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1、鼻窦鳞状细胞癌鼻窦鳞状细胞癌英文名称英文名称squamous cell carcinoma of the paranasal sinus别名别名鼻窦扁平细胞癌;鼻窦鳞状上皮细胞癌类别类别眼科/眼眶疾病/眼眶继发性肿瘤及转移性肿瘤/鼻窦恶性肿瘤ICD号号C79.8概述概述 眼眶几乎被鼻窦包围,其下方有上颌窦,内侧有筛窦,上方有额窦,后面是蝶窦。除蝶窦外,上颌窦的顶即眶底,筛窦的筛骨纸板即眶内壁,额窦底部外3/4区为眼眶顶的一部分,均为一层较薄的骨板将眼眶与鼻窦隔开。鼻窦的肿瘤直接侵蚀这些薄骨板到达眼眶,同时肿瘤也可经骨板上的神经,血管通道进入眼眶。蝶窦外侧壁与海绵窦及颈动脉密切相关,第、脑神经在
2、此壁和硬脑膜之间行经。上壁前部与左右视神经及视束交叉相近,故蝶窦肿瘤常并发眼外肌麻痹,三叉神经痛和视功能改变。概述概述 鼻窦鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of the paranasal sinus)发生在所有的鼻窦,但以上颌窦最为常见。而在其他窦腔中鳞状细胞癌也为首发病。流行病学流行病学 上颌窦的恶性肿瘤的鳞状细胞癌常见,可以占到该窦肿瘤的60%93%。约65%的鼻窦恶性肿瘤均会侵袭眼眶。病因病因 鼻窦黏膜直接与外界空气接触,常受到不良因素的影响,是恶性肿瘤的好发部位,与多种致瘤因素有关,如病毒感染、遗传、放射性损伤及环境污染等。 发病机制发病机制 各种致癌因素
3、作用于细胞的遗传物质,引起遗传密码的改变,使某些关键的细胞调控基因突变或过高表达,这些遗传物质可按照遗传法则不断传给子代细胞。有些细胞接近胚胎的幼稚细胞,失去了发育成熟的能力,在局部异常增生而形成新生物。临床表现临床表现 因各鼻窦均以鳞状细胞癌发病率最高,而各鼻窦鳞状细胞癌的临床表现各异,侵犯眼眶的方式不同,所产生的眼眶继发性肿瘤的体征和症状有别,故分别介绍各鼻窦鳞状上皮癌的临床表现。 1.上颌窦鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of the maxillary antrum)发生于窦内黏膜柱状纤毛上皮,肿瘤逐渐长大并破坏窦骨壁扩展到窦外。若窦上壁被破坏,肿瘤侵入眼眶
4、下部,使眼球前突且向上移位(图1)。上颌窦上内方肿块可侵入筛窦,肿块再从筛窦后上方侵及球后和眶尖组织,使眼球向外前移位,患者出现复视和视力下降。临床表现临床表现若上颌窦和筛窦同时受累,眼球将向上、外、前移位。肿瘤直接侵犯眼睑和球结膜,或肿瘤压迫眼静脉,使眼眶静脉回流受阻,产生结膜肿胀,上下眼睑肿胀而使睑裂变小(图2)。肿瘤压迫或侵犯眶下神经,使同侧下睑、面部知觉减退或出现麻木。 其他临床表现如鼻分泌物增多,肿瘤压挤鼻侧壁或侵入鼻腔而发生鼻阻塞和鼻出血。肿瘤压迫上齿槽神经出现牙痛、患侧头痛、颌面痛及鼻痛。肿瘤累及面前软组织产生患侧面部肿胀,严重者出现下眼睑肿胀,使睑裂变小。临床表现临床表现癌穿破
5、后壁累及翼肌引起开口困难。晚期上牙松动或脱落,听力减退或耳鸣。 局部转移到耳前淋巴结、颌下淋巴结、颈深上组淋巴结和咽后淋巴结。远处转移到肺和全身。 2.筛窦鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of the ethmoidal sinus) 筛窦鳞状细胞癌不如上颌窦鳞状细胞癌多见。筛窦内肿瘤压迫筛窦纸板样的窦外侧壁即眶内侧壁,引起筛骨纸板破坏,肿瘤直接侵犯眼眶,肿瘤也可沿眶内侧壁上的神经血管周围的间隙进入眼眶,肿块主要在眼眶内侧,引起眼球向外前移位,发生复视。临床表现临床表现后组筛窦的鳞癌侵犯眶尖,在眼球后眶尖处的肿块除产生眼突外,还可压迫视神经、动眼神经和眼静脉,产生眼
