《闭塞性细支气管炎的诊断与治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《闭塞性细支气管炎的诊断与治疗（5页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、闭塞性细支气管炎的诊断与治疗1 病案摘要男，13岁，发热、皮疹，间断呼吸困难50d，呼吸困难加重12h，以S-J综 合征恢复期，间质性肺炎，11型呼吸衰竭，角膜，虹膜，结膜炎，心功能不全， 纵隔、皮下、心包积气收入PICU。入院查体：发育中等，消瘦，神清，精神差， 被动体位，左侧卧位，面罩吸氧下呼吸30次/分，三凹征阳性，吸气相明显延长。 面色、甲床发绀。皮肤无红斑，黄染及皮疹，散在数个斑片状色素脱失，眼睑浮 肿，球结膜，睑结膜充血，肿胀，角膜浑浊，有伪膜。颈部皮肤，右腋窝肿胀， 有握雪感。双肺呼吸音粗，满布细湿罗音及喘鸣。心率 100 次/分，律齐，心音 有力。腹软，肝肋下3cm。双下肢肌肉
2、轻度萎缩，脊柱正常生理弯曲，神经系统 查体未见异常。入院前50天，患儿无明显诱因出现高热，体温38-40。C，伴咽痛，偶咳、 痰少，有轻腹痛，自服“先锋霉素及乙酰螺旋霉素”无明显缓解。发病第二天， 患儿四肢及躯干，面部相继出现散在的小片红色斑疹，并发现口腔内有溃烂，眼 睛充血，可见肉眼血尿，大便潜血阳性，血像白细胞偏低。发病第三天，患儿收 入同济医科大学附属同济医院儿科诊治，入院当天出现吸气及呼气困难，躯干四 肢散在10余个直径约2-3cm血疱，口唇、口腔粘膜高度肿胀、充血溃烂及假膜 形成，眼结膜肿胀、充血，阴茎冠状沟处可见溃疡，腹泻，腹膜刺激征阳性，肝 肾功异常、血尿淀粉酶增高。入院后吸氧，
3、呼吸支持，静点丙球400mg/kg.d，地 米510mg/d5d，左氧氟沙星，体温逐渐降至38. C以下，呼吸困难有所好转，皮 疹无好转。换用静点甲强160mg/d，此后由80mg/d逐渐减至20mg/d静点（共 2w），抗生素改为马斯平（7d）后换为泰能（7d）。患儿眼、口仍有红肿，溃烂， 余皮损明显好转，其间有阵发性腹痛、及肉眼血尿。发病第21d，再度突然出现重 度吸气性呼吸困难，痰少，静点氢考200mg/d 2d，缓解后改用强的松15mg tid后 改为40mg qd 口服，抗生素换用头抱他定7d，体温正常，皮损完全消褪，留下 色素脱失斑，口腔粘膜逐渐恢复正常，眼睑及结膜病损减轻，阵发性
4、腹痛减轻， 腹膜刺激征消失，肉眼血尿减少，仍有轻度呼吸困难，阵发性轻咳，白色粘痰， 量少，时诉双侧髌骨轻痛。发病第43d，患儿再次出现重度混合性呼吸困难，双 肺吸气相有哮鸣音、痰鸣音及湿罗音，予吸氧，静点氢考100mg/d 1d，强的松加 至 60mg/d， 抗生素由克林霉素改为阿齐霉素，并加用无环鸟苷静点， 1d 后病情 明显好转，呼吸困难减轻，建议家长转来我院。本次入院前12h,患儿突然出现 重度混合性呼吸困难，在我院急救室拍胸片提示两肺纹理增多，纵膈，心包及颈， 右侧腋下，胸壁积气。血常规：WBC15.9x109/L， N72%， L 23%，Hb140g/L，CRPv8mg/L。血气：
5、PH 7.311 PCO2 60.4mmHg ,PO2 46mmHg（吸氧下）,HCO3 30mmol/L,BE 4mmol/L尿常规：蛋白+，潜血+。以呼吸衰竭收治入院。发病以来精神差，发病初期禁食20余天，曾用静脉营养，身体明显消瘦， 目前食欲差，但进食量尚可，尿量正常，间断肉眼血尿，大便尚可。2 诊断及治疗关于诊断：患儿以发热，皮疹起病，出现反复呼吸困难，加重半日。查体见呼吸 急促，三凹征阳性，吸气相明显延长。面色，甲床发绀。血气提示低氧血症，高 碳酸血症，故II型呼吸衰竭诊断成立。患儿转院途中突然出现加重的呼吸困难， 紫绀，胸片提示纵隔，心包积气，皮下气肿，故纵隔，心包皮下积气诊断成立
6、。 依病史及发病后的胸片变化，患儿以感染起病，病初肺纹理粗，散在小斑片影， 片影吸收较快，此后胸片肺纹理逐渐增粗，出现肺气肿，心影逐渐缩小，横膈逐 渐降低，肺内出现间质改变，并有小囊泡样改变，呈阻塞性肺疾患，胸部CT提 示有细支气管壁增厚，支气管扩张，呈剪枝样改变，临床可见呼吸困难，肺内可 闻细湿罗音及喘鸣音，故诊断闭塞性细支气管炎。患儿以感染起病，伴发热，皮 肤，黏膜受累及多器官功能损害，故S-T综合征恢复期，多器官功能不全诊断成 立。鉴别诊断：（1）特发性肺纤维化（IPF）：本病又称特发性弥漫性肺间质纤维化， 是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，病因不明，起病隐匿，临床以干 咳较为常
