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1、间质性肺疾病（ILD）1 1精选精选pptppt 一般概念一般概念间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠，所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此，ILD不是一个独立的疾病。2 2精选精选pptppt肺肺间质的概念的概念什么是肺什么是肺实质实质？各？各级级支气管和肺泡支气管和肺泡结结构叫肺构叫肺实质实质。什么是肺什么是肺间质间质？肺泡上皮与血管内皮之？肺泡上皮与血管内皮之间间的肺
2、泡隔的肺泡隔（又称（又称间质间质腔）、腔）、终终末气道上皮以外的支持末气道上皮以外的支持组织组织，包，包括血管和淋巴括血管和淋巴组织统组织统称称为为肺肺间质间质。肺肺间质间质的主要成分：的主要成分：细细胞和胞和细细胞外基胞外基质质。肺肺间质间质的的细细胞成分包括胞成分包括间间叶叶细细胞、炎症胞、炎症细细胞和免疫活胞和免疫活性性细细胞。胞。肺肺间质间质的的细细胞外基胞外基质质包括基包括基质质和和纤维纤维成分。基成分。基质质主要主要是基底膜。是基底膜。纤维纤维成分主要是胶原成分主要是胶原纤维纤维和和弹弹力力纤维纤维。3 3精选精选pptpptILD的的发病机制病机制发病机制极为复杂，但其主要机制是
3、病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。4 4精选精选pptpptILD的分的分类1.1.已知原因的已知原因的ILDILD：药药物、物、职业职业或或环环境中的有害物境中的有害物质质、胶原血管病的肺部表、胶原血管病的肺部表现现等。等。2.2.特特发发性性间质间质性肺炎（性肺炎（IIPIIP）3.3.肉芽肉芽肿肿性性ILDILD：结节结节病、病、WegenerWegener肉芽肉芽肿肿、外源、外源性性过过敏性肺泡炎等。敏性肺泡炎等。4.4.其他少其他少见见的的ILDILD：肺泡蛋白沉：肺泡蛋白沉积积症、肺出血症、肺出血- -肾肾炎炎综综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格合征、肺淋巴管
4、平滑肌瘤病、朗格汉汉斯斯细细胞胞组织组织细细胞增多症、慢性嗜酸性粒胞增多症、慢性嗜酸性粒细细胞性肺炎、特胞性肺炎、特发发性肺性肺含含铁铁血黄素沉着症等。血黄素沉着症等。5 5精选精选pptpptILD的的临床表床表现一、症状：一、症状：1.1.呼吸困呼吸困难难：运：运动时动时气急（气促）气急（气促）一般活一般活动时动时气急气急静息静息时时气急。一般无端坐呼吸。气急。一般无端坐呼吸。2.2.咳嗽：多咳嗽：多为为干咳，也可有少量白痰。干咳，也可有少量白痰。3.3.咯血：少咯血：少见见，如果出，如果出现现咯血，咯血，应应警惕合并肺栓警惕合并肺栓塞。塞。4.4.胸痛：程度胸痛：程度较轻较轻，剧剧烈胸痛
5、烈胸痛时应时应想到有无肺栓想到有无肺栓塞。塞。5.5.乏力、消瘦、关乏力、消瘦、关节节痛、痛、发热发热等。等。6 6精选精选pptpptILD的的临床表床表现二、体征：1.查体可以无异常发现。2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵状指。4.右心衰竭的表现。7 7精选精选pptpptILD胸部影像学表胸部影像学表现胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。8 8精选精选pptpptILD肺功能和血气分析肺功能和血气分析肺功能检查限制性通气功能障碍混合性通气功能障碍弥散功能降低注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除
6、ILD的依据。9 9精选精选pptpptILD肺功能和血气分析肺功能和血气分析血气分析：血气分析：动脉血氧分压（PaO2）动脉血二氧化碳分压（PaCO2）严重时呈 I 型呼衰的表现1010精选精选pptppt肺活肺活检经胸腔镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查，可取得诊断金指标。全身系全身系统检查ILD可以是全身性疾病的肺部表现，必须查血尿常规、自身抗体、风湿系列（类风湿因子、C反应蛋白）、抗中性粒细胞抗体（ANCA抗体）、肝肾功能等。1111精选精选pptpptILD的治的治疗病因的治疗皮质激素治疗细胞毒药物的应用抗纤维化治疗对症、支持治疗1212精选精选pptpptILD的的护理
7、理病情病情观察察生命体征，神志。生命体征，神志。咳嗽，咳痰的咳嗽，咳痰的频频率，性率，性质质及痰液的色、量、性状。及痰液的色、量、性状。缺氧表缺氧表现现：面色，口唇，甲床等皮肤黏膜的：面色，口唇，甲床等皮肤黏膜的颜颜色，色，发绀发绀程程度。度。呼吸困呼吸困难难表表现现：呼吸的：呼吸的频频率、率、节节律及呼吸困律及呼吸困难难程度、次数程度、次数及及时间时间。张张口呼吸，抬肩，鼻翼扇口呼吸，抬肩，鼻翼扇动动、“ “三凹征三凹征” ”等。等。观观察口腔黏膜情况。察口腔黏膜情况。观观察大便的色、量及性状。察大便的色、量及性状。激素治激素治疗疗的副作用：如口腔的副作用：如口腔溃疡溃疡，消化道出血。，消化
8、道出血。1313精选精选pptpptILD的的护理理治治疗处置置用用药药：遵医嘱予糖皮：遵医嘱予糖皮质质激素；免疫抑制激素；免疫抑制剂剂等，及等，及时观时观察察药药物反物反应应。检查检查：予影像学：予影像学检查检查；肺功能；肺功能检查检查；支气管肺泡灌洗；血；支气管肺泡灌洗；血生化生化检查检查等，做好相关宣教。等，做好相关宣教。风险风险防范：正确防范：正确进进行跌倒、行跌倒、坠坠床、静脉炎、床、静脉炎、压疮压疮等等风险评风险评估，予相关保估，予相关保护护。对对症症处处理：理：氧氧疗护疗护理：按要求理：按要求给给予吸氧予吸氧呼吸功能呼吸功能锻炼锻炼，如深呼吸，有效咳嗽咳痰等。，如深呼吸，有效咳嗽
9、咳痰等。用用药护药护理：理：严严格遵医嘱服格遵医嘱服药药，防止因突然停，防止因突然停药药而而导导致激素致激素“ “反跳反跳” ”现现象。象。1414精选精选pptpptILD的的护理理专业照照顾饮食：给予高热量、高蛋白、低盐易消化食物。活动与休息：合理休息，降低氧耗，予必要生活协助。根据自理能力给予相应生活照料。1515精选精选pptpptILD的的护理理健康与心理指健康与心理指导健康的生活方式：戒烟，营养平衡，防止感冒及交叉感染。用药：遵医嘱长期正确用药，切记擅自停药，定期随访。呼吸功能锻炼：促进肺功能恢复。给予心理护理，给予家庭支持，配合治疗。1616精选精选pptppt1717精选精选pptppt
