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1、首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 肖新如 赵继宗巨大蛇形动脉瘤（GSAs）实际上是一个影像学概念，即在血管造影片上，表现为一迂曲、不规则的 血管影，形状如蛇，因此而得名。GSAs属于巨大动脉瘤的一个亚类，但又有明显区别于梭形动脉瘤或囊性 动脉瘤的特征。本文将详细介绍GSAs在发病率、发病部位、病因、发病机制、临床表现、影像学特征、治 疗及预后等方面的情况。一、发病率、发病年龄及好发部位GSAs在临床上较为少见，到目前为止，文献共报道50余例，男女比例约为2:1。发病年龄为173 岁，以2050岁多见。GSAs多发生于大脑中动脉及其分支，约占总数的50%。其次为大脑后动脉、椎基底 动脉、颈内
2、动脉，三者发生率相近。个别发生于大脑前动脉、后交通动脉、眼动脉及颅外动脉。二、病因箴导!读GSAs的确切病因及发病机制尚不清楚。以下介绍仅作了解。有关GSAs的确切病因仍不清楚，可能病因有以下几种。1. 先天性因素有文献报道在1岁患儿的尸检中发现了颅内动脉瘤，组织学检查与GSAs基本一致。由于患儿年龄小， 因此推测先天性因素的可能性大。有学者认为某些先天性血管异常（如血管内皮细胞缺陷等）可能在GSAs 的形成过程中起着重要的作用。2. 继发于其他类型的动脉瘤有文献报道，因蛛网膜下腔出血行血管造影检查，证实为基底动脉分叉处囊性动脉瘤的患者， 1 个 月后再次发生SAH，血管造影显示动脉瘤扩大，并
3、发展为GSA。此外，也有GSAs继发于其他类型动脉瘤（如 夹层动脉瘤、舟状动脉瘤等）的报道。3. 其他不明原因尽管部分GSAs可继发于其他类型的动脉瘤，但用这种病因不能很好地解释所有GSAs独特的临床表 现，故推测部分 GSAs 可能由其他不明原因所致。三、发病机制GSAs 的发病机制尚不完全清楚，可能与先天发育异常有关，也可能继发于其他类型的动脉瘤。但近 年来，多数学者认为血液动力学的改变可能在GSAs的形成过程中起着重要的作用。曾有1例行颈内动脉结 扎的颈内动脉囊性动脉瘤，2个月后症状加重，脑血管造影复查显示原动脉瘤发展成为GSA。GSA的异常血 流通道的形成可能是由于 Coanda 效应
4、所致，即当高速流动的血液进入瘤腔时，血流周围部分流体发生涡流， 造成高速流动的血液与瘤壁之间产生负压，使处于下游的压力相对高的区域产生一股逆流。如果涡流使流 体流向一侧瘤壁，则流入动脉瘤的血液将减少，逆流也相应减少，在高速流动的液体的另一侧产生相同的 效应。这种作用持续发生，直至血流流向一侧瘤壁，然后这一状态保持稳定，最终血流保留在与瘤壁相邻 的位置。这与GSA血流通道位于紧邻瘤壁的病理结果相符合。四、病理GSAs 外观多呈球形，瘤壁为一厚层纤维结缔组织，三层结构消失，部分瘤壁可见肌细胞及弹力纤维 的痕迹及粥样硬化斑块，壁内为机化血栓，其中可见新生毛细血管及小出血灶，此外还可见纤维母细胞增 生
5、、钙化、含铁血黄素沉着及淋巴细胞浸润，管腔内未见内皮细胞。五、临床表现GSAs的临床表现多为占位效应及缺血引起的症状，个别以SAH的症状为主要临床表现。常见的临床 表现症状包括头痛、恶心、视乳头水肿、眩晕、视物模糊、复视及肢体力弱等，有时可有视乳头水肿。六、影像学特征皱 影像学检查是诊断GSAs的主要依据。头颅X线平片可表现为颅底骨质的破坏，或颅内异常钙化。CT扫描表现为一边界清楚的、高密度占 位病变，欠均匀，呈圆形或类圆形，伴有周边水肿，中线结构向对侧移位，增强扫描见强化不均（图 1图 3）。 MRIT 加权像表现为混杂高信号，增强成像显示不均强化， T 加权像表现为低信号，为含铁血黄素 1
6、2沉积表现，可证实血栓的存在，并且能更好地显示周围脑组织水肿（图4）。 选择性全脑血管造影可显示 GSAs 血栓所致的占位效应，即引起邻近血管的移位，并且可见一条明显的、蛇形、不规则管腔穿过这一占 位区，远端延续为供应正常脑组织区域的动脉，异常血管的循环时间明显延迟（图 5图 6）。鱼丄：冃囹乙个,flti y丄AZJLI.憾图4术前血管造影4正位）图吕术前血管造彫（侧位）图E术后血管造彫侧位）七、诊断具备以下条件时GSAs的诊断可确立：占位效应及缺血引起的症状；CT及MRI检查表现为占位病 变，注药后可见不均匀强化，与肿瘤相似，但MRIT加权项可见含铁血黄素沉积表现出来的低信号；全脑2 血管
7、造影可见一迂曲扩张的血管，有独立的入口和出口，远端延续为正常血管。八、治疗GSAs 有一血流通道，远端延续为供应正常脑区的动脉。因此，在进行治疗方式选择之前，采取辅助 性诊断措施包括临时气囊阻断和脑监测，用于评价蛇形血管远端供应区侧枝循环建立情况，根据侧枝循环 建立情况，选择相应的治疗措施。常用的外科治疗方法包括：（一）侧枝循环建立良好时可选择以下治疗方式1. 血管内栓塞治疗无需开颅，手术风险相对小。由于绝大部分GSAs的载瘤动脉均为大动脉，血管内栓塞治疗相对简单， 并且效果良好，适用于蛇形血管远端供应区侧枝循环建立良好的患者。2. 载瘤动脉孤立（加/或动脉瘤切除术）手术相对简单易行，对于占位
8、效应明显的患者，需要切除动脉瘤才能缓解症状。（二）侧枝循环建立不良时可选择以下治疗方式1. 动脉瘤内血栓切除加显微血管重建术 可以阻止动脉瘤的扩大，消除占位效应，去除不正常的血流通道同时保留远端动脉的正常循环，是较为理想的一种治疗方式，但这种手术需要熟练的显微外科技术做保障。2. 血管搭桥后行动脉瘤孤立或切除术是治疗该疾病的理想方法，与动脉瘤内血栓切除加显微血管重建术一样，可以阻止动脉瘤的扩大， 消除占位效应，去除不正常的血流通道同时保留远端动脉的正常循环，但这种手术也需要熟练的显微外科 技术做保障3. 单纯动脉瘤囊壁包裹术由于GSAs异常血管壁通常较厚，出血的概率非常低，单纯动脉瘤囊壁包裹术
9、既无预防这类动脉瘤出 血的作用，也不能阻止其扩大。因此，不建议采用该方法。九、预后GSAs破裂出血的概率很低，自发形成血栓而痊愈的可能性很小，血栓形成而自愈的GSA还可再通， 机化血栓内可反复出血导致动脉瘤逐渐增大。较多的患者可出现症状不断加重，但经适当的治疗均可获得 较好的效果。参考文献1. Segal HD, McLaurin RL. Giant serpentine aneurysms: Report of two cases. J Neurosurg, 1977;46:115-202. Tomasello F,Albanese V,Cioffi FA.Giant serpentine
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