门静脉高压症

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1、门静脉高压症一.概述(一) .定义门静脉高压症是门静脉血流受阻内压增高 , 门静脉的压力正常为:1324cmH2O(1.272.35kpa),超过 25cmH2O(2.45Kpa)称门静脉高压。临床表现为肝硬化、脾大、脾功亢进、食道和胃底 静脉曲张，呕血、便血、腹水等症状。常因肝功能衰竭或大出 血引起失血性休克而死亡。(二) .分类1. 肝硬化门静脉高压: 各种原因引起的肝硬化,最常见。如病毒性 肝炎、酒精性肝硬变、血吸虫性硬变等。2. 肝外门静脉高压: 约占510% 我国少见。(1) .孤立性脾静脉血栓形成: 约占 5%, 是唯一能治愈者。(2) .区域性或左侧门静脉高压: 少见(三) .肝

2、、门静脉解剖生理1. 解剖：肝脏是人体最大的实质性器官。左右径约25cm,上下径约 6cm,前后径约 15cm。即 25X6X15cm大。重约 12001500g。第一肝门: 肝的前下方,有左右肝管、肝动脉、门静脉、胆囊、 淋巴管、神经。第二肝门:在肝脏后面静脉窝三条肝静脉汇合后进入下腔静脉(1).血液供应:A. 肝动脉供血占 2530%,供氧占 4060%,因动脉含氧量高。B. 门静脉:由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。供血占 7075%门静脉、肝动脉一肝小动脉、门小静脉一肝窦一中央静脉一肝小 静脉一肝静脉一入下腔静脉。肝细胞在肝窦内进行物质交换，分 泌的胆汁直接进入毛细胆管。合成的营养物质进

3、入中央静脉再入 下腔静脉,运送到全身各部。(2) .神经:内脏神经(3) .门静脉的四个交通支A. 胃底食道下段交通支: 门静脉经胃冠状静脉,胃短静脉,通过胃 底食道下段静脉丛与奇静脉、半奇静脉的分支吻合流入上腔静 脉。B. 直肠下端肛管交通支: 门静脉血经肠系膜下静脉、直肠上静脉 与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。C. 腹壁交通支: 门静脉血经脐旁静脉与腹壁上下静脉吻合,分别流 入上下腔静脉。D. 腹膜后交通支：在腹膜后有许多肠系膜上下静脉分支与下腔静 脉分支吻合，流入下腔静脉。2. 生理功能：(1) .分泌功能： 每日约分泌胆汁 500-1000ml。(2) .代谢功能：A. 糖-

4、合成糖元储存于肝内，血糖降低时分解入血供能。B. 蛋白-经肝脏重新组合成人体所需的各种蛋白，如纤维蛋白.球蛋白、白蛋白等。C. 脂肪-氧化放能，合成、分解、代谢各种脂质.维持体内各种脂质平衡,并保持一定浓度和比例。D维生素-吸收、储存、代谢各种维生素。Vit A.B.C.D.K.E。E. 激素-性激素、抗利尿激素均在肝内灭活。肾上腺皮质酮和醛固酮的中间代谢部分在肝内进行。肝硬化灭活力减退体内雌激素增加而引 起蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育。抗利尿激素和醛固酮增加,引起水钠潴 留而出现腹水和水肿。(3) .凝血功能:肝脏合成多种凝血物质。除合成纤维蛋白原、凝血酶 原外还合成多种凝血因子。如W.V.W

5、.W.训.因子。维生素K是合成凝血酶原和W. V.重要原料。(4) . 解毒功能:代谢产生的毒素和外来毒素均在肝内分解氧化结合等方式而解毒。参与结合方式的主要是葡萄糖醛酸、甘氨酸等， 与毒物结合后,使其失去毒性而排出体外。.吞噬免功能:通过网状内皮系统Kupffer细胞吞噬血中的细菌、色 素、细胞碎屑等。二. 病因绝大多数是肝炎后肝硬变引起。其次是:胆道结石引起的胆汁性肝 硬化，酒精性肝硬化,血吸虫性肝硬化。还有少数肝外门静脉病变 引起的门静脉高压, 如先天性门静脉狭窄、门静脉血栓形成、门 静脉周瘢痕或肿瘤压迫等。三. 病理肝炎后肝硬变时,肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生,而纤维组织增生和肝细

