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1、肝胆外科常见疾病诊疗指南第一节 胆道扩张【诊疗依据】1、有三个临床特征：既腹痛、黄疸和腹部肿块，具体 病例可仅有其中 的一项或两项。2、影像学检查：超声可显示肝内外胆管扩张、结石、 肝实质损伤、胆 囊型增厚、胰管扩张和胰腺水肿等情况。 CT 或 MRI 亦可用于检查，提示肝 内外胆管扩张。3、实验室检查：血白细胞升高提示合并感染；血、尿 淀粉酶升高提示 胰胆管合流伴胰腺炎；碱性磷酸酶、转氨酶 升高提示肝功不良；胆红素检查呈 梗阻性黄疸等。【治疗方案】1、术前准备：必需的检查项目：(1) 实验室检查：血常规；血型； C 反应蛋白；尿常规； 尿淀粉酶；肝 肾功；艾滋、梅毒、结核抗体检查全套；凝血
2、功能；血淀粉酶；血电解质；血 气分析(2) 胸片 (正位 )、心电图、超声心动图 (心电图异常者 )(3) B 超检查(4) 根据患者情况可选择： CT、MRCP 或 ERCP 检查2、预防性抗菌药物选择与使用结合患儿病情决定选择3、手术治疗：(1) 手术方式：结合病人情况采用开放经腹或腹腔镜辅助 下扩张胆总管切 除、肝总管空肠 Roxy-y 吻合或单纯胆总管 囊中吻合术。(2) 麻醉方式：气管插管全麻醉。(3) 预防性抗菌药物的给药方法：二代头孢或三代头孢抗菌素静脉输入， 切开皮肤前 30 分 钟开始给药， 手术延长到 3h 以上或大量失血时，补充一定 剂量。(4) 输血：视术中或术后情况而
3、定。第二节 肝脏损伤【诊断依据】1、有明确的腹部外伤史，包括高处坠落、车撞击、腹 部撵压伤、击打 伤史。2、影像学检查：超声能快速显示肝、脾损伤的部位及 严重程度，以及 腹腔内有无大量粘液的情况。有条件 CT 、 MRI 亦可用于检查，更准确了解损害程度。3、实验室检查：动态观察血色素变化。【诊疗方案】1、评估：了解有无休克表现，有休克表现立即行抢救 治疗。同时了解 有无多系统伤，协请相关科室协助诊治。(1) 代偿性休克：心动过速面色苍白肢端发凉 CRT 延长 末梢的脉搏弱于中心的脉搏 血压正常(2) 失偿性休克：上述表现以外出现： 、意识改变、精神萎靡 、尿量减少，少于 1-2ml/kg.h
4、 、代谢性酸中毒 、呼吸急促 、中央动脉搏动减弱 、血压降低：新生儿 60mmHg婴 儿 70mmHg1-10 岁 70mmHg+2 年龄10 岁以上 15 岁。肝母细胞 瘤患者中 70%伴有贫血， 50%伴 有血小板增多症，其中30%的患者血小板计数80009/L。诊断时90%患 者 AFP 水平的 升高。(2) 原发性肝癌：AFP 400ug/L持续1个月或200ug/L持续2月， 影像学发现肝内占位， 增强 CT 表现为典型的 “快进 快出 ”征象。(3) 继发性肝癌：多见于消化道肿瘤转移，多无肝脏疾病 表现，病史可 有便血，体重下降等消化道肿瘤症状， AFP 可 能为阴性， CEA、C
5、A19-9、 CA242 等标记物可能升高，影像 学特点常为多发占位， 典型转移征象可见 “牛眼征 ”， CT 增强 或肝动脉造影可见肿瘤血管较少，消化道内镜或造影 可发现 原发病变(4) 肝肉瘤： 影像学检查显示为血供丰富的均匀实质性占 位，不易与AFP 阴性的肝癌鉴别(5) 胆管细胞癌：儿童少见2、良性肿瘤(1) 肝血管瘤：增强 CT 键占位周边开始充填， 呈“快进慢 出”， MRI 可见灯泡征。(2) 肝脓肿：常有感染病史，超声在脓肿未液化或浓稠时 易与肝癌混淆， 在液化后呈液平面，肝动脉造影无肿瘤血管 与染色。(3) 肝包虫：病史长，牧区生活及狗、羊接触史，叩诊有 震颤是特征 性表现，
6、 Casoni 实验为特异性实验，超声检查在 囊性占位腔内可发现漂浮 子囊的强回声， CT 有时可见囊壁 钙化的头节(4) 肝腺瘤：与高分化肝细胞肝癌不易鉴别，有意义的检查时 99mTc 核素扫描， 肝腺瘤能摄取核素， 且延迟相呈强阳 性显像。(5) 肝结核：肝结核的临床表现缺乏特异性，诊断困难。 对不明原因发热 的青壮年，伴有肝脏肿大、肝区或上腹部胀 痛、肝功能损害、贫血者，应疑及 该病。白细胞可减少或正 常，血沉多增快。毒素试验可阳性，但重症者可阴性。 近半 数病人可通过肝穿刺活检明确诊断。【治疗】 肝脏肿瘤的治疗原则主要分为手术治疗和非手术治疗， 根据病 人的机体状况，肿瘤部位，侵犯范围
