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1、动脉导管未闭是常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的15%21%。其部位多在主动 脉峡部，系胚胎时动脉导管在出生后未能闭合所造成。女性多见。导管直径差 异很大，可自数毫米至2.0cm不等。【诊断】1）症状：取决于未闭动脉导管的粗细，细者可无症状或剧烈体力活动后方 出现心悸、气短。粗者由于大量血液从左到右分流，在婴儿期即可出现肺部感 染、呼吸困难及发育差等，甚至早期夭折。2）体征： 在肺动脉瓣区可扪及细震颤，并可闻及连续性机器样杂音。若伴有严 重肺动脉高压，可仅有收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二音亢进。 导管粗大者，可出现脉压差增大、毛细血管搏动征、腹股沟股动脉部 位可闻及枪击音。有严重肺动脉高压者
2、，可出现右向左分流，肺动脉血经导管 逆行流入降主动脉，出现差异性紫绀，即下半身紫给较上半身明显。3）辅助检查 x线透视：可见肺动脉搏动强烈，有时可见“肺门舞蹈”征。胸片显 示主动脉结增宽，有时呈漏斗征。左心室扩大较常见。两肺纹理增多。有肺动 脉高压者，可有右心室扩大及肺动脉圆锥隆突。偶见动脉导管部位有钙化影。 心电图：部分患者可正常，多数有左心室肥厚。有肺动脉高压时出现 双室或右心室肥厚。 二维超声心动图：可见降主动脉及肺动脉之间有血流交通，彩色血流 多为连续性，随肺动脉压力升高，可为单纯收缩期或舒张期血流。严重肺动脉 高压时，亦可出现右向左（肺动脉向主动脉）分流。有经验者尚可明确未闭动 脉导
3、管的形态、直径、长度以及肺动脉压力改变，是动脉导管未闭确诊的主要 手段。 右心导管检查和心血管造：绝大多数病例已无必要。但对判断肺动脉 高压程度和全肺血管阻力有重要意义。对复杂畸形合并动脉导管未闭病例，主 动脉造影仍有必要。杂音性质及血流动力学改变及主肺动脉间隔缺损、主动 脉窦瘤破裂、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全及冠状动脉心腔瘘相似，应注意 鉴别主肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根 部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm1.5cm,大小一般在1.5cm2.5cm。 mori将本病分为三型：1型为主-肺动脉间隔近端缺损、II型为间隔远端缺损、 III
4、型为间隔完全缺损。【诊断】1）症状：临床症状较严重,患儿生长发育受限,反复上呼吸道感染、心衰 肺动脉高压出现较早,可并发感染性心内膜炎。2）体征：胸骨左缘第 2 3肋间隙可扣到震颤,并可听到连续性杂音,由 于常伴有严重肺动脉高压,杂音常不典型,可为双期或收缩期杂音,肺动脉瓣 区第二音亢进,并有脉压差增大,水冲脉及甲床下毛细血管搏动等体征。3）辅助检查： x线检查：常可见左、右心室增大，肺动脉圆锥突出，有时可呈瘤样 扩张,主动脉结小,肺门阴影增宽,肺纹理增多。 心导管检查：见肺动脉水平有左向右分流，肺动脉压升高。若心导管 可经缺损进入升主动脉、颈动脉，即可确诊。 升主动脉逆行造影：可见缺损的部位
5、、大小及距冠状动脉口的距离。 二维超声心动图：可显示主动脉、肺动脉根部缺损的大小及部位，肺 动脉搏动增强。彩色多普勒显示主动脉根部有五彩血流束进入肺动脉。主动脉窦瘤（破裂）主动脉根部及主动脉瓣相对应处扩大形成三个主动脉窦，并根据冠状动脉 开口分别命名为左冠状动脉窦、右冠状动脉窦和无冠状动脉窦。如若主动脉窦 部组织发育不全，缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内高压血流作用 下窦壁逐渐变薄，并向外扩张而形成囊袋状突起即主动脉窦瘤。当某种因素引 起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入邻近的小腔，称为主动脉窦瘤破裂， 又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病的 0.31%3.56%。东