7、见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难活动后加重及发绀为主，一般不 发热，最终发展为呼吸衰竭和右心衰竭。查体肺叩清音肺底部可闻Velcho罗音， 有明显的杵状指（趾）。实验室检查可见噬酸细胞增多，血沉增快，血丙种球蛋 白增高，部分病人类风湿因子及抗核抗体可为阳性。肺功能检查提示限制性通气 障碍伴肺容量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。X-线胸片显示广泛的颗粒 或网点状阴影或小结节影，后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化加重，出 现粗索条状阴影，晚期可有蜂窝状肺。偶见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感 染。（2）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）:为一种小气道腔内肉芽组织 阻塞造成的疾病，有
8、时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。其 特点包括:结缔组织增殖形成腔内息肉；纤维渗出；肺泡内巨噬细胞累积；肺泡 壁炎症；但肺组织结构仍完整。约 70%-80%为特发性，少数与其他基础疾病如 结缔组织病、移植物抗宿主反应、放射性治疗、HIV感染、支原体感染、吸入有 毒物质、药物的副反应有关。起病多为亚急性，病程进展缓慢。病初有类流感样 症状:干咳、低到中等度发热、乏力、消瘦、活动后气急。随病情进展，气急症 状加重伴明显紫绀。查体发现两下肺有Velcho罗音，叩诊无实音。X-线胸片为 游走性、斑片状肺泡浸润影（81%），呈毛玻璃样，边缘不清。HRCT显示结节状 阴影实质为管壁增厚的细
9、支气管炎伴周围肺泡的机化性炎症。实验室检查示外周 血象中白细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞轻度升高，血沉增高，抗核抗体可阳 性。肺功能以限制性通气障碍为主，气体弥散功能降低，有不同程度的低氧血症。 诊断仍靠病理组织学检查。（3）化脓性支气管炎:（4）过敏性肺泡炎:病人常有接触过敏原的病史，起病急，急性期肺内有游 走性阴影，慢性期有蜂窝肺表现。血清特异性抗体测定及过敏原激发实验可明确 诊断。对激素的反应良好。（5）慢性嗜酸性粒细胞性肺炎:可有低热、干咳、少数病人可有咳黏液痰及 咳血的症状。胸片可见斑片状阴影，外周血及支气管灌洗液中均能见噬酸细胞增 多，病理学检查为在肺泡及肺间质以噬酸细胞浸润为主。
10、入院诊疗:试验室检查结果：血五病毒抗体（单纯疱疹、CMV、EB、ECHO、柯萨奇病毒） 阴性，血支原体IgM1:100,痰培养：60%铜绿假单胞，40%草绿色链球菌；Ig系 列（-）,T 亚类:CD315%（正常值 60%-76%）,CD45%（正常值 44%-47%） ,CD810%（正 常值22%-35%） ,CD4/ CD80.5（正常值141.8）。自身抗体（-），抗核小体抗体（-）， 抗 DNDA 抗体阴性，抗心磷脂抗体（-），狼疮抗凝集物（-）。血沉 15mm/1h， 41mm/2h,腹部B超：肝及双肾回声增强；血淀粉酶（-）,血乳酸4mmol/L，尿素 氮8.7mmol/L。肺功
11、能检查因患儿极度呼吸困难，缺氧未能检查。关于治疗：入院后给予瑞奇，阿昔洛韦抗感染，抗病毒；口服强地松 2/mg/kg/d; 静点复方丹参；面罩给氧；氧泵吸入B 2受体激动剂及激素；口服小剂量红霉素 5/mg/kg/d。专家来信小儿急救医学编辑部：闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关的 慢性气流阻塞综合征。是一种以小气道腔内肉芽栓塞/或小气道损毁后瘢痕形成 为组织学特征的缩窄性细支气管炎。支气管扩张为其常见并发症。1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、 隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以
12、闭塞性细支气管炎伴不 同程度的机化肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia BOOP）,临床应 用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型。1941年LaDue在42 年间作的42, 038例尸检中报告了 1例BO（经典的致死性B0）。1988年Hardy 等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的 2， 897例尸检和244例肺活检中报告了 19例儿童B0。过去的10年中，焦点集中在成人，认识到器官移植后移植物抗宿 主反应是新的病因。儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了 36例儿童 临床诊断B0,表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有
