《原发性肺淋巴瘤》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性肺淋巴瘤（7页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma PPL)扌旨起源于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是一种相当少见的结外淋巴瘤，占 结外淋巴瘤的3. 6%,占所有淋巴瘤的0. 36%1. 20%1, 占肺部原发恶性肿瘤的0. 5% 2,原发于肺内淋巴组织，可 向周围组织蔓延，形成肿块或片状的浸润性病灶，也可跨叶间裂生 长由于PPL的影像及临床症状的不典型性,因此诊断非常困难，常 常发生漏诊和误诊3在确诊之前常常被考虑为肺炎肺癌和肺结核 等常见病。1.诊断标准诊断PPL必须满足以下4点4:(1) 明确的病理组织学诊断；(2) 病变局限于肺，可伴有或不伴有肺门、纵隔淋巴结受累；(3)
2、 无肺及气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞白血病的证据；(4) 确诊后3个月内无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤。2临床表现及病理特点PPL患者的临床症状缺乏特异性，以干咳和呼吸困难最为常见， 其次是体重减轻、发热、盗汗。很难与其他呼吸道疾病相鉴别，多见 于6070岁老年人，13%的患者可无任何症状，87%患者有呼吸道 和全身症状，表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、胸闷、气短、胸痛、间 断发热、有类风湿关节炎病史、体重近期明显下降。病理上分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HD)两 大类，大部分是NHL，占全部恶性淋巴瘤的90% 5，又分为以下几 类2：起源于黏膜相关淋巴组织MALT)的低度恶性小
3、B细胞淋 巴瘤。高度恶性大B细胞淋巴瘤(图2-2-5-1)。血管中心性淋巴 瘤(图2-2-5-2)。其他如血管内淋巴瘤(IVL)等。绝大多数肺原发 性淋巴瘤为低度恶性小B细胞M ALT淋巴瘤。MALT型淋巴瘤是淋巴 结外淋巴瘤中最多见的一组疾病，占69%78% 6，病变发展缓 慢，可以长期在肺里存在，患者5年生存率高于80%。多数学者认为 MALT并非肺组织所固有，而是在吸烟、免疫性疾病(如Sjored s综 合征及类风湿性关节炎)及慢性感染等长期刺激下继发形成。图2-2-5-2血管中心性淋巴瘤3.影像表现与病理基础（1） PPL影像学分类及表现: 结节肿块型,最常见，多为单发病灶且边界模糊，
4、直径ITOcm, 大于lcm的病灶可见支气管充气征（图2-2-5-3 ），部分病灶可见空 洞及液气平面。可合并支气管扩张和/或血管造影征，主要是瘤细胞 向肺泡腔内浸润，仅累及肺实质，而尚未浸润血管及支气管，增强后 可明显强化（图2-2-5-4）。当瘤细胞进一步破坏支气管基底膜及黏 膜上皮层，则可引起瘤内或实变影中支气管扩张。图2-2-5-3 ,支气管充气征图2-2-5-4 ,平扫示左肺大片实变，近端可见充气支气管征、远端局部支 气管扩张；增强后实变影明显强化，内见充气支气管征、血管造影征及跨叶 分布征。 间质型，最少见，肿块、结节周围间质浸润的斑片状影，由 于肿瘤沿支气管、血管外周淋巴窦道及肺
5、泡间隔浸润扩散，导致间质 性肺炎样网织结节样改变，以及毛玻璃样变（图2-2-5-5、图2-2-5-6 ）。图2-2-5-5 ,网织状结构图2-2-5-6 双肺混合型ppl。右肺实变影充气支气管征，周围可见间质 浸润征，毛玻璃密度影，左肺网格样分布的多发小结节影，小叶间隔增厚。 粟粒型，表现为直径小于lcm的多发小结节（图2-2-5-7、图 2-2-5-8），边界毛糙，内无支气管充气征。图2-2-5-7，多发粟粒小结节图2-2-5-8右肺下叶可见小结节影，直径V lcm，内见空泡影，轻度强化 肺炎或肺泡型，表现为跨叶分布征。同时累及相邻肺叶，表 现为大片状肺炎样实变影，较易浸润叶间裂，进而使相邻
