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1、2023 年中国重症肌无力诊断和治疗指南更主要内容重症肌无力 myasthenia gravis， MG 是神经内科神经免疫方向的重头戏，近年来关于MG 的循证医学证据不断增多，对临床实践有重要指导作用。2023 年 11 月，重症肌无力治理国际共识指南更 1 ，2023 年 1 月，中国免疫学会神经免疫分会时隔5 年，在中国神经免疫学和神经病学杂志上重磅更了中国重症肌无力诊断和治疗指南2 。我国的指南更贴近我国临床，更加接地气。请来了解一下中国重症肌无力诊断和治疗指南2023 版以下简称版指南 的 10 大要点吧。要点 1 MG 定义变化与 2023 年公布的中国重症肌无力诊断和治疗指南以下
2、简称旧版指南相比，版指南对MG 的定义中不再单独消灭“由乙酰胆碱受体 acetylcholine receptor， AChR 抗体介导”，而是表述为“ MG 是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病”。将 AChR 抗体等众多抗体放到定义之后进展介绍，显示出近些年对MG 相关抗体的较为全面的生疏。要点 2 美国重症肌无力基金会 myasthenia gravis foundationof America ， MGFA 临床分型替代改进的 Osserman分型旧版指南中， MG 的分型承受改进的Osserman分型，共5 型。为评估疾病严峻程度，指导MG 的治疗及预后的评估
3、，版指南承受了 MGFA 分型， 分为 5 型。型为眼肌型，-型除眼肌以外，其他肌群无力程度由轻度至重度，并且每种类型之下依据是否主要累及咽喉肌或和躯干肌， 再分为 a 型和 b 型。 型最为严峻，使用气管插管，伴或不伴机械通气除术后常规使用。MGFA 具体临床分型如图1 所示。同时推举使用定量MG 评分 quantitative MG score， QMGS 进展严峻程度评估图2。图 1 MGFA 分型，图片来自参考文献2图 2 QMGS 评分，图片来自参考文献2要点 3 以血清抗体及临床特点为根底的亚组分类版指南特别介绍了以血清抗体及临床特点为根底的亚组分类，对血清学抗体和临床特点进展了具
4、体描述，具体包括：（1） 眼肌型 MG ocular MG ， OMG ， 即 MGFA型。（2） AChR- 全身型 MG generalized MG， GMG ，血清 AChR 抗体阳性，无影像学疑心或病理确诊的胸腺瘤，依发病年龄分早发型 MG early-onset MG，EOMG 和晚发型MG late-onset MG ， LOMG 。 3 MuSK-MG ：血清肌肉特异性受体酪氨酸激酶 muscle-specific receptor tyrosine kinase， MuSKd 抗体阳性。 4 LRP4-MG ：血清低密度脂蛋白受体相关蛋白 low-density lipopr
5、otein receptor-related protein 4，LRP4 阳性。 5抗体阴性MG ：上述抗体检测阴性。6 胸腺瘤相关 MG 。具体分类 及特点见图 3。图 3 MG 亚组分类及临床特点，图片来自参考文献2要点 4 MG 关心检查增工程版指南 MG 关心检查包括药理学检查甲硫酸斯的明试验、电生理检查、血清抗体检测、胸腺影像学检查以及合并其他自身免疫性疾病检测。其中，“合并其他自身免疫性疾病检测”为本次指南 增工程。由于 MG 患者可能合并其他自身免疫性性疾病，例如自身免疫性甲状腺炎。建议MG 患者常规筛查甲状腺功能、甲状腺超声、甲状腺自身抗体，以及其他自身免疫性疾病相关抗体检测
