴细胞减少或转阴32（二）（二）慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病6、治疗要点、治疗要点（2）骨骨髓髓移移植植：异异基基因因骨骨髓髓移移植植需需在在缓缓解解后后尽尽早早进进行行 , 以以 45 岁岁以以下下为为宜宜。移移植植成成功功者者一一般般可可获获得长期生存或治愈。得长期生存或治愈。（3）慢慢粒粒白白血血病病急急变变：同同急急性性白白血血病病的的化化疗疗，但但治疗效果差。治疗效果差。33（三）（三）护理评估1）病史评估：）病史评估：现现病史、既往史、个人史
20、、病史、既往史、个人史、家族家族史、史、2）身身体体评评估估：全全身身状状况况、皮皮肤肤、粘粘膜膜皮皮肤肤、心心、肺及肝、脾、淋巴结、肺及肝、脾、淋巴结、骨骨压痛压痛等等 3）实验室及其他检查）实验室及其他检查评估评估：血象、血象、骨髓象骨髓象34（四）（四）常用护理诊断1 1）活活动动无无耐耐力力 与与大大量量、长长期期化化疗疗，白白血血病病引引起代谢增高及贫血有关。起代谢增高及贫血有关。2 2）有有损损伤伤的的危危险险：出出血血 与与血血小小板板减减少少、白白血血病病细胞浸润有关。细胞浸润有关。3 3）有感染的危险）有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。与正常粒细胞减少、化疗有关。4
21、4）潜在并发症）潜在并发症 化疗药物的副作用。化疗药物的副作用。5 5）预感性悲哀）预感性悲哀 与患急性白血病有关。与患急性白血病有关。35（五）（五）护理措施（1 1）基础护理）基础护理1 1）休息：）休息：自测脉搏大于自测脉搏大于100次次/分分,停止活动停止活动2 2）饮饮食食：高高蛋蛋白白、高高维维生生素素、高高热热量量、清清淡淡易易消消化化的食物、的食物、禁食过硬、粗糙食物，补充造血原料。禁食过硬、粗糙食物，补充造血原料。3 3）环环境境：消消毒毒、隔隔离离、避避免免加加重重或或诱诱发发白白血血病病的的因因素。素。4）病情观察病情观察：36（五）（五）护理措施（2 2）症状体征的护理
22、）症状体征的护理出血出血1）鼻出血：）鼻出血：2）牙龈：）牙龈：3）消化道：）消化道：4）颅内出血：）颅内出血：37（五）（五）护理措施（2 2）症状体征的护理）症状体征的护理贫血合理休息，补充足够营养，有心悸气促的患者合理休息，补充足够营养，有心悸气促的患者可给予氧气吸入，可给予氧气吸入， 做好输血护理做好输血护理。（2 2）症状体征的护理）症状体征的护理发热发热1）补充营养及液体）补充营养及液体2）降温：物理降温（禁用酒精擦浴）降温：物理降温（禁用酒精擦浴） 、药物降、药物降温温38（五）（五）护理措施（2 2）症状体征的护理）症状体征的护理感染感染1 1）保持环境清洁，定期空气消毒。避免
23、交叉感染。）保持环境清洁，定期空气消毒。避免交叉感染。2 2）保护性隔离：白细胞低下，有条件者入无菌洁净）保护性隔离：白细胞低下，有条件者入无菌洁净层流室；层流室；3 3）口腔、皮肤粘膜清洁、肛周及会阴部高锰酸钾清口腔、皮肤粘膜清洁、肛周及会阴部高锰酸钾清洗。洗。39（五）（五）护理措施（3）用药护理）用药护理-化疗化疗药物药物 局部反应局部反应：静脉炎静脉炎 骨髓抑制骨髓抑制：化疗中必须定期查血象：化疗中必须定期查血象 消消化化道道：用用药药后后1-3h1-3h恶恶心心、呕呕吐吐，症症状状持持续续数数h h到到24h24h不不等等。治疗前治疗前1-2h1-2h给予止吐药物。给予止吐药物。肝肾
24、功能损害肝肾功能损害脱发脱发40（五）（五）护理措施羟羟基基脲：脲：WBC降到降到 20109/L 时剂量时剂量 减半减半 , 降至降至 10109/L 时改用时改用 0.51g/d 维持治疗维持治疗。白消安白消安 ( 马利兰马利兰 ) ：白细胞降至白细胞降至 20109/L 时改时改为为 2mg/13d, 降至降至 (1015)109/L 时应停药时应停药观察。用药观察。用药23周后外周血周后外周血白白细胞才开始减少细胞才开始减少,停药后白细胞减少可持续停药后白细胞减少可持续 24 周。周。41（五）（五）护理措施 输血或成分输血的护理输血或成分输血的护理：全血或浓缩红细胞，：全血或浓缩红细
25、胞，但应控制输血速度少于但应控制输血速度少于1ml/kg/h,防止心脏负荷防止心脏负荷过重；过重；42（五）（五）护理措施保健指导3.预防感染和出血的指导：避免受凉,学会自测体温,避免创伤等。定期复查血象,4.用药指导：按医嘱用药,不要使用对骨髓造血系统有损害的药物和含苯的染发剂等。5.长期接触放射性核素或苯类化学物质的工作人员,必须严格遵守劳动保护制度。45预后预后急性白血病未经治疗者平均生存期仅3个月左右。近年来,白血病治疗进展快,包括化疗、积极的支持疗法、骨髓移植,使疗效大大提高,病人生存期明显延长。仅化疗使成人急非淋白血病5年存活率达30%40%,急淋白血病达50%。急淋白血病19岁病
26、人预后较好,1岁以下及9岁以上儿童和成人预后较差，急非淋白血病也是随年龄的增长而预后越差。46潜在并发症潜在并发症-尿酸性肾病护理措施及依据尿酸性肾病护理措施及依据 1、病情监测：定期检查白细胞计数、血尿酸和尿尿酸含量以及尿沉渣检查等。记录24h出入量2、供给充足的水分：鼓励病人多饮水,每日饮水量300Oml以上,以利于尿酸和化疗药降解产物的稀释和排泄,减少对泌尿系统的化学刺激。3、用药护理：遵医嘱口服别嘌呤醇,以抑制尿酸的形成。在化疗前、药后的一段时间里遵医嘱给予利尿剂,注射药液后,最好每0.5h排尿一次,持续5h,就寝时排尿一次。47保健指导保健指导1.慢性期缓解的病人,应向病人及家属讲解疾病的知识,病人必须主动配合治疗,保持情绪稳定,亲友应给予病人精神、物质多方面的支持。缓解后可工作和学习,但不可过劳。生活要有规律,保证充足的休息和睡眠2.饮食指导：由于病人体内白血病细胞数量多,基础代谢增加,每天所需热量增加。故应给病人提供高热量、高蛋白、高维生素的饮食,尽量给予易消化吸收、易于氧化分解的糖类食物以补充消耗的热量,防止体内蛋白质过度分解。3.定期门诊复查：出现贫血加重、发热、脾大时,要及时到医院检查。48预后预后慢粒白血病经化疗后半数存活期为34年,5年存活率25%50%,个别可生存1O20年。病程后期约70%病人发生急变,急变疗效差,多数病人于几周或几个月内死亡。49
