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1、 神经病学神经病学 教案教案_ _中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病重庆医科大学第二临床学院教案2008 年 09 月授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病授课教师:王健授课对象:2005 级医学二系 2004 级七年制 医学、儿科、检验学时:1 学时目的要求:1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗难点:多发性硬化的自身免疫机制采用教具及电化器材:多媒体幻灯教学内容、方法及时间分配概述(时间 1 分钟)脱髓鞘疾病(de
2、myelinative diseases)是一大类病因并不相同,临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。基础知识(时间 2 分钟)结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分 ,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间 2 分钟)一、原发性髓鞘脱失疾病1、多发性硬化(MS)2、视神经脊髓炎(Devic 病)3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)4、急性出血性白质脑炎(AHL)5、同心圆性硬化(
3、Balo 病)6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder 病)二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良)1、异染性脑白质营养不良(MLD)2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk 病)3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD)4、肾上腺脑白质营养不良(ALD)5、佩一梅氏病6、中枢神经系统海绵状变性7、亚历山大病8、柯喀内斯综合征三、继发性脱髓鞘疾病(缺血、缺氧、营养缺乏)1、 病毒感染性?进行性多灶性白质脑病 PML2、 消耗性?桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)3、 缺氧性?脑室周围白质软化症(PVC)4、缺血性?皮层下动脉硬化性脑病 Binswanger 病5、 中毒性?放射损伤性白质脑病多发性硬化(multip
4、le sclerosis,MS)(时间共 35 分钟)MS 是一种常见的以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。临床特征为病灶部位的多发性和时间上的多发性。 由于脑与脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为分布广泛的神经系统功能缺失。一、病因(时间 1 分钟)二、发病机理(时间 2 分钟)T 细胞介导的自身免疫性疾病1、免疫抑制功能丧失2、免疫平衡失调证据:CSF-IgG 指数或 24h 合成率增高;CSF 检出寡克隆 IgG 区带和神经髓鞘抗体三、病理(时间 2 分钟)中枢神经系统内存在多灶的脱髓鞘班,大小 120mm,典型地分布在视 N 内、脑室周围、脊髓白质内,病灶位于脑室周
5、围是 MS 特征性病理表现。脱髓鞘斑周边有程度不等的星形胶质细胞增生和肥大。轴突、神经细胞多不受累四、临床表现(时间 10 分钟)1、 年龄:多在2040之间,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,性别女略多于男性;2、急性、亚急性起病(1 周内为急性1 周至 1 月为亚急性;1 个月以上为慢性),病前有感冒、疲劳、外伤、寒冷、精神紧张等诱因;3、病灶多发性(dissimination in space)不同部位的病变:大脑皮质下白质、小脑、脑干、脊髓和视神经等部位。 不同的症状和体征不能用单一病灶来解释,称之为不同病灶。从某一局灶症状开始,随之先后或同时出现另一个或一组与前一症
