教师版-PBL案例3-医生我口渴

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1、教师指南医生，我口渴！PBL 案例 3案例原创UCLA David Geffen 医学院 Alan Robinson（M.D）。2006美国UCLA董事会版权所有。未经UCLA David Geffen医学院书面授权，本案例的任何部分不得以 任何形式或通过任何渠道进行翻印、传播或纳入检索系统。案例翻译与校对经UCLA David Geffen医学院授权，浙江大学医学部临床医学专业八年制医学课程委员会L工作小组负责 翻译与校对。中文案例内容没有浙江大学医学部的允许不得进行任何形式的扩散。PBL 工作小组成员：陈玮琳、金静华、李冬梅、卢韵碧、王琳琳、夏强、张纬萍、张咸宁、张晓明、周俊。 秘书：赵孟

2、辉、于晓云。主校：王梦令（基础）（Last updated： 2013/04）。教师指南以病例展开学生对肾脏结构与功能的学习。大课包括尿液的浓缩和稀释，以及水平衡调节 的基本生理机制。一些重要的学习资料：可以建议学生了解一下知识点，它们将有助于本病例的理解，虽然其中有许多细节并没有在 课堂上教授或是列入阅读任务中。神经垂体和垂体后叶的结构和功能。抗利尿激素（ADH）合成和释放机制。口渴的生理机制。中枢性尿崩症的病因，治疗，预后 鉴别诊断：其它类型的尿崩症。血管加压素（精氨酸加压素，AVP）在肾脏所起的细胞生物学作用，包括VI、V2受体， cAMP，磷酸二酯酶和水孔蛋白。尿素对血管加压素的反应。

3、dDAVP （去氨加压素）的药理作用。dDAVP结合V1和V2受体产生的不同效应。0.45%盐水是指等量等渗NaCl和纯水50： 50 的混合液。D5W代表5%葡萄糖水。当5%葡萄 糖水进入人体时为等渗溶液，糖发生代谢，纯水 保留。这种混合的液体通常是用于静脉补水，但有 时会补过量。奇怪的是，有些患者能随意吃喝， 但也会发生补液过量。正常的肾脏很容易能够将过多摄入的水通过 尿液排出。事实上，尿液排泄是对机体大量摄入 液体的正常反应，在稳态下，水排泄须等于摄入。生理学知识:当没有血管加压素（即抗利尿 激素）时，几乎所有的液体都可通过髓袢升支粗 段（并继续通过远端小管和集合管）被排泄。正 常的年轻

4、人，大概是17-20升/天。因此，排泄9 升的尿液对于正常肾脏是很容易的事情。如果大量的水被注射入正常的机体内，将会 出现（1）血浆渗透压降低和（2）血容量的增加; 这些都将快速引起ADH分泌的减少。由于ADH 的减少，集合小管的浓缩功能将被抑制，结果是 在几个小时内，机体将快速地排泄大量的低渗尿, 直到多余的水负荷被排泄完毕。虽然血管加压素减少是对于血浆渗透压降低 和血容量增加的一种生理性反应，其它原因造成 患者尿量大幅增加也应包括在开始的鉴别之中， 如：（1 ）垂体是分泌血管加压素的器官，若损伤， 将无法分泌ADH （即中枢性尿崩症，CDI）（2）肾脏无法响应正常水平的血管加压素（肾 性尿

5、崩症，NDI）。（可能的机制是血管加压素 结合主细胞顶膜上功能性水通道缺陷）（3 ）其他引起多尿的疾病，如：糖尿病。“先有鸡，还是先有蛋”：是不是以为患者 摄入大量的水，才造成如此多的尿液。还是因为 肾脏无法控制排尿才造成了饮水过多。这是你到浙江中医药大学附属新华医 院重症监护室（In tensive Care Unit）实习的 第一天。你去会诊了 1 例 23 岁的男性患者。 他遭遇了一场车祸，并于前一天被转院到新 华医院。H 先生当时正开着一辆 SUV 行驶在上 三高速的山路上，他竟然没有系安全带！快 接近猫狸岭隧道时，他一脚踩油门，想快速 超过两位远足者（hikers），但由于转弯太 快

