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1、病因分类1上腔静脉血栓形成或栓塞 包括上腔静脉血栓性静脉炎结核性上腔静脉炎及导管插入引起的血栓形成等2上腔静脉外因素 胸腔手术后纵隔局部血肿或升主动脉瘤等压迫上腔静脉3心包填塞 大量心包积液或胸腔手术后心包出血心肌梗死后假性室壁瘤压迫右心房引起上腔静脉回流不畅4纵隔炎症 慢性纵隔炎或慢性纵隔淋巴结炎纵隔脓肿特发性纵隔纤维化等5胸腔肿瘤 支气管肺癌最常见其他有上纵隔的肿瘤胸腺癌胸内甲状腺肿畸胎瘤食管癌恶性淋巴瘤纵隔原发性恶性肿瘤有胚芽细胞瘤转移性纵隔恶性肿瘤如转移性肺癌纵隔淋巴结转移性肿瘤本综合征病因病因很多但以支气管肺癌最常见其次为慢性纤维性纵隔炎机理一解剖基础上腔静脉汇集头颈胸和上肢的静脉血
2、注入右心房由于上纵隔的上腔静脉壁薄静脉血压低其前又邻近固定的骨性胸廊两侧为胸膜及双肺故易被占位性病变压迫而阻塞可产生特征性的局部性症状与体征常是严重纵隔疾患的早期表现1升主动脉位于上腔静脉2气管及右支气管紧靠上腔静脉的后方位于此部位呼吸道前侧的恶性病变易于压迫上腔静脉3纵隔淋巴结与上腔静脉的关系很密切上纵隔有两条重要的淋巴结链即右前纵隔淋巴结链及右气管淋巴结链右胸腔的大部分结构左胸腔部分结构纵隔心包及胸腺的淋巴引入右前纵隔及右气管淋巴结侧链以上部位的肿瘤及炎性疾患常波及这些淋巴结肿大的淋巴结压迫或浸润上腔静脉可导致该静脉的部分或完全阻塞二侧支循环上腔静脉阻塞时形成的侧支循环有以下四条途径：1乳
3、房内静脉路径；2椎静脉路径；3奇静脉路径；4胸外侧静脉路径侧支循环的建立与上腔静脉阻塞的部位有关如奇静脉入口上方阴塞见奇静脉右最上肋间静脉椎静脉丛及上纵隔静脉明显怒张浅表侧支循环的血流方向正常奇静脉入口处阻塞使引流入奇静的血液包括乳房内列脉与椎静脉以及半奇静脉的血液包括乳房内静脉与椎静脉以及半奇静脉与副奇静脉的血液由腰静脉流入下腔静脉胸腹壁腹壁上静脉腹壁浅静脉等显著扩张血流方向倒转临床上最为重要（一）支气管肺癌上腔静脉阻塞最常见的原因有胸腔恶性肿瘤其中又以支气管肺癌为主要病因本病诊断要点：140岁以上病人突然发生刺激性呼吸道疾病咳嗽性质突变质；2痰中带血或有明显胞痛；3顽固性发热经抗生素治疗效
4、果不佳者；4晚期可出现肿瘤压迫症状（如发生气促哮喘同侧眼球内陷上眼睑下垂瞳孔缩小额部无汗声嘶吞咽困难）和转移症状（如锁骨上淋巴结肿大腋下淋巴结肿大还可出现远处脏器转移）当肺癌位于上叶尤其是是右上肺叶直接浸润上纵隔时或已转移至纵隔淋巴结都可压迫上腔静脉引起本综合征据报告约占肺癌病例的15%肺癌患者一旦出现上腔静脉综合征后生存期仅在10周内；5痰检查癌细胞是早期诊断方法之一阳性率可达70%-80%；6胸水检查多呈血性可查出癌细胞；7X线检查肺门出现单侧阴影增大或同一肺段肺叶炎症反复出现；工肺部有孤立圆形或结节性浸润灶抗生素治疗后反而增大如发现合并有气管旁纵隔淋巴结无肿大则更支持支气管肺癌的诊断；8
