布加综合征

《布加综合征》由会员分享，可在线阅读，更多相关《布加综合征（10页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、柏查综合征（布加综合征 BCS ）【概述】Budd-Chiari 综合征（ BCS ）译为柏 -查综合征或布 -加综合 征。本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被 动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水和食管胃静 脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已 扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下腔静脉狭窄或阻 塞，引起的肝静脉高压征候群 。本节主要讨论前者。除已知的 病因外， 如口服避孕药引起的肝静脉血栓形成， BCS 的病因尚 不十分明确。本症有 先天性的痕迹 ，如血管蹼，膜状闭锁，狭 窄二端对位不良等。但由于本病发病又多在 2040 岁之间， 所以推测多由先

2、天性的胚胎遗迹，在生长发育过程中不断增长 所致。BCS 的关键所在是 阻塞引起的肝静脉高压 ，继而使 门脉回流 受阻 ，造成 淤血性肝肿大 和门脉高压 ，由此引发一系列临床表 现。下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发 生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高 压，才成为本症的组成部分。缩窄性心包炎和心衰等亦可引起 肝静脉高压，但其发生原因和治疗方法均与本病相去甚远。 【临床表现】BCS 的临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道胃静 脉曲张出血，与肝硬化门脉高压征候群相似，鉴别诊断的要点 在于肝大。存在下腔静脉阻塞者常有相关的症状体征，如下肢 静脉曲张，精索静脉曲

3、张和腹背部静脉增粗，也易导致误诊为 同类的独立病变。临床上 BCS 可分为急性型和慢性型。急性 BCS 较少见，其发病急， 表现为大量顽固性腹水， 消化道出血 如无适当的治疗措施并侧支循环建立不佳者预后较差。慢性型 早期无症状，仅极少经体检发现，出现症状后易误诊为肝硬化 等。笔者所见误诊最长时间者可达 20 年。近年由于临床医生 对本症认识的提高和影像检查手段的进步，此现象渐减少。【影像学表现】BCS 的影像学诊断是最重要的诊断方法。 非创伤的检查方法主 要为超声， CT 和 MRA 。其中超声，特别是多普勒超声是经济 而有效的诊断方法，主要显示肝，脾肿大，肝静脉和下腔静脉 的阻塞的程度、范围

4、和血流方向等。 CT 平扫时可显示肝脾肿 大等。值得注意的是淤血肝脏的密度不均匀，出现不规则低密 度灶，有时可误诊为肝癌，肝脂肪变等。肝尾状叶肥大对本症 有提示作用。良好的增强扫描和血管重建可较清楚显示肝静脉 和下腔静脉狭窄和闭塞的情况。 MRA 利于本症的诊断，并更 具立体感。【血管造影表现】肝静脉 和下腔静脉造影 ，以及静脉压力的测定 仍是本症诊断的 金标准 。其主要征象有：直接征象 ：显示肝静脉或下腔静脉阻塞的程度、平面和长 度。阻塞平面可为天幕状，锥形。血管蹼在切线位可见线状透 光带。阻塞程度有完全性和部分性，主要观察从远端造影能否 使近端显影。闭塞长度可通过阻塞二端造影显示，膜性阻塞

5、一 般厚度不超过 10mm ，否则可认为是节段性阻塞。肝静脉阻 塞时下腔静脉造影部分可显示特殊征象，即乳头征，在位于肝 静脉开口处显示一乳头状充缺损，为肝静脉膜性阻塞突向腔静 脉或由膜状阻塞的小孔流出不含造影剂的血流而形成。间接征象 ：阻塞远端的肝静脉或下腔静脉可显示程度不 同 的扩张、增粗。但弥漫性肝静脉闭塞者经皮肝穿造影时不能显 示肝静脉分支增粗，而由细小分支迅速向门脉回流而取代。阻 塞远端常显示丰富的侧支循环。下腔静脉阻塞的主要侧支循环 为椎旁静脉丛，其迂曲扩张向上引流至半奇静脉，部分尚有膈 静脉等。肝静脉闭塞者的侧支循环主要有副肝静脉，门静脉和 肝包膜静脉等阻塞远端有血栓形成者可见血管

