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1、晚发性VitK缺乏症41例临床分析作者：陈春明作者单位：(广东省东莞市长安医院， 广东 东莞 523843) 首席医学网 2010年02月09日 17:35:23 Tuesday 18【摘要】 目的：探讨婴儿晚发性VitK缺乏症的临床特点，提高对本病的认识。方法：对我院2003年至2008年41例婴儿晚发性VitK缺乏症病例进行分析。结果：41例中有38例颅内出血，10例消化道出血，12例针刺部位出血，18例皮肤粘膜出血或血肿。结论：晚发性VitK缺乏症易并发颅内出血;早期诊断、早期治疗;预防性应用VitK1对预防本病的发生有重要的作用。 【关键词】 维生素K缺乏症; 婴 儿; 临床分析The
2、 Analysis of 41 Cases Late Vitamin K Deficiency DiseaseCHEN Chun-ming(Changan Hospital of Dongguan, Guangdong Dongguan 523843, China)Abstract:Objective: To study the clinical characteristic of the late vitamin K deficiency disease and increase understanding. Method: To analyze the data of 41 cases o
3、f the late vitamin K deficiency disease occurred from 20032008 in Changan Hospital of Dongguan. Result: Among the 41 cases, 38 cases occurred intracranial hemorrhage, 10 cases occurred digestive tract hemorrhage, 12 cases occurred hemorrhage on the injection spot, 18 cases occurred hemorrhage spot o
4、r hematoma on the skin or mucous membrane. Conclusion: The late vitamin K deficiency disease caused intracranial hemorrhage easily; early diagnosis and early treatment; its important to apply vitamin K to prevent the late vitamin K deficiency disease.Key words: Late vitamin K deficiency disease; Inf
5、ant; Clinical analysis维生素K缺乏症发生在出生后13个月的婴儿称为晚发性维生素K缺乏症，是由于维生素K的摄入和吸收不足，或因肝功能障碍，不能利用维生素K合成凝血酶原所致。该症起病突然，发展快，病死率高，常见为颅内出血，其次为皮下、胃肠和粘膜下出血。该症多与单纯母乳喂养或某些疾病有关。为提高对该病的认识，现将我科2003年至2008年共收治的41例晚发性维生素K缺乏症进行分析总结。1 资料与方法1.1 一般资料： 41例患儿中，男32例，女9例，男女比例为4.561。除2月及7月无病例外，其余月份均有发病，9、10月份病例最多，占36.6%，其次为1、11、12月份，占29
6、.3%。年龄13个月，其中12个月36例(87.8%)，23个月5例(12.2%)。单纯母乳喂养36例(87.8%)，混合喂养5例(12.2%)。41例患儿均来自外来打工人群，父母文化程度最高为中专，大多数为小学或初中;均无外伤史，无出血性家族疾病史。因呼吸道感染或腹泻使用抗生素8例，先天性胆道疾病4例(先天性胆总管囊性扩张或闭锁)，巨细胞包涵体病11例，婴儿肝炎综合症3例。1.2 临床表现：起病至住院少于24h者14例，2472h 21例，72h 5例。面色苍白33例，呕吐16例，抽搐19例，烦躁、拒食9例，神志改变24例，前囟饱满或隆起32例，肌张力增高25例，凝视、瞳孔不等大17例、呼吸