6、肺叶局部受累（图2-2-5-9）。图2-2-5-9跨叶分布征，右肺上叶病灶向下跨叶间裂累及下叶背段PPL强化方式各异，可能与病理类型不同有关，可轻度强化，也可 明显强化（图2-2-5-10 ）。图2-2-5-10 左肺ppl，增强后明显强化，病理证实：黏膜相关结外边缘区 B细胞淋巴瘤。4.鉴别难点及总结:鉴别难点在于：1）PPL临床表现无特异性，与肺炎、肺结核甚至肺癌症状有交 叉重叠现象，甚至少数患者可以完全没有任何症状，仅体检时发现。2）PPL影像学表现多样，可表现为类似肺感染的实变、渗出， 还可表现为肺间质病变或类似于肺癌的单发或多发结节。3）炎性病变如大叶性肺炎实变与部分PPL的CT表现
7、类似；4）阻塞型PPL合并实变型与支气管内膜结核、中央型肺癌鉴别 困难，均表现为近端支气管阻塞狭窄，远端可发生肺实变、不张；3）细支气管肺泡癌与PPL开始均以肺周围结节或支气管的肺实 变为主要征象，实变影中可出现充气支气管征、血管造影征等；4）结节病表现为肺内多发结节的支气管充气征也较多见。由此可见，异病同影常常是干扰PPL诊断的主要原因。另外缺乏 临床病史、治疗经过、病理基础、影像学表现的综合分析，片面强调 某方面、某些征象都不利于PPL的诊断与鉴别诊断。总之，PPL的某些影像表现仍具有一定价值，如实变影中出现充 气支气管征，合并支气管扩张和/或血管造影征，肿块、结节周围间 质浸润以及没有肺
8、门、纵隔淋巴结肿大，可提示本病的可能。因此， 当肺部有以上CT表现，病史长、症状不典型，合并有免疫性疾病（如 Sjoren s综合征及类风湿性关节炎等），诸多治疗（如抗炎、抗结 核等）效果不明显时应怀疑本病。选择CT引导下经皮肺穿刺活检术、 胸腔镜及手术等7，8方式取得或切除病变，并结合病理、免疫 组织化学检查可明确诊断。参考文献1廖昕，王刚，陈卫国.原发性肺淋巴瘤的影像学表现.中国肿瘤临床，2007，34: 2242 Ferraro P, Trastek VF, Adlakha H, et al. Primary nonHodgkin，s lymphoma of the lung. Ann
9、Thorac Surg， 2000， 69: 9933 Hu YH, Hsiao LT, Yang CF， et al. Prognostic factors of Chinese patients with primary pulmonary nonHodgkin， s lymphoma: the singleinstitute experience in Taiwan. Ann Hematol, 2009, 88: 8394 Cordier JF, Chailleux E, Lanque D, et al. Primary pulmonary lymphomas:A clinical st
10、udy of 70 cases in nonimmunocompromised patients.Chest, 1993, 103: 2015 Begueret H, Vergier B, Parrens M, et al. Primary lung small B-cell lymphoma versus lymphoid hyperplasia : Evaluation of DiagnosticCriteria in 26 Cases. Am J Surg Pathol, 2002, 26: 766 Huang J, Lin T, Li ZM, et al. Primary pulmon
11、ary non-Hodgkin s lymphoma: a retrospective analysis of 29 cases in a Chinese population Am J Hematol, 2010, 85: 5237 Zompi S, Couderc LJ, Cadranel J, et al. Clonality analysis of alveolar B lymphocytes contributes to the diagnostic st rategy in clinicalsuspicionof pulmonary lymphoma. Blood, 2004, 103: 32088 Ahmed S, Kussick SJ, Siddiqui AK, et al. Bronchial-associated lymphoid tissue lymphoma: a clinical study of a rare disease. Eur JCancer, 2004, 40: 1320
