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1、脑干内的七种脑神经核团神经系统疾病定位诊断思路脊髓疾病的临床诊断流程马 尾 综 合 征 脑干内的七种脑神经核团一、一般躯体运动核：1.动眼神经核：位于中脑上部，受双侧大脑皮质控制，发出一般躯体运动纤维穿脚间窝出脑参与构成动眼神经，支配除外直肌和上斜肌之外的眼肌，即上、下、内直肌及下斜肌和上睑提肌。损伤表现：上睑下垂，眼外下斜视。 2.滑车神经核：位于中脑下部，受双侧大脑皮质控制，发出一般躯体运动纤维在上髓帆内左右交叉后，经下丘下方出脑组成滑车神经，支配眼上斜肌。损伤表现：眼内上斜视。 3.展神经核：位于脑桥下部，面神经丘的深面。受双侧大脑皮质控制，发出一般躯体运动纤维经延髓脑桥沟内侧出脑构成展
2、神经，支配眼的外直肌。损伤表现：眼内斜视。 4.舌下神经核：位于延髓上部、舌下神经三角的深面。受对侧大脑皮质控制，发出一般躯体运动纤维经锥体与橄榄之间出延髓组成舌下神经，支配同侧舌内、外肌的随意运动。损伤表现：伸舌偏向患侧，舍肌萎缩。 二、特殊内脏运动核：1.三叉神经运动核：位于脑桥中部，室底灰质的腹外侧。受双侧大脑皮质控制，发出特殊内脏运动纤维组成三叉神经根加入三叉神经，支配咀嚼肌、二腹肌前腹、下颌舌骨肌等由鳃弓衍化的骨骼肌。损伤表现：张口时下颌偏向患侧。 2.面神经核：位于脑桥下部，脑桥被盖的腹外侧。发出特殊内脏运动纤维绕过展神经核背侧形成面神经膝，转向腹外侧经面神经核外侧出脑构成面神经，
3、支配面部表情肌。其中眼裂以上的表情肌受双侧大脑皮质控制，眼裂以下的表情肌受对侧大脑皮质控制。损伤表现：面瘫(额纹消失、眼裂不能闭合、鼻唇沟变浅、口角偏向健侧)。 3.疑核：位于延髓内，下橄榄核的背外侧。受双侧大脑皮质控制，发出特殊内脏运动纤维加入舌咽神经、迷走神经(、副神经)，支配咽喉部和食管上段的骨骼肌。损伤表现：吞咽、发声困难。 4.副神经核：延髓部较小，为疑核的下端；脊髓部位于疑核的下方，延伸至上56个颈脊髓节段。受双侧大脑皮质控制，延髓部发出纤维构成副神经的脑根，最终加入迷走神经，支配咽喉肌;脊髓部发出纤维构成副神经的脊髓根，支配胸锁乳突肌和斜方肌。损伤表现：头不能向对侧偏转，肩不能上
4、提。 三、一般内脏运动核：1.动眼神经副核：位于中脑上部，动眼神经核的背内侧。发出副交感神经的节前纤维加入动眼神经，进入眼眶后在睫状神经节内换元。其节后神经纤维支配睫状肌和瞳孔括约肌。损伤表现：瞳孔散大。 2.上泌涎核：位于脑桥的最下端，面神经核尾侧。发出副交感神经节前纤维加入面神经，换元后其节后神经纤维管理泪腺、下颌下腺、舌下腺以及口、鼻腔粘膜腺的分泌。 3.下泌涎核：其神经元散在于延髓上段的网状结构中，疑核的上方，发出副交感神经节前纤维加入舌咽神经，至相应的耳神经节换元，其节后纤维支配腮腺的分泌活动。 4.迷走神经背核：位于延髓室底灰质内，迷走神经三角的深面。发出副交感神经节前纤维，参与组
5、成迷走神经，支配颈部、胸部和腹部大部分器官(肝、胰、脾、肾等实质性脏器和结肠左曲以上的消化道)的平滑肌、心肌的运动以及腺体的分泌活动。 四、五、一般内脏和特殊内脏感觉核：即孤束核，位于延髓内，界沟外侧，迷走神经背核的腹外侧。上端属特殊内脏感觉核，接受经舌咽神经和面神经传入的味觉初级纤维终止，故又称味觉核；下部主要接受迷走神经和舌咽神经传入的一般内脏感觉初级纤维的终止。 六、一般躯体感觉核：即三叉神经感觉核1.三叉神经中脑核：上起中脑上部，下端达脑桥中部。此核相当于脊神经后根上的脊神经节，其假单及神经元的周围突进入三叉神经分布至头面部的咀嚼肌，接受其本体感觉冲动。 2.三叉神经脑桥核：位于脑桥中