6、球运动障碍、冻结眼、上睑下垂、视力下降甚至失明,眼睑结膜水肿等类似于眶尖综合征的表现。肿瘤侵及泪囊或鼻泪管,导致泪溢。晚期,肿瘤除侵犯眼眶,常转移到颌下和颈上部淋巴结。 肿瘤侵入前、中颅凹区域,则引起剧烈头痛。肿瘤侵蚀筛窦前壁,引起鼻根部、内眦部隆起使鼻底部扩大。肿瘤侵犯鼻腔,产生进行性鼻塞,或患侧排出脓血性分泌物,可伴恶臭。临床表现临床表现 3.额窦鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of the frontal sinus) 发生在额窦的鳞状细胞癌少见。因额窦底部即内侧眶顶骨壁较薄,肿瘤破坏底部进入眼眶,使眼球向外、下方移位并前突,侵犯滑车使上斜肌受损而产生复视,上
7、睑因肿瘤浸润而水肿。后期,额窦前区出现隆起肿块。若前壁骨质破坏,则可扪及骨缺损区,肿块进一步长大,使肿块处皮肤溃破。 早期额窦内鳞状细胞癌多无明显症状,随着病情进一步发展,见中鼻道前端有血涕流出,在中鼻道有息肉或肉芽样组织生长。临床表现临床表现晚期肿瘤累及前颅凹,引起头痛。肿瘤沿淋巴管转移到颌下、颈深上淋巴结。 4.蝶窦鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of the sphenoidal sinus) 蝶窦恶性肿瘤发生率低,故鳞状细胞癌应属罕见。蝶窦周围有很多重要结构,当肿瘤侵犯这些重要结构时,引起各种症状。临床常见的征象为单侧展神经麻痹,其次为滑车和动眼神经麻痹。发
8、生复视,进而眼活动困难或固定。肿瘤压迫视神经,出现视力减退,视野缩小,甚至引起一侧或双侧眼失明。临床表现临床表现 初发蝶窦内鳞状上皮癌常无明显症状,继后出现血性鼻涕,也可在蝶筛隐窝区发现肉芽或息肉样组织。侵犯中颅凹产生眶后或枕部头痛。并发症并发症 海绵窦综合征以及视神经萎缩等。实验室检查实验室检查 病理组织学检查: 鼻窦的鳞状细胞癌一般属中度和低度分化。癌细胞呈条索和小叶排列。中度分化的鳞癌细胞质较丰富,局部细胞染色呈粉红色为角化证据,癌灶中心可见角化珠形成。癌灶周围仍可见柱状上皮,说明该肿瘤起源于窦腔黏膜而不是起源于表面上皮。分化差的鳞状上皮癌细胞的胞质少,角化少,细胞核染色深,异型性大,核
9、分裂可见,有时不易与大细胞淋巴瘤、间变性癌和转移癌鉴别。电子显微镜检查显示鳞状细胞癌的特别征象,细胞间桥粒连接,胞质内有张力原丝,其他细胞器有多核糖体、粗面内质网和线粒体。实验室检查实验室检查免疫组织化学Keratin染色阳性,说明为上皮来源的肿瘤。其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查其他辅助检查 4.MRI 可从3种位置显示肿瘤的位置、大小及其与周围结构的关系。T1WI为中低信号,T2WI为中高信号,因MRI显示骨壁破坏不如CT,但可见上颌窦或筛窦肿块与眼眶内肿块相连,信号一致。MRI可明确肿块与周围结构的关系,显示眼外肌及眼球受压移位。诊断诊断 早期鼻窦腔内的鳞状上
