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1、外YIN鳞癌临床实践指南解读主要内容新版指南主要更新内容为：（1）总结了 X线、MRI及CT等影像学检查的应用原则。（2 ）指南明确指出治疗外阴鳞癌采用的放疗为外照射放疗（3 ）指南新增了讨论部分。指南采用了外阴癌的FIGO 2009分期（见表1）及美国癌症联合委员会AJCC） 的 TNM 分期（见表 2） 。表1外阴癌FIGO分期9） 91播述I肿 马网/外网IA肿“限产外阴或会阴尤加巴结状博病灶lIfX2V,同/接四探度WLomm”IR肿电谿缺干林阴或会阴无海巴结U 移.审妹直带2e豉网旗及树濯厦ALOnm；B无论静大小肿恸邮!TIR至金网年近llfr （尊OTFIQ闭道下！3flTD，付
2、无稀巴然转移无企肿大小无检片，崎部是否Irlt至会阴邨近就tn尿Ia下丨/3道下vs jin） 由盘股向那巴站抬移B % I个那巴站界即RmIn）或2个海巴站8即V 5 g）H BM个淋巴油转的5 En侦3个/巴州H即VSE）IICIH 性祥巴结出现包修外扩散N肿电侵杷领近KMit他外甘（尾遢上2/3、阴道上2/3）或返处各方IXA肿色侵犯FM任柯粒二。Mk尿透相H幻明遇骷腿螃就粘JLflN砧短夫四定十NKM2做段拢常巴猛因定式俄得形比IVB任何远处孤位转修，过妍M股祥5,4仔 注：I）肿及洞湾典是指肿我从易粒出的皮几生的上发-刊版注接管手探滑JH点的小离表2外阴牖FIGO分期与AJCC TN
3、M分期FIGO分期AJCC TXM 分期m原发Hj用区域楙巴绪，Mf远处的修）tTlKOMOIATIaM）MOIBTibNOMOUT2 （注同为T2H3）NOMOHATIT2T3NIa9NibMOBBT1T2T3N2aN2bMOOCTiT2T3N2cMORAT3（ 注:应为 T4）N3（ 注:应为、2）MOBB任何明制的T任何助别的，Ml为了方便理解 TNM 分期现根据原版 TNM 分期介绍如下注意原版 TNM 分期与指南 介绍的TNM分期有细微差别。（1 ） T指原发肿瘤，从T0T4.TO :无肿瘤病灶；Tis :原位癌；TI :肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，病 灶直径S2 cm ;Tla :
4、肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，病灶直径S2 cm ,间质浸润深度WLO mm ; Tlb :肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，病灶直径S2 cm，间质浸润深度LOmm ; T2 :肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，病 灶直径2cm ; T3 :任何肿瘤大小，肿瘤扩散至下尿道和（或）阴道或肛 门； T4 :肿瘤扩散到 上尿道、膀胱黏膜、直肠黏膜或固定于耻骨。（2 ）N 指淋巴结状态。 NO :无淋巴结转移； Nl :单侧淋巴结转移； N2 :双侧 淋巴结转移 （3 ） M指远处转移。MO：无远处转移；Ml :有远处转移。2 初始治疗对于外阴鳞癌患者，术前需进行全面的病史采集及体格检查，推荐的辅助 检查包括血
5、常规、病灶活检、病理诊断、肝肾功能检查、麻醉下的膀胱镜 检查及直肠镜检查。影像学检查可用于判断肿瘤浸润范围或制定治疗方案，可行生殖道HPV检测。另外, 建议患者戒烟及提供必要的咨询干预。对于外阴鳞癌，治疗前可根据临床分期大致分为以下3 种情况：（1）早 期肿瘤，即Tl 期和小病灶的 T2 期（指肿瘤直径“ cm ，无尿道、阴道或肛门的侵犯）0 （ 2 ）局部晚期肿瘤，即大病灶的T2期（指肿瘤直径4 cm ）和T3 期（指肿瘤侵犯尿道、阴道或肛门）。3 ）肿瘤转移超出盆腔，即 任何期别的T、任何期别的N和超出盆腔的Ml期病变。早期肿瘤以手术为主，局部晚期肿瘤采用手术结合放疗，转移病例可姑息、 对