13、一定比例。从流行病学来看BO的危险人群为艾滋病、免疫受损（包括脏器移植、肿瘤及结 缔组织病）。近年来发病率增加。儿童 BO 经常由感染引起，理论上任何形式的 下气道感染都可能导致BO,最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。 约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后B0。B0的病因为对各种损伤的一种复杂反应，Epler和Colb y按病因分类：1毒性气 体吸入 2 感染后（病毒、支原体、细菌）3 结缔组织病 4 局限损伤、 5 不明原 因的片状或弥漫性损害 6 误吸 7 免疫因子Myers和Colb y按组织病理分类，基于两个主要的形态：缩窄性（狭窄）毛细支气 管 炎 （ cons
14、trictive bronchiolitis） 和 增 殖 性 毛 细 支 气 管 炎 （proliferative bronchiolitis）其中狭窄性毛细支气管炎为毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维 化，粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞。早期表现为毛细支气管上皮坏死 和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是淋巴细 胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛 细支气管腔。 毛细支气管扭曲和包含粘液栓。进一步发展为粘膜下纤维化， 并发展到毛细支气管腔，管腔减小最后闭塞，不可逆。而增殖性毛细支气管炎为 肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主
15、要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉 芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以 及富含蛋白多糖的基质。空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中 发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域。有潜在 的可逆性。病理改变为阻塞性病变BO的分类（1）吸入刺激物有关的BO（NO、石棉、氨、硫酸二甲酯）（2）药物有关的B0 （包括抗生素、化疗药、麻醉剂、中草药、抗炎药、金盐、 青霉胺、胺碘铜），发病机制与细胞因子有关，如IL-1 a, IL-1 B, IL-2, TNF-a, 和 IL-8.（3）感染后BO（4）结缔组织疾病有关的BO （系统性红斑狼
16、疮、皮肌炎、类风湿、进行性全身 硬化症）（5）局部损伤有关的BO （放疗）（6）特发性BO（7）器官移植有关的BO （干细胞、骨髓、肺、心肺移植）（ 8 ）肿瘤 成人以特发性为主，儿科以感染后为主 病原学（1）腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒；呼吸道合胞病毒、 副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒也与BO的发病相关。（2）支原体（3）B族链球菌感染后BO的临床表现：急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢（中间无缓解期 或短暂缓解？）持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音（Velcho音）；胸部X线 由支周炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质 浸润、支气管充气相等。成人表现：5060岁多见，临床表现差别大，大多呈 亚急性过程，发热干咳呼 吸困难体重下降厌食，少见咳血、胸痛、关节痛。紫绀杵状指少见，无胸外表现 Velcro 罗音（73）：吸气相开始清脆的如同开启尼