10、皮癌无明显的症状和体征,难以做出诊断,早期蝶窦鳞状细胞癌诊断更为困难。随着肿瘤的发展,肿瘤溃破,窦腔内发生炎症,尔后肿瘤侵犯鼻腔并阻塞鼻腔,引起血性鼻涕伴恶臭,或产生鼻阻塞。肿瘤侵入眼眶,引起眼前突和不同方位的移位,侵犯脑神经引起眼球活动受限。根据面部不同区域的肿胀,眼球移位的方向和眼球活动受限的程度可推知肿瘤起源于何窦腔。 鼻窦以鳞状细胞癌为主,但还可能存在着其他的恶性肿瘤。诊断诊断窦腔穿刺、窦腔切开和眶内侵犯肿瘤切除病理学检查就显得尤为重要。它不但能确立诊断,对治疗的选择和预后的估计帮助很大。鉴别诊断鉴别诊断 可根据肿瘤的影像学表现确定肿瘤的不同窦腔来源。治疗治疗 鼻窦鳞状上皮癌侵犯眼眶治
11、疗方法的选择,须根据肿瘤的大小、侵犯的范围、分化程度的高低和病人全身情况综合考虑。单纯手术治疗效果不佳,即使作鼻窦根治术,也难获得令人满意的效果。单独放射治疗,使肿瘤外观上缩小,甚至消失,但手术切除放疗后组织检查,在大量的结缔组织中仍可见到残存的癌组织,故远期疗效难以改善。一般认为综合疗法为佳。 1.先放射后手术 此方法日益博得众多医生的赞同,现已成为普遍采用的方法,其优点为: 治疗治疗肿瘤和其周围组织未受手术的干扰,瘤细胞保持其固有的放射敏感性;大剂量放射照射后,肿瘤变小或消退,瘤组织退变,瘤细胞活性降低,有利于手术切除。可收到二者相辅相成的效果。窦腔和眼眶照射总剂量为4060Gy,连续分次
12、照射,持续46周。放射治疗结束后46周进行肿瘤切除。 窦腔内鳞状上皮癌放射后已明显缩小,根据情况采用鼻窦全切除或部分切除加肿瘤切除术。侵犯眶内的肿瘤处理相当困难,是保留眼球只切除肿瘤,或作眶内容摘除或次全摘除,有时不易做出选择。治疗治疗一般认为,鼻窦的鳞状细胞癌侵犯眼眶壁,引起眶壁骨质破坏,但范围不广,术前经足够量放射治疗,结膜不水肿,眼球活动不受限,眼球位置正常,放射后眶内的瘢痕肿块能与正常眶内组织分离,在切除鼻窦肿瘤和受累眼眶壁的同时,摘除眶内的肿瘤机化团块,保留眼球。鼻窦的鳞状细胞癌严重侵犯眼眶壁和眶内容物,经术前放射治疗后结膜仍肿胀,眼球活动受限,眼球仍移位,在切除窦腔肿瘤和被破坏的眶
13、壁的同时,作部分眶内容摘除,如果眶内充满了肿瘤组织,应作眶内容物全摘除。治疗治疗 2.先手术后放疗 以前多采用此方法治疗鼻窦肿瘤及侵犯眼眶的肿瘤,如病变不甚严重,鼻窦和眼眶肿块可完全切除,手术医生对手术效果满意,术后就不需放射。如肿瘤侵犯广,医生对肿瘤的手术切除不满意,希望借助术后放疗弥补手术的不足。故先手术后放疗多属非计划性。腔内镭放射现很少采用,一般采用60Co和直线加速治疗机进行外照射。肿瘤已切除,照射的目标不准确,手术区的瘢痕组织形成,降低了癌细胞对放射治疗的敏感性,大剂量放射治疗可影响正常组织结构,又不易消灭残存的癌细胞。治疗治疗 3.手术、放射和化学治疗 严重的鼻窦鳞状细胞癌,不但
14、侵犯眼眶组织,进入颅内,也发生了耳后、颌下、颈部淋巴结转移,极个别病例癌转移到身体其他脏器。应先局部放射治疗,先使肿瘤和肿大的淋巴结变小,然后手术切除鼻窦、眼眶肿瘤和转移的淋巴结。也有人主张先切除较大的肿瘤团块和肿大的淋巴结,后进行局部的外照射治疗。再进行全身的化学药物治疗。鼻窦鳞状细胞癌侵犯眼眶引起眶内继发性肿瘤,治疗已超出了眼科医生能力范围,手术时应有耳鼻喉科医生参与,若颅底有破坏需神经外科医生协助。治疗治疗术前或术后的放射治疗和全身的化学治疗需肿瘤专家配合。为提高治愈率,对这样的病例需多科专家密切配合共同参与完成治疗。预后预后 鼻窦鳞状细胞癌因在窦腔内生长,早期无任何临床症状和体征,早期诊断、早期治疗非常困难。当肿瘤已侵犯眼眶,出现眼部症状和体征,或出现血性鼻涕、鼻塞时已属中晚期,5年存活率不超过25%。近年来由于治疗方法的改进,术前或术后高电压放射治疗的应用,已使5年存活率上升到30%40%。预防预防 目前没有相关内容描述。谢谢大家!谢谢大家!by 大头医生