6、方人中的发病率比西方人高5倍。年龄多在2040岁之间，男性约占2/34/5。 多数病例合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣脱垂伴关闭不全等。主 动脉窦瘤破裂预后不良，破裂后生存时间平均为13.9年。【诊断】1）症状：约1/3 病人突然发病，在剧烈活动或外伤后突感胸痛和上腹痛、 心慌和气短等急性心衰的表现；约半数病人呈缓慢进行性加重的心衰表现；少 数病人可无明显症状，在体检时发现。2）体征：胸骨左缘第34肋间可扣及细震颤，并可听到WV级表浅而 粗糙的连续性杂音，脉压差大，有水冲脉和毛细血管搏动征。心衰严重者有肝 大、腹水及下肢水肿等表现。3）辅助检查：x线胸片：显示心影扩大，肺纹理增多，透视
7、可见肺门舞蹈。 心电图：多为左心室肥厚或伴劳损。 二维超声心动图：可显示主动脉窦右窦呈囊袋状突向并破入右室流出 道上部（志贺I型）、右室流出道中下部（II型）、右室的三尖瓣前隔瓣下方（III 型）、右心房卵圆窝左上方（Illa型）以及无冠窦的窦瘤破入右房（W型），左冠窦 的窦瘤破入左房或左室。主动脉内径增宽，舒张期主动脉瓣关闭不全程度。同 时可显示合并心脏畸形，大多数病例经超声心动图检查即可明确诊断。 右心导管检查：可判断窦瘤破口的位置，测量肺动脉压力，计算分流 量和肺血管阻力。逆行升主动脉造影和左室造影可显示窦瘤破口位置及大小， 是否伴有主动脉瓣关闭不全及其程度，以及有无合并室间隔缺损和动脉
8、导管未 闭等心脏畸形。心导管检查和心血管造影在二维超声心动图检查尚难以确定诊 断时，选择性应用。三房心是由于胚胎发育障碍，左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管 畸形。是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的 0.1%。通常所指三房 心系指左房被分割成副房和真性左房（及左心耳连接，并通过二尖瓣和左心室交 通）。右位三房心较少见，仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多，根 据副房位置可分为A、B、C三型：（A型）副房位于真性左房的上方、（B型）副 房位于真性左房内侧偏后、（C型）副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则 根据副房及真性左房交通情况，和左、右房交通情况，而大致分为二尖
9、瓣狭窄 型和房间隔缺损型二类。【诊断】三房心由于缺乏独特的临床症状和体征，80%以上病例合并有其他畸形，临 床诊断较困难。1）症状：自幼发现心脏病，症状根据副房及真性左房以及左、右房之间交 通情况而不同，往往有易患上呼吸道感染和活动后呼吸困难等表现，严重者可 出现轻度紫绀。2）体征：多数类似房间隔缺损，在胸骨左缘第二肋间闻及III级全收缩期吹 风样杂音，部分病例伴有收缩期细震颤，肺动脉瓣区第二音亢进伴固定分裂， 紫绀病例可出现杵状指。3）辅助检查： 心电图：典型者为电轴右偏，右房、右室肥大，部分病例有不完全性 右束支传导阻滞。 x线检查：可见两肺多血，心影不同程度扩大，右房、右窒和肺动脉 扩大
10、，主动脉结偏小，部分病例呈左房扩大的双房影。 二维超声心动图：左房腔内有膜状隔，将左房分成两部分。膜状隔上 常有孔及真性左房相通及及右心房相通。肺静脉全部或部分汇流入副房。彩色 及脉冲多普勒显示，隔膜孔处有异常多色血流及湍流频谱。心室间隔缺损是由于胚胎期室间隔发育不全或相互融合不严，形成了两个心室腔之间的 通道。缺损的部位、大小和数目变异甚大。可分为膜周部缺损、漏斗部缺损、 隔瓣后缺损、肌部缺损和左室右房通道型缺损。【诊断】1）症状：主要为活动后心慌气短，大型缺损伴肺动脉高压者，出生后短期 内即出现心衰，反复呼吸道感染；严重肺动脉高压时，可有咯血和紫绀。2）体征：可出现发育障碍和心前区隆起。胸
