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1、免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症1(Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少(6个月为慢性，血小板减少在发病6个月内恢复为急性。7、难治性免疫性血小板减少症：有下列之一为难治：标量泼尼松(12mg/(kgd)或相当剂量的其他激素制剂治疗4周，血小板仍(3050)x 109/L；标量泼尼松或相当剂量的其他激素制剂治疗后血小板数恢复正常，但减量时血小板数随之下降；脾切除(含副脾切除)或脾栓塞或脾放疗后
2、血小板数一度恢复又下降或术后仍(3050)x 109/L，或术后仍需积极治疗，血小板数方能维持在安全水平(30109/L)；经多种治疗血小板数仍(3050)109/L或持久20109/L；需积极治疗才能降低出血危险。鉴别不难与系统性红斑狼疮血小板减少、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、微血管病性血小板减少性紫癜(TTP)、脾功能亢进等相鉴别。还应与以下疾病相鉴别。1、难治性血细胞减少伴单系病态造血的MDS(RCUD)鉴别。2、免疫性血小板减少症抗体多为抗血小板膜糖蛋白GPb/a抗体，如抗体为抗血小板膜蛋白50KD所致的ITP有以下特点：血小板减少；低纤维蛋白原；D二聚体高；静、动脉血栓酷似慢性DI
3、C；无抗磷脂抗体、肿瘤、异常纤维蛋白血症；无蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏，无海绵状血管瘤；抗血小板膜50KD蛋白抗体阳性；皮质激素、CsA、利妥昔单抗等治疗反应差，IVIG和低分子肝素治疗有效。免疫性血小板减少症低危患者可以暂不治疗。重或有明显出血倾向者，输新鲜血小板。肾上腺皮质激素的使用。脾切除。免疫抑制药，抗Rh-D免疫球蛋白，环孢素A等药物治疗。免疫性血小板减少症的疗效标准无出血症状，血小板恢复正常等。治疗按危险性分级治疗。l、低危患者可以暂不治疗，临床观察。2、中危而出血症状不明显的患者也可暂不治疗，临床观察。3、危重或有明显出血倾向者，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗：输新鲜血小
4、板：作为严重出血时的紧急治疗。肾上腺皮质激素：首选。一般用泼尼松0.51mg/(kgd)，分23次或清晨一次口暇。若出血严重，泼尼松可用至2mg/(kgd)口服或用甲泼尼龙1030mg/(kgd)或氢化可的松400mg/(kgd)或地塞米松1015mg/(kgd)静脉滴注35d，待出血好转即开始阶梯法减量，约2周后改为泼尼松1mmg/(kgd)，以后逐渐减量，原则上先快后慢，整个疗程6个月左右。IVIG：对有严重出血者IVIG 0.4g/(kgd)，连用5d，或lg/(kgd)，用1d，严重者连用2d。必要时可以重复。IVIG慎用于IgA缺乏患者、糖尿病患者和肾功能不全患者，70%80%的患者
5、可提高血小板计数，但疗效维持时间短。IVIG阻断FCR对抗血小板抗体为抗GPb/a者有效，而抗体为GP I b者不依赖FCR，故IVIG无效。睥切除：脾切除对慢性ITP的缓解率为60%75%。免疫抑制药：激素治疗无效者可试用。长春新碱每次1.52mg，加0.9%氯化钠注射液500ml避光缓慢静脉滴注，持续68h，每周1次;连用46周为1个疗程，环磷酰胺23mg/(kgd)口服或每次300600mg/m2静脉滴注，每周1次。多在26周时起效，如8周无效可停药。有效者可继续用药46周；硫唑嘌呤13mg/(kgd)，一般2个月后方可显效；联合化疗。环孢素A(CsA)：310mg/(kgd)。抗Rh-
6、D免疫球蛋白抗Rh-D免疫球蛋白抗-Rh(D)Ig：推荐剂量2550ug/kg，可ld或分2d静注。静注时间大于5min，根据血小板的反应程度可重复使用。抗D免疫球蛋白主要适应证与IVIG相同，但必须注意抗D免疫球蛋白仅用于Rh-(D)阳性ITP患者切脾前，对脾切除术后复发的ITP患者疗效较差。另外，抗-Rh(D)Ig升血小板作用较慢，故不作为紧急抢救时的一线治疗。本药无免疫抑制作用，对免疫低下者更适用;但疗效维持时间短，多在4周内，需维持治疗，对Rh阴性患者无效。其他药物：炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，40O800mg/d;lNF3MU，每周3次。血浆置换。叶酸520mg/
7、d、抗FCrR抗体GMAl6l，0.10.3mg/kg，iv，30min，1次。抗TNFetanercept 0.4mg/kg(最大25mg)，sc，每周2次。雷帕霉素12mg/d。4、HCV相关性免疫性血小板减少症可用IL1150mg/(kgd)，12周，可使血小板数正常，肝酶正常，抗血小板抗体转阴和病毒复制减少。但停药后13周.肝酶又升高，血小板又下降，应加抗病毒治疗，特别对病毒有复制者。5、难治性ITP可采用以下措施：试用患者未用过的药物。同时联合应用血浆置换。利妥昔单抗100mg/w，4次，疗效与标最375mg/(m2w)相同。促血小板生成药物TPO受体激动药艾曲波帕(eltrmbop
8、ag)2550mg/d，34周后血小板仍50109/L可增量至75mg/d，使血小板维持在50109/L，用药过程中检测肝功能;亦可用罗米司亭(Tpo拟肽，romipbstim，AMG531)lg/kg，sc，每周1次，34周无效，增至310g/kg，每周1次以刺激巨核细胞增生成熟产生血小板。血小板数400109/L时停药。如罗米司亭10g/kg，应用4周，血小板数不升为无效应停药。其独特不良反应为致MF，停药后可恢复。重组TPO1mg/(kgd)，14d。5注意事项：1、皮质激素是目前治疗ITP的首选药物，长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应，应嘱咐患者切不可自行增减或停用皮质激素类药物。2、.对难治性免疫性血小板减少症应查甲状腺功能除外亚临床型甲状腺功能亢进，若有，应抗甲状腺治疗。查幽门螺杆菌，若有，应用抗生素治疗。3、对儿童难治性ITP患者，应注意鉴别是否为遗传性血小板减少症。4、传统治疗免疫性血小板减少症的观点是使血小板恢复正常(10010。