6、胞再生的结节压迫使肝窦变窄或闭塞 ,使门静脉 血流受阻引起门静脉压力增高。肝小叶汇管区门静脉小分支与肝 动脉小分支之间交通支大量开放，使压力高8 10倍的肝动脉血 返流入压力低的门静脉分支,导致门静脉压增高。血吸虫性肝硬化 是血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内而导致门静脉压增高。肝外区域性门静脉高压:是因脾静脉、肠系膜上静脉、门静脉 主干的病变引起，肝功是好的所以能治愈,预后较好。门静脉的压力正常为:1324cmH2O(1.272.35kpa)，超过25cmH2O(2.45Kpa )称门静脉高压症，有的可高达3050cmH2O(2.94-4.9okpa)。门静脉压增高可引起充血性脾肿大、脾功亢

7、进，腹水，交通支静脉扩张，引起上消化道大出血和痔 疮出血。四. 临床表现(一).症状体征1. 脾大脾功亢进:肋缘下可扪及肿大的脾脏，大小不等，有的达脐或脐下称巨脾。早期较软，晚期变硬。脾功亢进表现为白细胞总数降至 3X109/L以下，血小板降至70-80X109/L以下。还可出现贫血。2. 呕血便血: 有5060%的病人，有静脉曲张而大出血。因扩张的静脉 壁和粘膜变薄 ，当进食粗糙食物损伤破裂或腹内压增高时破裂出 血。一般出血量大不易自停。常突然破裂大出血，以呕吐鲜血为主， 并解稀黑大便。可反复出血。常因失血性休克或出血引起肝组织 严重缺氧，导致肝昏迷而死亡。首次出血死亡率达 25%，多数病人

8、在第一次出血后1一2年内再次出血。3. 腹水: 约 1/3 的病人出现腹水。同时伴乏力、腹胀、食欲减退。4. 其它:有的出现肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、肝掌、肝昏迷等。 引起腹水的原因有:(1) .肝功能损害白蛋白降低。(2) .抗利尿激素和醛固酮增加导致的水钠潴留。(3) .门静脉区毛细血管滤过压增加，淋巴液回流不畅自肝表漏入腹腔。 (二).辅助检查1. B超:可了解肝脾大小，肝有否硬化。2. 肝功能测定:白蛋白降低，转氨酶增高，胆红素增高等。3. 钡餐照片: 可了解胃底食道下端有无静脉曲张。4. 胃镜: 可了解胃底食道下端有无静脉曲张。5. 肾盂静脉造影: 需作脾肾静脉吻合分流手术者，术前了解双

9、肾功能。 (三).肝功能分级1. I级(A级)：血清胆红素 34.2umol/L(l. 2mg%),白蛋白三 35g/L,SGPT 40u/赖氏单位，凝血酶原时间延长1一3秒，无腹水及 肝性脑病，营养状况优。2.II 级(B 级)：血清胆红素 34.251.3umol/L(1.22mg%),白蛋白3035g/L,SGPT4080u/赖氏单位，凝血酶原时间延长46秒. 少量腹水易控制, 轻度肝性脑病，营养状况良。3.III级(C 级):血清胆红素51.3umol/L(2mg%),白蛋白 80u/赖氏单位，凝血酶原时间延长 6秒，大量腹水难控制，重度肝性脑病、昏迷，营养状况良。注：肝功正常值:1.

10、血清蛋白 总蛋白 6080g/L 白蛋白 45-55g/L 球 蛋白 2030g/L A/G 比值 1.5:12.5:1 2. 胆红素:总胆红素 3.417.1umol/L 结 合 胆 红 素 06.8um0l/L 游 离 胆 红 素 1.710.2 um0l/L 谷丙转氨酶 40 单位血浆凝血酶原时间11T3秒超过3秒以上有临床意义。五. 诊断与鉴别（一）. 诊断: 根据有肝硬化史和出现脾大脾功亢进、呕血、便血、腹水及辅助检查均可确诊。但出血者应与其它上消化道出血鉴别。（二）. 鉴别1. 溃疡病出血:有溃疡史，近期加重，胃溃疡出血吐咖啡色液。 十二指肠溃疡以便血（解黑大便）为主。无肝硬化病史

