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1、Sweet 综合征的诊治1964 年 Sweet 首次报告了一种发热、四肢及面部发生红色疼痛性斑块、外周血中性粒细胞增多、 血沉增快的皮肤病，称为Sweet综合征（SweetsSyndrome），又名急性发热性中性粒细胞性皮病。后者名 称冗长且不完整，故以Sweet综合征为妥。本病我国已有多例报告。一 病因及发病机理本病属于皮肤变应性血管炎范畴， 由于组织病理显示以中性粒细胞浸润为主， 故归为白细胞碎裂性血管 炎亚类。本病确切的病因不明。其常见的诱因有感染（流感、咽炎、扁桃体炎等）、药物、疫苗接种、气 候变化、日晒、肿瘤等， 半数以上找不到明显诱因。近年来随着生物性药品增多， 诱发本病的几率增
2、高,Cleach等（1999年）报告应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）可诱发Sweet综合征。第 型变态反应是本 病的主要病理机理。免疫复合物沉积于细小血管壁， 激活补体， 吸引中性粒细胞到达局部并释放出溶酶体 酶， 导致血管壁及其周围组织的炎症和损伤。近年来发现细胞免疫反应也参与发病， 尤其在慢性期， 不仅 可见T细胞、组织细胞浸润,而且某些细胞因子如IL-1、TNF、IFN-r及其诱导产生的某些粘附分子（如 ICAM-1、VCAM-1）等上调。因此，从抗原呈递到炎症反应过程,涉及到多种细胞成分和多种相互作用的免 疫分子。二 临床表现本病多见于中年女性, 但男性、老人、儿童也可发生。虽夏秋
3、季易发病, 但也可见于春冬季节。起病突然, 在皮疹出现前57天常伴有不同程度发热和肌痛，但也有无发热者。部分患者伴有血尿、蛋白尿、管型 尿及可逆性眼炎，如结合膜炎等。皮肤损害有其特征性，典型的皮损是红色或暗红色结节和斑块,110个 或更多，表面光滑，边界清楚，斑块直径0.55cm或更大，其表面有颗粒，类似水疱（假水疱），有疼痛和触 痛。如果皮损上发生水疱、脓疱甚至溃疡， 疼痛严重， 常与潜在的白血病或实体恶性肿瘤有关， 但临床少 见。如果不治疗， 结节或斑块可于58周自行消退， 除遗有暂时性色素沉着斑外不留瘢痕。皮疹好发于 面部、颈部、前臂， 也可见于上胸及上背部。对光过敏者并不多见。三 实验
4、室检查多数患者白细胞增多在10X109/L以上，中性粒细胞占0.8左右，少数慢性期患者白细胞增多不明显或正 常。血沉常增快。少数患者可有蛋白尿和血尿。血液、尿液、皮损细菌培养均为阴性。组织病理检查为 白细胞碎裂性血管炎的图象， 即真皮中、上部血管扩张， 血管内皮细胞肿胀， 血管周围有致密的嗜中性粒 细胞浸润， 可见核碎裂及红细胞外渗， 部分患者可见血管壁纤维蛋白样物质沉积。晚期皮损常有淋巴细胞 和组织细胞浸润， 中性粒细胞减少。四 诊断及鉴别诊断根据疼痛和触痛性结节或斑块， 好发于面、颈、四肢， 常伴有发热、外周血白细胞增多、血沉增快， 组织 病理呈血管炎的改变， 本病诊断不难。但应与多形性红
5、斑及持久隆起红斑鉴别。多形红斑少有斑块， 痒明 显， 可有典型的虹膜状斑;持久隆起红斑起病缓慢， 其斑块无疼痛和触痛， 不伴发热， 病程可长达数月至数 年。五 治疗泼尼松疗效甚好， 成人 10mg， 每日 3 次， 一般 57 天全身症状和皮损即可消失。也可配合氨苯砜50mg每日2次,710天。上述疗法也可辅以雷公藤多甙片内服，每次23片，每日3次。疼精品值得阅读痛严重者可辅以消炎痛25mg，每日3次。外用皮质类固醇乳膏可作为辅助。下肢结节和斑块者口服3%碘 阅读使人快乐，成长需要时间化钾10ml，每日3次，也有良效。本病易治愈，但可复发，对复发患者除用上述疗法外,应注意清除感染灶, 忌 滥 用 药 物 ， 并 排 除 肿 瘤 的 潜 在 危 险 性1111234189156
