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1、新生儿听力筛查操作指南小儿听力筛选这一概念为 Down 及 Sterrit(1964) 提出， 应用唤 醒 ( arousal ) 反应对所有新生儿进行听行为筛选。 1972 年美国言语听 力学会 ( ASHA ) 等联合会议推荐对听力 高危儿进行筛选， 并于 1982 年 认定 7 项听力高危因素，建 议这些高危儿应在生后 3-6 月进行筛选， 对不能通过筛选者 进一步作听力测试，并继续追踪观察。 1993 年美国 NIH 召 开“婴幼儿听力减退早期确定”会议， 一致认为只对听力高危 儿 筛选可能有 50%? 60% 先天性耳聋被遗漏或误导，因而推荐对全部新生儿进行筛选。第一节 国内外新生儿
2、听力普遍筛查的概述一、先天性听力障碍的发病率及早期发现、干预的意义。 听力障碍是 常见的出生缺陷。国外的研究表明，正常 的新生儿中， 双侧听力障碍 的发病率在 0.1% ? 0.3% ，其中， 重度至极重度听力障碍的发病率 约为 0.1% 。国内尚缺乏完 整的流行病学资料，但现有研究结果与次 相仿。根据调查 每 1000 名出生的新生儿中 ,约有 1 名 ? 3 名听力障 碍。我国 现有 0 岁 ? 7 岁聋儿 80 万人 ,每年还以 3 万名的速率递增。 世界各国的情况也大致相仿，为此 ,1994 年美国儿科学会发 表声明 ,倡导新生儿听力筛查 ,要求至少在出生 3 个月内对所 有新生儿或婴
3、儿进行听力筛查1995 年世界卫生组织专门 成立了防聋机构发起世界范围内的防聋运动。 听力筛查的意 义是对一个特定群体通过 简单快捷测定方法，并根据特定指标来区分或发现其中有高度可疑病态 的个体或亚群，并需要 进一步行确定诊断或追踪观察。 其目的是尽可 能早地发现有听力障碍的个体，使其在语言发育的关键年龄段之前就能 得到适当的干预 , 以使语言发育不受到损害。 那么，听力障碍发现 的早与晚，与患儿最终的语言发育状况有什么关联呢研究结果发现：听力障碍在6 月龄前被发现者语言理解商(receptive language quotient) 和语言表达商 ( expressive language
4、quotient )明显高于 6 个月后被发现者 ,得分差值达 20 分，有非常显 著的统计学意义。不管听力损害的程度是轻度或极重度，只要在6月龄前被发现 ,且患儿的认知能力正 常,经过干预后，患儿的语言能力基 本上能达到正常水平。早期发现的轻度听力损害患儿和早期发现的极 重度听力损 害患儿相比 ,语言发育水平没有显著差别。 我国由于以往 听力障碍的患儿在新生儿期未行听力筛查 ,其听力问题未被及时 发现，往往到了 4岁? 5 岁尚不会说话时才被发现有听力问 题，但已 过了学习语言最佳时机 ,从而导致他们的言语和语言 功能障碍，社会适 应能力低下，常常有严重的行为问题，难 以进行正常的学习。由此
5、造成 对国家的负担、对家庭的负担难以估量 ,对患者本人来说更是天灾人祸。 可见，早期发现听 力障碍在预防聋哑和语言发育障碍中有举足轻重的 作用。唯有新生儿听力筛查才是早期发现听力障碍的有效方法， 最终实 现使先天性听力障碍儿童聋而不哑、新生儿听力筛查的社会效益和卫生经济学意义目前的医学知识和技术不能完全预防先天性听力障碍 的发生， 能 使先天性听力障碍的患儿做到聋而不哑无疑对提 高人口素质， 促进优生 优遇有重要的社会现实意义。 新生儿 听力筛查是一项利国利民的大好事。 事实上，新生儿听力筛 查不但有巨大的社会效益， 也有明显的经济效益。 在我国， 一个聋哑儿一生对社会带来的经济负担不低于 3
