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1、文档供参考，可复制、编制，期待您的好评与关注！ 肾细胞癌诊断治疗指南（2009版）主 编 马建辉 中国医学科学院 中国协和医科大学肿瘤医院副主编 何志嵩 北京大学泌尿外科研究所 北京大学第一医院编 委（按姓氏拼音排序）戴玉田 南京大学医学院附属鼓楼医院杜林栋 首都医科大学附属北京友谊医院胡志全 华中科技大学同济医学院附属同济医院黄翼然 上海交通大学医学院附属仁济医院靳风烁 第三军医大学大坪医院米振国 山西省肿瘤医院万 奔 卫生部北京医院周芳坚 中山大学肿瘤防治中心秘 书 宋毅 北京大学泌尿外科研究所 北京大学第一医院目 录一、 流行病学及病因学二、 病理三、 临床表现四、 诊断五、 治疗六、
2、手术并发症七、 预后影响因素八、 遗传性肾癌诊断和治疗九、 随诊十、肾癌诊治流程名词解释无症状肾癌（incidental renal cell carcinomas）：无临床症状或体征，由B超或CT检查发现的肾癌，既往称为“肾偶发癌”。副瘤综合征（paraneoplastic syndromes）：发生于肿瘤原发病灶和转移病灶以外由肿瘤引起的症候群，既往称为“肾癌的肾外表现”。局限性肾癌（localized renal cell carcinoma）：2002年版AJCC的TNM分期中的T1-T2N0M0期肾癌，临床分期为、期，习惯上称为“早期肾癌”。局部进展性肾癌（locally advan
3、ced renal cell carcinoma）：伴有区域淋巴结转移或（和）肾静脉瘤栓或（和）下腔静脉瘤栓或（和）肾上腺转移或肿瘤侵及肾周脂肪组织或（和）肾窦脂肪组织（但未超过肾周筋膜），无远处转移的肾癌，2002年版AJCC临床分期为期，既往称为“局部晚期肾癌”。转移性肾癌（metastatic renal cell carcinoma）：2002年版AJCC临床分期期肾癌，包括T4N0M0期肾癌。保留肾单位手术（nephron-sparing surgery，NSS）：保留肾脏的手术总称，包括肾部分切除术、肾脏楔形切除术、肾肿瘤剜除术等。微创治疗（minimally invasive t
4、reatment）：文献中对微创治疗手段没有严格的界定，本指南中将射频消融、高强度聚焦超声、冷冻消融归为微创治疗范畴。而腹腔镜下根治性肾切除术或NSS，由于切除组织及范围同开放性手术，本指南中没有将其划为微创治疗范畴。 本指南参考吴阶平泌尿外科学1，欧洲泌尿外科协会（European Association of Urology, EAU）2和美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network, NCCN）3的肾细胞癌诊治指南制定，所推荐的方案具有、级循证医学证据水平（表1）。表1 循证医学推荐分级及证据分级水平推荐分级证据水平依据Aa相关随机对照
5、研究的系统评价或Meta分析。b至少有一个设计合理的随机对照研究结果Ba 至少有一个设计合理的非随机对照研究结果b至少有一个设计合理的单项队列研究a病例对照研究的系统综述b单项病例对照研究C系列病例分析及质量较差的病例对照研究D没有分析评价的专家意见。肾细胞癌（renal cell carcinoma, RCC）是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80%90%。包括起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型，但不包括来源于肾间质以及肾盂上皮系统的各种肿瘤。一、流行病学及病因学肾癌约占成人恶性肿瘤的2%3%，各国或各地区的发病率不同，发达国家发病率高于