6、部。主要接受头面部的触、压觉初级纤维。 3.三叉神经脊束核：上端达脑桥中、下部，与三叉神经脑桥核相续，下端可延伸至第1、2颈段脊髓，与脊髓灰质后角相续。主要接受头面部痛、温觉的初级感觉纤维。 七、特殊躯体感觉核：1.前庭神经核：位于前庭区的深面，由前庭上核、下核、内侧核和外侧核构成。主要接受前庭神经传入的初级平衡觉纤维。损伤表现：患侧平衡觉障碍。 2.蜗神经核：位于菱形窝外侧角听结节深面，分为蜗腹侧核和蜗背侧核。接受内耳经蜗神经传入的初级听觉纤维。损伤表现：患侧听觉障碍。神经系统疾病定位诊断思路任何一个神经科患者,我们首先需要解决的定位神经系统损害的特定部位,定位损害部位的最佳方法是进行详尽的
7、病史采集和仔细的体格检查。在解剖定位中,最重要的区域有:肌肉、肌肉神经接头、外周神经、神经根、脊髓、脑干、小脑、脑皮质下部和脑皮质。下面仅就这些重要区域的神经系统疾病特点来分析神经系统疾病的定位诊断。一、肌肉疾病肌肉疾病往往引起肌肉近身体中央的对称性无力而无感觉丧失。例如当病人诉及双下肢或双上肢的近端对称性无力时，应观察或询问病人能否不用双手从轿车里出来，蹲下能否自行站起；或病人能否抱动小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的无力很少局限于一侧，且真正的感觉障碍不应发生于任何局限于肌肉的疾病。体格检查中应可发现肢体近中央的无力，无感觉丧失，肌肉形态一般正常，没有萎缩和肌束震颤，
8、肌张力通常正常或轻度降低，发射也正常或轻度降低。二、神经肌肉接头疾病易疲劳是神经肌肉接头疾病的临床特征，肌肉活动时无力加重而休息时恢复。在病史采集中病人也通常会诉及活动后疲劳的休息后缓解的病史。查体时应能显示易疲劳性肢体近端对称性无力，没有感觉丧失，重复性动作试验肌力下降，短暂休息肌力恢复；持续向上凝视造成上睑下垂；无力常呈极端近身体中央性的，肌肉形态正常，没有萎缩或肌束颤动，肌张力和反射正常。三、外周神经病外周神经病引起的无力通常为末梢性的，常为非对称性，伴有肌萎缩和肌束颤动，感觉改变几乎总是伴随着外周神经病。例如，当病人表现为末梢性下肢无力时，可询问病人是否有跌倒、走路拖曳或鞋前端磨损；当
9、病人表现为末梢性上肢无力时，可询问病人是否长常有持物不牢。外周神经病的症状通常局限于一个特定区域，常引起对称性手套、袜套样无力、麻木、感觉异常，尤其是在糖尿病患者中表现更为突出。病人常有去神经的改变如肌肉萎缩，颤动和肌肉阐搐肌束颤动。查体时应能显示出末梢的，常是伴有肌萎缩、肌束颤动和感觉丧失的非对称性无力。肌肉张力可能正常或减低。反射常减弱。因常有自主神经纤维受累，可发生皮肤营养改变，如皮肤平滑光亮，血管舒缩性改变（肿胀或温度调节失常），毛发或指、趾甲脱落。四、神经根疼痛是神经根疾病的标志。疼痛常被描述为尖锐的，烧灼的和电击样感觉，典型地向尖端或末梢传导或辐射。神经根疾病常因其不对称性无力伴有
10、去神经的证据和感觉丧失而类似于外周神经病。髓外肿瘤早期即可压迫神经根产生疼痛，而髓内肿瘤通常晚期才会产生压迫症状。神经根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示和神经根受累，上肢疼痛往往提示和受累。神经根疾病体格检查中显示对称性无力伴肌萎缩和肌束颤动，肌张力正常或降低，受累肌肉的反射减弱或消失。无力限于一个肌群，感觉丧失发生于相似的皮节分布区，手法牵张（如直腿抬高或颈部旋转）常使神经根疼痛加剧。五、脊髓疾病脊髓疾病的特点是感觉平面、病理征阳性、直肠膀胱机能障碍。询问病史时应注意：末梢性下肢无力（病人拖脚尖走路或跌倒吗）、末梢性上肢无力（病人有持物不稳吗）、对称性症状（病人上肢或下肢受累大致