7、及肝功能情况， 有计划，合理应用现有治 疗手段，最大幅度根治，控制肿瘤 和提高治愈率，改善患儿生活质量。1手术治疗包括肝切除和肝移植，治疗原则为：彻底性：完整切除 肿瘤，切缘无肿瘤残留；安全性：最大限度保留正常肝组织，降低手术死亡 率和并发症。对于终末期 肝肿瘤患儿可考虑行肝移植治疗，治疗目标：一为根 治；二 为延长生存期；三为减轻痛苦2非手术治疗包括介入，消融治疗，放疗和全身系统 治疗。还有部分 肿瘤如血管瘤，体积小，无临床症状时可仅 作临床观察即可。第四节黄疸直接胆红素增高为主血红蛋白及 红细胞下降， 网织红细胞增 加婪血游离血 红蛋白增高， 结合珠蛋白降 低尿胆原及 粪胆原增力冬匕述溶血
8、 性贫血指溶 血 4.新主儿发热、肝肿大并 有触痛、厌食、肝 炎肝功能异常性一|新生儿T其他年龄新生儿溶血病、先天性红 细胞缺陷&败血症毒 熱药物所致的溶血血型不合输血、自身兌 疫性贫血、白血病、红 斑狼疮.蛇命磺胺、 呻等引起头颅血肿、脐带结 扎过迟、尘理性黄 疸、外乳性黄疸Gilbert综合征*氯霉素” 抗癌药物所致新左儿肝炎综合征、 胆管发育不良病毒性肝炎施中毒性肝炎、 传染性单核细胞熠多症艮性家族性狂发呻胆 汁淞积症、胆囊炎图2-1黄黄疸的诊断路径高度怀疑胆道闭锁需住院治疗。【概念】胆道闭锁是指是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终 发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最
9、重要的消化外科疾病之一，肝内 胆管、肝管或胆总管可 发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。【病史采集】黄疸进行性加重。2. 粪便及小便颜色改变（大便颜色变浅，甚至呈白陶土样大便，尿色加深，甚至呈浓茶色）。3. 有无发热，腹胀，肝脾肿大、生长发育迟滞。 【体格检查】1. 皮肤巩膜黄染。2. 腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆 钝;晚期肝内淤胆， 肝纤维变性， 胆汁性肝硬化， 可出现脾大， 腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压 症状。3. 最初 3 个月患儿营养发育， 身高和体重无明显变化， 3 个月后 发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血， 5-6 个月后 因胆道梗阻，脂肪吸收 障碍，
10、脂溶性维生素缺乏，全身状态 迅速恶化，维生素 A 缺乏引起眼干，指 甲畸形，皮肤干燥缺 乏弹性 ; 维生素 D 缺乏引起维生素 D 缺乏病，抽搐 ; 维生素 K 缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易 合并上 呼吸道感染及腹泻。【辅助检查】1. 血清胆红素测定：血清胆红素升高，特别是直接胆红素 显著升高。血清 胆红素达85340卩mol/L （520m/dl），动态观察可持续升高。2. 肝功能测定： ALT 、AST 多数显示轻度或中等度升高， 很少超过 500U 。乳酸脱氢酶及亮氨酸氨基酞酶多为正常或 轻度升高。碱性磷酸酶在 出生3个月后，全部病例均升高，一般在20U （金氏）
11、以上，超过40U （金 氏 ）即有诊断意义，并随 着月龄的增加而增高。3. 血清胆酸测定 胆道闭锁病儿血清中胆酸明显增高，动 态观察有助于 与新生儿肝炎的鉴别诊断。4. 血清甲胎蛋白 （AFP） 测定： AFP 为正常胎儿肝脏所制造， 出生 1 个月后自然消退。胆道闭锁主要为胆管上皮增生，无 肝细胞增生，不能合成 AFP ，定性试验为阴性，偶为阳性， 其平均值很低， 新生儿肝炎时肝细胞 增生， AFP 的合成增加， 血中 AFP 增高。用放射免疫扩散法，连续定量 测定，高峰 大于 4mg/dl 可诊断为新生儿肝炎。5. 血清 5-核苷酸酶测定： 5-核苷酸酶活性明显增高。胆道闭锁病儿均高于正常值上限15U , 33.33%病儿高于50U,新
