淋巴结和结外淋巴组织

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1、第一节淋巴结反应性增生的基本类型(一)反应性滤泡增生基本病变淋巴滤泡增多(可遍及淋巴结副皮质和髓索内),具有生发中心和外套层;生发中心内含有多克隆性中心细胞和中心母细胞(免疫组化染色兼呈K和入阳性),其中散在可染小体细胞(形成星空现象),呈现亮极和暗极等。1. 病理诊断需与血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)、生发中心的进行性转化、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。3属于非特异性增生,提示B细胞免疫功能活跃,可见于类风湿关节炎、梅毒、HIV感染等。1. (二)反应性(单纯性)窦组织细胞增生基本病变淋巴窦扩张,窦内的组织细胞增生(由较疏松的网状聚集至成片密集,胞核无异

2、型性,胞质可吞噬淋巴细胞、红细胞或呈泡沫样)。2. 病理诊断需于发生于淋巴窦内的转移癌、单核细胞样B细胞增生、伴有巨大淋巴结病变的窦组织细胞增生(Rosai-Dorfman病)、淋巴窦内反应性噬红细胞性组织细胞增生症、组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)和在窦内生长的淋巴瘤(例如间变性大细胞淋巴瘤)等鉴别。3. 属于非特异性增生,可见于淋巴结的炎性病变、癌性病灶的引流淋巴结等。(三)反应性副皮质增生(弥漫性反应性增生)1基本病变淋巴结副皮质区弥漫性扩大,淋巴滤泡减少、消失,窦隙狭窄、不清晰,以致淋巴结结构模糊;多种转化性淋巴细胞和组织细胞、巨噬细胞增生(可见核分裂象,有时易见),毛细

3、血管后小静脉增生,可有T小结形成。2病理诊断是淋巴结增生性病变病理诊断的重要难点,尤其需与呈现各种多形性增生的淋巴瘤(例如周围T细胞淋巴瘤、混合细胞性霍奇金淋巴瘤等)鉴别。2. 提示T细胞免疫功能活跃,多为非特异性,常与病毒感染(例如传染性单核细胞增生症等)有关,也见于种痘后淋巴结炎、药物诱发性淋巴结病等。第二节生发中心的进行性转化1病变淋巴滤泡的生发中心增大,外套层小淋巴细胞增生并伸入生发中心内,生发中心的固有成分被伸入的小淋巴细胞分隔以致生发中心消失。2病理诊断需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。3病理学意义可能是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的瘤前

4、病变。第三节血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)(一)临床要点浅表或深部淋巴结肿大,也可发生于结外各部位;孤立性或多中心性;透明血管型:多为单发,良性;浆细胞型:多为全身性,常伴发热、贫血、血沉快、高丙种球蛋白血症等,可继发淋巴瘤。(二)病变1透明血管型淋巴滤泡增生,遍及皮质、髓质;滤泡生发中心萎缩,含有小动脉,其管壁有均质、红染物呈同心圆状沉积(具有诊断意义);滤泡的外套层明显增厚,其中的小淋巴细胞呈靶环样排列;滤泡间:毛细血管和小血管增生,含多量浆细胞、免疫母细胞等。本型需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤以及胸腺瘤(发生于纵膈内者)等鉴别。2浆细胞型淋巴滤泡反应性增生;

5、滤泡间:小血管增生,大量浆细胞浸润。本型需与类风湿性淋巴结炎、髓外浆细胞瘤等鉴别。第四节伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生(Rosai-Dorfman病)(一)临床要点多发于儿童和青少年,常为双侧颈淋巴结无痛性肿大,也可累及皮肤等结外部位,可伴有发热等全身症状和自身免疫病。(二)病变1淋巴结淋巴窦极度扩张,窦间淋巴组织萎缩并含多量浆细胞;窦内组织细胞增生;增生的组织细胞:核无异型性,胞质丰富、泡沫样,胞质内含有许多淋巴细胞、中性粒细胞等;增生的组织细胞呈S-100和CD68阳性、CD1a阴性;淋巴结包膜增厚。2. 结外部位在淋巴细胞增生的蓝染背景中,呈现一些由增生组织细胞组成的淡染区,该淡染区内

6、组织细胞的胞质内含有淋巴细胞、浆细胞等。3病理诊断需与重度单纯性窦组织细胞增生、间变性大细胞淋巴瘤、组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)、窦内肉芽肿等鉴别。第五节嗜酸性淋巴肉芽肿(Kimura病)(一)临床要点淋巴结多增大,也可累及软组织、腮腺、胃、肺等处。病程长,可自消,也可复发。可伴发热等全身性症状,外周血嗜酸性粒细胞可增多。(二)病变淋巴结结构无明显破坏,反应性增生;大量嗜酸性粒细胞浸润,在淋巴滤泡内、外形成嗜酸性脓肿(具有诊断意义);小血管增生(可呈血管瘤样),可见血管炎(管壁内嗜酸性粒细胞等浸润)。(三)病理诊断需与非特异性嗜酸性淋巴结炎、寄生虫性淋巴结炎、混合细胞型霍奇金

