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1、第十一章 氨基酸代谢一、填空题1多 肽 经 胰 蛋 白 酶 作 用 降 解 后 ， 新 产 生 的 羧 基 端 氨 基 酸 是 或。2. 氨基酸共有的代谢途径有和。3. 谷氨酸在肝脏L谷氨酸氧化酶作用下生成和还原型NADPH或NADH，前者可进入循环最终氧化为CO2和也04. 直接生成游离氨的脱氨基方式有和。5. 将氨基从一个氨基酸移向a -酮戊二酸生成和的脱氨基方式称为。6. 转氨酶的辅酶称，它与接受 底物脱下的氨基结合 转变为。7丙氨酸经转氨基作用可产生,它可进人途径进一步代谢。8 人类对氨基的代谢终产物是 ，鸟类对氨基代谢的终产物是， 鱼类对氨基代谢的终产物是。9. 能够氧化分解形成乙酰
2、乙酰CoA,并进一步分解为乙酰CoA,最后进入三羧 酸 循 环 的 氨 基 酸 有 、 、 、和。10. 鸟氨酸循环是合成的过程。催化此循环的酶存在于。11. 尿素分子中的两个N原子，一个来自,另一个来自12. 尿素循环中产生的两种氨基酸和不参与生物体内蛋白质的合成。13. 在尿素循环中，水解产生和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。二、是非题1. 甲硫氨酸为必需氨基酸，动物组织和植物都不能合成，但微生物能合成。2. 人及高等动物不能合成色氨酸，或不能合成足够量维持健康的色氨酸。3. L谷氨酸脱氢酶不仅是催化L谷氨酸脱氨作用的主要酶，同时也是联 合脱氨基作用不可缺少的酶：4. L谷氨酸脱氢酶可催化
3、L谷氨酸的氧化脱氨作用，其辅酶是AD。5. 谷氨酰胺是体内氨的一种运输、储存形式.也是氨的暂时解毒方式。6. 蛋白质的生理价值主要取决于必需氨基酸的种类、数量及比例。7. 天冬氨酸的碳架来源是三羧酸循环的中间产物a 酮戊二酸。8. 体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。9. 参与尿素循环的酶都位于线粒体内 () 。10. 羧化酶都需要磷酸吡哆醛作为辅酶。11. 在哺乳动物中，利用尿素循环来排出多余的氨( )。三、选择题1.以下氨基酸除了哪一种外都是必需氨基酸？( ) (A)Thr;(B)Phe;(C)Met;(D)Tyr;(E)Leu2下列哪组氨基酸，全是人体必需氨基酸?(A) 甲硫氨
4、酸、赖氨酸、色氨酸、缬氨酸(B) 苯丙氨酸、赖氨酸、甘氨酸、组氨酸(C) 苏氨酸、甲硫氨酸、丝氨酸、色氨酸(D) 亮氨酸、脯氨酸、半胱氨酸、酪氨酸(E) 缬氨酸、谷氨酸、苏氨酸、异亮氨酸 3以下哪一种氨基酸是严格的生酮氨基酸？ ()(A) Leu;(B) Ser;(C) Glu;(D) Arg; (E) Trp4线粒体内的氨甲酰磷酸合成酶的激活因子是()(A)乙酰 CoA; (B) NADH; (C) NADPH; (D) N-乙酰谷氨酸； (E)叶酸5组成氨基酸转氨酶的辅酶组分是：(A) 泛酸 (B) 烟酸 (C) 磷酸吡哆醛 (D) 核黄素 (E) 硫胺素6. 经转氨作用可生成草酰乙酸的氨
5、基酸是：(A) Ala (B) Asp (C) G1u (D) Thr (E) Trp (Try)7. 能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是：(A) 天冬氨酸 (B) 缬氨酸 (C) 谷氨酸 (D) 丝氨酸 (E) 丙氨酸8. 催化a 酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是：(A)谷丙转氨酶(B)谷草转氨酶(C)Y 谷氨酰转肽酶(D)谷氨酸脱氢 酶(E)谷氨酰胺合成酶9. 下列哪种氨基酸与尿素循环无关：(A) 赖氨酸 (B) 天冬氨酸 (C) 鸟氨酸 (D) 瓜氨酸 (E) 精氨酸10. 在尿素合成过程中，下列哪步反应需要 ATP?(A)精氨酸一鸟氨酸+尿素(B)鸟氨酸十氨甲酰磷酸一瓜氨酸+磷
6、酸(C)瓜氨酸十天冬氨酸一精氨基琥珀酸 (D)精氨基琥珀酸一精氨酸+延胡索 酸(E)以上都不是11. 一碳基团不包括：(A) -CH=NH(B) -CH3 (C) -CHO(D) CO2(E) -CH2-OH123. 含 GPT 最多的器官是(A)胰脏(B)心脏(C)肝脏(D)肾脏(E)血清13.催化NH3+CO2 ATP NH2CO-O-PO32-反应的酶及分布是(A)氨基甲酰磷酸合成酶I,胞液 (B)氨基甲酰磷酸合成酶I,线粒体(C)氨基甲酰磷酸合成酶II,胞液 (D)氨基甲酰磷酸合成酶II,线粒体(E) 以上都对14. 有关鸟氨酸循环,下列说法哪一个是错的A. 循环作用部位是肝脏线粒体B
7、. 氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C. 尿素由精氨酸水解而得D. 每合成lmol尿素需消耗4个高能磷酸建E. 循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成15. Y 氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来A. Glu B. GlnC. Ala D. ValE. His16. 一碳单位的载体是A.二氢叶酸B.四氢叶酸C.生物素D.焦磷酸硫胺素E.硫辛酸17血氨的主要来源A.氨基酸脱氨基作用B.氨基酸在肠道细菌作用下产生C. 尿素在肠道细菌脲素酶水解产生D.肾小管谷氨酰胺的水解E胺类的分解18. 下列哪种氨基酸脱羧后能生成使血管扩张的活性物贡A.赖氨酸B.谷氨酸 C.精氨酸 D.组氨酸E谷氨酰胺19.