6、发展中国家1。我国各地区肾癌的发病率及死亡率差异也较大，据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息中心统计我国试点市、县19882002年肿瘤发病及死亡资料显示：19981992年、19931997年、19982002年3个时间段肾及泌尿系其他恶性肿瘤(肾盂、输尿管、尿道)恶性肿瘤的发病率分别为4.26/10万、5.40/10万、6.63/10万，肾及泌尿系其他恶性肿瘤发病率呈现逐年上升趋势；男女患者比例约为2:1；城市地区高于农村地区，各地区发病率不同，最高相差43倍4-6。发病年龄可见于各年龄段，高发年龄5070岁。肾癌的病因未明。其发病与遗传、吸烟7、肥胖8、高血压及抗高血压治疗9等有
7、关（证据水平a），遗传性肾癌或家族性肾癌占肾癌总数的24%1-3, 10。不吸烟以及避免肥胖是预防发生肾癌的重要方法（推荐分级B）。非遗传因素引起的肾癌称为散发性肾癌。二、病理（一） 大体绝大多数肾癌发生于一侧肾脏，常为单个肿瘤，10%20%为多发病灶，多发病灶病例常见于遗传性肾癌以及肾乳头状腺癌的患者10。肿瘤多位于肾脏上、下两极，瘤体大小差异较大，直径平均7cm，常有假包膜与周围肾组织相隔。双侧发病者（先后或同时）仅占散发性肾癌的2%4%10。（二） 分类过去的20多年中，WHO共推出3版肾脏肿瘤分类标准，以往应用最广泛的是1981年WHO分类标准(第1版)，此分类标准中将肾细胞癌分为透明
8、细胞癌、颗粒细胞癌、乳头状腺癌、肉瘤样癌、未分化癌5种病理类型。1997年WHO根据肿瘤细胞起源以及基因改变等特点制定了肾实质上皮性肿瘤分类标准11(第2版)，此分类将肾癌分为透明细胞癌（60%85%）、肾乳头状腺癌或称为嗜色细胞癌（7%14%）、嫌色细胞癌（4%10%）、集合管癌（1%2%）和未分类肾细胞癌（证据水平a）。取消了传统分类中颗粒细胞癌和肉瘤样癌2种分型。根据形态学的改变肾乳头状腺癌分为型和型2型12,13。2004年，WHO对1997年的肾细胞癌病理组织学分类进行了修改(第3版)，保留了原有肾透明细胞癌、肾乳头状腺癌（型和型）、肾嫌色细胞癌及未分类肾细胞癌4个分型，将集合管癌进
9、一步分为Bellini集合管癌和髓样癌。此外，增加了多房囊性肾细胞癌、Xp11易位性肾癌、神经母细胞瘤伴发的癌、黏液性管状及梭形细胞癌分型。并将传统分类中的颗粒细胞癌归为低分化（高分级）的透明细胞癌，对各亚型中的肉瘤样癌成分在肿瘤组织中所占比例进行描述。推荐采用2004年WHO肾细胞癌病理分类标准14（推荐分级B）。（三） 组织学分级以往最常用的是1982年Fuhrman四级分类15。1997年WHO推荐将Fuhrman分级中的、级合并为一级即高分化、级为中分化、级为低分化或未分化。推荐采用将肾癌分为高分化、中分化、低分化（未分化）的分级标准11（推荐分级B）。 （四） 分期推荐采用2002年
10、AJCC的TNM分期和分期组合（表2、表3）16（推荐分级B）。2002年AJCC病理分期中评价N分期时，要求所检测淋巴结数目至少应包括8个被切除的淋巴结，如果淋巴结病理检查结果均为阴性或仅有1个阳性，被检测淋巴结数目8个，则不能评价为N0或N1。但如果病理确定淋巴结转移数目2个，N分期不受检测淋巴结数目的影响，确定为N2。表2 2002年AJCC肾癌的TNM分期分期标准原发肿瘤（T）TX原发肿瘤无法评估T0无原发肿瘤T1肿瘤最大径7cm，局限于肾脏T1a肿瘤最大径4cm，局限于肾脏T1b 肿瘤局限于肾内，4cm肿瘤最大径7cmT2肿瘤最大径7cm，局限于肾脏T3肿瘤侵及主要静脉或侵及肾上腺或