6、。此外，抗 LRP4 抗体被单独列入血清抗体检测；胸线影像学检查中增磁共振检查和PET-CTPET ：正电子放射计算机断层显像 positron emission tomography。磁共振检查有助于区分微小胸腺瘤和以软组织包块为表现的胸腺增生； PET-CT 有助于区分胸腺癌和胸腺瘤。要点 5 将抗体检测纳入诊断依据旧版指南提出有条件的单位进展MG 血清学抗体检测，版指南则将 MG 血清学抗体纳入诊断依据。典型 MG 临床特征 +药理学检查/电生理学特征 /血清抗体检测中的一项即可做出诊断。指南同时强调全部确诊患者需进一步完善胸腺影像学检查。要点 6 增治疗目标版指南增加了MG 治疗目标，
7、是基于MGFA 对 MG 干预后状态分级 MG post-intervention status以及治疗相关副作用分级 common terminology criteria for adverse events， CTCAE 而设立的。首先，我们来了解一下MGFA 干预后状态分级，这一分级对MG患者治疗后的效果进展评价，共分为8 个等级图4，分别是完全缓解 complete stable remission， CSR 、药物缓解 pharmacologic remission， PR 、微小状态minimalmanifestation status， MMS 、改善 improved 、无变
8、化 unchanged 、加重 worse 、恶化 exacerbation 、死亡。图 4 MGFA 干预后状态分级MG 的治疗目标是到达MMS 或更好， CTCAE 1 级该治疗未引起临床病症或病症稍微，不需要干预。要点 7 增难治性 MG refractory MG指南增了难治性MG 的定义，基于现有争论证据定义为：传统的糖皮质激素或者至少种免疫抑制剂足量、足疗程治疗无效，干预后状态为无变化或者加重；不能耐受免疫抑制剂的副作用或有免疫抑制剂使用禁忌证，需要反复赐予静脉注射用丙种球蛋白 ntravenous immunoglobulin， IVIG 或者血浆置换 plasma exchan
9、ge ， PE 以缓解病情；或病程中反复消灭肌无力危象。要点 8MG 治疗除了上述治疗目标，版指南对于MG 的治疗，依据急性加重期治疗、药物治疗、靶向生物制剂、胸腺切除、自体造血干细胞移植 autologous hematopoietic stem cell transplant， AHSCT 、其他治疗以及不同类型MG 患者的治疗等来撰写。与旧版指南相比， 特别增加介绍了急性加重期治疗、 靶向生物制剂、AHST 和其他治疗。对不同类型 MG 患者的治疗进展了补充，包括危象前状态或肌无力危象和胆碱能危象； 也增加了免疫检查点抑制剂相关 MG 。由于 MG 治疗内容较多，为了让大家快速了解，我们
10、只做了思维导图 图 5，供大家参考，了解指南思路。图 5 版指南， MG 治疗思维导图。 MG ： myasthenia gravis， 重症肌无力。JMG ： juvenile MG ， 青少年 MG 。OMG ：ocular MG ，眼肌型 MG 。GMG ：generalized MG ，全身型 MG 。ICIs ：Immune checkpoint inhibitor， ICIs ， 免疫检查点抑制剂。AZA ： azathioprine ，硫唑嘌呤。 MMF ： mycophenolate mofetil， MMF 。AHSCT ： autologous hematopoietic
11、stem cell transplant，自体造血干细胞移植要点 9 关注合并其他疾病的 MG 患者版指南对可能合并其他疾病的MG 患者赐予了关注，这局部患者常常合并其他自身免疫性疾病，在治疗MG 的同时，应当兼顾其他疾病。要点 10MG 治疗留意事项版指南特别增加了治疗MG 过程中需要留意的事项。包括需要慎用的药物图6以及一般生活留意事项。强调了MG 早期免疫抑制治疗的重要性。图6 MG 患者慎用的药物版指南的公布，是对过去几年MG 领域循证证据的总结，从指南的内容我们也可以看到神经免疫学领域的进展。本文以提纲挈领的形式对版指南进展了要点总结，更具体的诊疗内容还需要大家认真阅读指南原文，用指南指导临床，用临床实践推动指南进展。