8、尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是A .氨基甲酰磷酸B.鸟氨酸和瓜氨酸C.精氨酸和延胡索酸D. 精氨酸代琥珀酸E.尿素和鸟氨酸20. 在代谢的研究中，第一个被阐明的循环途径是（）（A）三羧酸循环；（B）卡尔文循环；（C）尿素循环；（D）丙氨酸循环；（E）乳 酸循环21. 哺乳动物解除氨的毒性并排泄铵的主要形式是（ ）（A）尿酸；（B）尿素；（C）谷氨酰胺；（D）碳酸铵22. 下列化合物中（ ）在代谢时作为大多数氨基酸的氨基受体。（A）谷氨酰胺；（B）天冬氨酸；（C）-酮戊二酸；（D）草酰乙酸23. 下列物质中不为氨基酸的合成提供碳骨架的是（ ）。A. 琥珀酸； B. 丙酮酸； C. 草酰乙
9、酸； D. 5-磷酸核糖24. 在尿素合成中，鸟氨酸转氨甲酰酶催化（ ）。A. 从鸟氨酸到瓜氨酸；B. 从瓜氨酸到鸟氨酸C. 从精氨酸到尿素D. 鸟氨酸水解四、简单题1氨造成脑损伤的机制尚不清楚。试根据氨对产能代谢中某些关键中间物水 平的影响提出一种可能的机制2.如果1分子乙酰CoA经过TCA循环氧化成CO2和H2O可产生12分子的 ATP,则1分子丙氨酸在哺乳动物体内彻底氧化净产生多少分子的ATP?在鱼类又 能产生多少分子的ATP?（注: 一分子NADH经氧化呼吸链释放3个ATP计算；一 分子FADH2经氧化呼吸链按释放2个ATP计算）一、填空题1,精氨酸或赖氨酸；3,脱氨基，脱羧基；4,
10、a -酮戊二酸；5,氧化脱氨基和 联合脱氨基；6, a -酮酸，谷氨酸，转氨基；7,磷酸吡哆醛，磷酸吡哆氨；8, 丙酮酸,三羧酸循环； 9,尿素,尿酸,氨； 10, Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp； 11,尿素,肝脏； 12, NH3, 天冬氨酸； 13,瓜氨酸,鸟氨酸； 14,精氨酸, 尿素二、是非题I, V； 2,V； 3,V； 4,X； 5,V； 6,V； 7,X； 8,V； 9,X； 10,X；II, V三、选择题1, D; 2, A; 3, A; 4, D; 5, C; 6, B; 7, C; 8, D; 9, A, 10, C; 11, D; 12, C; 13, B; 1
11、4, A, 15, A, 16, B; 17, A; 18, D; 19, B; 20, C; 21,B; 22, C; 23, D; 24, A简答题1.尿素循环发生在肝脏中，用来消耗机体产生的nh3,当机体肝功能障碍时, 尿素循环受阻，使血氨浓度升高；过量的 NH3 导致脑组织细胞中以下反应NH3+a-酮戊二酸fGlu, Glu+NH3Gln 发生 导致三羧酸循环的中间产物a-酮戊二酸的耗竭，使能量产生受到损害，特别是在脑内，从而导致脑组织供能不足而发生昏迷。 此种病称为肝性脑病或肝昏迷。2 答：在哺乳动物体内，丙氨酸经氧化分解最后以尿素的形式排出体外，而在鱼 类中，则直接以nh3的形式排出体外。丙氨酸在哺乳动物体内经历以下分解过程：转氨酶丙氨醱+-酮戊二酸*丙酮酸+容氨醱住.分）NA3H+H 经过氧化呼吸链丙酮酸* 乙酰 CoA+CO+ 3ATP乙酰CoA+12ATPNADH +H经过氧化呼吸链谷氨酸-谷臥氢酶 & -酮戊二酸+孤+ 3ATP(2 分2 NH3Co（NH2）2需要消耗4个高能磷酸键，相当于消耗4分子的ATP因此，1分子的NH3生成尿素需要消耗2分子的ATP。（2分） 因此，在哺乳动物中，丙氨酸彻底氧化可净生成16分子ATP而鱼类则生成18分 子 ATP。（1 分）