11、侵及肾周围组织，但未超过肾周筋膜T3a 肿瘤侵及肾上腺或肾周脂肪组织和（或）肾窦脂肪组织，但未超过肾周筋膜T3b肾静脉或肾静脉段分支(含肌层)或膈下下腔静脉内肉眼瘤栓T3c膈上下腔静脉瘤栓或肿瘤侵及腔静脉壁T4肿瘤浸润超过肾周筋膜区域淋巴结（N）Nx区域淋巴结转移无法评估N0无区域淋巴结转移N1单个区域淋巴结转移N2一个以上区域淋巴结转移注意：单侧或双侧不影响N分期如果行淋巴结切除术，病理评估通常至少包括8个淋巴结。远处转移（M）MX远处转移无法评估M0无远处转移M1有远处转移肾脏的区域淋巴结包括：肾门淋巴结、腔静脉周围淋巴结、主动脉周围淋巴结和肾周的腹膜后淋巴结。表3 2002年AJCC肾癌
12、分期组合分期肿瘤情况 T1N0M0T2N0M0T1N1M0T2N1M0T3N1M0T3aN0M0T3aN1M0T3bN0M0T3bN1M0T3cN0M0T3cN1M0T4N0M0 T4N 1M0任何TN2M0任何T任何NM1三、临床表现目前，既往经典血尿、腰痛、腹部肿块“肾癌三联征”临床出现率已经不到15%，有这些症状的患者在诊断时病情往往为晚期1,10。无症状肾癌的发现率逐年升高， 19952005年国内文献报道其比例为13.8%48.9%17，18，平均33%，国外报道高达50%10。10%40%的患者出现副瘤综合征19，表现为高血压、贫血、体重减轻、恶病质、发热、红细胞增多症、肝功能异常
13、、高钙血症、高血糖、血沉增快、神经肌肉病变、淀粉样变性、溢乳症、凝血机制异常等改变。30%为转移性肾癌，可由于肿瘤转移所致的骨痛、骨折、咳嗽、咯血等症状就诊。四、诊断肾癌的临床诊断主要依靠影像学检查。实验室检查作为对患者术前一般状况、肝肾功能以及预后判定的评价指标，确诊则需病理学检查。 必须包括的实验室检查项目 尿素氮、肌酐、肝功能、全血细胞计数、血红蛋白、血钙、血糖、血沉、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶（推荐分级C）。必须包括的影像学检查项目 腹部B超或彩色多普勒超声，胸部X线片（正、侧位）、腹部CT平扫和增强扫描（碘过敏试验阴性、无相关禁忌证者）。腹部CT平扫和增强扫描及胸部X线片是术前临床分期的
14、主要依据（推荐分级A）。可选择的影像学检查项目 腹部平片：可为开放性手术选择手术切口提供帮助；核素肾图或IVU检查指征：未行CT增强扫描，无法评价对侧肾功能者；核素骨显像检查指征：有相应骨症状；碱性磷酸酶高；临床分期期的患者(证据水平b)；胸部CT扫描检查指征：胸部X线片有可疑结节；临床分期期的患者(证据水平b)；头部MRI、CT扫描检查指征：有头痛或相应神经系统症状患者(证据水平b)；腹部MRI扫描检查指征：肾功能不全、超声波检查或CT检查提示下腔静脉瘤栓患者(证据水平b)。有条件地区及患者选择的影像学检查项目 具备以下检查设备的医院以及具有良好经济条件的患者可选择的检查项目。肾超声造影、螺旋CT及MRI扫描主要用于肾癌的诊断和鉴别诊断；正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET）或PET-CT检查费用昂贵，主要用于发现远处转移病灶以及对化疗、细胞因子治疗、分子靶向治疗或放疗的疗效评定。不推荐的检查项目 肾穿刺活检和肾血管造影对肾癌的诊断价值有限(证据水平a)，不推荐作为肾癌患者的常规检查项目。对影像学