6、，车翻了。这两人马上走近他，紧急呼叫 救护车，将其送进了当地医院的急诊室。 H 先生的左股骨（femur）和颅底均骨折。情况 稳定后，进行了股骨钢针固定，同时静脉输 液（IV）,并插入Foley导尿管。术后，H 先生神志清醒，定向无障碍（ he was alert and oriented）。颅骨X-线片检查发现颞骨岩部 骨折（ a fracture of the petrous bone ），但脑 神经未受影响，不需要针对颅骨的特别治 疗。你查看了入院记录、当地医院重症监护 室的记录及转院记录：H 先生一直静脉输注 0.45%的盐水，间 歇输5%葡萄糖盐水，68升/天。输液量和 尿量对比，每

7、天的尿量为79升，尿量每 天超过输液量 12 升。饮水量未记录，护 士说其床边的水杯每天被多次加满。患者的 饮食和能量摄入量足。在检查患者前，你觉得每天排出9升尿 液是否不正常。正常机体是如何代谢每天经 静脉输入的 68 升液体呢？第二部分病史表明，问题起源于患者最近的外伤。 多尿原因的其他的解释似乎不太可能：一切似乎 一直正常，直到意外的发生。(1) 无任何检查表明其患有慢性疾病，如糖尿病， 当然我们还可以通过血生化检查确认。(2) 无肾性尿崩症迹象，无家族史，也无特殊用 药史(锂是最常见的原因)。患者主诉本次住院期间感到特别严重的口 渴。但对于每天输入大量液体的患者来说，感到 口渴是很不正

8、常的。并且饮用如此多的水应该不 会出现口渴现象。化验结果显示，其晶体渗透压 正常、血容量正常，因此也不会引起如此严重的 口渴。患者诉说有非常严重的口渴，可能是住院早 期，水分尚未补足前。他的口渴反馈系统完好无 损，因为他定期喝下额外的水以补充静脉补水的 不足。你来到H先生床边，亲切地询问病史。 他的左腿悬吊着。出事前，患者健康状况良好，已经3 年 没去过医院。最近一次看病是因为得了上呼 吸道感染( an upper respiratory infection)， 用了几天抗生素后，便痊愈。无骨折史。无头部创伤史。此前只在压 力大时，偶有头痛。运动适度，锻炼时饮瓶 装水。本次住院前，从未感到如此

9、严重的口 渴，也没有这么多尿量。用药史：无。 家族史：家族中无糖尿病或水摄入异常 患者。父57 岁，患有高血压，需药物控制。 母 55 岁， 3 年前曾行良性乳腺肿块摘除术。个人史：不吸烟。每周有几次饮葡萄酒， 只在晚餐时。系统回顾：无异常。正常脉搏和血压提示其有效循环血量正常， 而无低血容量。颅神经检查中的HEENT测试显示没有神经 损伤，其余的神经测试也是正常的。正常呼吸表明不大可能为糖尿病酮症酸中 毒，腹部检查正常也说明了同样问题。由于患者骨折无法坐起，部分体检项目无法进行。呼吸：16 次/分；脉搏：82 次/ 分，律齐；血压：100/68 mmHg。五官：眼球各向运动正常。瞳孔等大等

10、圆，对光反应正常。视力正常，周边视野正 常。眼底视盘和血管正常。口腔正常，但唇 部稍干。口气无异味。胸部：由于无法坐起，检查受限。心音 正常，呼吸正常，前、后胸部呼吸音正常。腹部：肠鸣音闻及。无触痛，无肿块。四肢：检查受限。除石膏固定的左腿外， 其余未见异常。神经病学检查：右腿反射正常，可检测的体表感觉正常，定向无障碍和神志清晰。综上所述，除骨折和口干外，其他正常。实验室检查基本正常。正常红细胞压积(Het), 血清钠浓度等，都显示渗透压和血浆血容量正常。 血浆渗透压在正常范围的高限，这与他会定期口 渴，需要静脉补水相一致。血糖正常排除了糖尿病。唯一不正常的是血尿素氮(BUN)下降。这应 记在

11、心底，在病例的第二讨论中具有重要意义。尿液渗透压约为6001000 mOsm/ kg H2O，最大范围为401400 mOsm/ kg H2O，尿/血渗比约为3. 04. 5 :1。酸性细胞 2%。 血小板 340，000生化检测：参考范围钠 144 mEq/L135-145 mmol/L氯 100 mEq/L98-108 mmol/L钾 4.2 mEq/L3.6-5.4 mmol/L碳酸氢盐 25 mEq/L20-29 mmol/L（“总 CO2”）肌酐 1.1 mg/dL0.5-1.3 mg/dL血尿素氮(BUN)5 mg/dL7-23mg/dL葡萄糖 98 mg/dL65-110 mg/