7、淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤等鉴别。第六节组织细胞性坏死性淋巴结炎(Kikuchi病)(一)临床要点多为中青年女性,颈部等浅表淋巴结肿大,可有压痛,常发热、皮疹、白细胞减少、血沉快等。可自愈。(二)病变淋巴结结构尚存或有破坏;副皮质区扩大,散在性至大片碎屑样坏死(核尘),多自包膜之下向深部扩展;坏死灶内及其边缘处组织细胞/巨噬细胞增生并活跃地吞噬核尘、淋巴细胞、红细胞等,可见核分裂象;坏死区边缘免疫母细胞等转化性淋巴细胞增生(CD3阳性),易见核分裂象(偶见病理性核分裂象):几乎不见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。(三)病理诊断进行排除性诊断:需结合相关临床资料;病变需与淋巴结结核病、淋巴瘤或转移癌

8、的继发性坏死、猫抓病淋巴结炎、系统性红斑狼疮淋巴结病、反应性组织细胞增生、周围T淋巴细胞淋巴瘤等鉴别。第七节传染性单核细胞增多症的淋巴结病变(一)临床要点多发于儿童、青少年,男性较多,发热、咽痛和淋巴结肿大(三联症),肝、脾可肿大,外周血白细胞增多(淋巴细胞60%)、可见转化性大淋巴细胞(所谓的“单核细胞”),血清嗜异性冷凝集试验阳性和EBV抗体阳性。(二)病变副皮质区弥漫性增生,散在多量免疫母细胞(CD20阳性);淋巴滤泡可反应性增生;窦扩张,可呈单核细胞样B细胞增生;髓索内含有数量不等免疫母细胞;可见灶性碎屑样坏死(核尘)和巨噬细胞吞噬核尘。(三)病理诊断需结合相关临床资料;病变鉴别诊断(

9、参见本章第一节“反应性副皮质增生”)。第八节皮病性淋巴结病(皮病性淋巴结炎)(一)临床要点慢性瘙痒性皮肤病患者局部引流淋巴结或全身浅表淋巴结肿大,外周血嗜酸性粒细胞常增多。(二)病变副皮质区扩大,其中组织细胞、巨噬细胞结节性或弥漫性增生(HE染片中包膜之下呈现淡粉染区域),T小结增生,巨噬细胞胞质内外呈现黑色素、含铁血黄素等;该淡染区内可见交指样树突状细胞(S-100蛋白阳性)、朗格汉斯细胞(S-100蛋白和CD1a阳性)、T免疫母细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等;淋巴滤泡、窦组织细胞反应性增生。(三)病理诊断确诊需有明确的瘙痒性皮病史;需与霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤(包括蕈样霉菌

10、病/Sezary综合征累及淋巴结)等鉴别,这类淋巴瘤患者可有瘙痒性皮病,可伴发皮病性淋巴结病。第九节淋巴结弓形虫病(一)临床要点多为免疫功能低下患者的机会性感染,后天性感染的弓形虫病主要累及淋巴结。肿大淋巴结有触痛。(二)病变淋巴滤泡显著反应性增生;增生滤泡周围呈现由少数上皮样细胞形成的小肉芽肿,并长入滤泡内(具有诊断意义):边缘窦、小梁旁窦内单核细胞样B细胞增生;偶尔在巨噬细胞胞质内或细胞外检见弓形虫滋养体,或在细胞内检见弓形虫包囊。(三)病理诊断确诊需要有关血清学检查和病原学检查的支持;需与其他感染性肉芽肿鉴别;需与可呈现单核细胞样B淋巴细胞增生的传染性单核细胞增多症、猫抓病、艾滋病等鉴别

11、。(参见本篇第五十三章第一节)第十节种痘后淋巴结炎(一)临床要点皮肤接种牛痘疫苗1-3周后,局部(颈、腋、锁骨上等处)引流淋巴结痛性肿大,常随皮肤接种处的病变愈复而消散;接种其他疫苗后,局部引流淋巴结也可炎性肿大,统称为接种后淋巴结炎。(二)病变形似传染性单核细胞增多症等病毒性淋巴结炎,呈现滤泡性和(或)副皮质弥漫性反应性增生、免疫母细胞散在性增生,可混杂一些嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润。(三)病理诊断确诊需有近期疫苗接种史;需与病毒性淋巴结炎、霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤等鉴别。第十一节药物诱发性淋巴结病(一)临床要点用药后几周至几个月内发生全身(常先颈部)淋巴结肿大;伴发热、皮疹、肝脾大、关