6、0 万-50 万人 民币，主要用于特殊教育和各项生活救济。而发现、确诊和 干预一个患 儿用明显低于发病后带来的经济负担，显现出预 防医学的经济价值。三、新生儿听力普遍筛查的国内发展概况我国 1994 年颁布、自 1995 年 6 月 1 日起正式施行 的中华 人民共和国母婴保健法 ,提出要在全国逐步开展新 生儿疾病筛查。 我 国卫生部在 2001 年关于开展第 2 次全 国爱耳日宣传教育活动的通 知 中明确提出了“开展新生儿听 力筛查 ,早发现、早干预”的口号 , 指出实施早期干预工作对于 防聋治聋的积极意义。 国内近年来已有不少 单位开始对新生 儿听力筛查进行系统的研究 ,但开展筛查的范围十
7、分有 限 , 同 时所采用的方法尚无严格统一的规范和质量控制。为了从根 本 上解决我国出生缺陷高发的状况 ,我国于 2002 年 2 月制 定了中国 提高出生人口素质、减少出生缺陷和残疾行动计划 (2002 - 2010) ,配合这个行动计划 ,2002 年 10 月在北京 召开了 21 世纪中美妇幼保 健与遗传学研讨会 ,会上重点讨 论了如何开展产前诊断以及新生儿筛查 的问题。中华人民共 和国卫生部部长令【第 64 号】新生儿疾病筛查 管理办法 已经 2008 年 12 月 1 日卫生部部务会议讨论通过， 现予 发布， 自 2009 年 6 月 1 日起施行。四、新生儿听力普遍筛查的含义从广
8、义上说， 新生儿听力普遍筛查是 一项系统化社会 优生工程， 它的工作目标、工作内容及运作模式等都应包含 在内。而 狭义的新生 儿听力普遍筛查是指： 使用客观的生理 学方法和主观测试的方法，对 所有活产出生的新生儿进行听 力筛查。其 目的有三 ：一是，住院期间 和 42 天时筛选出患 有先天性或者新生儿期听损伤的新生儿和婴幼儿 , 使得疑为 听损伤的婴幼儿在生后的 3 个月内接受听力学和医学评价； 二是，确 诊为听损伤的婴幼儿，应在 6 个月龄前接受具有小 儿听损伤专业知识 和技能的保健人员、专业教育人员的干 预；三是，凡显示出迟发性或进 行性听损伤的婴幼儿，不管 其前期听力筛查结果如何，都应接
9、受为期 3 年的听力学和医 学检测，以便尽早的发现并进行诊断和干预。新生儿和婴幼儿听力普遍筛查的完整涵义尚应包括早 期的干预 方案 ,这里提出的“适宜早期干预方案”， 它含有以下 的含义：其一， 早期干预方案，应当是以家庭为中心的可行 干预方案。制定方案或者实 施都应当贯彻以家庭为中心的理 念；其二，干预方案应具有学科交叉特 性，他应包含：医 学和生物学内容；非医学内容，如教育科学、文 学艺术、 法律科学等； 其三， 它是建立在广泛信息选择的基础之上的， 具有显著的信息化特性。 听力损伤的干预和康复有赖于信息 化的量度和 种类；聋儿听损伤干预和康复的成功与失败，在 某种程度上依赖于家庭 成员和
10、家庭之外的实体的文化底蕴 和文化潜力， 而后者依靠不同的信息交流渠道和不同的信息 量，反复地作用于聋儿。五、新生儿听力筛查的目标新生儿听力筛查的总体目标是 ，早期发现有听力障碍 的儿童， 并给予及时的干预，使其语言发育和其他精神发育 不受影响。 新生儿 听力筛查的具体目标是：（ 1） 所有新生儿都应接受听力筛查。在医院出生的顺产新 生儿应在 出生后、在产房内完成听力筛查程序；（ 2） 在医院出生的非顺产、需要进行重症监护的新生儿， 也应在出 院前完成听力筛查；（ 3 ）在其他场所出生（包括家庭出生）的新生儿，也要在生后 1 个月内由相关听力筛查中心进行筛查。4 ）所有未通过听力筛查者，要在 3
11、 个月内开始相应的听 力学和其 他医学评估，以明确诊断。（5 ）明确为永久性听力损伤者，要在6 个月内接受干预。（ 6）对具有听力障碍和（或）语言发育障碍的危险因素的，即使通过听力筛查，仍然需要长期连续的随访。（ 7）对疑及迟发性、进行性、波动性听力障碍，以及神经听觉传导障碍或（和）脑干听觉通路功能异常者，也需要进 行长期连续的随访。（ 8）在筛查直至干预的全过程中，儿童及家庭的权益应该通过知情同意的方式得到保障。筛查和诊断的结果与其他有 关医疗信息一样，是儿 童的私密性资料，应该予以适当的保 护。第二节 新生儿听力筛查的组织实施 一、听力筛查的法律保障( 1)母婴保健法及有关新生儿筛查的法律