6、内充盈缺损。测 量病变远端静脉压对诊断和疗效观察有重要意义，测压显示阻 塞远端静脉压明显升高。 肝静脉压高于 15cmH 2O 和下腔静脉 压高于20cmH 2O。下腔静脉狭窄者应顺序在 L3、膈下平面和 右心房测压以了解其压力阶差。 肝静脉阻塞者常可引起肝尾叶 肥大 ，其对局部下腔静脉压迫形成假性狭窄 ，往往被误认为下腔静脉狭窄，但测压时下腔静脉压常正常或轻度升高一般不高于 20cmH 2O （图 9-3-15 ）。特别值得强调的是，对于本症的诊断， 必须通过检查清楚地了 解肝静脉 的情况否则可能导致诊断和治疗不当。【血管造影分型】BCS 的血管造影分型 对于指导介入和外科治疗方式的选择有

7、重要的意义。国内外已有不少同行提出各自的分型，其差别为 着眼点不同，但并不十分明显。现有一种比较明显的倾向，即 对下腔静脉狭窄和阻塞投入较多的关注，对肝静脉 的情况稍关 注稍相对不足，这可能是在国内下腔静脉阻塞所致的 BCS 病 例较多的缘故。然而肝静脉阻塞和回流障碍是本症的核心，因 此作者通过总结文献结合个人的经验，提出以下以肝静脉为中 心的分型，以供参考。I 型：肝静脉狭窄、闭塞 ，是指 单纯肝静脉狭窄闭塞 。其中有 二个亚型即 Ia 型：肝静脉主干或开口部狭窄或闭塞，多为膜 性或蹼状明显扩张。此类适于肝静脉开通术治疗，能达到治愈 的目的。 Ib 型：肝静脉广泛狭窄或闭塞，常累及主干及分支

8、。 此类病变仅适于经下腔静脉行 TIPS 治疗或选择门腔或肠腔分 流手术治疗。II 型：肝静脉并下腔静脉狭窄阻 塞。肝静脉的病变常位于开 口处，少部分为广泛性，下腔静脉病变多为节段性，少部分为 膜性。因此必须分别行肝静脉和下腔静脉开通术方可有效治 疗。而广泛性肝静脉阻塞者应先行介入性下腔静脉开通术，再 行外科门腔或肠腔分流术。皿型：下腔静脉狭窄阻塞而肝静脉开口于其下方，由于下腔静脉压力升高造成肝静脉回流障碍 ，甚至肝静脉成为下腔静脉的 侧支循环，而出现逆行血流。下腔静脉多为膜性狭窄和阻塞， 少数为节段性。此类患者只要行有效的下腔静脉开通术即可解 决问题。W型：为罕见的肝小静脉闭塞症，造影显示肝

9、静脉主干并无狭窄闭塞，其末端小静脉扭曲、紊乱。临床上表现为肝大，门脉 高压症，穿刺活检表现为肝窦明显淤血。尚需排除心脏疾患所 引起的下腔静脉回流障碍方可诊断。 此类患者可行 TIPS 治疗。必须说明任何分型均难以将本症的所有情况均包括在内，既使 能作到，分型就会过于繁复，不便记忆和临床应用。闭塞是否 完全性和节段性或膜性曾为关注点， 随着介入治疗水平的提 高，无论上述情况怎样静脉开通已不再成为巨大的困难，所以 在分型中不再专门提及。副肝静脉是否有效承担第二肝门闭塞 后肝静脉血的分流，在临床上有一定的意义。分流有效者，肝 淤血较轻，反之则较重。有学者已注意到此问题，并对少数病 例行副肝静脉开通术

10、治疗。但其只能是作为肝静脉难以开通的 一种替代治疗，肝静脉压多不能降至正常水平，其重要性相对 下降，故不放入分型之中。【诊断】主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：1. 年龄多较轻。2. 静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流 方向也自下而上。3. 虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。4. 肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。【介入治疗】一般而言上述不同类型 BCS 均可列入介入治疗的适应证， 区别仅是针对不同类型的病变采取不同的介入治疗技术。值得 强调的是，尽管如此，外科手术治疗仍是重要的治疗手段，特 别在广泛性肝静脉闭塞者，介入

11、治疗失败或病变复发者，外科 分流术仍扮演重要角色。介入和手术二种方法配合才能提高本 症的疗效。 介入治疗禁忌证较手术少，除多器官功能衰竭或不适于血管造 影者外，均可试行介入治疗。BCS 的介入治疗方法主要有： 肝静脉开通术， 下腔静脉开通术 TIPS 和副肝静脉开通术。就开通术而言，其中包括了几项重 要的介入技术：入路的选择和穿刺技术导丝和导管通过狭窄或阻塞血管的技术。球囊成形术。内支架置入术。血栓处理术。 TIPS 技术。对于 BCS 的诊断和治疗插管入路有：经股静脉、经颈静脉和 经肝静脉，必要时可联合应用，可提高治疗的技术成功率。经股静脉 是常规途径，有利于了解阻塞远端的情况，并可在大 多

