《急性泛发性发疹性脓疱病AGEP》由会员分享，可在线阅读，更多相关《急性泛发性发疹性脓疱病AGEP（5页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、AGEP一、病因和发病机制AGEP 90%以上是由药物引起(以青霉素类、头抱类抗生素最常见。 其他有大环内酯类、四环素类、解热镇痛药、抗真菌药、氨苯飒、疫苗、 中药等)，少数病例可由病毒感染或接触汞剂引起。目前， AGEP 的发病 机制尚未完全阐明，近来研究证实，AGEP患者的角质形成细胞和药物特 异性 C D4 +T 淋巴细胞通过分泌 IL-8 和粒一巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF)将中性粒细胞吸引到表皮内聚集，从而引起相应的临床与病理 表现。二、临床表现(1) 潜伏期 1 5 天，平均 3 天。抗生素比非抗生素药物引起皮疹的 潜伏期明显缩短，前者平2. 5天，急性发病，近半数病例用药
2、与发病的时 间间隔很短(1日)，后者平均18天。(2) 皮疹常起始于面、颈、腋、肘、腹股沟等间擦部位，或起于躯干和 四肢的近端，数小时泛发全身。脓疱壁松弛易破裂，形成糜烂而。互相融 合成脓湖，也有呈中毒性表皮松解坏死样外貌。主要症状是瘙痒、烧灼感 或两者都有。少有粘膜受累，主要是口腔和舌粘膜。AGEP具有以下特点： 发病前大多有用药史或感染史; 用药与发疹的相隔时间短，(2 -48) h内； 常发热，体温在(38 40)1之间，自觉症状有灼热感、疼痛与痉痒难 忍; 皮疹表现为弥漫性皮肤潮红伴有凸出皮面的密集小脓疱; 损害，以颈部、 腋下、腹股沟区为甚； 急性发病，其自然病程一般不超过15d ；
3、 外周血白细胞中性粒细胞增多，多0.6; 组织病理学检查示表皮细胞水肿，真皮乳头水肿，角层下脓疱，血管周围有炎性浸润; 预后较好; 去除诱因与应用糖皮质激素与加强皮肤护理很快痊愈; 亦有报道少数患儿可反复发作。该组病例49例首次发病，5例再次发病，1例为第三次发病与文献一致。三、组织病理表现 角层下脓疱或棘层上部充满中性粒细胞的kogoj海绵状脓疱； 白细胞碎裂性血管炎，部分病例可见血管壁的纤维蛋白质沉积； 血管周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等浸润； 直接免疫荧光检查，大多数病例均未发现免疫球蛋白或补体沉积，四、AGEP的诊断标准 皮肤特征:发生在水肿性红斑基础上的非毛囊性、
4、泛发性、浅表性、无菌性小（直径5mm）脓疱，可伴有其他皮损如水疱、大疱、紫疲或靶形皮损; 组织病理学特征:角层下脓疱或表皮内海绵状脓疱形成，疱腔内主要为中性粒细胞，真皮浅层水肿、血管周围有以淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞等为主的炎性浸润。可伴有白细胞破碎性血管炎变化与灶状角质细胞坏 死; 发热（体温一般高于3 81 ）； 外周血常规检查:白细胞总数升高、中性粒细胞增高（ 7. 0 x 109 /L）; 急性发病，其自然病程一般不超过15d。五、鉴别诊断 必须排除感染因素所致的脓疱病，其次也应排除其他全身性无菌脓疱病。 主要有: 脓疱性银屑病（ps）,特别是急性全身性脓疱性银屑病。AGEP的皮损