12、dL （空腹）钙 9.8 mg/dL8.7-10.5 mg/dL血清渗透压 293 mOsm/kg H2O275-295 mosmol/kg H2O.除一项指标外，上述其他所有结果都在 正常范围。实验室检查结果： 全血细胞计数( CBC) : 血红蛋白 13.5 g/dL 红细胞压积( HCT) 42% 白细胞计数(WBC)6200；中性粒细 胞 54%，淋巴细胞 38%，单核细胞 5%，嗜你查看尿袋中的小便，发现尿色淡、清。 患者不断要水喝。你准备和主管医生讨论该病例，首先请 护士检查新鲜尿液的渗透压。当你查完房， 回到H先生的病房，看到尿检结果已经出来 了。尿渗透压为90 mOsm/kg

13、H2O,表明患 者尿稀释功能正常，与水的大量摄入相符。 你和主管医生就该病例进行了讨论，尤其询 问了患者尿液的排泄是否异常，或只是以正 常的方式排出摄入的液体量。限水试验检查结果使我们确定这个问题是由 于肾功能异常造成的。成功的限水试验应限水足 够长的时间，以明确是否正常，但是也要注意防 止过长时间导致血浆渗透压升高引起大脑脱水和 导致高渗综合征。因此学生可以了解一下相应的 计算公式，目前他们还不需要掌握，以后他们还 会专门学习。你和主管医生计划减少患者的液体摄 入量，以观察其尿液浓缩功能。从之前的理 论课学习中，你知道在脱水试验中体重下降 2%是正常的，最高可达3%，超过 5%绝对 过多。根

14、据体重下降2%3%,你通过计算预 测了血钠的升高水平。你无法准确测量患者的体重，但注意到 病案记录上的数字：石膏固定前体重75 kg。 因此，你估计其总体液为60%体重(75 x 0.6 =45 L H20)。下降的2%体重基本是水，相 当于1.5 L水。初始血钠浓度为144 mmol/L, 失水1.5 L估计可增至149 mmol/L。你又和主管护士讨论了你的计划。并与 主管医生一起开医嘱，减少患者输液量至维 持静脉通道开放的最低输液量，限制饮水。 你告诉护士，限水后患者尿量达到 1 升时， 就马上通知你。护士笑眯眯地答应了。第六部分结果表明，肾脏不能对一个已能激发口渴反 应的渗透压改变的刺

15、激产生反应。下一阶段就是应用去氨加压素，这是一个血 管加压素的类似物，用于检验是否为肾脏本身的 问题（肾性尿崩症）。结果显示肾脏本身反应正 常，证明患者患有中枢性尿崩症。（极低的血浆 血管加压素水平也能证明这一点，但该项检查结 果需24h后才会出来。）中枢性尿崩症：有许多原因,包括某些肿瘤、 其它占位性病变、神经外科手术、遗传和缺血性 脑损伤。本病例中，原因可能是创伤。其可能是岩骨 骨折，原因有二：该骨有所隆起，而CT扫描没 有发现其它明显异常。岩骨骨折（在垂体附近） 显示存在严重的头部外伤。事实上，也很奇怪， 患者并没有出现其他神经系统问题。垂体柄由运输血管加压素和催产素的神经元 组成。由于垂体柄进入垂体窝，并有隔膜蝶鞍保 护。如果打击一侧脑部，大脑可以拉伸和破坏， 甚至垂体柄断裂。在这种情况下，也会造成垂体 前叶损伤，但垂体柄的损伤可损害神经，但是供 应前叶的血管丛可能弹性较好，而没有损伤，因 此可以保持前叶的血供，而维护垂体前叶正常功 能。这种情况下，患者就不会存在垂体前叶功能 异常。我们推论此病人可能由于上述机制，而没 有造成垂体前叶损害。本病例并不确定有无其他和垂体前叶相关的 激素的减少，如果有，这些将需要激素替代和长 期随访。治疗这类非复杂性的垂体后叶病变，将涉及 激素替代疗法，通常是应用血管加压素