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1、内科学考点速记血液系统贫血概述： 分类： 1.根据红细胞形态特点分类： 大细胞性贫血：巨幼细胞贫血、溶血性贫血。 正常细胞性贫血：再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。 小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血。 2.根据贫血的病因和发病机制分类： 红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。 红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。 失血性贫血 临床表现： 1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。 2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。 3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。 4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。 5.泌
2、尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。 6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。 缺铁性贫血 一、铁的代谢： 1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。 2.铁的来源和吸收：需要2025mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取11.5mg/d可维持铁的平衡。 3.铁的运输：高价铁与转铁蛋白结合，转运到组织，医学教育，网收集整理通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为二价铁 4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天。 5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。 二、病因： 铁摄入不足 铁吸收障碍 慢性失血 三、临床表现： 1.贫血表现 2.组织缺铁表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒
3、、异食癖，吞咽困难。 3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干枯、皮肤干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。 四、实验室检查： 1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞体积小、中心淡染区扩大，网织红细胞多正常或轻度增高。 2.骨髓象：增生活跃，幼红细胞增多。 铁染色：铁粒幼细胞少于15%，胞外铁亦缺少。 3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。 血清铁蛋白降低 FEP0.9mmol/L（全血） 五、诊断： 六、治疗： 1.病因治疗： 2.补充铁剂：网织红细胞于510天左右达高峰 血红蛋白于2周后应上升，一般2个月左右正常。 血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂46个月，或待血清铁蛋白正常后停药。 巨幼细胞贫血： 一、临床
4、表现： 1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。 2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻、恶心、“牛肉样舌”。 3.神经症状：对称性远端肢体麻木，深感觉障碍，共济失调。 二、实验室检查： 1.血象：重者全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒细胞分叶过多。 2.骨髓象：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多。 三、治疗： 1.去除病因 2.补充叶酸和VitB12 再生障碍性贫血 一、临床表现： 1.重型： 起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，呼吸道感染最常见，严重发生败血症。 2.慢性： 贫血为首发和主要表现，出血较轻，感染以呼吸道多见。 二 实验室： 1.血象：全血
5、细胞减少，网织红细胞明显降低。 2.骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。 三 诊断和鉴别诊断： 1.诊断： 严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其他全血细胞减少的疾病。 重型再障的血象诊断标准： 网织红细胞绝对值15109/L 中性粒细胞0.5109/L 血小板20109/L 2.鉴别诊断： PNH， MDS， 恶性组织细胞病等 四 治疗： 1.支持及对症治疗。 2.雄激素：疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。 3.免疫抑制剂。 4.造血生长因子。 5.骨髓移植：年龄不超过40岁。 溶血性贫血
6、一、发病机制： 1.红细胞易于破坏寿命缩短 （1）红细胞膜的异常 （2）血红蛋白的异常 （3）机械性因素 2.异常红细胞破坏的场所： （1）血管内：血型不合、PNH. （2）血管外：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。 二、临床表现： 短期大量血管内溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重者周围循环衰竭和急性肾衰，慢性溶血：以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。 三、实验室： 1.提示红细胞破坏： （1）血管外溶血： a.高胆红素血症 b.粪胆原排出增多 c.尿胆原排出增多 （2）血管内溶血： a. 游离血红蛋白血增高 b. 血清结合珠蛋白降低 c. 血红蛋白尿 d. 含铁血黄素尿 2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查： a. 网织红细胞增多 b. 周围血液中出现幼稚血细胞 c.骨髓幼红细胞增生 3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查： a. 红细胞形态改变 b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 c. 海因小体 d. 红细胞渗透性脆性增加