12、数情况下完成下腔静脉开通术。经颈静脉 入路利于了解阻塞近心端的情况。经股静脉入路导丝 导或管难以通过下腔静脉阻塞段时，往往本入路可成功，上入 路亦有利于肝静脉开通术的进行。经肝静脉 入路适用于肝静脉阻塞情况的诊断，易于由此通过肝 静脉狭窄阻塞部。经肝静脉成功通过狭窄插入导丝后可建立肝 静脉至股静脉或颈静脉的轨道，利于球囊成形术或支架置入术的成功。导丝和导管通过血管阻塞处是BCS介入治疗成功的关键，尤其是对于“完全”节段性闭塞者。文献中多数作者对阻塞处通 过困难者多采用穿刺技术，由此可引起相应的并发症，个别可 导致死亡。根据作者的经验，此类患者可通过导丝和导管的 钻 挤技术 通过闭塞部。具体方法

13、为采用直头导管或长扩张器，插 至阻塞部，先用超滑导丝的软头边转边推进，如导丝可前进， 即不断跟进导管。有时因推进力度不够，可用导丝硬头在不出 导管或扩张器的前提下转动推进，多可通过阻塞部。技术成功 的关键有： 最重要的是使导丝和导管端部对准静脉闭塞的残迹或潜在的孔道 ，因此可采用双向透视引导， 确保导丝沿正确方向钻进， 必要时阻塞对端置入导管引导方向。适当增强对导丝导管的支撑力度，使其直行。下腔静脉阻塞者当下入路不能成功通过时，可使用上入路。其路径较短， 便于增加钻挤力度， 且较易对准静脉阻塞的残迹肝静脉阻塞时先采用经肝入路，困难时可以上入路。通过成功 的经验，可以推测本术成功的机理，即在静脉

14、缓慢狭窄至闭塞的过程中常留有潜在的孔道或残迹，沿此孔道用导丝等钻挤能成功通过闭塞处。因不采用加力穿刺，极少形成假道，所以本 技术较为安全。个别病例导丝和导管通过阻塞端的小侧支循环向前进，可观察至其方向偏离下腔静脉中心线，造影显示为侧 支血管，应随即后撤导管。将其避开另外部位试行通过。个别 情况下不成功仍可采用穿刺法。导丝和导管成功通过静脉狭窄或阻塞部，随即可行球囊成形 术。下腔静脉成形常用2025mm 球囊导管，肝静脉常用 1520mm。术后即行测压及造影复查。造影显示残余狭窄 30% 及静脉压明显下降 为成功的标志。BCS 介入治疗中 内支架置入术应慎重地在球囊成形术的基础 上选择应用 ，只

15、要球囊成形术治疗成功者应不必采用内支架置入术。下腔静脉可选用“ Z”型或网状支架，直径为 20mm25mm 。肝静脉可用直径为 10mm 或 12mm 的网状支架。根据目前的经验，建议支架置入术在下列情况下采用： 术中球囊成形术后血管残余狭窄50%，静脉压下降不明 显，且预计支架置入后能获得明显改善者。首次成功治疗后，经复查显示病变复发。 下腔静脉狭窄远端陈旧性血栓难以溶解清除，又需开通下腔 静脉者，可先用支架置入以压迫固定血栓，以防开通后脱落。需行 TIPS 治疗者。特别应强调，肝尾状叶肥大引起的 假性 下腔静脉狭窄者，不适于支架置入术的治疗 。此类患者在肝静 脉开通术或外科肠腔分流术治疗成

16、功后，肝脏淤血明显减轻， 尾状叶回缩，狭窄段可逐渐扩大。再则有报道显示此类患者放 置支架后可加重肝静脉回流障碍，造成病情加重。对 BCS 合并阻塞 远端血栓形成 者介入处理的原则为先行 局部 插管溶栓。将导管插至血栓形成区，采用尿激酶50100万u 持续 24 小时滴注。如血栓溶解消失，可行上述治疗。亦可 在溶栓术前用 10F 导管鞘插入血栓中， 经反复负压抽吸将其取 出，对残留血栓再行溶栓治疗。机化血栓通常难以溶解，需行 下腔静脉开通时，先用 8mm 或 10mm 球囊将阻塞处扩张， 随即可置入内支架，其可起到压迫和固定血栓的作用 ，然后视 情况用大球囊进一步扩张支架或待其自然膨胀。TIPS技术可用于BCS的Ib型和W的治疗。疗效】对于Ia、II和III型BCS，只要成功开