7、衰竭2例，针刺部位出血12例，皮肤粘膜出血点或血肿18例，消化道出血10例，颅内出血38例，视网膜出血1例，肝大12例，脾大3例，黄疸21例，心律失常1例，肠套叠1例。见表1。大多数患儿同时存在2种或2种以上症状。表1 临床表现病例数与百分比1.3 辅助检查 血常规：血红蛋白3060g/L者9例，6090g/L者22例，90110g/L者6例，110g/L者4例，白细胞增高者28例，最高达36.8109/L，血小板均正常。凝血象：凝血酶原时间及部分凝血活酶时间均明显延长。电解质紊乱(低钠和/或低钙)8例。头颅CT检查：额叶出血8例，颞叶出血16例，枕顶部硬膜下出血16例，蛛网膜下腔出血24例，
8、脑室出血1例，脑梗塞1例，有占位效应8例(以上病例有重复，多数患儿有多个部位出血)。1.4 治疗 维生素K 1510mg静脉注射，1次/d，连续35d。新鲜冰冻血浆和/或浓缩红细胞。对颅内高压患儿适当使用脱水剂、止痉剂。呼吸衰竭者辅助通气。纠正电解质紊乱，维持内环境稳定。预防感染及对症治疗。恢复期给予营养神经细胞治疗。2 结 果住院时间为223d，23例治愈，12例好转，5例放弃治疗，1例死亡。颅内出血中1例18d复查头颅CT有脑沟脑回增宽、脑室扩大;1例1个月复查头颅CT仍有低密度病灶伴占位效应;3个月时复查头颅CT：硬膜下积液3例，脑软化灶2例，右侧大脑半球及左额叶脑穿通畸形1例。出血部位
9、越多、出血量越大，预后越差。3 讨 论肝脏在合成凝血因子、的过程中，必须有足够的维生素K参与，在维生素K依赖的羧化酶的催化下，它们的谷氨酸残基在肝微粒体内羧化为-羧基谷氨酸后，有更多的Ca2+结合位点才具有凝血的生物活性。缺乏维生素K，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参加凝血过程，因此容易发生出血。胎儿时期，维生素K经过胎盘的通透性差，母体内的维生素K很少进入胎儿体内，婴儿肝内维生素K储存量低，故初生婴儿普遍存在维生素K缺乏及亚临床维生素K缺乏，有随时发生出血的可能。使用高压液相层析法可直接测定血中维生素K含量，但需血量较大，应用起来有一定的困难，目前主要是通过检测凝血酶原前体蛋白间接
10、反映机体是否缺乏维生素K。母乳中的维生素K的含量很低，仅为15g/L，而牛乳为60g/L，故纯母乳喂养儿更容易发生维生素K缺乏症，本组母乳喂养儿发病率为87.8%。维生素K属脂溶性维生素，在胆汁作用下经肠道吸收，梗阻性黄疸的患儿易出现维生素K吸收不良，从而导致体内维生素K缺乏，本组比例为43.9%。婴儿使用抗生素抑制肠道正常菌群的形成，致使维生素K合成不足，加重了维生素K的缺乏，本组比例为19.5%。本组病例男婴明显多于女婴，65.9%的病例在秋冬季发病。晚发性维生素K缺乏症的诊断要点：13个月的婴儿突然发病。母乳喂养儿，生后未补充维生素K。急性或亚急性颅内出血。呕血、便血、皮下出血、注射部位
11、出血不止。给予维生素K出血在812h停止。凝血酶原时间或部分凝血活酶时间延长。本病的临床诊断并不困难，主要要加强对本病的认识，提高警惕，早期诊断极为重要;确诊本病后及时应用维生素K治疗，输血浆，使出血得到有效控制，可防止严重颅内出血的进展。母乳喂养无比优越，但母乳中维生素K含量很低，故在大力宣传母乳喂养的同时，也要注意维生素K缺乏的宣传。本病作为一种缺乏性疾病是可以预防的，应用维生素K的安全性和有效性已达成共识。为预防本病的发生，应该：活产婴儿出生后应立即肌肉注射维生素K 1mg，连续3d，以后每月肌注5mg至添加辅食后。孕妇产前2周要常规口服维生素K 120mg/d;母乳喂养儿的母亲产后口服
12、维生素K1，2次/周，20mg/次。患有肝胆疾病、慢性腹泻、长期使用抗生素、吸收不良综合症的小婴儿要注意补充维生素K。本组病例全部来自外来打工人群，家长文化程度偏低，提示加强外来打工人群中婴儿维生素K干预是降低本地区维生素K缺乏症的关键。【参考文献】 1 金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学M.第3版：北京：人民卫生出版社，2003.688.2 刘益林，李红云，张延华.昆明市儿童医院晚发性维生素K缺乏症临床症状分析J.中华流行病学杂志，2003，24(11)：1039.3 孟玉秀.晚发性维生素K缺乏出血症46例临床分析J.山东医药，2008，48(16)：99.4 郑敏.迟发性维生素K缺乏致颅内出血40例分析J.中国误诊学杂志，2008，8(17)：4260.