6、状毫无关联的症状或体征,标志着中枢神经系统内存在多个病灶。首 发 症 状感觉异常 后索、脊髓丘脑束Lhermitt 征 脊髓颈段后索激惹(莱尔米)单肢或多肢无力锥体束视力下降 单眼多视神经复视、颅神经共济失调小脑及其传导束、后索值得注意的体征核间性眼肌麻痹:内侧纵束侧视时对侧眼球不能内收 ,同侧外展时有粗大眼震 ,双眼内聚正常旋转性眼球震颤症状少而体征多发作性症状:痛性发作、痛性强直性痉挛、三叉神经痛、构音障碍、发作性瘙痒。4、时间上的反复性 dissimination in time典型的病程是缓解与复发缓解:2 次发作累及中枢神经系统不同部位,1 次缓解持续至少 1个月。病情持续进展而无缓
7、解,必须持续 6 个月以上。每次复发都遗留一定程度的神经功能缺损,因此总的趋势是病情逐步恶化。临床分型复发?缓解型(Relapsing-Remitting, RR):占 70%原发进展型(Primary-progressive,PP) -无平台或缓解继发进展型(Secondary-progressive ,SP)-开始呈复发-缓解型,继以偶有复发和稍缓解良性型 ,一生只有 12 次轻微发作,可完全缓解。恶性型:极少数,发展迅速,数周或数月内死亡。复发?缓解型原发进展型从一开始就进展继发进展型开始呈复发-缓解型,继以偶有复发和稍缓解五、辅助检查(时间 5 分钟)实验指标CSF :70%以上 MS
8、 患者 IgG 指数0.7 ,24h 鞘内 IgG 合成率增加,寡克隆带(oligoclonal bands, OB)阳性IgG 指数亚临床证据亚临床(subclinical or paraclinical 病灶:是指病理上和 MRI上发现的新和老病灶在临床上并不一定有或曾有过的症状和体征。诱发电位:VEP、BAEP、SEP-潜伏期延迟波幅明显降低MRI:长 T1 长 T2 信号,大小不一(0.3-1cm),侧脑室周围等。六、诊断(时间 5 分钟)1、年龄起病 2040y ;2、 缓解复发交替,二次发作间隔至少 1 个月,每次持续 24 小时以上,或呈缓慢进展方式,病程至少 6 个月以上;3、
9、中枢神经系统白质内同时存在两个或两个以上的病灶4、排除其它疾病。1、3 中缺 1 项为临床可能多发性硬化诊断标准临床确诊 M?S2 次发作又有 2 个不同部位病变的临床证据。2 次发作有 1 个部位病变的临床证据和另1 个部位病变的亚临床证据。实验室确诊 M?S1 次发作,有 2 个部位病变的临床证据;OB(+),IgG 增高。2 次发作,有 1 个临床或亚临床病变;CSF 中 OB(+), IgG 增高。1 次发作,有 1 个病变的临床证据和另 1 个不同病变的亚临床证据; CSF 中 OB(+)或 IgG 增高。临床可能 M?S2次发作和1个部位病变的临床证据,2次发作必须累及中枢神经系统
10、的不同部位。1 次发作和 2 个不同部位病变的临床证据。1 次发作、1 个部位病变的临床证据另 1 个不同部位病变的亚临床证据。鉴别诊断(时间 5 分钟)多发性脑、脑干梗塞;病变在灰质,与血管供应区匹配,脑血管病危险因素急性播散性脑脊髓炎 (ADEM):多有感染或疫苗接种史 ,为单相病程,发病急;颈椎病脊髓型:有颈椎病变特征七、治疗(时间 5 分钟)原则1、急性期阻止病情进展,抑制炎性脱髓鞘;2、尽可能减少复发,延长缓解期;3、解除或减轻患者的痛苦?对症支持4、预防并发症。药物治疗皮质类固醇激素的治疗:甲基强的松龙冲击疗法;免疫抑制剂:激素治疗无效者;免疫增强疗法:免疫球蛋白(IVIg)大剂量
11、冲击-0.4g/kg/d,封闭抗体-干扰素疗法:抗病毒和免疫调节作用;血浆交换疗法:据国外报导,延长患者的缓解期。对症支持治疗。激素治疗作用机理:急性期减轻炎症水肿,缩短病程,一般不需长期用药。冲击治疗:甲基强的松龙 1.0g/d,或地塞米松 50mg, 37 天后该为强的松 60mg/d,712d 后减量,疗程大于 1 月。对症支持治疗针对激素副作用:因为用大量激素,应加钙制剂及各种维生素制剂,如果出现中度以上精神症状或停用激素或抗精神病治疗。其它:痛性痉挛(卡马西平)、震颤(安坦)预后因临床类型不同而各异大多数可存活 2030 年。进展快者预后差预后影响因素:高龄、有共济失调、瘫痪等预后差