11、骨左缘第34肋间有IIIW 级全收缩期杂音伴细震颤。漏斗部缺损者的杂音和细震颤的位置更高，左室右 房通道时杂音和震颤位置偏右。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大的患者，心 尖区有舒张期杂音。严重肺动脉高压时，杂音和细震颤减弱和消失，且在肺动 脉瓣区有舒张早期杂音。3）辅助检查： x线检查：中、小型缺损心脏和大血管形态可基本正常，或有不同程 度的左室和左房增大；大型缺损心影均扩大，以左、右心室为主，肺动脉圆锥 突出、肺充血和肺纹理增多。左室右房通道型缺损，右房和左、右室均增大。 严重肺动脉高压时，右心室增大，肺动脉段高度突出，肺门血管显著扩大而周 围肺纹理减少。 心电图检查：小型缺损可正常，较大缺损
12、可有左室咼电压、左心室肥 厚。 二维超声心动图检查。室间隔回声中断，根据中断出现切面部位，可 确定缺损类型及大小。彩色多普勒于收缩期呈现以红色为主的多色镶嵌血流自 左室流向右室，此一征象对小缺损诊断意义更大。 心导管检查：通过测量各心腔的压力和血氧饱和度，可判断缺损的部 位、大小，计算分流量及体、肺循环血管阻力。平均右室血氧含量咼出右房0.9 容积%以上，或右室内3个标本的血氧含量差超过0.6容积%，即可确定诊断。 干下型缺损测出的分流部位可在主肺动脉；左室右房通道时分流部位可在右房。 肺动脉高压可按照肺动脉收缩压（PP）及体动脉收缩压（PS）的比值分为3级： PP/PS 75%为重度。肺血管
13、阻 力（RP）的增高亦分为3级：RPl0woodu 为重度。法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损和右心室肥厚的心血管发育畸形综合征。 其发病率在紫绀型先天性心脏病中仅次于法洛四联症。【诊断】1）症状：多数患者自幼发现有不同程度紫绀伴活动性心悸、气短、易疲劳。 紫绀严重者可出现头晕、缺氧性晕厥，发育受影响。部分肺动脉瓣狭窄较轻者 亦可无明显症状。2）体征：紫绀较重者有杵状指、趾，心界不同程度扩大，胸骨左缘第二肋 间可触及收缩期细震颤，伴表浅粗糙之全收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音明显 减弱或消失。3）辅助检查： 心电图：绝大多数病例示右心室肥厚，高尖P波，且ST段可下降； 有不完全性右束支传导阻滞
14、者，往往有较大之房间隔缺损。 x线检查：示两肺野纹理细少，心影扩大，以右房、右室为主，肺动 脉主干大多显示狭窄后扩张。 二维超声心动图：可见房间隔缺损及肺动脉狭窄的部位、程度及类型。 超声造影可显示心房水平右向左分流。彩色脉冲多普勒可显示肺动脉狭窄及房 缺的彩色异常血流及频谱。 右心导管检查：可直接测得右心室压力及右室及肺动脉的压力阶差， 右心室选择性造影可分瓣肺动脉狭窄的类型和程度。法洛四联症在病理解剖上是一组有特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心血管畸 形。包括：肺动脉狭窄。室间隔缺损。主动脉骑跨。右心室肥厚。其 室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉瓣下。肺动脉狭窄可为单纯 漏斗
15、部狭窄，但多数病例为漏斗部和肺动脉瓣混合型狭窄，部分病例肺动脉狭 窄可涉及肺动脉瓣环、主干甚或分支。主动脉骑跨于室间隔上，部分起于右心 室，但主动脉瓣及二尖瓣大瓣之间有纤维连续。法洛四联症的发病率占先心病 的12%14%，在紫绀型先心病中占首位。【诊断】1）症状：自幼发现心脏病，多数患者自出生后 36 个月出现紫绀，随年 龄增长而紫绀渐重，运动和哭闹时尤甚。呼吸困难和活动耐力差多在出生后 6 个月出现，严重者生活难以自理，并可在活动时出现紫绀加重和缺氧性昏厥， 甚至昏迷、抽搐。生活中喜蹲踞。2）体征：生长发育较缓慢，有杵状指、趾。心界扩大不明显，肺动脉瓣区 第二音减弱或消失。心脏顺钟向转位者，胸骨左缘第二肋间常可闻及单一亢进 的主动脉瓣第二音，胸骨左缘第 34 肋间常可听到右室流出道狭窄而形成的典 型收缩期射血性杂音，部分患者可伴收缩期细震颤。3）辅助检查： 血红蛋白和红细胞比容增高，并及紫绀成正比，动脉血氧饱和度下降, 多在 65%80%。 心电图：均为电轴右偏和右心室肥厚。 x线检查：显示“靴形心”两肺血管纹理细小而杂乱。右室流出道 梗阻严重或肺动脉发育极差者，两肺内尚可见丰富侧支循环所形成的网状结构。 二维超声心动图：显示