11、及表现, 肝功正常。作胃镜可确诊。2. 胃癌出血:有上腹无规律腹痛,伴进行性食欲不振、消瘦、贫血、低蛋白。常期大便隐血+。常因侵蚀大血管破裂而呕血便血 （黑大便），甚至休克。3. 胆道出血:常因胆道感染和损伤引起。有胆绞痛、寒战高热、黄疸。出血时以便血为主，常绞痛后出血。 B 超可明确诊断。4. 急性出血性胃炎:有胃炎史,可因严重损伤、感染、烧伤、药物情绪改变等而诱发。可呕血便血,但无肝硬化胃镜可确诊。六. 治疗（一）.出血期的治疗: 一般以非手术为主，因肝功损害、腹水、黄疸手术死亡率极高，可达 6070% 。1. 禁食、补液、输血、抗休克。2. 止血(1) .静滴止血药:如Vit k,止血敏

12、，止血芳酸、6氨基己酸等。(2) .垂体加压素：20u十5%G S 200ml 2030分钟内滴完4小时后可重复使用。(3) .去甲肾上腺素: 口服或腹腔内注射经吸收后进入门静脉使脾动脉收缩，减少脾静脉血回流降低门静脉压力。口服:8mg+100ml 水口服。8mg+100250 0.9% NS 腹腔内注射。(4) .三腔双囊管压迫止血:A.时间2472小时过久粘膜坏死。B. 插入胃内后，先充气胃囊150200ml,再冲气食道囊100150ml,用滑 轮吊O.5Kg重物外牵引压迫止血。每隔6小时放气食道囊1020分 钟，以免受压过久缺血坏死。C. 密切观察：吸尽咽喉部分泌物以防吸入性肺炎。防止气

13、囊上滑堵塞咽 喉引起窒息。3.护肝:(1).输葡萄糖:每日不低于 1500 卡热,可供给热能减少蛋白分解促进氨与 谷氨酸合成谷氨酰胺有利降低血氨。.预防肝昏迷：谷氨酸片2.55g Tid y 一氨酪酸12g Tid 口服。(3).治疗肝昏迷：精氨酸2550g,谷氨酸钾(6.3g)或钠5.75g/20ml/支、 各2 4支加入5%GS 250 ml静滴。乙酰谷氨酰胺0.60.9, y 一氨酪酸28g加入糖水中静滴。4.控制消化道中氨生成吸收 :三腔管注入硫酸镁 1020g(50%2040ml)或用生理盐水灌肠清除肠道积血减少氨的生成吸收。5. 内窥镜治疗:在胃镜直视下，将硬化剂(鱼肝油酸钠)直接

14、注射到曲张的 食道静脉内，使其闭塞及粘膜下组织硬，化达到止血目的。疗效同药 物止血。并发症:食管溃疡、狭窄、穿孔(是最严重并发症死亡率高达 50%)。此法对胃底静脉曲张出血无效。(二).手术:1. 手术止血: 方式有:(1).缝扎血管: 胃底、食道静脉缝扎术，胃冠状静脉缝扎术，胃底横断吻 合术等，疗效均不理想。(2). 断流: 门奇断流+脾切除术,手术离断食道和胃底周围血管，同时切 除脾脏。既可达到止血的目的又可减少门静脉压力 30%, 疗效较好， 是目前采用最多的一种手术方式。2. 分流手术: 应在出血停止后，肝功良好无腹水时进行。(1).门腔分流术:将门静脉切断或搭桥与下腔静脉吻合。(2).肠系膜上静脉与腔静脉分流术 : 在肠系膜上静脉与下腔静脉之间搭 桥吻合。(3).脾肾分流术:A. 中心性脾肾分流:先切除脾然后将脾静脉与左肾静脉吻合。B. 远端脾肾分流:不切脾，将脾静脉在接近门静脉汇合处离断后直接与左肾静脉吻合。3. 肝移植: 对于肝功障碍严重腹水者，只有换肝才能挽救病人生命。如不换终因肝功衰竭而死亡。