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1、干燥综合征的诊断标准及依据干燥综合征缺乏特异的症状或体征，唇腺活检可以作为口干燥症中最特异的诊断标准。此外，还可运用定量组织免疫学(quantitativeimmunohistology), 检测唇腺标本中是否有包含I必浆细胞的减少以及包含馆G和I gm浆细胞的增 多。与唇腺活检计数淋巴细胞浸润灶相比，这项检查更为敏感和特异。一、诊断本病最常见于中年女性，大多起病隐袭，进展缓慢，以口眼干燥为主要 表现。口干燥症是最常见的首发症状。许多患者早期就出现明确的口和/或眼干 症状，但也有少数患者早期仅表现疲劳乏力等非特异性症状，容易被漏诊或误诊。 内脏病变程度轻且不特异。病程中，可能依次出现浅表外分泌
2、腺肿大，内脏淋巴 浸润，乃至淋巴瘤，亦可只有其中一种或两种改变。通常从第一个症状的出现到 最后确诊干燥综合征需要8-10年的时间。国外学者在调查了132例希腊干燥综 合征患者后做出了统计(表 50-3) 。表50-3 对132例希腊干黑黎會征患褂曲 蛊益状的统计苜发症找例数%1.干燥表現：6347.0打干强状5642.52424.0精神性性愛困难75.02 一堆热丿乏力1310,0M关节箱、关节炎3728.04.番诒现彖2821,05.肺部病礎2E.5G肾脏病变21.5正因为干燥综合征缺乏特异的症状或体征，所以目前国际上有多个干燥综合征的诊断标准，尚未得到统一，现分别介绍如下:(一)哥本哈根(
3、Copenhagen)标准(1976 1977)原发性干燥综合征应同时具备以下两条要求，并排除任何已分类结缔组织病的存在:I. 口干症:应同时具备至少以下两条:A. 唾液流量测定为阳性结果，B. 唇腺活检为阳性结果，C. 腮腺闪烁扫描和放射性核素测定为阳性结果。II 眼干症 : 应同时具备至少以下两条 :A. Schirmer 试验阳性 ;B. 泪膜破碎时间测定阳性 ;C. 角膜染色试验阳性。( 二 ) 圣地亚哥【 Sandiago) 诊断标准 (1986)I. 原发性干燥综合征 : 同时具备以下三条，并排除 II 中涉及的所有疾病A. 具有眼干症的症状和体征 : 同时具备以下两条 :a) S
4、chirmer 试验阳性 ;b) 角膜染色试验阳性。B 具有口干症状和体征 :同时具备以下两条:a) 唾液流量测定为阳性结果 ;b) 唇腺活检为阳性结果，四个小叶平均计算，淋巴细胞浸润 灶应大于或等于 2 ，每一个灶应等于或大于 50 个淋巴细胞聚集。C. 血清学的自身免疫证据 : 具备以下三条中任意一条 :a) 类风湿因子滴度大于 1 320;b) 抗核抗体滴度大于 1 320;c) 存在抗 SSA 和抗 SSB 抗体。II. 继发性干燥综合征 :A. 具备上述临床症状和体征，同时也符合类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化或者胆汁性肝硬化的诊断标准;B. 应排除以下疾病 :
5、 类肉瘤病，发病早于干燥综合征的淋 巴瘤，艾滋病，乙型或丙型肝炎， 原发性纤维肌痛，以及其他已知可引起自主 神经元病变，干燥性角膜炎或唾液腺肿大 的疾病。确诊干燥综合征时必须具备唇腺活检的阳性结果，否则认为可 能患此病。( 三 ) 欧洲诊断标准 (1992)I. 眼部症状 : 具备以下三条中任意一条 :A. 每日出现并持续三个月以上的眼干燥感 ;B. 反复出现的眼内沙子感 ;C. 每日 _ 使用三次以上的人工泪液。II. 口部症状 : 具备以下三条中任意一条 :A. 每日出现并持续三个月以上的口干燥感 ;B. 反复出现的眼内砂子感 ;C. 每日使用三次以上的人工泪液。III. 眼部体征 : 具
6、备以下二条中任意一条 :A. Schirmer 试验阳性 ;B. 角膜染色试验阳性。IV. 组织病理检查 :唇腺活检为阳性结果。V. 口部体征 : 具备以下三条中任意一条 :A. 腮腺闪烁扫描和放射性核素测定为阳性结果；B. 腮腺造影为阳性结果 ;C. 唾液流量测定为阳性结果。VI. 自身抗体 : 具备以下三条中任意一条 :A.抗 SSA(Ro)和 SSB(La)抗体;B.抗核抗体;C. 类风湿因子。原发性干燥综合征应排除以下疾病:发病早于干燥综合征的淋巴瘤、获得 性免疫缺陷性疾病、类肉瘤病、移植物抗宿主疾病。诊断原发性干燥综合征，具备上述6项中的3项时，敏感性为99. 1%， 特异性为57.
7、 8% ;具备上述6项中的4项时，敏感性为93. 5%,特异性为94. 0%。 所以，通常使用后者作为确诊要求。（ 四 ）2002 年修订的干燥综合征国际诊断 （ 分类 ） 标准 （revised internat ional classification crite-ria for Sjogrens syndrome, 2002）见表 50 一 4,5。 _ .襄刘一1* .干攥嫁合飪国障機断1分类】标堆（2啊左年欝订】I 一 口腔症狀:三项中有一戒或项上;】一毎H感到口于持赣3于苏息H 我戚人腮腺屁显或持坝肿犬3.吞咽于性世物时需用水帮助R.匪冊能狀：三锁中有项或1. 母日感到车能恩受的眼
8、干持续3个月風上容感到垃聚的瑚子进覘戒吵睛感王毎日播用人工泪餓3次或3欧战上m,漲部林征：下述检査住一琐或以上阳性：1. Schirmer 钛遂（4 KSmm/5 分）2 一悟膜染色十）（玉戟羽Hlety时lV. 唾液脈哽损：市述检査任一项或垠上阳性：L唾槪那率（十）（1.5 ml/15并2. 腮腺進影彳+ ）3唾藏腮同位素4*（ + ）VI，自身杭祢：抗 SSA 或 tt SSB（+ ）（rUti）_ 衰严-? 干燥塚合征国际谕断（分类】标准（初也年博订啲诊断号炼歩例一 _i，廳览睡議帚亟无任厨潜晁疾滴悄呪疤按卡述两策逐断:*_a扒苻甘表刊-4条目中*条4tUT但条口职组駅学检査和条目自身抗体J需至少有一条阳性 b.条目、!、览四条中耗玉条阳性2, 蝶发性干燥粽合征：粗者有漕在的疾病（如任一站帰组织病h苻音a条目I和n中任一条，同时帚合 条目汨“N、V中任二条乳谧断1取2者竝狈除外：致头面部啟疗史，丙肝病毎感集，AIDS带巴廨，站节病，病，旅艺酰胆琥药的 应用【如珂托品、菱若#、暝丙脏衣林、颇茄等）
