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1、第五章 先天性心血管病 第一节成人常见先天性心血管病 先_人性心m僻病(collg州italr(jov孙cular(1iseases)是由于胎儿的心脏在母体内发 育钉缺陷或部分发f，停顿所造成的畸肜(alfc)rnmtion)。病儿出生后可发现有心m【管病 变，为儿科常圯痫。允人m心m僻畸肜种类很多，所造成的m流动力学影响差别悬殊。有 些fl生后即不能成f一，或矧时问内不经过于术治疗也不能存活，这类患儿均在儿科就诊， 属儿科的地畴；”仃些七火性心m箭畸形足m流动力学障碍可自我调节和代偿而可自然 仃活至成年。，这一部分心并n：成人心Inl僻疾病rflI也r卜定的比圳。本章仅对常见的可自然 仃活每
2、成人的咒人性心m僻病作两嘤介纠。， “父九人。m已、m1锄寸的病N发病情况及分类等睛参考儿科学丰关章节。 一、房间隔缺损 膀nIJm缺损(：tl r川sual d(、fcct八sI)足最常她的成人先火性心脏病女性多于男 。陀，”殳之比为】：211-“家族遗传倾。， 【病理解剖】 膀川隔缺_l=，!股分为昧发孔缺损(I)rinlLtrial defect)和继发孔缺损(secundum alr州叫ll(t。1)-油行实际I：槭f部分心l啖肇缺拟，常时合并二尖瓣和i尖瓣发 行小良。n行为t-纯膀M隔缺损(包折卯I员I禽刷、卵窝上型、卯圆窝后下型以及单心 房)。房M隔缺捌n勺大小仃很人的层圳很小的缺
3、损可以毫无症状不影响患者的寿命，但 缺损很人扦如坼心房心柑m住很f川脱疝状女小及时于术难以活到成年。 【病理生理】 房M隔缺捌刈lnl流动力学的影响裴取决于分流量的多少，山于左房压力高于右房， 所以形成在m彳m，J分流，分流懒的多少除缺损口大小之外更雨耍的是取决于左、右心室的 叭。阽如驰丸年川悱降低，填允拙5Il力增人lnj使左房压力增高，而导致左向右分流量 增lJJ肌 芹彳i分流必然使肿循环IL流培(Ql，)超过体循环血流量(Qs)，一般以QpQs值 来判定膀JljIIl5缺损的人小，QpiQs2：l肯称之为小房问隔缺损，而QpQs2：1者为 大房问隔缺拟。 特续的帅m流啦增JJll廿敛肺淤
4、“n他仃窬造负简增加，肺lnl管顺应性下降，从功能 悱肺动脉I瓜，戍腮为器顾。帅动脉舟，K，亿山系统压力随之持续增高直至超过左心系统的 眼力他胍术的，r小f分流逆转为fIJ丘分流观菏紫。 【临床表现】 单纯虏nIJl5Il，缺拟亿儿馥川火多尤症状随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为 =F要表现，继之rtJ发乍窄f：性心律失常特别是房扑、房颤m使症状加重。有些患者町因 行市慢性脊艟f，!衙过mI町发，l：有心衰竭。晚期约有】5患行因熏度肺动脉高压出现右向左 分流Inj彳r fi。紫，肜帔Fis(、11n”Tlgc r绉；合flli。， 体格榆A坡腆7到的仆矾为肺动脉珊f：第：心阿几进引划定性
5、分裂，并可闻及n级 乡0 0第三篇循环系统疾病 收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟许棚对Hj狭窄所致。 【特殊检查】 心电图：典开lJ病例所见为右心前导联QRs波呈rSr或rsR或I之波什T波倒。时U轴 右偏，有时可有P R延长。 X线检奄：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。 超声心动罔：除可见肺动脉增宽，乍i房、行室增大外，剑突下心脏pLJ J聆蚓-r妙永膀叫 隔缺损的部位及大小。彩色多普勒可显示分流方阳，许呵测定左、毛心。奉排血精，从而计 算出QpjQs值。 心导管检查：典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合_并畸肜，或需测定肺血】 管阻力以判断手术
6、治疗预后时，应进行右心导管榆查。根据房、宰水平爪力及mL氧禽鞋的 测定并计算分流量以判断病情。 【诊断及鉴另U诊断】 典型的心脏听诊、心电闭、X线表现可提爪房问隔缺损存在，超Jh心动图丁以确诊。 应_卜j肺静脉畸彤引流、肺动脉瓣狭窄及小型率间隔缺损等鉴别。 【治疗】 非手术介入治疗：参见本章第二仃。 于术治疗：在开展非于术介入治疗以前，埘所有单纯房间f5Jlj缺损L引起m流动力学改 变，即已有肺血增多征象、房窄增大及心电刚相应表现者均，、迈手术治疗。患行年龄太大已 有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。 【预后】 一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原W常为心力衰竭，其次为肺那感染，肺动脉 帆栓形成
7、或栓塞。 二、室间隔缺损 窀间隔缺损(ventricular scptal defect，VSI)，侄l芹、右心。书之川仃红直接歼门。 按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房问隔缺损10i第二位，近年来卜日内儿科 先_大性心脏病手术治疗开展较普遍，成人事间隔缺损患者相应减少。 【病理解剖】 窀问隔解剖L山流人道、肌小操部、流出道t部分构成，抒均j化t书动脉瓣F的 一小片膜状间隔相连接。根据室问隔缺损的边界构成，分为型： I即帆型缺损，指缺损阎边均为肌肉结构，嵋位于以卜i个部分fl的妊细一部分； 11刊膜周部缺损，指缺损周边除肌肉结卡勾外，有一部分膀事瓣或动脉瓣问延伸的纤 维绀织构成，亦
