风湿性疾病

《风湿性疾病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《风湿性疾病（11页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、第十篇 风湿性疾病学习导图章序章题内容所占分数执业医师执业助理医师-一一风湿性疾病总论风湿性疾病分类、检查、治 疗1分1分二系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮2分1分三类风湿关节炎类风湿关节炎2分1分四脊柱关节炎强直性脊柱炎1分0分复习策略本系统重点包括三个疾病，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和强直性脊柱炎，重点考察内容是疾病的诊断、实验室检查（各种抗体）和治疗（首选药物）。考生务必准确JFWk jKf记忆抗核抗体、抗Sm抗体，抗ds-DNA抗体，抗CCP抗体和HLA-27各自的代表意义， 以及糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶吟和柳氮磺吡啶分别是治疗何种疾病的首选药物。X */ 第一章 风湿性疾病总论【概

2、述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、 韧带等）的一组疾病，其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环 境性、遗传性、肿瘤性等。【风湿性疾病特点】1. 发病基础为自身免疫性疾病。2. 病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。3. 病变常累及多个系统，临床个体差异大。4. 对糖皮质激素的治疗有一定反应。5. 早期诊断，合理治疗，可改善预后，延长寿命，提高生存率。【例1】风湿性疾病是指A.累及关节及周围软组织的一大类疾病B.过敏性疾病C.嗜酸性粒细胞增多的一类疾病D.病毒感染的一类疾病E.血尿酸增高的一组疾病【例2】风湿性疾病属于慢性疾病，主要累及A

3、.肾 B.心脏C.肺D.骨骼肌肉系统E.中枢神经系统【例3】关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是A.病程多呈慢性经过 B.临床表现差异很大C.反复发作与缓解交替出现D.免疫学异常表现复杂 E.对治疗反应的个体差异不大【分类】弥漫性结缔组织病.CCTD.L系统性红斑狼疮（SLE）.，类风湿关节炎（RA）原发性壬燥综合 征.（pSS），一系统性硬化病.（SSc），.多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM.） 丄巧记TIPS：汪湿硬朗肌】脊柱关节炎强直性脊柱炎（AS）、反应性关节炎（Reiter综合征）、银屑病关 节炎、炎性肠病关节炎、未分化脊柱关节炎等退行性变/ J骨关节炎等晶体相关性关节炎痛风、假性痛风

4、等感染相关性风湿病、风湿热等肿瘤相关性风湿病f原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等），继发性（多发性骨髓瘤、转移瘤 等）其他回文性风湿症、骨质疏松、纤维肌痛症等【例4】不属于弥漫性结缔组织病的疾病是A.系统性红斑狼疮B.干燥综合征C.多肌炎和皮肌炎D.类风湿关节炎E.骨性关节炎 【例5】不属于弥漫性结缔组织病的是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.硬皮病D.Reiter综合征E.干燥综合征辅助检查】疾病指标系统性红斑狼疮（SLE）抗.SM、抗双链.DNA抗体干燥综合征（pSS）抗SSA和抗SSB抗体肌炎/皮肌炎（PM/DM）抗JO-1抗体系统性硬化病（SSc）抗SC1-70抗体类风湿关节炎RF血管炎，

5、尤其是Wegener肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）自发性流产抗磷脂抗体【治疗】1韭甾体抗炎药.（NSAID）.阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎作用。2. 糖皮质激素：泼尼松，有强大的抗炎作用。3. 改变病情抗风湿药.（DMARD）：硫唑嘌吟、环磷酰胺、甲氨蝶吟、环抱素、青霉胺、柳 氮磺吡啶、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。【参考答案】1A 2D 3E 4E 5D第二章系统性红斑狼疮【概述】系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点 的系统性自身免疫性疾病，在慢性病程中病情缓解和急性发作常交替发生。【病因及发病机制】病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素

