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1、法洛四联症之合并冠状动脉畸形综述法洛四联症 （congenital tetralogy of Fallot ，TOF ）包括肺动脉狭窄（或右心室出 口处狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨在室间隔上和右心室肥大。这种畸形发生的主要原因是动脉干与心球分隔不均， 致使肺动脉狭窄和室间隔缺 损，肺动脉狭窄造成右心房代偿性肥大，粗大的主动脉向右侧偏移而骑跨在室间隔缺 损处。在成人先天性心脏病中所占比例约为 10%。本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等； 肺动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉 骑跨右心室所占比例可自15%95%不等；右室肥厚
2、为血流动力学影响的继发改变， 本症常可伴发其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。四种畸形中以肺动脉狭窄最为重要。由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引 起右心室代偿性肥厚，右心室压力相对较高。由于主动脉骑跨，主动脉除了接受左心 室的血液外，还接受右心室的血液，输送到全身，使动脉血氧饱和度明显降低，出现 青紫并继发红细胞增多症。同时因为肺动脉狭窄，进入肺循环进行交换的血液减少， 加重了青紫。在动脉导管未闭合之前，因为肺循环血液减少程度较轻，青紫可不明显； 随着动脉导管的闭合，以及漏斗部狭窄的加重，进入肺循环的血液减少，青紫会逐步 加重。其中，法洛四联症合并冠状动脉畸形 者，占到了法洛四
3、联症的2%9%。鉴于此 病在心脏畸形中所占的比例和对法洛四联症根治的需要， 特对法洛四联症合并冠状动 脉畸形做简要综述。已报告的冠状动脉畸形大致有如下几类：1. 左前降支作为右冠状动脉的一分支而发出，或自右冠状窦的第二个开口发出。这种类型的冠脉畸形在法洛四联症中最常见约占80%。2. 左、右冠状动脉共干：（1）左冠状动脉如常人自左冠窦发出，右冠状动 脉则自左冠状动脉发出。在部分此等病例中，圆锥支仍由右冠窦发出；（2） 右冠状动脉起源于右冠窦，左冠状动脉则自右冠状动脉发出，左前降支 可能在肺动脉的前方走形。3. 左冠状动脉如常人起源于左冠窦，右冠状动脉起源于无冠窦。4. 右冠状动脉起源于肺动脉。
4、5. 左冠状动脉单独自无冠窦发出，而自左冠窦另发出一根血管再分支为副前降支及右冠状动脉。6. 左冠状动脉主干在肺动脉的前方走形。7. 左、右冠状动脉的起源及分布均正常，但有一根副冠状动脉起源于无冠8. 心肌存在冠状动脉以外的供血来源。（Evans等报告此处等病例均属左右冠状动脉共干，自共干分出左旋支及右冠状动脉，后者跨越右心室流出 道。而前降支则起源于左胸廓内动脉，它的供血则引流入左胸廓内静脉。诊断合并冠状动脉畸形，目前主张手术前行冠状动脉造影来确定。 理由有如 下几点：1. 畸形的CA可能与心包粘连，或者它行走在脂肪组织和肌肉组织中，使不 易鉴别。2. 婴幼儿患者，如果发现有 CA畸形时，应
5、推迟作TOF的根治术或先作姑 息性分流术。3. 对TOF合并CA畸形者，冠状动脉造影的效果是满意的，也比较安全。 合并冠状动脉畸形，它增加了右心室流出道重建的手术难度。术前心脏彩超检查对于发现冠状动脉畸形较为重要。手术倾向于尽可能早地实施矫治手术。常用的根治手术方法有:1. 右室流出道成形术：一般情况下，先在畸形 CA的下方作右室切口，根据 畸形的情况，可作纵行切口或者与畸形 CA平行的横切口或斜切口。切口 与畸形CA间的距离最好三1cm，在不损伤畸形CA的情况下，完成右室 流出道的疏通和室缺修补。如果需要解除肺动脉狭窄，则可再作肺动脉切 口；也可在畸形CA的上方作右室流出道切口或跨瓣的流出道
6、至肺动脉的 切口，以纠正流出道和肺动脉狭窄。切口缝合时可以行补片加宽。另外一 种方法是将畸形CA经过右室流出道的一段距离，右室切口通过其深面，即畸形的CA横跨过切口。这种方法损伤畸形 CA的可能性较高。如果切 口行补片加宽，有时会使畸形CA受牵拉而影响其血流，因此采用此法应 慎重！2. 外通道术：右室至肺动脉的带瓣外通道，也是一种常用方法。一般用于： 有心包粘连或畸形CA行走于脂肪和肌肉组织内，手术时不能正确定位， 分离时又可能损伤畸形的CA者；畸形CA的位置和右室流出道狭窄的 情况不适合作成形术者；已作成手术，在完成手术停机后，发现右室与 左室的压力比过大，表明对右室流出道狭窄的解除不满患者
7、。3. 经右房切口根治术：对于年龄较大的患儿，如果没有严重的右室流出道狭 窄，不需要作右室流出道补片加宽或者外通道术，这样的患者，经右房切 口可以获得满意暴露，以疏通右室流出道和修补缺室。通常再作肺动脉切 口，以解除肺动脉瓣狭窄。如果畸形的 CA距离肺动脉环有一定的距离， 还可以根据需要，将肺动脉切口延长并跨过瓣环 0.51.5cm，行补片加宽。4. 冠状动脉搭桥术：这种方法只是在手术损伤畸形的 CA后，作为补救措施， 以避免心肌梗塞发生。对于TOF合并CA畸形患者，如果以上的方法应用得当，可以获得与单纯的 TOF相似的手术效果！参考文献：1. 丁水清等。31例成人法乐氏四联症的外科治疗。江苏医药。1988.14.6662. 王维新 等。带瓣管道在法乐氏四联症病人治疗中的运用，中华胸血管外科杂志。1991.7.1993. 法洛四联体症伴冠状动脉畸形的外科治疗。中华胸心血管外科杂志。2001.17（3）： 1354. 组织学与胚胎学。人民卫生出版社。第七版5. 百度百科6. Neufeld NH : Coronary artery disease infants and children. Lea andFebiger Philade-1980,61:957. J Thorar Cardiovanr Surg,1980,129