6、症及支 持治疗。2.1 早期肿瘤（TI期和小病灶的T2期）先行病灶活检，若病变浸润深度S1 mm，行局部扩大切除术（Widelocal excision ）, 如术后病理证实病灶浸润深度S1 mm，术后随访即可。病灶浸润深度Imm，根据 病灶位置决定术式：（1）单侧病变（病灶距外阴中线-2 cm ），行局部广泛切除术 （local radical e xc i s i o n ）或改良广泛 外阴切除术（ modified radicalvulvectomy） +单侧腹股沟淋巴结评估（前哨淋巴结活检术或单侧腹股沟/股淋巴结切除术）（2 ） o 中线部位病变（前 部或后部），行局部广泛切除术或改良
7、广泛外阴切除术+双侧腹股沟 /股淋 巴结评估（前哨淋巴结活检术或双侧腹股沟/股淋巴结切除术），术后均根 据原 发灶及淋巴结的病理结果决定辅助治疗。2.2 早期肿瘤手术后的辅助治疗早期外阴癌的术后处理需同时根据原发灶及淋巴结的状态而定。对于原发灶而言，初始治疗后的高危因素包括手术切缘阳性、淋巴脉管间 隙浸润、切 缘邻近肿瘤（切缘到肿瘤距离V8mm）、肿瘤大小、浸润深度、浸润方式（放射性或弥漫性），其中手术切缘阳性是外阴鳞癌术后复 发的重要预 测因素。若手术切缘阴性，术后可随访或根据有无其他高危因 素行辅助外照射放疗； 若手术切缘阳性，可考虑再次手术切除至切缘阴性 , 术后随访或根据有无其他高危因
8、 素行辅助外照射放疗。切缘阳性无法再次 手术切除（非盆腔器官廓清术）或再次手术 切缘仍为阳性者，需辅助外照 射放疗。对于淋巴结状态而言，可根据淋巴结评估结果指导术后放化疗，分为以下 3 种情况： （1）淋巴结阴性（前哨淋巴结或腹股沟/股淋巴结），术后可 随访观察。（2 ）前哨 淋巴结阳性，可考虑外照射放疗士同期化疗（放疗为 1 级证据），或行系统性腹股沟 /股淋巴结切除术，术后外照射放疗士同期化疗（尤其适合2个前哨淋巴结阳性或单 个淋巴结2 mm的前哨淋巴结转移患者）（放疗为1级证据）（3）腹股沟/股淋 o巴结切除术后发现淋 巴结阳性，建议外照射放疗士同期化疗（放疗为 1 级证据）。23局部晚
9、期肿瘤（大病灶的T2期和T3期）腹股沟淋巴结和外阴病灶分步处理。先做影像学检查：（1）如影像学检 查未发现可疑 淋巴结，先行腹股沟/股淋巴结切除术。若术后病理组织学检 查结果为淋巴结转移阳 性，行外阴原发灶/腹股沟区/盆腔外照射放疗+同 期化疗。若淋巴结转移阴性，则行外 阴原发灶（士选择性覆盖腹股沟淋巴结区）的外照射放疗一同期化疗。（2 ）如影像 学检查发现可疑淋巴结（包括局限于盆腔的Ml期淋巴结转移），则不行腹股沟/股淋巴结切除术，可考虑对增大的淋巴结进行细针穿刺活检确认转移后行原发灶/腹股沟区 /盆腔外照射放疗三同期化疗。2.4肿瘤转移超出盆腔（任何期别的任I可期别的N和超出盆腔的Ml 期
10、病变）可考虑局部控制或姑息性外照射放疗和（或）化疗，或者采用最佳的支持 治疗。3 治疗效果评估原发灶及淋巴结区无残余病灶时，可考虑行瘤床的组织活检以便在病理学上确认完全 缓解。病理结果阴性者定期随访复查；病理结果阳性者再行手术切除，切除术后能达 到切缘阴性者随访复查，切缘仍阳性者可考虑辅加手术、外照射放疗和（或）全身系 统治疗或最佳支持治疗。临床上发现原发灶和（或）淋巴结区有残余病灶，可手术者则再次手术切除。术后切缘阴性者随访复查，切缘阳性者可考虑辅加手术、外照射放疗和（或）全身系统治疗或最佳支持治疗；无法再次手术者，可考虑辅加外照射放疗和（或）全身系统治疗或最佳支持治疗。4 影像学检查项目选