12、法规a) 母婴保健法规定，国家发展母婴保健事业，提供必要条件 和物质帮助， 使母亲和婴儿获得医疗保健服务。 医疗保健 机构逐步开展 新生儿疾病筛查。b) 1999 年，我国卫生部、中残联等十个部委在确定全国“爱 耳日” 的通知中，明确要求“把新生儿听力筛查纳入妇幼保 健的常规检查 项目，做到早期发现、早期干预” 。c) 卫生部确定和公布全国新生儿疾病筛查技术服务项目参 考目录， 卫 生部疾病筛查管理办法明确规定， 先天性甲状 腺功能低下、 苯丙 酮尿症及听力障碍为新生儿疾病筛查病 种。因此，新生儿听力筛查不是某个省市、某个单位的独立行为，而是依照相关法律和法规开展的工作。有条件的地区应积极开展
13、普遍性新生儿听力筛查；在卫生资源等 各方面条件尚不具备的地区， 应根据当地情况至少进行 听力障碍高 危儿的筛查。(2) 筛查工作中的法律责任1) 进行健康教育， 告之家长新生儿听力筛查是母婴保健法中规定的内容 , 接受筛查是每个家长应尽的职责；2) 使每个家长对听力筛查的意义有较详细的了解；3) 告知新生儿听力筛查的管理流程， 使家长了解， 并给予配合；4）告知家长筛查的特点及可能出现的问题；5）要求每个家长在知情同意书上签字； 如果家长拒绝筛查则 不予筛查， 同时必须请家长在相关文件上签字； 拒绝签字 时则需 通知上级机关，并予备案。6） 建立一个有政府及卫生行政部门牵头的,由产科、新生儿科
14、、耳鼻咽喉科、听力、 卫生统计、特殊教育、 康复专家、 社会工作者及聋儿家长代表参加的多学科、多方面联合工 作委员会，以固定的时间、 形式向不同背景的群体提供社 会、法律、技术支持 及信息反馈， 促进新生儿听力筛查的 正常实施3）新生儿听力筛查宣教工作内容承担助产工作的医疗单位应对家长提供新生儿听力筛 查的相关知识，包括：（a）新生儿听力筛查的目的、 筛查的 过程以及听力障碍的后果；（b）为什么每个活产新生儿出院 前 都进行筛查；经历新生儿听力筛查的全过程后将是什么结果。（c）出院后如何进行进一步的检测以完成筛查过程（复筛），医院应向家长提供书面文件以提示复筛的意义及重要 性，以及时 间和地点
15、：如婴儿复筛未通过，医院应向家长提 供第二张书面文件，告 之筛查结果，并请家长带婴儿按转诊 程序到指定诊断中心进一步诊断。（d）使家长了解听力障碍高危新生儿及婴儿的定义，让家长知道高危儿的进一步检 测、随访及治 疗程序，并使家长掌握家庭化婴儿评估的可实 施方法。（ 4）筛查的特点：筛查通过仅意味此次筛查未发现异常，还有出现 迟发性听力损害的可能，有害因素依然存在，因此 听力监测是应该持续不断的（ 5 ）人群及途径 育龄及已妊娠的准父母及其家庭成员首先应接受有关 知识的教育，可直接通过孕妇学习班及其教材进行宣教、制 作相关知识的彩页；在医院适宜的位置布置宣传栏。而且， 不仅关注在院分娩的新生儿，
16、还要向散居分娩的家长进行宣 教，并尽力 通过不同途径使其婴儿享有听力筛查的权力。 通 过提供咨询 （ 热线、 门 诊）解答不同层次人群的询问及疑问 医务人员中进行新生儿听力筛查的 继续教育，使之起到宣传 指导的作用。通过媒体、利用“爱耳日”进行 宣传；开展专题 讲座，使公众对新生儿听力筛查有广泛的了解。（ 4）健康教育实施与评估 根据筛查率及复查率检验新生儿听力筛查的开展状况， 对筛查的 依从性即对象参加筛查、复查的比例进行分析。按 筛查的内容及方法可 分为单项筛查， 如用耳声发射筛查耳蜗 功能异常；多项筛查， 如除询问、 体检外，采用行为测试、 中耳阻抗、耳声发射、自动听性脑干反应等检 测方法进行检 测。二、筛查操作人员与家长之间的沟通