11、相同吗）、感觉平面（病人常诉及躯干或腹部的束带感或扎紧感）、括约肌机能障碍（有大小便潴留或失禁吗）。体检通常显示：1感觉平面以下所有感觉减退（注意临床查出的感觉平面不一定与解剖平面一致）。末梢性无力重于近端性无力。伸肌和抗重力肌无力比屈肌无力更明显。肌张力增高（强直）。、反射亢进。、阵挛。、abinski征阳性。、浅表反射消失。、无显著的肌萎缩或肌束颤动。六、脑干颅神经症状长束征脑干疾病。那么哪些设问可以引导出联合出现颅神经和长束机能障碍的症状呢？询问病人有无轻偏瘫和偏身感觉丧失可发现长束征。长束是交叉的，颅神经不交叉，脑干损伤常产生一侧面部和对侧肢体的症状。例如：脑桥损害累及锥体束和面神经，
12、引起该侧面部和对侧躯体的交叉性无力。体格检查中，颅神经检查可见上睑下垂，瞳孔异常，眼外肌瘫，复视，眼球枕颤，角膜和眨眼反射下降，面部无力或麻木，耳聋，眩晕，构音障碍，咽下困难，腭部无力，悬雍垂偏斜，张口反射减退等；长束征异常可有轻偏瘫，表现上运动神经元性伸肌无力。七、小脑小脑疾病可引起共济失调、笨拙、震颤。例如下肢笨拙表现为蹒跚醉酒样步态，上肢笨拙表现为难以完成目的性运动。小脑疾病几乎总是伴随脑干异常，反之亦然。体格检查可见步态蹒跚，步基过大，共济失调，难于行一字步，小脑性震颤以上肢明显。八、皮质下和皮质疾病如何确定一种疾病是皮质下还是皮质疾病呢？应该根据以下几点加以分析：、皮质损害的特殊表现
13、。主侧半球皮质疾病最有帮助的症状是语言不能。非主侧半球皮质机能障碍常造成视空间障碍，病人常有忽略和否认意识。痫性发作几乎总是起源于皮质。、感觉缺损的类型。大多数初级感觉形式影响“丘脑”的意识而不需要皮质的感觉，因此有明显麻木、感觉丧失的提示为皮质下损害。皮质性感觉丧失更为精确，比如两点辨别觉，精确定位觉，实体觉，图形觉。、运动和感觉缺损的模式。皮质损害累及面部、上肢和躯干，但不累及下肢。即使小的皮纸下损害也累及全部联合纤维，因此皮质下损害引起完全性半侧瘫痪，累及面部、上肢和下肢感觉。、视野缺损的表现。视觉通路大部分长度在皮质下，皮质损害一般不影响视觉纤维，视野缺损提示皮质下损害。小结：神经解剖
14、重要部位的疾病的特点肌肉疾病肌无力神经肌肉接头疾病肌肉易疲劳性，休息后缓解外周神经病非对称性无力，感觉改变神经根疾病根痛脊髓疾病感觉平面、病理征阳性、膀胱直肠机能障碍脑干疾病颅神经症状长束征小脑疾病共济失调皮质下疾病初级感觉障碍，运动和感觉缺损累及面部，上肢和下肢，视野缺损皮质疾病语言不能或忽略和否认意识，痫性发作，皮质损害累及面部和上肢，不累及下肢，无视野缺损。脊髓疾病的临床诊断流程 一位中年女性，就诊前1周出现下肢进行性无力，站立不稳，胸部以下感觉丧失，患者同时有前额部疼痛和低热。当时化验检查发现有脓尿，低热的原因被认为是泌尿系感染所致。接诊的医生首先想到了颅内病变，随后进行的头部MRI检
15、查确实发现了大脑凸面有一小的脑膜瘤，但该患者的双下肢轻瘫和感觉平面用颅内这样一个小的病灶无法解释。没有临床经验的医生还是把脑膜瘤当成主要矛盾，准备择期手术。患者回家后病情迅速加重，出现截瘫，伴有后背部剧烈的疼痛和高热。实际上，她真正的疾病是脊髓硬膜外脓肿，尽管后来给予紧急外科干预，但仍未能阻止遗留永久性残疾。如果根据她的临床表现，最初想到了有脊髓压迫症可能性的话，或许会通过早期的适当治疗能够改善她的预后。 神经系统的定位诊断是非常科学的，它可以完全不靠任何的辅助检查就能推测出病灶的大概位置。这在内科其他专业是不太容易做到的，例如，没有血液涂片检查，能给血液系统疾病下一诊断吗？没有尿液分析，能给泌尿系统疾病安个合适的病名吗？神经内科医生可以，仔细的询问病史加上一个大头针、一根棉签棒足以确定病变的位置。对于患有脊髓疾病的病例，神经内科医生所开列的检查必须在解剖上更有特异性，并且要尽量定位于接近病变水平的脊髓节段。没有精确的临床定位，所进行的辅助检查就会漏掉病变，比如颈部CT、MRI或者X线平片不能检查出脊髓圆锥或者马尾的病变。我们经常会遇到这种尴尬的情况，对双腿无力患者安排做腰骶部的影像学检查来除外脊髓压迫症，却不去考虑感觉平面或者并没想到脊髓的位置不在腰椎12水平以下。 髓属中枢神经系统，起到连接大脑和脊