11、择原则4.1 初始评估建议行胸部X线检查，若结果异常，可行胸部CT平扫，推荐盆腔MRI检查辅助制定 手术及放疗方案。对于 T2 期，大块病灶或怀疑转移者，推 荐行全身 PET-CT 或胸 部、腹部、盆腔 CT 检查。4.2 随访监测 对于局部晚期和（或）淋巴结阳性患者， 前 23 年可间隔 6-12 个月 行胸 部、腹部、盆腔 CT 检查。若怀疑复发或转移,可行全身 PET-CT 检查, 再根据 症状等临床表现考虑选择其他影像学检查项目o4.3 确诊复发 如果随访期间从未行全身 PET-CT 检查，可考虑该项目。推荐盆腔MRI 检查以辅助未来治疗方案的制定。5 关于手术切缘研究表明，外阴癌有较
12、高的局部复发率。手术切缘状态为复发的重要预测 因素。初次 手术必须达到足够的手术切缘（12 cm ）。对于初次手术切 缘阳性或切缘邻近病灶（距肿瘤V8mm）者，再次手术需保证更足够的安全切缘，不接受再次手术者也可直接行局部辅助放疗。若病灶累及尿道、 肛门或阴道，切除过多组织可能会导致较多 的并发症及影响患者生存质量 时，即使手术切缘阳性或切缘邻近病灶，也不一定选择再次手术。决定是 否再次手术也需结合淋巴结状态，若手术切缘阳性或切缘邻近病灶 但患者合并腹股沟淋巴结转移，该类患者也有明确指征需要补充外照射放疗+同 期化疗，就不 需再次手术。6 手术分期原则外阴鳞癌手术分期包括完整切除外阴原发粒手术
13、切缘距病灶至少 1cm), 单或双侧腹股 沟/股淋巴结切除术或前哨淋巴结活检术。腹股沟/股淋巴结 切除术的范围是上达腹股 沟韧带，内近股三角，深达筛筋膜。淋巴结状态 是决定患者生存期的最重要因素。既往采用连续整块切除外阴肿瘤及双侧腹股沟/股淋巴 Z 强术中切除腹股沟 浅淋巴结 及股深淋巴结)，该术式并发症发生率较高。现行标准术式为外 阴肿瘤及淋巴结分别采 用不同的切口，即三切口术式。外阴原发肿瘤切除 术式的选择根据原发灶的大小及浸 润范围而定，包括局部广泛切除术和改 良广泛外阴切除术。局部广泛切除和广泛外阴 切除术只是切除面积的不同, 切除深度类似，深部均需达泌尿生殖隔。目前，并无比较 以上术
14、式手术效 果的前瞻性临床研究，已有的回顾性研究数据表明两种术式的复发率 差异 无统计学意义。当外阴原发肿瘤直径V4 cm，距离外阴中线2 Cm且临床检查腹股沟/股淋巴结阴性时，可行单侧腹股沟/股淋巴结切除术或前哨淋巴结活检术。若 外阴原发肿瘤距离外阴中线V2cm或跨越中线部位，推荐行双侧腹股沟/股淋巴结切除术或前哨淋巴结活检术。工A期患者因淋巴结转移率V1%,不推荐行淋 巴结切除术。I Bri期患者淋巴结转移率8%，推荐行腹股沟/股淋巴结切除术。单侧淋巴结切除术后病理阴性，对侧淋巴结转移率 V3%o 单侧淋巴结切除术后病理阳性 者，可行对侧淋巴结切除或对侧腹股 沟区放疗。单侧淋巴结切除术中发现
15、任何增大或 可疑转移的淋巴结，需行 快速冰冻病理检查以确定淋巴结切除术的范围及单或双侧切 除。新辅助放 疗+以笆类为基础的同步增敏化疗可使局部晚期患者获益。若同步放化疗 后病灶未达完全缓解，可对适合手术者行残余病灶切除。对于无法切除的 大块腹股沟 /股淋巴结病灶或外阴癌原发灶 T3 期的治疗方法尚未明确，可 考虑以下治疗方案： （1 ）对大块淋巴结病灶行减瘤术，术后对双侧腹股 沟区及外阴原发灶行以铀类为基 础的同步放化疗。 （2）仅对双侧腹股沟 区及外阴原发灶行以粕类为基础的同步放化 疗。7 腹股沟股区前哨淋巴结显像的应用原则单或双侧腹股沟/股淋巴结切除术其术后并发症发生率均较高，20%40% 的患者存 在伤口并发症， 30%70%的患者有淋巴水肿。越来越多的证据 表明，对部分外阴鳞癌患者而言，腹股沟股区前哨淋巴结活检术可代替系 统性淋巴结切除术。前哨淋巴结 活检术可在不遗漏淋巴结转移灶的同时降 低术后并发症发生率。前瞻性研究已在外阻 鳞癌患者中证实了前哨淋巴结 活检术的可行性、安全性、准确性及腹股沟区低复发率。前哨淋巴结活检术适用于临床及影像学检查