5、CT或磁共振检查对X线不能确诊的病例有重要价值；9当病因诊断有困难时尚可做纤维支气管镜检查或考虑剖胞探查（二）恶性淋纠瘤本病累及纵隔时肿大淋巴结压迫上腔静脉即可引起本症多见于儿童青壮年及中年以男性居多诊断要点：1淋巴结肿大常以表浅淋巴结肿大为首发依次为颈部腋下腹股沟部肿大常不对称质坚有弹性无疼痛深部淋巴结大如纵隔腹膜后腹腔内可引起局部浸润症状；2可有发热畏寒乏力盗汗热型不规则持续或周期性；3可有淋巴结状致密的圆形包块此可作为本病特征但也可仅见纵隔孤立性肿块；5确诊主要根据病变淋巴结活检病理检查淋巴结穿刺涂片检查也有助于诊断 （三）纵隔肿瘤诊断要点：胸痛胸闷为常见症状畸胎瘤侵及肺可引起咳嗽咯痰咯
6、血或咯毛发胸腺瘤有时伴重症肌无力；恶性纵隔肿瘤可引起上腔静脉梗阻血性心包霍纳征或血性胸水；胸部X线片常根据肿瘤部位和形态来判断肿瘤类型前上纵隔分叶状肿瘤胸腺瘤为多见位于前纵隔靠近心底部规则或不规则肿瘤以畸胎瘤多见；前纵隔肿瘤可用针吸活检帮助诊断但一定要排除主动脉瘤的可能性必要时可做心血管计波造影及主动脉造影（四）慢性纤维性纵隔炎可发生于任何年龄以中老年为常见；有损伤肺部感染史也可为特发性；病理改变为纤维组织增生与原痕收缩伴有局灶性白细胞浸润或钙化有时还合并奇静脉淋巴结结核或淋巴结肿大由此而产生上腔静脉阻塞综合征；胸部X线检查显示右上纵隔上腔静脉影增宽有时并可见奇静脉淋巴结肿大；心电图多无改变本
7、病应注意排除可能引起上腔静脉阻塞的其他病因特别如纵隔的恶性和良性肿瘤纵隔淋巴结转移结核性淋巴结炎以及升主动脉瘤等结合病史体征及辅助检查才可作出诊断必要时可做纵隔镜进一步确诊（五）升主动脉瘤主动脉瘤主要为梅毒性和动脉粥样硬化性好发于升主动脉或主动脉弓动脉粥样硬化引起者多见于老年人梅毒性则多见于男性有冶游史特别是梅毒晚期；症状：可因动脉瘤压迫而产生持续性胸骨后或颈背部疼痛后期为剧痛伴有波动感压迫气管时出现呼吸困难刺激性咳嗽任追食管而致咽下困难压迫左喉返神经有声音嘶哑梅毒性主动脉瘤可累及冠状动脉开口而产生心绞痛除了压迫上腔静脉所产生的典型上腔静脉阻塞征群外还可压迫右侧支气管和右肺动脉产生肺不张和局部收缩期杂音动脉瘤尚可破人上腔静脉产生急性上腔静脉阻塞穿破人心包和胸腔引起心包和胸腔积血；体征可发现在胸骨右缘第23肋间听到响亮的喷射性收缩期杂音哪有震颤可闻及主动脉瓣关闭不全的杂音；胸部x线检查可发现升主动脉有边缘清楚触状或囊状块影并有膨胀性搏动梅毒性抓瘤在动脉瘤边缘部位可见到弧形钙化影则征；阳性的血清 USR梅毒反应支持梅毒诊断；主动脉造影及磁共振检查可明确诊断（六）上腔静脉血栓福有安装心脏起搏导管中心静脉压监测和静脉高营养导管或漂浮导管的病史结合栩的上腔静脉阻塞体征即可确定诊断二维游心动图检查可以协助诊断