8、可见于以卜一部分中的任何一部分； 型为动脉瓣下缺损，缺损周边主要由主、肿动脉瓣延伸的结缔绀织构成，仅见于流 出道，此犁在亚洲人群中多见。 【病理生理】 窜间隔缺损必然导致心室水平的左向右分汛，其血流动力学效成为：帅循环鞋增 多；左室容量负荷增大；体循环血量下降。由于肺循环m螭增JJ【1，帅动脉JI增禹， 早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时问推移，肺血管发生组织学改变，肜成帅m钎梗阻 性病变，IIJ使右心胝力逐步升高超过片心压，J，m转变为“向芹分流，形成Fisencngcr 综合征。 第五章先天性心血管病i 0 、 【临床表现】 般根据m流动力。产受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、LJ、
9、小刮审问隔 缺损。 (一)小型室间隔缺损 住收缩期五仃心事之问仔存明显压力阶劳，但左向右分流量不大，QpQs15，右 心事旭及肺动脉JK乃Ir常。缺损面积一。般20。川血流动 力学影lIIJ严匝，仃活至成人圳者较少见儿常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左 分流i!现肯紫；仃呼吸冈难及负苘能力下降；胸骨左缘收缩期杂爵常减弱至I级左 钉，R儿进；有时llJI耳J及l大l继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。 【特殊检查】 心电H：成人小审问隔缺损心电图可以正常或在V-导联出现rSr图形；中等大率问 隔缺损r行左牢肥脬，Vj导联R波增高、q波深而窄、T波高尖等左室容萤负荷过重的 表现，也町时住
10、V，导联早现打率肥厚图形；火室问隔缺损时常以右窜肥厚图形为主。 x线检A：成人小窜问隔缺损x线片上可无异常征象；中等大室问隔缺损可见肺血增力l】，心影略向左增大；大审问隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肿野 外18 m管影炎然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左窜、打室增大 或以右窄增大为=卜，心火上抬举提示l右心窄肥厚。 趟声心动l皋I：J以确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大 J、。i薹川Dopt)ler技术还可洲算跨隔及跨(肺动脉)瓣雎差，并可推算QpQs值，是木 病最重要的榆_杏于段。 心导管愉夼：典犁的窜问隔缺损般不需要进行心导管检查及
11、心血管造影。如疑有多 孔缺损(审问隔卜小I卜_个缺损口)或合并有其他先天畸形时应进行导管介入榆杏，对大 的缺损L仃继发。降帅动脉病变，决定足否r,ffi-f-术治疗时应行心导管检查，并进行肺动脉 扩张的约物试验。 【诊断及鉴别诊断】 典删窄删隔缺损根据临床表现及超声心动图即呵确诊。轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚犁心 肌病等心前K亦叮闻及收缩期杂音应注意豁别；大窄问隔缺损合并肺动脉高压者应与原发 。Vklds动脉舟慷及法洛IJu联症鉴别。 【治疗】 非-术介入治疗：参见本章第二节。 丁术治疗：化腮伸手术介入治疗以前，成人小室间隔缺损QpQs7wood单位1l；小。“r术(】w()()d巾化一67土：cl
12、vf-s，)。 【预后】 成人室间隔缺损自然闭合者为数极少。存活至成人的审川隔缺拟一般为渊种情况， + 种是缺损面积较小，对血流动力学影响f；大，属f：较小空问隔缺j!，i颅肝较好；【，j一种为较 大的缺损儿童期未做手术至成人已发展为严币肺动脉离从廿敛“m左分流预后极后。 三、动脉导管未闭 动脉导管未闭(patent ductus art(、rioHs，PI)八)红圈外的病例统汁lfJ成年人此种畸 形已罕见，因大多数儿童期已经于术治疗，I叫内发贞医院l(_)93年统汁成人丸人：心舭痫 中此症仍占第3位，多见于女性，男：女为1：3。 【病理解剖】 动脉导管连接肺动脉总T与降主动脉是胎儿剐m液循环
13、的主要渠道。“川!后一般侄数 月内【大J废用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管术川。术川动脉廿僻的长度、“ 径、形态不同，对血流动力学影响不同，预后亦符异。 【病理生理】 由于在整个心动周期主动脉压总是明渺高于肿动脉压，所以通过小川动脉廿钎持续打血流从主动脉进入肺动脉，即左向右分流，使忡循环lm流艟增多，肺动脉及其分支扩张， 回流至左心系统的血流量也相应增加，致使左心负倚加币=，左心随之增大。，【】J丁舒张期仁 动脉血分流至肺动脉故使周围动脉舒张脏下降、脉限增大。 【临床表现】 成人动脉导管未闭者可凶分流量大小，有以下儿种临眯表现形式： 1分流量甚小即未闭动脉导管内径较小，临床：I，J尤主脱症状，突ff的小征为脾J骨 左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂占，u，伴订震剑i脉爪，J-轻度增大。 2中等分流量者忠背常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心肌听诊杂占性质 同J卜，更为响亮伴钶震蓟，传导范剧厂泛；匆坩，丌忽心尖郝刚及巾J：主事扩人尖瓣圳埘 关闭不全及(或)狭窄所致的轻度收缩期及(或)舒张期杂肯，周m符征m。陀。 3分流量大的末闭动脉导管，