12、节酸痛等;外周血可白细胞增多(可嗜酸性粒细胞增多)、贫血等;最常由抗惊厥药(苯妥英钠等)引发,也可由抗生素、水杨酸类等多种药物引发;停用相关药物后,病症消失。(二)病变形似传染性单核细胞增多症等病理性淋巴结炎。(三)病理诊断确诊需有使用抗惊厥药或其他相关药物史;需与病毒性淋巴结炎、霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤等鉴别。第十二节淋巴组织非典型增生(一)病变泛指淋巴结内不能确诊为淋巴瘤或淋巴造血组织的其他恶性病变,又不能肯定为反应性病变的结节性或弥漫性淋巴组织增生,代表了若干种良、恶性质不明的“模糊性”淋巴组织增生。(二)病理诊断进行病理会诊;进行免疫组化、基因重排、细胞遗传学检测;临床-病理随查

13、,对于呈现多发性进行性淋巴结肿大,伴有发热、夜汗、消瘦、贫血、皮疹、肝脾肿大、血沉快、高丙种球蛋白血症的患者,尤应密切观察,必要时需再切取肿大淋巴结进行病理学检查。1. 第十三节感染性肉芽肿(一)有关疾病举例(病变要点)细菌性结核病,非典型分枝杆菌病,麻风,梅毒,猫抓病,伤寒,副伤寒,放线菌病,鼻硬结病等。2. 真菌性组织胞浆菌病,隐球菌病,曲菌病,毛霉菌病,念珠菌病,卡氏肺孢子虫病等。3. 寄生虫性弓形虫病,血吸虫病,丝虫病等。1. (二)病理诊断确诊某种肉芽肿的病因需结合患者的临床资料、病原学检查(组织切片的病原体染色、活检材料的病原体培养、血清学检查等)。1. 需除外某些恶性肿瘤引发的淋

14、巴结肉芽肿的可能性。第十四节异物性肉芽肿(一)有关疾病举例(病变要点)淋巴管造影术后淋巴结病。2.聚硅酮性淋巴结病。3.胆汁性肉芽肿性炎淋巴结炎。(二)病理诊断相关的临床资料;肉芽肿或巨噬细胞检见有关异物。第十五节结节病(一)临床要点累及任何器官,好发于肺、淋巴结(尤其是肺门淋巴结)、眼、皮肤等处,表现为肺内浸润性病变、淋巴结肿大、皮肤结节等;可伴高丙种球蛋白血症、高血钙、高尿钙;淋巴结内、血清中血管紧张素转化酶和溶菌酶含量增多;皮质类固醇治疗有效。(二)病变上皮样细胞性肉芽肿,较小而一致,边界较清楚,很少融合;上皮样细胞大致同心圆状排列,胞质较红染;中心区可见纤维素样坏死(非干酪样坏死):外

15、周围以较致密的网状纤维,进而胶原化并可透明变性;胞质内偶见星状小体和或Schaumann小体(具有诊断提示意义);免疫组化染色:上皮样细胞胞质内呈血管紧张素转化酶阳性。(三)病理诊断需先除外多种呈现结节病样肉芽肿的疾病(结核病、真菌感染等);结合有关临床资料。第十六节淋巴结梗死(一)病因淋巴结内外血栓形成(继发于感染、血管炎、血凝性增强、栓塞、淋巴结活检手术等);继发于淋巴瘤或转移癌;不明(原发性)。(二)病变多发于浅淋巴结,突发性痛性肿大,可发热;淋巴结部分性或全部凝固性坏死:与存活组织截然分界,坏死灶内尚见原有结构残存(浸银染色:显示原有结构框架);坏死灶周围和结周淋巴组织内呈现急性、慢性炎症。(三)病理诊断1.呈现梗死性病变特点。注意与呈现坏死的其他淋巴结病变(结核病、组织细胞性坏死性淋巴结炎等)鉴别。2分析梗死原因根据梗死灶内残影和梗死灶周围存活组织形态判断是否为恶性肿瘤(淋巴瘤抑或转移瘤):检查结周组织内是否存在血管炎、血栓形成等。第十七节淋巴结内上皮性包含物1.常见异位组织的类型(举例)涎腺,甲状腺,胸腺,乳腺,子宫内膜,蜕膜,非特异性腺体,痣细胞巢等。2病变和病理诊断识别各种异位组织的形态特点;淋巴结内异位甲状腺:应与淋巴结转移性甲状腺癌鉴别。第十八节霍奇金淋巴瘤(一)临床要点1.好发于青少年和中年人,结节硬化性霍奇

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