6、有关。一般好发 于青年女性。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。【临床表现】皮肤与黏膜蝶形红斑和盘状红斑，口腔或鼻咽部溃疡浆膜炎胸膜炎、心包炎或腹膜炎V关节与肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，Jaccoud关节病（可复性非侵蚀性关 节半脱位，可维持正常关节功能，X线片多无关节骨破坏）肾几乎所有患者的肾组织均有病理变化，重者可出现尿毒症心血管心包炎常见，心律失常，疣状心内膜炎（Libman-Sack.心内膜炎：瓣膜 赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室内，不引起心脏器质性杂音）肺部表现除胸腔积液外，可发生肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血神经系统又称神经精神狼疮，表现为头痛、癫痫、性

7、格改变、记忆力减退等，重 者可致脑血管意外、昏迷消化系统部分患者为首发症状，如食欲减退、恶心、呕吐等血液系统活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和血小板减少，部分患者有轻度 淋巴结肿大，少数患者出现脾大特殊综合征盗磷脂抗体综合征（APS）：出现在SLE活动期，表现为动脉和（或） 静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少。干燥综合征:30%的SLE患者有继发性干燥综合征眼部表现出血、视盘水肿等【例1】系统性红斑狼疮最主要的临床表现是A.育齡女性多发B.皮肤黏膜与关节表现 C.肾炎 D.浆膜炎E.贫血【例2】女，18岁。近1周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。化验：血红蛋白90g/L,白细胞3

8、.0X109 / L,尿蛋白（+）,抗dsDNA抗体阳性。应首先考虑诊断A.缺铁性贫血B.慢性肾炎C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.风湿热 【例3】女,22岁。因多关节疼痛2个月就诊,近1周出现双手指间关节及掌指关节肿胀,晨僵30分钟。血白细胞3.2XI09/L,血小板83X 109/L。24小时尿蛋白定量1.9g，血沉48mm/h，血抗核抗体阳性，补体 C3轻度下降。最可能的诊断是A.类风湿关节炎 B.骨关节炎C.系统性红斑狼疮D.原发性干燥综合征 E.系统性血管炎【例4】女，22岁。持续高热6天，颜面部出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢水肿，有散在淤点。化验：ESR98mm/h

9、, Hb76g/L,网织红细胞 0.10, Coombs 试验（ + ）, Pit40X10/L,尿检蛋白（+ + + ）, RBC68/HP。本例最可能的诊断为A.风湿热 B.慢性肾炎 C.SLE D.自身免疫性溶血性贫血 E.特发性血小板减少性紫癜（ITP）【例5】关于SLE关节病变，哪项是错误的A.关节肿痛B.呈多关节对称性损害C.近端指间关节多受累D.关节软骨破坏，关节畸形E.大关节易受累【例6】下列哪项不符合SLE的血液系统改变A.白细胞减少B.血小板减少C.自身免疫性溶血性贫血D.正常细胞性贫血E.类白血病样改变【免疫学检查】1.自身抗体抗核抗体（ANA）特异性低，主要用.于筛查/

10、抗双链DNA （dsDNA）抗体与病情活动有关，与狼疮肾损害密切相关抗ENA抗体谱抗. .Sm.抗体：特异性最高，达一 99%,与疾病活动性无 关。抗RNP抗体：与雷诺现象有关。抗SSA抗体：与 光过敏、血管炎、皮损等相关。抗SSB.抗体;与继发 的干燥综合征.相关。抗rRNP抗体：提示重要内脏损伤抗磷脂抗体抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗色-糖蛋白I,梅毒血 清试验假阳性等提示存在抗磷脂抗体抗组织细胞抗体抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体等2. 补体：C3低下提示SLE活动期，C4低下提示SLE活动性及易感性。3. 病情活动度指标：ESR、CRP、高Y球蛋白血症、类风湿因子阳性等。4. 确定诊断：