5、 与脓疱型银屑病非常相似，两者脓疱无法区别，AGEP患者通常发病前有 服药史，且潜伏期与病程短，发热和白细胞升高的程度均较脓疱型银屑病 患者为重，AGEP在紫癫、瘀点、水疱不典型的靶型损害较PS多。PS多 有银屑病史，皮疹较单一，以脓疱为主，极少伴有血管炎性损害，且脓疱 持续时间较长。有时在他处可找到银屑病的基本损害，常有沟状舌、地图 舌，大多数呈周期性反复发作。在PS病理中可见乳头棘层增厚，而AGEP 可见真皮大片浅层水肿，嗜酸粒细胞胞吐现象，单个角质形成细胞坏死。 中毒性表皮坏死松解（TEN ），重症AGEP患者脓疱可融合成脓湖、尼氏 征阳性，表皮剥脱而呈TEN的表现，国内外己有文献报道。
6、AGEP皮损 虽然像TEN但新出皮损为脓疱，口腔等粘膜部位无（少）损害，AGEP 病理呈角层下脓疱，而 TEN 是表皮全层坏死，两种疾病治疗方案差异很 大且TEN预后差。 重症多形红斑性药疹，常见的药疹以斑丘疹为主，也可有少量毛囊性脓 疱，而 AGEP 以非毛囊性脓疱为最突出的表现。 角层下脓疱病，好发于中年妇女，常无明显的自觉症状或有轻度瘙痒， 病人一般情况良好，无发热，外周血白细胞或中性粒细胞数正常。皮损常 见于腋下、乳房下等皮肤皱褶处，面部与粘膜一般不受累， 1-2 天后水疱 破裂，继而干燥、结痴，并向外周扩散成环、多环状，边缘鲜明，新的脓 疱又可发生在活动性的边缘上，皮损呈周期性发作，
7、病程缓慢，可迁延数 十年。脓疱愈留下棕褐色色素沉着。病变位于角层下脓疱，疱内充满中性 粒细胞，其下棘细胞层可见少数棘突松解细胞。 疱疹样脓疱病，孕妇多见，好发于皮肤皱褶处，皮损为群集性环形排列 的小脓疱，愈后色素沉着明显，周围不断出现新脓疱，血钙常偏低，再次 怀孕可以诱发。 泛发性连续性肢端皮炎，好发于指、趾末端，再波与全身，多在局部外 伤后发病，水疱、脓疱反复出现，呈慢性经过，对治疗抵抗。 脓疱性细菌疹。脓疱性细菌疹由Andrews于1941年报道，是机体对 细菌性感染病灶所引起的一种机体过敏反应疹，表现为掌跖对称性、成群 水疱和脓疱。Sachs等认为此病与匐行性皮炎是同一疾病或同病异型，因
8、 此称该病为固定性脓疱性肢端皮炎。本病的病因争论较大，有人认为是机 体对湿疹或银屑病的特殊反应。但Andrews认为该病常发病于中年人， 以往无银屑病表现，而且发现扁桃体、牙齿、鼻旁窦或其他部位有感染性 病灶，当使用抗生素除去此种病灶后，皮损常得以痊愈，因此认为该病可 能是与感染病灶有关的独立疾病。临床表现；基本损害为脓疱，初起可能 为水疱，但很快变成脓疱，有时脓疱之间杂有瘀点。常开始发生于手掌、 足趾的中部，后逐渐蔓延扩展至整个手掌、足趾，甚至其侧缘，少数病人 可开始发生于指（趾）尖端或踝部，但指（趾）缝与趾蹼面不受侵犯。初 起多为单侧性，后逐渐发展到对侧，亦有开始即为两侧对称。皮疹成批出 现，常呈一致性。在消退时有明显的脱屑现象。其鳞屑干燥质硬，且粘于 皮面，自觉痒痛。病程慢性，常反复发作，在发作期白细胞总数与中性粒 细胞皆增加。诊断要点：为慢性顽固性脓疱疹，常对称性发生于手掌、足趾；与感染 性病灶有直接关系，若将病灶去除后则可痊愈；白细胞数增高，尤其在发 作期；对葡萄球菌与链球菌呈阳性皮肤过敏反应；表皮下层有单房性脓 疱；脓疱内疱液细菌培养阴性；抗生素治疗有效。 IgA型天疱疮六、AGEP的治疗与药疹的一般治疗原则相同