11、皮肤狼疮带试验。例78共用选项A.抗核抗体B.抗Sm抗体C.抗双链DNA抗体D.抗磷脂抗体E.类风湿因子【例7】特异性高，但与SLE活动性无关【例8】特异性高，效价随SLE病情缓解而下降【例9】诊断系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是JrfkA.抗Sm抗体B.抗环瓜氨酸肽抗体C.抗SSA抗体 D.抗Sel-70抗体E.抗核抗体【例10】与狼疮肾损害关系最密切的自身抗体是JrA.抗RNP抗体 B.抗dsDNA抗体C.抗SSB抗体 D.抗SSA抗体E.抗Sm抗体【例11】系统性红斑狼疮诊断常用而有价值的病理检查是A.肾穿刺B.骨髓穿刺C.肺穿刺 D.淋巴结活检E.皮肤狼疮带试验【例12】女，25岁。

12、双手关节肿胀、疼痛2个月，面部蝶形红斑、发热1周。血白细胞2.1XI09/L，血红 蛋白90g/L，血小板65X I09/L，尿蛋白（+），红细胞（+）。胸部X线片示双侧少量胸腔积液。对明确诊 断最有价值的检查是A.手关节X线片 B.骨髓穿刺 C.胸腔穿刺D.肾穿刺活检 E.抗核抗体谱【诊断与鉴别诊断】目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。该分类标 准包括11项，符合其中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊 断 SLE。【治疗】1. 首选药物：糖皮质激素。2. 免疫抑制剂（1）有重要脏器受累的SLE患者中，诱导期建议首选坯磷酰胺.（CTX）或酚酞酸酯（

13、MMF）， 建议应用6个月以上。（2）维持治疗中，羟氯喹作为SLE的背景治疗，可在诱导缓解和维持治疗中长期应用。3. SLE与妊娠（1）缓解期达半年以上的患者，口服泼尼松即能安全分娩;非缓解期的SLE患者容易流产， 故应避孕。（2）妊娠前3个月及妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿发育，必须停用半年以 上方能妊娠。羟氯喹对妊娠影响较小，可以全程使用。（3）有习惯性流产病史及抗磷脂抗体阳性者，妊娠时要应用阿司匹林或低分子肝素。4. 其他药物：静脉注射大剂量免疫球蛋白dVIG）,血浆置换等，生物制剂如抗CD20单克 隆抗体（利妥昔单抗）。【例13】SLE狼疮肾炎（病理为IV型）首选的免疫抑制剂

14、为A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.长春新碱D.硫唑嘌呤E.雷公藤【例14】使用环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮的指征是A. 口腔溃疡 B.关节炎 C.肾炎D.浆膜炎E.蝶形红斑【例15】女，20岁。系统性红斑狼疮患者，狼疮肾，尿蛋白持续+）,足量糖皮质激素治疗4周后无效，应量,抗药藤药A. 加大激素用量B. 加用免疫抑制剂C. 加抗疟药D.雷公藤E. 加利尿药【例16】关于SLE患者妊娠的问题，哪项不正确A.易发生流产、早产B.病情稳定，心肾功能正常，方可妊娠C.可出现新生儿狼疮D.妊娠时可使SLE病情恶化E.妊娠前3个月内可应用免疫抑制剂例1718共用题干女，38岁。发热、皮疹、脱发和口腔溃疡6个月。

15、查体：T39.0C，面部充血性红斑，双手近端指间 关节压痛，轻度肿胀，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：尿蛋白（+），尿红细胞（+），24小时尿蛋白 3.8g，血 Plt 88X109/L，ANA 1:640，抗 SSA 抗体（+），抗双链 DNA 抗体（+），补体 C3 低下。【例17】不能提示患者疾病处于活动期的指标是X/丄A.抗SSA抗体（+） B.抗双链DNA抗体（+） C.补体C3低下D.血小板减少 E.尿蛋白（+）【例18】最佳治疗方案是泼尼松1mg/ （kgd）联合A.柳氮磺毗啶B.环磷酰胺C.布洛芬D.青霉素E.血浆置换【例19】系统性红斑狼疮治疗的基础用药是A.硫唑嘌呤B.甲氨蝶呤 C.羟氯喹D.环磷酰胺 E.柳氮磺毗啶【参考答案】 /1B 2